北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 （廣東 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黃 嶸 成官迅

·短篇·

左大腿骨外尤文氏肉瘤一例

北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 （廣東 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黃 嶸 成官迅

1 一般資料

患者：男，35歲，約于5個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左大腿處腫塊，曾于2013年12月11日在我院血液內(nèi)科就診，行B超檢查顯示“左腹股溝處19×5mm淋巴結(jié)”，當(dāng)時(shí)予以口服阿奇霉素抗感染治療，后患者左大腿腫塊逐漸增大，于2014年3月14日于我院骨科就診，行系列檢查后，門診以“左大腿腫瘤”收入院?；颊咦园l(fā)病以來精神可，神志清，飲食睡眠正常，大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。

左股骨X線平片：左股骨大轉(zhuǎn)子旁軟組織見斑片狀高密度影。

左大腿MRI平掃+增強(qiáng)+下肢MRA：左側(cè)大腿上段股中間肌區(qū)見一類橢圓形巨大異常軟組織信號(hào)影，大小約14.1×11.9×9.7cm(上下徑×左右徑×前后徑)，其內(nèi)信號(hào)不均，大部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，部分呈條帶狀、斑片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，邊界清，周圍肌肉受壓移位，其下方肌肉見片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影，邊界模糊不清。左側(cè)大腿腹側(cè)皮膚及皮下軟組織受累，信號(hào)欠均，局部皮膚破潰可能。增強(qiáng)掃描病灶顯著不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見散在斑片狀無強(qiáng)化區(qū)。壓脂相示左側(cè)股骨頸可見小片狀稍高信號(hào)影，局部骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。下肢MRA示：左大腿病灶可見多條供血?jiǎng)用}滋養(yǎng)，其中上緣較粗大供血?jiǎng)用}發(fā)自股總動(dòng)脈(股深、股淺分叉處)，下緣見多條較纖細(xì)迂曲供血?jiǎng)用}，多發(fā)自股淺動(dòng)脈，左側(cè)股深、股淺均受壓向內(nèi)側(cè)移位。

2014年4月3日行左大腿包塊活檢術(shù)，病理示：腫瘤細(xì)胞呈巢狀片狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞小而圓，核染色質(zhì)細(xì)膩；腫瘤細(xì)胞免疫組化示：CD99(+)；FLI(+)；HMB45(-)；MelanA(-)；S-100散在少量(+)；CgA(-)；Syn(-)；CK(-)；MyoG(-)；Desm(-)。病理診斷：“左大腿股四頭肌肉內(nèi)”小圓細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合HE及免疫組化，符合尤文氏肉瘤。

2 討 論

骨外尤文氏肉瘤(EES)是指發(fā)生在骨組織外的尤文氏肉瘤，由TefftM等[1]在1969年第一次報(bào)道。骨外尤文氏肉瘤是一種比較罕見的軟組織惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，多發(fā)生在腹膜后、股骨干、脊柱旁等部位[2-3]。臨床上早期癥狀不典型,后期常表現(xiàn)為軟組織腫塊伴疼痛。腫瘤位于軟組織深部，X射線檢查價(jià)值有限，多進(jìn)行CT和MRI檢查。本組病例表現(xiàn)為左大腿股骨旁軟組織內(nèi)腫塊，未發(fā)現(xiàn)蔥皮狀放射學(xué)改變。骨外尤文氏肉瘤惡性度高，可以較早轉(zhuǎn)移到肺和骨骼[4]。

骨外尤文氏肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)常無特異性。在CT檢查上EES表現(xiàn)為低密度軟組織腫塊影，密度欠均勻；在MRI上，EES表現(xiàn)為等/稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，出血、壞死、囊變常見，增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化。部分病例可以發(fā)現(xiàn)鄰近骨膜增生、骨皮質(zhì)增厚或骨質(zhì)侵蝕破壞[5]，影像上需要與其它小圓細(xì)胞惡性腫瘤鑒別,如骨尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

骨尤文氏肉瘤起源于骨髓的間充質(zhì)結(jié)締組織,病變由骨髓向周圍組織浸潤(rùn)擴(kuò)散,常侵入骨膜形成“蔥皮狀”骨膜反應(yīng)或放射狀針骨，影像學(xué)表現(xiàn)為骨髓腔邊界不清的斑點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞、骨皮質(zhì)花邊狀缺損和蔥皮狀骨膜反應(yīng)；CT和MR檢查能夠較清楚顯示病變及周圍侵犯情況，增強(qiáng)掃描呈中等不均勻強(qiáng)化；骨尤文氏肉瘤對(duì)放射線非常敏感，腫瘤經(jīng)照射后癥狀明顯好轉(zhuǎn)[6]。橫紋肌肉瘤發(fā)生部位與肌肉相關(guān)，CT和MR檢查顯示腫瘤與鄰近肌肉分界不清，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤明顯強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)比較容易出現(xiàn)壞死。

骨外尤文氏肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，早期診斷困難，確診依賴于病理學(xué)和免疫組化檢查。

圖1 -5 左大腿MRI平掃+增強(qiáng)+下肢MRA：左側(cè)大腿上段股中間肌區(qū)見一類橢圓形巨大異常軟組織信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)不均，大部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，部分呈條帶狀、斑片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，邊界清，周圍肌肉受壓移位，其下方肌肉見片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影，邊界模糊不清，增強(qiáng)掃描病灶顯著不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見散在斑片狀無強(qiáng)化區(qū)。 圖7-8 病理檢查：腫瘤細(xì)胞呈巢狀片狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞小而圓，核染色質(zhì)細(xì)膩。圖6 平片：左股骨大轉(zhuǎn)子旁軟組織見斑片狀高密度影；

[1] Tefft M,Vawter GF,Mitus A.Paravertebral: "Round cell "tumors in children [J]. Radiology,1969,92(7):1501-1509.

[2] GeensL.RobaysJ,Geert V,et al.An Unusual Location of Extraosseous Ewing's Sarcoma[J].Case Reports in Oncology,2013,2(6):293-302.

[3] Kartal A,Akatl,A.Primary intradural extraosseous Ewing's sarcoma in a young child[J].Child's Nervous System,2016,3(32):409-410.

[4] Applebaum M A, Goldsby R, NeuhausJ,et al. Clinical features and outcomes in patients withEwing sarcoma and regional lymph node involvement[J]. Pediatr Blood Cancer,2012,59(4): 617-620.

[5] Javery O,Krajewski K,O'regan K, et al.A to Z of Extraskeletal Ewing sarcoma family of tumors in adults: imaging features of primary disease,metastatic patterns, and treatment responses[J].Am J Roentgenology, 2011,197(6): 1015-1022.

[6] 古凌靜,曾輝.骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤影像征象與臨床病理對(duì)照分析[J].罕少疾病雜志,2016,23(1):50-52.

R738.6；R445.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.027

汪 兵，男，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)影像學(xué)專業(yè)，主要研究方向：心胸影像

成官迅

2017-08-24