鄧姍，郭載欣，田秦杰，孫愛(ài)軍，陳蓉

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100730)

不孕癥合并來(lái)源于下降不良卵巢的腫瘤兩例并手術(shù)圖文數(shù)據(jù)庫(kù)和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄧姍*，郭載欣，田秦杰，孫愛(ài)軍，陳蓉

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100730)

目的由2例不孕癥探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)的特殊病例啟發(fā)，回顧既往手術(shù)病例并檢索復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，探討卵巢下降不良的臨床意義。方法報(bào)道2例原因不明腹腔包塊或腹水合并不孕的病例，并回顧性分析2014年4月至2016年11月本院婦科內(nèi)分泌組手術(shù)圖文數(shù)據(jù)庫(kù)中1 275例病例資料，結(jié)局指標(biāo)包括不同手術(shù)指征病例中卵巢下降不良的發(fā)生率、不孕病例的妊娠結(jié)局等。結(jié)果因特發(fā)性不孕行腹腔鏡檢查的患者中，卵巢下降不良的發(fā)生率約為1.1%(11/988例)。其中，4例合并苗勒管畸形的患者中1例伴發(fā)Leydig細(xì)胞瘤，因腫瘤位于盆腔上方的卵巢上極，術(shù)前未能診斷；1例伴發(fā)不明原因腹水，術(shù)中方診斷粘液性囊腺瘤。4例合并子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔粘連、多囊卵巢綜合征等不孕因素，3例除卵巢位置形態(tài)變異外無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。隨診至2017年4月，5例自然妊娠，1例IVF-ET妊娠，總體妊娠率54.5%。結(jié)論卵巢下降不良是一種罕見的先天性異常，最常見于不孕患者的手術(shù)檢查中，不是導(dǎo)致不孕的獨(dú)立因素。下降不良的卵巢和腫瘤之間的關(guān)系并不明確，其特殊的位置可能給術(shù)前診斷帶來(lái)挑戰(zhàn)。

卵巢下降不良； 不孕癥； 苗勒管畸形； 性索間質(zhì)腫瘤

(JReprodMed2017，26(9)：907-914)

卵巢下降不良是一種由于臨床醫(yī)生不了解也不常見而被忽略的解剖變異，通常表現(xiàn)為卵巢形態(tài)的變異(豆莢形、棒球棒形)和位置的變異(高于附件區(qū)的常規(guī)位置，甚至位于結(jié)腸旁溝)[1-3]。本文報(bào)道的特殊病例激發(fā)了探究這種現(xiàn)象的興趣。通過(guò)回顧性病例分析以及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，證實(shí)這是一種與苗勒管發(fā)育密切相關(guān)的解剖變異，容易伴有子宮的發(fā)育畸形和輸卵管的形態(tài)變異，進(jìn)而參與不孕的復(fù)雜機(jī)制。而卵巢位置的異常使相關(guān)腫瘤的術(shù)前定位受到干擾，容易誤診為腹部腫物，甚至影響手術(shù)決策。

特殊病例

一、病例1

患者田某，32歲，因“繼發(fā)不孕6年，發(fā)現(xiàn)雄激素增高2年”于2016年7月來(lái)我院診治。

患者月經(jīng)欠規(guī)律，周期10～70 d，持續(xù)5～30 d，G1P0，2008年因“社會(huì)因素”行藥物流產(chǎn)，2010年起未避孕未孕6年。患者因月經(jīng)不規(guī)律及繼發(fā)不孕反復(fù)于外院檢查及治療，2011年行陰道不全縱膈切除術(shù)、宮腔鏡下子宮不全縱隔切除術(shù)，后持續(xù)中藥調(diào)整月經(jīng)，其間超聲檢測(cè)一個(gè)月經(jīng)周期排卵情況，未見優(yōu)勢(shì)卵泡形成。2013年5月查激素六項(xiàng)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)睪酮水平和硫酸脫氫表雄酮水平升高，無(wú)高雄體征及高血壓等癥狀，隨后的藥物治療及月經(jīng)和睪酮水平變化歸納于表1和圖1。以達(dá)英-35和/或地塞米松治療，睪酮水平始終波動(dòng)于2～4 ng/dl(本院參考值區(qū)間0.10～0.75 ng/dl)，硫酸脫氫表雄酮水平波動(dòng)于379.0～726.6 μg/ml(本院參考值區(qū)間23～266 μg/ml)。

表1 患者藥物治療及血清睪酮水平變化

注：*我院參考值區(qū)間為0.10～0.75 ng/dl

圖1 患者血清睪酮水平變化曲線

2015年12月超聲偶然發(fā)現(xiàn)在左側(cè)腹腔約平臍水平一3.7 cm×3.7 cm×2.5 cm大小的低回聲，邊界清，透聲好。MRI平掃+強(qiáng)化：雙附近區(qū)未見明顯異常信號(hào)，左下腹冠狀位約L4椎體水平可見團(tuán)塊狀等或稍長(zhǎng)混雜T2異常信號(hào)，直徑約4 cm，增厚可見強(qiáng)化，余未見明顯異常(圖2A)?；颊叽舜稳朐汉笠浴案咝奂に匮Y，腹部包塊待查以及繼發(fā)不孕”為指征，擬行腹腔鏡探查，術(shù)前復(fù)查激素水平如下：FSH 1.86 U/L，LH 2.71 U/L，E2771.27 pmol/L，睪酮 2.55 ng/dl(本院參考值0.10～0.75 ng/dl)，孕酮3.96 nmol/L，催乳素0.81 nmol/L；硫酸脫氫表雄酮451 μg/ml(本院參考值23～266 μg/ml)，17α羥孕酮、皮質(zhì)醇和促腎上腺激素(ACTH)和電解質(zhì)均在正常范圍；CA125、CA199、CEA和AFP等腫瘤標(biāo)記物也均在正常范圍內(nèi)。

2016年7月29日在全麻下行腹腔鏡探查，術(shù)中見：子宮宮底略寬，無(wú)明顯凹陷，雙卵巢呈長(zhǎng)條形，向上延伸，卵巢上極位于骨盆入口，輸卵管伴行其旁亦呈上舉狀，輸卵管開口亦位于骨盆入口上方(左附件如圖2B，右附件如圖2D)；左側(cè)卵巢上極外生性腫瘤，直徑約4 cm，表面光滑，位于輸卵管傘和卵巢之間，輸卵管系膜內(nèi)靜脈顯著擴(kuò)張(圖2C)；包塊與乙狀結(jié)腸上段側(cè)壁有粘連，部分被遮擋在結(jié)腸旁窩內(nèi)(圖2E示)。行左附件切除術(shù)。術(shù)后病理：左卵巢病變符合Leydig細(xì)胞瘤；免疫組化結(jié)果顯示：Calretinin(+)，CgA(-)，EMA(-)，Ki-67(index 1%)，Syn(灶+)，α-inhibin(+)，CK20(-)，CK7(-)，ER(-)，PR(+)。術(shù)后3 d睪酮0.28 ng/dl、硫酸脫氫表雄酮54.6 ng/ml。術(shù)后3個(gè)月自然妊娠。

二、病例2

患者李某，32歲，因“未避孕未孕3年，發(fā)現(xiàn)腹腔積液2年”于2015年11月來(lái)我院診治。

患者平素月經(jīng)不規(guī)律，14歲初潮，7/45～120 d，量中，無(wú)痛經(jīng)。結(jié)婚3年未孕。2年前單位體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腹腔積液，自訴最深處液性暗區(qū)深約10 cm，偶有腰酸及輕度腹脹，余無(wú)不適。當(dāng)?shù)囟啻尾食瑱z查除腹腔積液外無(wú)異常包塊，腫瘤標(biāo)志物亦無(wú)升高，遂應(yīng)用中藥治療，腹腔積液未見明顯好轉(zhuǎn)。2015年9月復(fù)查彩超時(shí)提示左側(cè)附件區(qū)包塊，大小約1.0～1.5 cm，腫瘤標(biāo)志物CEA、CA125及CA199輕度增高(未見報(bào)告單)，為求明確診治來(lái)我院。門診查CEA(5.62 ng/ml)、CA199(63.2 U/ml)、CA125(70.0 U/ml)、ESR(25 mm/h)。盆腔超聲顯示子宮4.5 cm×3.6 cm×3.4 cm，內(nèi)膜厚約0.6 cm，肌層回聲均。雙側(cè)卵巢因腸氣干擾未顯示，雙側(cè)附件區(qū)未見明確囊實(shí)性包塊。盆腔見游離液性暗區(qū)，范圍約9.5 cm×3.9 cm。

2015年11月5日于全麻下以“原發(fā)不孕、不明原因腹腔積液”為指征行宮腹腔鏡聯(lián)合檢查。術(shù)中見：(1)盆腔內(nèi)充滿黃色膠凍樣腹水，盆腔中線位置空虛，單角子宮位于盆腔右側(cè)(圖3A)，右側(cè)輸卵管上舉延伸至回盲部，傘端結(jié)構(gòu)良好；右卵巢長(zhǎng)條形，外觀大致正常，表面覆蓋膠凍樣粘液(圖3B)。左側(cè)盆腔空虛，在腹股溝內(nèi)環(huán)處見一1 cm大小肌性結(jié)節(jié)，考慮為左側(cè)殘角子宮(圖3C)；周圍未見明顯輸卵管結(jié)構(gòu)；雙側(cè)宮骶韌帶大致對(duì)稱，直腸窩光滑。膈頂未見明顯粘液瘤種植灶。(2)降結(jié)腸旁溝后腹膜表面，可見一向頭側(cè)延伸的長(zhǎng)條棒槌形白色組織，估計(jì)為卵巢未行活檢(圖3D)。(3)臍環(huán)下方腹膜處可見一類似卵巢的白色組織，直徑約3～4 cm，上方與腹膜關(guān)系緊密(圖3E)，下極與部分大網(wǎng)膜緊密粘連，腹膜外似有一條索樣韌帶組織與之相連，下方亦終止于腹股溝內(nèi)環(huán)。切除腹壁的“異位卵巢”(示意圖如圖3F)，內(nèi)可見粘液性囊腔，冰凍病理提示為粘液性囊腺瘤。通液見右側(cè)輸卵管傘端美蘭順利溢出。牽引左側(cè)殘角子宮，向腹股溝管內(nèi)探查少許，仍未見輸卵管樣組織，切斷圓韌帶和周圍連接組織，臺(tái)下剖開可見細(xì)小宮腔，內(nèi)膜薄而光滑。切除闌尾后充分清理盆腹腔，術(shù)畢。術(shù)后病理：交界性粘液性囊腺瘤，局灶可見上皮內(nèi)癌(直徑4 mm，腸型)。隨診至今腹腔積液未復(fù)發(fā)，但仍未孕。

A：左側(cè)腹髂前上棘水平以上低回聲包塊(箭頭所示)；B：左卵巢呈長(zhǎng)條形，向上延伸，卵巢上極位于骨盆入口上方；C：左側(cè)卵巢上極外生性腫瘤，直徑約4 cm，表面光滑(箭頭所示)；D：右卵巢亦呈長(zhǎng)條狀，向上腹腔延伸，上極超出骨盆入口水平；E：手繪示意圖圖2 病例1的MRI圖像及腹腔鏡探查術(shù)所見

A：?jiǎn)谓亲訉m位于盆腔右側(cè)伴黃色膠凍樣腹水；B：右側(cè)卵巢長(zhǎng)條形；C：左側(cè)殘角子宮(箭頭所示)；D：左卵巢位于降結(jié)腸旁溝后腹膜表面(箭頭所示)；E：臍環(huán)下方異位卵巢組織(箭頭所示)，內(nèi)可見粘液性囊腔，冰凍病理提示為粘液性囊腺瘤；F：手繪示意圖圖3 病例2腹腔鏡探查術(shù)中所見

回顧性研究

一、病例選擇

受上述兩例特殊病例啟發(fā)，決定對(duì)既往手術(shù)病例進(jìn)行回顧，探究卵巢下降不良的發(fā)生情況。本院婦科內(nèi)分泌組自2014年4月啟用手術(shù)圖文系統(tǒng)以來(lái)，至2016年11月，總計(jì)病例數(shù)1 674例，其中腹腔鏡手術(shù)的病例1 275例(不含性發(fā)育異常患者)，進(jìn)而可辨別卵巢位置者1 129例。再其中，以特發(fā)性不孕行宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)的患者988例(圖4)。

圖4 手術(shù)圖文庫(kù)檢索病例構(gòu)成示意圖

二、結(jié)果

1.不孕患者中卵巢下降不良的發(fā)生率：手術(shù)圖文資料完整，可判別卵巢位置的特發(fā)性不孕患者中，卵巢下降不良者11例(1.1%，11/988例)，其中8例合并其他不孕因素，3例除卵巢位置變異外無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。

2.子宮畸形患者中卵巢下降不良的發(fā)生率：在可辨別卵巢位置的1 129例病例中，子宮畸形病例34例，其中合并卵巢下降不良者4例(11.8%，4/34例)，分別見于縱隔子宮(9%，2/23例)和單角子宮的病例(25%，2/8例)。

3.合并卵巢下降不良的不孕患者的妊娠結(jié)局：11例合并卵巢下降不良的患者中4例合并子宮畸形，其不孕的病史特點(diǎn)和術(shù)后的生育結(jié)局詳見表2?？傮w術(shù)后妊娠率為54.5%(6/11)，除1例為IVF-ET外，均為自然妊娠，而且均在術(shù)后半年內(nèi)妊娠。

討 論

一、卵巢下降的胚胎學(xué)機(jī)制

表2 合并卵巢下降不良的11例不孕患者的診療情況

卵巢的下降是由引帶牽拉達(dá)成的。胚胎發(fā)育早期，生殖腺最初由厚而短的系膜懸吊于體腔腰部，中腎退化后使系膜變得細(xì)長(zhǎng)，形成頭尾兩條韌帶，繼之，頭端韌帶退化消失，尾端保留，呈纖維索狀連于生殖腺尾端，延伸至陰唇陰囊隆起之間稱為引帶。在妊娠第7周，引帶附著到發(fā)育的苗勒管上，兩條苗勒管融合形成子宮時(shí)，附著在苗勒氏管上的引帶直接牽拉卵巢下降進(jìn)入盆腔內(nèi)，而引帶發(fā)育成卵巢固有韌帶和圓韌帶[4](圖5)。卵巢下降不良的胚胎學(xué)機(jī)制并不明確，可能的機(jī)制包括卵巢尾部下降緩慢或尿生殖嵴及原始生殖細(xì)胞生長(zhǎng)及分化延遲[1]。前者可能表現(xiàn)為單純的卵巢尾部延長(zhǎng)，從而卵巢呈長(zhǎng)條形但子宮正常，而后者可能伴有泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)育畸形?？傊?，卵巢的下降是與苗勒管的發(fā)育伴行的，“引帶”是其關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。卵巢位置的變異從胚胎學(xué)起源上分析，容易伴有苗勒管發(fā)育的異常。正如本文報(bào)道的病例，下降不良的卵巢伴有子宮和陰道縱隔或單角/子宮。

A：3個(gè)月的女性胚胎體內(nèi)，引帶的位置；B：7個(gè)月的女性胚胎體內(nèi)，引帶因附著于副中腎管，隨著其頭側(cè)的融合形成子宮，即便引帶不增粗縮短，卵巢也會(huì)被牽引滑行下降至闊韌帶水平的盆腔內(nèi)；C：最終子宮圓韌帶形成，一頭附著于大陰唇，一頭附著于子宮側(cè)壁并反折性連接于卵巢；D：引帶演變?yōu)樽訉m圓韌帶從腹腔內(nèi)經(jīng)腹股溝深、淺環(huán)延伸至大陰唇基底部圖5 卵巢韌帶的形成[4]

二、卵巢下降不良的定義

卵巢下降不良的定義尚未統(tǒng)一，部分文獻(xiàn)定義為卵巢的上極高于髂總血管分叉處[2-3]，常用于影像學(xué)的描述和診斷；部分文獻(xiàn)定義為卵巢上極高于骨盆入口水平[5-7]，在手術(shù)中更容易辨認(rèn)。而從解剖學(xué)角度，髂總血管分叉通常在骶髂關(guān)節(jié)處，兩種描述差別不大。

術(shù)中的常見表現(xiàn)為卵巢呈長(zhǎng)條狀向上腹腔延伸，上極超出骨盆入口邊緣，與其伴行的輸卵管也呈上舉狀開口于盆腔上方(如圖2中病例1腹腔鏡所見)。下降不良的卵巢相對(duì)于正常位置的卵巢，固有韌帶通常更長(zhǎng)，而骨盆漏斗韌帶較短。

三、卵巢下降不良的流行病學(xué)

卵巢下降不良在普通人群中的發(fā)病率為0.3%～2.0%[1]，但在苗勒管畸形的患者中發(fā)病率更高，文獻(xiàn)報(bào)道為17%～22%[1，7]，其中，子宮縱隔患者中卵巢下降不良發(fā)生率為10%，單角子宮中發(fā)生率為25%，雙角子宮中發(fā)生率為50%，雙子宮中發(fā)生率為30%，幼稚子宮中發(fā)生率為18%[7]。

為此我們也回顧性檢索了生殖內(nèi)分泌組2014年4月至2016年11月的手術(shù)影像數(shù)據(jù)庫(kù)，因不孕行宮腹腔鏡檢查的患者988例中卵巢下降不良者11例，總體卵巢下降不良的發(fā)生率為1.1%。且苗勒管發(fā)育畸形的34例患者中合并卵巢下降不良者4例，發(fā)生率為11.8%。

四、卵巢下降不良的臨床意義

1.卵巢及輸卵管位置的變異給術(shù)前診斷帶來(lái)挑戰(zhàn)：卵巢下降不良通常偶然發(fā)現(xiàn)于急腹癥或不孕的手術(shù)探查中，下降不良的卵巢同樣可以發(fā)生囊腫破裂、囊腫蒂扭轉(zhuǎn)，另外伴行高舉的輸卵管也可能發(fā)生異位妊娠，這些急腹癥通常因卵巢和輸卵管位置的變異而給術(shù)前的診斷和鑒別診斷帶來(lái)困難。由于對(duì)這種變異不熟悉，所有文獻(xiàn)報(bào)道的病例均未能在術(shù)前有所識(shí)別，術(shù)中才得以診斷[8]，術(shù)前MRI的定位可能對(duì)診斷有幫助[9]。本文所報(bào)道的病例也在術(shù)前不能確定腫瘤或腹水的來(lái)源以及與高雄激素血癥或不孕的關(guān)系，最終經(jīng)腹腔鏡探查方得以診斷。

另外，由此可見，“輸卵管上舉”的現(xiàn)象是客觀存在的，當(dāng)子宮輸卵管造影提示這樣的形態(tài)時(shí)，應(yīng)考慮到本文所述卵巢下降不良的可能。

2.下降不良的卵巢亦可繼發(fā)腫瘤，但與腫瘤發(fā)生尚無(wú)明顯相關(guān)性：本文是首例下降不良卵巢發(fā)生Leydig細(xì)胞瘤的報(bào)道。下降不良的卵巢屬于異位卵巢的一種，其他異位卵巢包括副卵巢和多余卵巢。根據(jù)現(xiàn)有發(fā)生于異位卵巢腫瘤的病例報(bào)道，腫瘤病理類型多樣，1/5患者病理為成熟畸胎瘤和粘液性囊腺瘤(如本文報(bào)道的病例2)，其他病理包括Brenner's腫瘤、硬化性間質(zhì)瘤、漿液性囊腺瘤、漿液性囊腺纖維瘤、纖維瘤和腺癌[10]，另有腫瘤可能因其僅發(fā)生于女性患者而推測(cè)與未發(fā)現(xiàn)的異位卵巢相關(guān)，如原發(fā)性腹膜囊腺瘤[6]。異位卵巢與腫瘤發(fā)生的相關(guān)性并不明確，Nishiyama等[11]認(rèn)為異位卵巢發(fā)生于胚胎期原始生殖細(xì)胞遷徙和分化過(guò)程中，而該過(guò)程的異常可能與未來(lái)卵巢腫瘤的發(fā)生有關(guān)，但僅為理論推測(cè)。

3.卵巢下降不良似乎不是導(dǎo)致不孕的獨(dú)立不利因素：卵巢下降不良及伴行的輸卵管上舉與不孕的關(guān)系并不明確。Verkauf等[5]在2 025例通過(guò)宮腹腔鏡進(jìn)行不孕評(píng)估的患者中發(fā)現(xiàn)5例卵巢下降不良，其發(fā)生率0.3%。匯總文獻(xiàn)報(bào)道的卵巢下降不良合并不孕患者共計(jì)19例[4，8，12]，14例合并苗勒管畸形，其中單角子宮11例，雙角子宮3例。除外本身生殖預(yù)后不良的3例雙角子宮后，16例患者中，10例接受過(guò)宮腔內(nèi)人工授精(IUI)治療，僅3例失敗。提示卵巢下降不良及伴行的輸卵管上舉并不顯著影響輸卵管自卵巢采卵的功能，通過(guò)非IVF-ET的助孕方法(包括促排卵和IUI)妊娠的可能性較大。我院11例卵巢下降不良合并不孕的患者中3例單純卵巢下降不良合并不孕患者均在術(shù)后半年內(nèi)自然妊娠，并發(fā)苗勒管畸形者4例，除合并腹腔粘液性囊腺瘤的患者未孕亦未尋求助孕外，均已妊娠，2例自然妊娠，1例因39歲積極尋求助孕也于術(shù)后5個(gè)月順利妊娠。當(dāng)在不孕的檢查中發(fā)現(xiàn)卵巢下降不良的問(wèn)題時(shí)，應(yīng)告知患者自主妊娠可能性，但是IVF也是其中一個(gè)選擇[2]，綜合評(píng)估患者妊娠可能性也可直接行IVF-ET[12-13]。由于卵巢位置較高，若行IVF-ET可采取腹腔鏡下取卵或經(jīng)腹取卵的方式[12]。

4.卵巢下降不良是苗勒管發(fā)育的異常表型譜構(gòu)成之一：盡管卵巢的發(fā)育與苗勒管發(fā)育并不同源，但在胚胎發(fā)育期兩者有千絲萬(wàn)縷潛在的關(guān)聯(lián)。而且在性分化異常的患者中，我們也發(fā)現(xiàn)，性腺的位置也有其相應(yīng)的特點(diǎn)。所以，對(duì)于苗勒管發(fā)育畸形的患者，也應(yīng)關(guān)注和描述其卵巢的形態(tài)和位置，通過(guò)不同表型的比較性研究，也許能對(duì)探究苗勒管發(fā)育畸形的病因機(jī)制有所突破。當(dāng)然這只是一個(gè)初步的臨床假說(shuō)而已，需要更多更深入的探究。

卵巢下降不良屬于卵巢位置的變異，卵巢功能并無(wú)明顯異常，可發(fā)生與正常位置卵巢相似的各種病理性改變。根據(jù)胚胎發(fā)育學(xué)理論和臨床實(shí)例總結(jié)，卵巢下降不良常伴有輸卵管走形變異和子宮畸形，可能作為混雜因素之一導(dǎo)致不孕，大多數(shù)可以通過(guò)促排卵和或IUI妊娠，必要時(shí)也可能需要IVF-ET。另外，了解這種變異，有利于開拓盆腹腔包塊鑒別診斷的視野。

五、本文的特點(diǎn)和局限

本文是關(guān)于下降不良卵巢發(fā)生性索間質(zhì)腫瘤的首例報(bào)道；本文就下降不良卵巢與不孕的相關(guān)性進(jìn)行了相對(duì)最大宗病例的分析和探討；限于手術(shù)圖像資料的有限，本文回顧性分析的病例數(shù)量有限。

[1] Dietrich JE，Hertweck SP，Bond S.Undescended ovaries：a clinical review[J].J Pediatr Adolesc Gynecol，2007，20：57-60.

[2] Ombelet W，Grieten M，DeNeubourg P，et al.Undescended ovary and unicornuate uterus：simplified diagnosis by the use of clomiphene citrate ovarian stimulation and magnetic resonance imaging (MRI)[J].Hum Reprod，2003，18：858-862.

[3] Ombelet W，Verswijvel G，Vanholsbeke C，et al.Unicornuate uterus and ectopic (undescended) ovary[J].Facts Views Vis Obgyn，2011，3：131-134.

[4] Schoenwolf GC，Bleyl SB，Bleyl PR，et al.Development of the reproductive system[A].In：Schoenwolf GC(ed.).Larsen's Human Embryology[M].New York：Churchill Livingstone，2015：394-428.

[5] Verkauf BS，Bernhisel MA.Ovarian maldescent[J].Fertil Steril，1996，65：189-192.

[6] Trinidad C，Tardaguila F，F(xiàn)ernandez GC，et al.Ovarian maldescent[J].Europ Radiol，2004，14：805-808.

[7] Allen JW，Cardall S，Kittijarukhajorn M，et al.Incidence of ovarian maldescent in women with mullerian duct anomalies：evaluation by MRI[J].Am J Roentgenol，2012，198：381-385.

[8] Suh DS，Han SE，Yun KY，et al.Ruptured hemorrhagic corpus luteum cyst in an undescended ovary：a rare cause of acute abdomen[J].J Pediatr Adolesc Gynecol，2016，29：e21-24.

[9] Kives SL，Perlman S，Bond S.Ruptured hemorrhagic cyst in an undescended ovary[J].J Pediatr Surg，2004，39：e4-6.

[10] Sharatz SM，Trevino TA，Rodriguez L，et al.Giant serous cystadenoma arising from an accessory ovary in a morbidly obese 11-year-old girl：a case report[J].J Med Case Rep，2008，2：7.doi：10.1186/1752-1947-2-7.

[11] Nishiyama S，Hirota Y，Nishizawa H，et al.Bilateral interruption of mid-fallopian tubes and ovarian anomalies including ectopic ovary and cystic teratoma，a previously unreported combination[J].J Minim Invasive Gynecol，2010，17：534-537.

[12] Garg D，Grazi R，Kankanala N，et al.Bilateral ovarian maldescent：unusual cause of infertility-a case report and literature review[J].J Obstet Gynaecol Res，2016，42：1038-1041.

[13] Van Voorhis BJ，Dokras A，Syrop CH.Bilateral undescended ovaries：association with infertility and treatment with IVF[J].Fertil Steril，2000，74：1041-1043.

[編輯：羅宏志]

Dataanalysisoftwoinfertilepatientswithtumorsderivedfromundescendedovaryandreviewingsurgeryimagedatabaseandrelevantliterature

DENG Shan*，GUO Zai-xin，TIAN Qin-jie，SUN Ai-jun，CHEN Rong

DepartmentofObstetrics&Gynecology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，PekingUnionMedicalCollege，ChineseAcademyofMedicalSciences，Beijing100730

Objective： To explore the clinical significance of ovarian maldescent by analyzing the data of two women with idiopathic infertility and abdominal mass or ascites underwent surgical exploration，and reviewing the surgery image database and relevant literature.

Methods： The data of two patient with unexplained abdominal mass or ascites were reported and 1 275 patients in graphic database (from April 2014 to November 2016) of gynecologic endocrine group in Peking Union Hospital were reviewed.The incidence of ovarian maldescent in these patients and pregnancy outcomes of infertility patients were analyzed.

Results： The incidence of ovarian maldescent in the patients with idiopathic infertility in our group was 1.1% (11/988).Among four patients with Müllerian duct malformations，one patient complicated with Leydig cell tumor which could not be diagnosed before operation because the tumor was located on the top of the ovary above the pelvic cavity.Another patient was associated with unexplained ascites and mucinous cystadenoma was diagnosed during the operation.Four patients complicated with other infertility factors including uterine fibroids，endometriosis，pelvic adhesions，and polycystic ovary syndrome.There was no special discovery except ovarian abnormal position in three patients.Followed up to April 2017，5 patients conceived natural pregnancy and one patient got IVF-ET pregnancy，and the overall pregnancy rate of 54.5%.

Conclusions： Undescended ovary is a rare congenital alteration，mostly occurred in operation incidentally，such as laparoscopic evaluation of infertility，especially when patients are combined with Müllerian duct deformity.There is no sufficient evidence to prove that undescended ovary is relevant to infertility and tumorigenesis，but unusual location of tumor may challenging the preoperative diagnosis.

Ovarian maldescent； Infertility； Müllerian duct abnormality； Sex cord stromal tumor

10.3969/j.issn.1004-3845.2017.09.011

2017-04-15；

2017-05-05

鄧姍，女，吉林人，博士，副主任醫(yī)師，婦科內(nèi)分泌專業(yè).(*

，Email：2587054758@qq.com)