杜川 胡超 朱筱 陳小波 趙龍 唐曉平

右橋小腦角皮樣囊腫一例報(bào)道

杜川 胡超 朱筱 陳小波 趙龍 唐曉平

顱內(nèi)皮樣囊腫；繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛；橋小腦角；顯微手術(shù)

顱內(nèi)皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，是胚胎發(fā)育早期約3～5周在神經(jīng)管閉合時(shí)，上皮細(xì)胞異位進(jìn)入神經(jīng)管而形成的顱內(nèi)先天性腫瘤，發(fā)病率低，臨床少見[1-2]。本文報(bào)道了川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科收治的位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者1例，并結(jié)合文獻(xiàn)討論其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、診治方法及預(yù)后特征。

病例資料女性，22歲，主訴“右側(cè)顏面部發(fā)作性疼痛8+年”于2016年12月入院。既往無特殊病史。查體：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，張口不歪斜，咬合有力，雙側(cè)顏面部觸覺、痛溫覺未見異常。四肢肌力5級(jí)，膝反射對(duì)稱引出，頸項(xiàng)無抵抗，雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：頭顱MRI提示右側(cè)橋小腦角占位，考慮腫瘤病變（圖1）。初步診斷：右側(cè)橋小腦角占位，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。完善術(shù)前檢查后在全麻下行開顱右側(cè)橋小腦角腫瘤切除術(shù)。設(shè)定右側(cè)乙狀竇后直切口，術(shù)中見腫瘤位于右側(cè)橋小腦角區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，囊壁稍厚，內(nèi)含黃色肉粒樣物質(zhì)，可見少許毛發(fā)。病變向橋小腦角區(qū)血管神經(jīng)之間生長，壓迫右側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)，內(nèi)側(cè)與腦干關(guān)系密切。顯微鏡下切開病變包膜，清除囊內(nèi)容物，分離病變包膜與面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及腦干之間的粘連，完整切除病變包膜。術(shù)后病理診斷為皮樣囊腫（圖2）。術(shù)后2周好轉(zhuǎn)出院，術(shù)后2個(gè)月隨訪，無再次發(fā)作顏面部疼痛不適。

討論顱內(nèi)皮樣囊腫是少見的先天性腫瘤，發(fā)病率極低，大約占顱內(nèi)腫瘤的0.04%～0.6%，可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于兒童，女性較男性多發(fā)[3]。顱內(nèi)皮樣囊腫常發(fā)生在后顱窩，尤其是中線上的小腦蚓部及周圍的腦膜、第四腦室，也可見于鞍區(qū)、橋腦周圍。腫瘤起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，是胚胎發(fā)育早期約3～5周在神經(jīng)管閉合時(shí)，上皮細(xì)胞異位進(jìn)入神經(jīng)管形成皮樣囊腫[2]。皮樣囊腫內(nèi)皮脂腺不斷產(chǎn)生分泌物，加之不斷脫落的鱗狀上皮細(xì)胞堆積，致囊腫體積緩慢增大，瘤體向阻力最小的生理性間隙生長，如腦溝、腦裂、腦池等部位，多因產(chǎn)生占位效應(yīng)出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀而發(fā)病。

顱內(nèi)皮樣囊腫臨床進(jìn)程較慢，至出現(xiàn)臨床癥狀約15年，大多數(shù)患者于成年后才被確診[4]。隨著腫瘤生長壓迫周圍腦組織、血管、顱神經(jīng)及腦室系統(tǒng)可引起相應(yīng)的臨床癥狀，具體表現(xiàn)與囊腫位置及大小有關(guān)。位于后顱窩可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、行走不穩(wěn)等小腦壓迫癥狀；位于鞍區(qū)多出現(xiàn)視力下降、視野障礙等不適。近年來囊腫自發(fā)性破裂報(bào)道較多，臨床癥狀重，可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、腦積水、腦缺血、以及失明、聽力喪失、偏癱等嚴(yán)重后果[5-6]。Sood和Gupta[7]報(bào)道，自發(fā)性破裂病例引起中腦導(dǎo)水管及第四腦室出口繼發(fā)炎性肉芽腫，堵塞腦脊液循環(huán)通路致腦積水。本例患者囊腫位于右橋小腦角，壓迫右側(cè)三叉神經(jīng)而出現(xiàn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

目前本病術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果，首選頭顱CT或MRI。典型CT表現(xiàn)為鞍區(qū)、前顱窩及后顱窩圓形或類圓形的低密度影像，邊界清楚，多伴有瘤內(nèi)鈣化，通常無瘤周水腫，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化[8]。也有報(bào)道在CT上表現(xiàn)為高密度的少見病例，可能與瘤內(nèi)鈣化、脂質(zhì)皂化及囊內(nèi)出血等原因有關(guān)[9-10]。MRI檢查更有價(jià)值，典型表現(xiàn)為T1加權(quán)像高信號(hào)，T2加權(quán)像呈混雜信號(hào)，與瘤內(nèi)容物相關(guān)，含毛發(fā)較多則表現(xiàn)為低信號(hào)，以脂質(zhì)為主時(shí)則表現(xiàn)為高信號(hào)；DWI為高信號(hào)，脂肪抑制像上高信號(hào)被抑制，也表明囊內(nèi)含大量脂質(zhì)，增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物多無強(qiáng)化，囊壁多強(qiáng)化[11-12]。

圖1 位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者的MRI影像學(xué)資料

圖2 位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者術(shù)后的病理資料

病理學(xué)是皮樣囊腫的主要診斷依據(jù)。肉眼觀囊腫多呈圓形，表面光滑與周圍組織分界清，囊壁較厚內(nèi)容物多為灰黃色油脂及毛發(fā)、皮脂腺、汗腺及牙齒等皮膚附件。鏡下囊壁分內(nèi)外兩層，外層為纖維組織，內(nèi)層為被覆角化鱗狀上皮的皮膚。

開顱顯微手術(shù)切除是治療本病最有效的方式，術(shù)中充分利用顯微分離技術(shù)盡可能完全切除囊壁。若囊壁與腦干、血管、神經(jīng)粘連緊密時(shí)，則應(yīng)避免嘗試全切，以免損傷引起嚴(yán)重并發(fā)癥。對(duì)于次全切除的患者術(shù)后應(yīng)增加影像學(xué)隨訪次數(shù)，觀察腫瘤是否復(fù)發(fā)[13]。顱內(nèi)皮樣囊腫組織學(xué)上表現(xiàn)為良性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率低，復(fù)發(fā)病例多在術(shù)后1年，可能與腫瘤切除不全關(guān)系較大[14]。Tsugu等[15]有報(bào)道皮樣囊腫惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌的病例，腫瘤發(fā)生惡變后病情進(jìn)展快，預(yù)后差。

隨著現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，本病診斷并不困難。對(duì)以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)表現(xiàn)的年輕患者，應(yīng)考慮本病可能，早期行MRI檢查，有助于早診斷早治療，減少患者痛苦。該病預(yù)后較好，較少復(fù)發(fā)，手術(shù)切除腫瘤后臨床癥狀多能改善，實(shí)現(xiàn)臨床治愈。術(shù)中應(yīng)妥善保護(hù)周圍重要結(jié)構(gòu)，避免嚴(yán)重并發(fā)癥可提高患者預(yù)后及生存質(zhì)量。

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2017-03-28）

（本文編輯：張麗）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.04.016

637000南充，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科

唐曉平，Email：txping1971@163.com

杜川,胡超,朱筱,等.右橋小腦角皮樣囊腫一例報(bào)道[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2017,3(4):249-250.