韓建成，滕 飛，楊 旭，孫 琳，谷孝艷，張 燁,趙 映，高 爽，何怡華*

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲科，2.病理科，北京 100029)

成人心臟乳頭狀彈力纖維瘤的臨床和超聲心動圖特征

韓建成1，滕 飛2，楊 旭1，孫 琳1，谷孝艷1，張 燁1,趙 映1，高 爽1，何怡華1*

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲科，2.病理科，北京 100029)

目的探討心臟乳頭狀彈力纖維瘤(CPF)的臨床和超聲心動圖表現(xiàn)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的13例CPF患者的臨床表現(xiàn)、超聲心動圖特征、手術(shù)方式及預(yù)后。結(jié)果13例患者臨床表現(xiàn)不具特異性，為不同程度胸悶、氣短等癥狀。所有腫瘤均為單發(fā)，位于瓣膜9例(9/13，69.23%)，其中主動脈瓣4例、二尖瓣3例、三尖瓣2例；位于心腔4例(4/13，30.77%)，其中右心房2例、右心室1例、左心室1例。腫瘤最大徑>2 mm者8例，最大徑≤2mm者5例。超聲檢出8例，未檢出5例。8例接受腫瘤切除，5例接受瓣膜置換術(shù)。結(jié)論CPF臨床表現(xiàn)不特異，當(dāng)腫瘤體積較小時，超聲心動圖常無法發(fā)現(xiàn)；心臟瓣膜為其常見部位，尤其是主動脈瓣。CPF預(yù)后良好。

心臟腫瘤；乳頭狀彈力纖維瘤；超聲心動描記術(shù)

心臟原發(fā)腫瘤較少見，發(fā)生率約為0.02%。心臟乳頭狀彈力纖維瘤(cardiac papillary fibroelastoma， CPF)位于心臟原發(fā)腫瘤的第2位，是心內(nèi)膜的乳頭狀瘤，主要累及心臟瓣膜，約占心臟瓣膜腫瘤的75%。CPF體積一般較小、呈乳頭狀、帶蒂、無血管，被覆單層內(nèi)皮細(xì)胞，包含有不同數(shù)量、呈旋渦樣排列的彈性纖維。經(jīng)食管超聲心動圖可較好地顯示心臟瓣膜上較小的異?；芈暋１M管CPF為良性腫瘤，多數(shù)患者無癥狀，但亦能導(dǎo)致一些危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，如腦卒中、栓塞事件以及猝死。本研究回顧性分析13例經(jīng)術(shù)后病理證實為CPF的臨床表現(xiàn)、超聲心動圖特征、手術(shù)方式及預(yù)后，旨在提高臨床醫(yī)師對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2006年8月—2016年8月在我院就診并經(jīng)病理確診為CPF的患者13例，其中男5例，女8例，年齡35～76歲，平均(57.4±13.5)歲。所有患者術(shù)前均接受超聲心動圖檢查，且臨床資料完整。

1.2 儀器與方法 超聲心動圖檢查采用儀器包括：Philips iE33彩色多普勒超聲診斷儀，常規(guī)二維超聲心動圖檢查應(yīng)用S5-1探頭，頻率1.7～3.4 MHz，經(jīng)胸三維超聲心動過圖檢查應(yīng)用X3-1探頭，頻率1.9～3.8 MHz，經(jīng)食管三維超聲心動圖檢查應(yīng)用X7-2t探頭，頻率2～7 MHz；Siemens Sequoia C256彩色多普超聲診斷儀，3V2c探頭，頻率1.7～3.4 MHz；GE Vivid床旁超聲心動圖診斷儀，3S-RS探頭，頻率1.7～3.4 MHz。分析患者的超聲心動圖表現(xiàn)，包括腫瘤部位、大小、是否有蒂、活動度以及伴隨病變，分析CPF的一般臨床資料特點、超聲心動圖表現(xiàn)特點以及預(yù)后、隨訪結(jié)果。

2 結(jié)果

13例患者中，12例表現(xiàn)為不同程度胸悶、氣短，其中2例伴頭暈；1例無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)。

2.1 超聲心動圖表現(xiàn) 所有腫瘤均為單發(fā)，位于瓣膜9例(9/13，69.23%)，其中位于主動脈瓣4例(圖1)、二尖瓣3例、三尖瓣2例；位于心腔4例(4/13，30.77%)，其中位于右心房2例(圖2)、右心室1例、左心室1例。腫瘤呈圓形或卵圓形，最大徑>2 mm者(5～25 mm)8例，均具有一定活動度，其中1例合并主動脈瘤；最大徑≤2 mm者5例，均合并風(fēng)濕性心臟瓣膜病。術(shù)前超聲心動圖檢出8例，未檢出5例。超聲心動圖檢出的8例中，5例有蒂，腫瘤活動度較大，3例無蒂，腫瘤相對固定；其中2例接受三維超聲心動圖成像，1例腫瘤位于右心房內(nèi)，1例腫瘤位于主動脈右冠瓣上(圖3)。超聲心動圖未檢出的5例均為合并風(fēng)濕性心臟瓣膜病患者。

圖1 主動脈瓣CPF，經(jīng)食管二維超聲心動圖表現(xiàn) A.收縮期腫瘤隨瓣葉至主動脈右冠竇處，對瓣口阻擋不明顯(箭)； B.腫瘤位于主動脈瓣右冠瓣，舒張期可見腫瘤位于瓣葉的左心室面，以寬基底與瓣葉相連(箭)，無蒂 (LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；AAo：升主動脈；N：無冠竇；L：左冠竇；R：右冠竇) 圖2 右心房CPF，經(jīng)胸超聲心動圖表現(xiàn) A.舒張期腫瘤位于右心房三尖瓣后葉瓣環(huán)下方，與房壁寬基底相連，無蒂，呈類圓形； B.彩色多普勒顯示腫瘤對三尖瓣血流口無明顯阻擋 (RA：右心房；RV：右心室) 圖3 主動脈瓣CPF，經(jīng)食管三維超聲心動圖表現(xiàn) A.腫瘤位于主動脈瓣右冠瓣，舒張期可見腫瘤位于瓣葉的左心室面，寬基底與瓣葉相連(箭)，無蒂； B.收縮期腫瘤隨瓣葉至主動脈右冠竇處，對瓣口阻擋不明顯(箭) (LV：左心室；AAo：升主動脈)

2.2 手術(shù)方式及預(yù)后 8例接受腫瘤切除術(shù)，余5例由于合并風(fēng)濕性瓣膜病，接受瓣膜置換術(shù)。術(shù)后均順利出院，隨訪期間未見復(fù)發(fā)。

3 討論

CPF可發(fā)生于任何年齡患者，以40～80歲高發(fā)，患者平均年齡60歲，以男性多見[1]。本組患者女性較多，可能因病例數(shù)較少、風(fēng)濕性心臟瓣膜病患者較多。

CPF源于心內(nèi)膜組織，帶蒂或?qū)捇赘街诎昴せ蛐膬?nèi)膜表面。腫瘤大體呈乳白色，質(zhì)軟，表面呈絨毛狀或菜花樣，如將腫瘤置于水則呈現(xiàn)出極具特征性的“?？麡印蓖庥^。單發(fā)常見，偶為多發(fā)。腫瘤直徑2～70 mm，較小者常見，通常<10 mm。光鏡下腫瘤形態(tài)為細(xì)乳頭狀的分支結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆增生的心內(nèi)膜細(xì)胞，乳頭軸心由致密結(jié)締組織，彈力纖維、平滑肌細(xì)胞及黏多糖基質(zhì)構(gòu)成，其中以彈力纖維為主[2]。

CPF患者臨床表現(xiàn)無特異性，主要取決于腫瘤發(fā)生的部位、大小、生長速度以及是否發(fā)生栓塞。本組患者表現(xiàn)為不同程度的胸悶、氣短或頭暈等癥狀。臨床診斷常為偶然發(fā)現(xiàn)，但心絞痛[3]、急性心肌梗死[4-5]、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[6-8]、肺動脈栓塞[9]、視網(wǎng)膜動脈栓塞[10]、下肢動脈栓塞[11]、猝死或其他嚴(yán)重心血管疾病[12-14]等亦有報道。CPF患者發(fā)生栓塞是由腫瘤自身組織脫落或腫瘤表面血栓脫落引起，由于CPF發(fā)生于左心的比例較大，因此，患者發(fā)生體循環(huán)栓塞較常見[1]。

超聲心動圖是診斷CPF的主要手段。心臟瓣膜是CPF的好發(fā)部位，尤其是主動脈瓣和二尖瓣，其次是三尖瓣和肺動脈瓣；亦可發(fā)生于心腔附著于心內(nèi)膜表面。CPF表現(xiàn)為圓形或類圓形，常有蒂，有一定的活動度。腫瘤體積較大時，經(jīng)胸超聲心動圖易檢出；當(dāng)腫瘤體積較小，尤其伴其他瓣膜病變時，經(jīng)食管超聲心動圖可作為有效的補(bǔ)充檢查手段[15]。本組經(jīng)胸超聲心動圖檢出8例，其中1例位于主動脈瓣，由于經(jīng)胸超聲心動圖聲窗顯示欠清，后經(jīng)食管超聲心動圖檢查確診；該8例患者中，5例腫瘤有蒂，占62.50%(5/8)，腫瘤活動性較大，略高于Sun等[13]報道的43.6%。

較小的CPF應(yīng)與Lambl's贅生物相鑒別：Lambl's贅生物常位于瓣膜關(guān)閉的部位，如房室瓣位于瓣膜關(guān)閉的心房面；半月瓣可位于任何部位，但位于瓣膜的動脈面較為少見；Lambl's贅生物常多發(fā)，呈條索樣，少數(shù)呈塊狀，常伴隨其他疾病。CPF附著于心內(nèi)膜表面應(yīng)與心臟黏液瘤相鑒別：心臟黏液瘤體積通常較大，形態(tài)常不規(guī)則，是心臟最為常見的原發(fā)性腫瘤。CPF還需與心臟血栓、細(xì)菌性贅生物鑒別：心臟血栓常發(fā)生于血流緩慢的部位，可結(jié)合伴隨病變和血流動力學(xué)狀態(tài)綜合判斷[16]；細(xì)菌性贅生物常表現(xiàn)為條帶狀或團(tuán)塊狀，形態(tài)各異，常發(fā)生在高速血流沖擊的部位，結(jié)合病史不難診斷。

總之，CPF預(yù)后較好，對于有癥狀的患者，應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)切除；對于無癥狀的患者，如果腫瘤活動度較大，應(yīng)盡早治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生[14]，如果腫瘤無明顯活動度，則可以定期隨訪觀察。

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Clinicalandechocardiographiccharacteristicsofcardiacpapillaryfibroelastomainadults

HANJiancheng1,TENGFei2,YANGXu1,SUNLin1,GUXiaoyan1,ZHANGYe1,ZHAOYing1,GAOShuang1,HEYihua1*
(1.DepartmentofUltrasound, 2.DepartmentofPathology,BeijingAnzhenHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100029,China)

ObjectiveTo explore the clinical features and echocardiographic characteristics of cardiac papillary fibroelastoma (CPF) in adults.MethodsClinical features， echocardiographic characteristics, surgical procedures and outcomes were retrospectively evaluated in 13 patients with CPF confirmed by pathology.ResultsThe clinical features of CPF were atypical. The most common symptoms were chest distress and short breath. All the 13 patients were single lesions, 9 cases (9/13, 69.23%) involved the valves (4 on the aortic valve, 3 on the mitral valve, 2 on the tricuspid valve) and 4 cases (4/13, 30.77%) involved the chambers (2 in the right atrium, 1 in the right ventricle, 1 in the left ventricle). The largest diameters of >2 mm were in 8 cases and ≤2 mm were in 5 cases. Eight cases were detected by echocardiographic examination and 5 cases were missed. Surgical excision was performed in 8 patients and prosthetic valve replacement was performed in 5 patients.ConclusionThe clinical symptoms of CPF are variable. When the size of CPF is too small, echocardiography is difficult to detect. Most of CPFs originate on the valves, predominantly on the aortic valve. The prognosis of CPF is excellent.

Heart neoplasms; Papillary fibroelastoma; Echocardiography

10.13929/j.1003-3289.201704121

R732.1; R540.45

A

1003-3289(2017)10-1497-04

首都醫(yī)學(xué)發(fā)展專項青年基金(首發(fā)2014-4-2064)、心血管疾病精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)北京實驗室(116211)、胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)北京市重點實驗室(BZ0308)。

韓建成(1977—)，男，黑龍江拜泉人，博士，副主任醫(yī)師。研究方向：成人及胎兒超聲心動圖。E-mail: han_jc1977@hotmail.com

何怡華，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲科，100029。E-mail: yihuaheecho@163.com

2017-04-22

2017-07-25