卜曉琳,蔣建華
(上海市浦東新區(qū)公利醫(yī)院,上海200135)
·病例報(bào)道·
Marshall-White綜合征2例
卜曉琳,蔣建華
(上海市浦東新區(qū)公利醫(yī)院,上海200135)
Marshall-White綜合征;Bier貧血斑;吸煙
病例1:患者男,24歲,職員。因雙上肢下垂后白斑8年,于2016年6月就診?;颊?年前雙上肢出現(xiàn)白色斑點(diǎn),下垂及遇冷時(shí)明顯,上抬、摩擦患處或遇熱后減輕至消退,無明顯自覺癥狀。既往體健,性格開朗,否認(rèn)失眠、多夢、心悸、心慌等。吸煙史8年,每天約1包,白斑會隨吸煙量增多而加重。家族無類似病史。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:雙上肢密集分布淡白色大理石樣斑疹,圓形或類圓形,黃豆大小,境界清楚,互不融合,周圍繞以彌漫性紅斑或紫紺,無色素沉著。肢體下垂時(shí),皮疹明顯加重,見圖1。摩擦患處、平放或抬高患肢數(shù)秒后皮疹減輕至消退,見圖2。全身皮膚光滑,彈性良好,感覺正常,局部皮溫偏低。實(shí)驗(yàn)室檢查:心電圖示竇性心動過緩。
圖1 上肢下垂時(shí)散在淡白色斑,呈大理石樣,周圍繞以紅斑。
圖2 雙上肢放平時(shí)皮疹大部分消失。
病例2:患者女,30歲,服務(wù)員。因四肢下垂后白斑3年,于2016年7月就診?;颊?年前四肢出現(xiàn)白色斑點(diǎn),下垂時(shí)明顯,上抬后減輕至消退,無明顯自覺癥狀。既往體健,性格內(nèi)向,近期失眠、多夢,否認(rèn)心悸、心慌等。吸煙史12年,約1包/d。家族無類似病史。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:四肢末端散在分布淡白色大理石樣斑疹,圓形或類圓形,黃豆大小,境界清楚,互不融合。肢體下垂時(shí),皮疹明顯加重,平放或抬高患肢數(shù)秒后皮疹減輕至消退。局部皮溫正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:心電圖示竇性心率不齊。
以上2例患者,診斷:Marshall-White綜合征。治療:未予特殊處理,建議戒煙。
Marshall-White綜合征,又名Bier貧血斑(Bier’s spots),由Bier于1898年首先描述。1965年White和Marshall等報(bào)道的Marshall-White綜合征,包括Bier斑、失眠和心動過速等。1986年Wilkin等[1]利用激光多普勒測速法認(rèn)為紅斑是由于靜脈擴(kuò)張,而白斑是靜脈收縮所致。
本病好發(fā)于四肢末端、手掌和足背,典型皮損為0.5~1 cm圓形或類圓形淡白色斑疹,黃豆至花生大小,境界清楚,互不融合[2]?;颊叨酁樯窠?jīng)質(zhì)的中年男性,可伴有失眠癥和心動過速。病因不明,目前多認(rèn)為其與精神狀態(tài)不穩(wěn)定導(dǎo)致毛細(xì)血管功能失調(diào)有關(guān)。本文病例1患者吸煙史8年,無失眠、心動過速及神經(jīng)質(zhì)。病例2吸煙史12年,伴失眠、多夢及心率不齊。2例共同之處是均從青少年開始有10年左右吸煙史,其中例病1隨著吸煙量增多,白斑也增多并更加明顯,當(dāng)吸煙量減少時(shí),白斑亦減少。吸煙會抑制維持血管正常舒張物質(zhì)的合成,促進(jìn)導(dǎo)致血管痙攣物質(zhì)的釋放,引起血管內(nèi)皮依賴性舒張功能損害[3]。Ji等[4]研究表明,一些花生四烯酸代謝產(chǎn)物參與了尼古丁誘導(dǎo)的血管收縮相關(guān)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路。張銳利等[5]報(bào)道,26例Marshall-White綜合征患者中17例吸煙,占65.4%,遠(yuǎn)高于人群吸煙率25%。因此分析認(rèn)為,吸煙可能與該病的發(fā)生有一定關(guān)聯(lián),值得進(jìn)一步關(guān)注。
[1]Wilkin JK,Martin H.Bier’s spots reconsidered:a tale of two spots with speculation on a humerus vein[J].J Am Acad Dematol,1986,14:411-419.
[2]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:895.
[3]劉愛玲,馬紅,王文麗,等.被動吸煙對健康青年人血管內(nèi)皮舒張功能及多種細(xì)胞因子影響的研究[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2007,23(4):510-512.
[4]Ji X,Trandafir CC,Wang A,et al.Effects of the experimental subarachnoid hemorrhage on the eicosanoid receptors in nicotineinduced contraction of the rat basilar artery[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2013,22:1258-1262.
[5]張銳利,張運(yùn)華,王仁欣,等.Marshall-White綜合征26例臨床分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2011,10(3):176-177.
R758.3
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1672-0709(2017)04-0349-02
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2016-09-05)