程海霞,楊 彬,何若沖,王靖宇,李雅琴,李 麗

(1山西醫(yī)科大學(xué)附屬山西大醫(yī)院普外科，太原 030000；2山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院泌尿外科；3山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院普外科；4山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院病理科；*通訊作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)

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陰囊富于細(xì)胞性血管纖維瘤1例

程海霞1,楊 彬2*,何若沖3,王靖宇2,李雅琴4,李 麗4

(1山西醫(yī)科大學(xué)附屬山西大醫(yī)院普外科，太原 030000；2山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院泌尿外科；3山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院普外科；4山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西大醫(yī)院病理科；*通訊作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)

富于細(xì)胞性血管纖維瘤； 良性間葉細(xì)胞腫瘤； 陰囊

近年來(lái)隨著分子生物學(xué)水平的提高，富于細(xì)胞性血管纖維瘤(cellular angiofibroma，CAF)這一良性間葉性腫瘤逐漸被人們所認(rèn)知，但由于其發(fā)病率罕見(jiàn)、診斷不完善，臨床上對(duì)CAF的認(rèn)識(shí)呈現(xiàn)出明顯的滯后性，尤其是發(fā)生在男性外生殖器部位。現(xiàn)將我院收治的1例陰囊CAF報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男性,33歲，2016年3月8日因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊腫物半年”來(lái)我院就診。無(wú)疼痛等不適癥狀，腫物進(jìn)行性增大。既往體健。查體：陰囊無(wú)紅腫，右側(cè)附睪后方可觸及一大小約3.0 cm×2.0 cm腫塊，界清，質(zhì)韌，無(wú)觸痛，活動(dòng)度可。彩超示：雙側(cè)睪丸大小形態(tài)正常，內(nèi)可見(jiàn)數(shù)個(gè)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，余實(shí)質(zhì)回聲均勻，血流信號(hào)顯示良好。右側(cè)睪丸下方近精索區(qū)可見(jiàn)一實(shí)性腫物，睪丸分界清，腫物大小2.9 cm×1.3 cm，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)回聲尚均，可見(jiàn)少量血流信號(hào)。彩超診斷為：雙側(cè)睪丸微石癥，右側(cè)睪丸下方近精索區(qū)實(shí)性腫物。余術(shù)前常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前診斷：右側(cè)陰囊腫物。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)精索近附睪尾處一直徑約3.0 cm實(shí)性腫物，表面光滑，與精索及附睪邊界尚清，將腫物完整切除。腫物大體觀察：腫物表面可見(jiàn)包膜，體積2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，切面呈灰白色、質(zhì)中(見(jiàn)圖1)。鏡下：腫瘤邊界清楚，由形態(tài)一致的短梭形細(xì)胞和大量增生的血管組成，梭形細(xì)胞無(wú)異型性(見(jiàn)圖2)。病理結(jié)果示：右側(cè)陰囊梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、ER及PR，少數(shù)腫瘤細(xì)胞Desmin及S-100陽(yáng)性，AE1/AE3、CD34及SMA均陰性，Ki67約2%陽(yáng)性；PHH3陰性。符合男性血管肌纖維母細(xì)胞樣腫瘤(富于細(xì)胞的血管纖維瘤)。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院會(huì)診意見(jiàn)：右側(cè)陰囊富于細(xì)胞的血管纖維瘤，又稱血管肌纖維母細(xì)胞瘤樣腫瘤(AMF-like tumor)。術(shù)后隨訪9個(gè)月，未見(jiàn)腫塊復(fù)發(fā)。

大體所見(jiàn)：腫物表面可見(jiàn)包膜，體積2.5 cm×2.0 cm ×1.0 cm，切面呈灰白色、質(zhì)中圖1 陰囊腫物實(shí)體標(biāo)本(肉眼觀)

鏡下所見(jiàn)：腫瘤由形態(tài)一致的短梭形細(xì)胞和大量增 生的血管組成，梭形細(xì)胞無(wú)異型性(HE染色，×100)圖2 陰囊富于細(xì)胞性血管纖維瘤手術(shù)標(biāo)本病理表現(xiàn)

2 討論

富于細(xì)胞性血管纖維瘤(cellular angiofibroma,CAF)是一種罕見(jiàn)的、常發(fā)生于生殖區(qū)的良性間葉細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于女性陰唇、陰道等會(huì)陰區(qū)域，男性腹股溝區(qū)、精索、陰囊，男 ∶女比例約為1 ∶1[1]。到目前為止國(guó)外報(bào)道已有百余例，國(guó)內(nèi)僅報(bào)道10余例[2]?；蛟S因?yàn)镃AF最初發(fā)現(xiàn)在女性患者中，使得研究者對(duì)女性患者關(guān)注較多，對(duì)男性患者較少關(guān)注。Laskin等[3]首次報(bào)道了男性腹股溝區(qū)及陰囊內(nèi)的血管肌纖維母細(xì)胞瘤樣瘤，后正式命名為富于細(xì)胞性血管纖維瘤，2012年蘇世強(qiáng)等[4]報(bào)道了國(guó)內(nèi)首例陰囊CAF。CAF主要臨床癥狀是無(wú)痛性腫物，偶伴疼痛不適，腫物一般生長(zhǎng)緩慢，鏡下特征為密集而溫和的梭形細(xì)胞和豐富的厚壁血管分布于富含膠原纖維的間質(zhì)中，免疫組化特點(diǎn)為Vimentin多呈彌漫陽(yáng)性；CD34、SMA、Desmin、ER、PR等標(biāo)記部分病例陽(yáng)性；S-100、EMA、CK等標(biāo)記絕大多數(shù)病例陰性[5]。有研究報(bào)道[6]，男性患者在免疫組化特點(diǎn)方面與女性有輕微差別，50%男性SMA(+)，女性僅為15%；94%女性Desmin(+)，而男性中僅有37.5%；男性患者ER、PR表達(dá)陽(yáng)性多于女性。該病需要與其他發(fā)生于外陰具有血管肌纖維樣母細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)的軟組織腫瘤鑒別，尤其是呈惡性生長(zhǎng)的侵襲性血管黏液瘤鑒別。

本例報(bào)道與CAF相符合。治療上以單純手術(shù)完整切除，盡可能保證切緣陰性，對(duì)于男性腹股溝區(qū)或陰囊區(qū)的CAF必要時(shí)可根據(jù)術(shù)中情況切除睪丸附睪。術(shù)后一般不復(fù)發(fā)，預(yù)后良好，僅有個(gè)別局部復(fù)發(fā)的報(bào)道[7]。結(jié)合該例患者標(biāo)記細(xì)胞分裂期的特異性標(biāo)記物磷酸化組蛋白H3(PHH3)陰性、判斷細(xì)胞增殖程度的重要參數(shù)Ki67(約2%陽(yáng)性)，說(shuō)明細(xì)胞增生不活躍，推測(cè)該腫瘤良性和惰性病變[8]。本病需密切隨訪，任何可疑的復(fù)發(fā)征象均需要進(jìn)一步檢查甚至手術(shù)探查切除。

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程海霞，女，1989-05生，在讀碩士，E-mail:894589978@qq.com

2017-01-04

R730.262

B

1007-6611(2017)04-0396-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.04.022