左文超，孫支唐*，車 鋒

（1.山西醫(yī)科大學，山西 太原 030000；2.山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院，山西 太原 030000）

作為一種嗜神經(jīng)病毒，水痘-帶狀皰疹病毒常常能引起神經(jīng)系統(tǒng)的損害，其感染治愈后能潛伏于脊髓后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞或腦神經(jīng)感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞內(nèi)[1]，當人體免疫力下降時，病毒可重新復制，并沿神經(jīng)傳播擴散，其中常見的疾病有Ramsay-Hunt綜合征，當病毒沿脊神經(jīng)根逆行侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，便可導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染，其所形成的臨床表現(xiàn)多樣，易與腦卒中相混淆，在此，我們報道一例帶狀皰疹所致的Ramsay-Hunt綜合征合并腦干炎病例1例，并結(jié)合文獻學習，以便對帶狀皰疹病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染有進一步的了解和認識。

臨床資料：患者某某，男，78歲，主因頭痛5日，加重伴右側(cè)口角低垂4日、左側(cè)肢體無力2日門診入院。2017年11月1日寫字時出現(xiàn)頭痛，為悶痛，以右側(cè)顳部、枕部、耳后部為著，無頭暈、視物成雙、視物模糊，無口角歪斜、飲水嗆咳，無吞咽困難，不伴四肢麻木無力，未予重視；2017年11月4日晨起后出現(xiàn)右側(cè)口角低垂、流涎、右側(cè)額紋變淺、右側(cè)鼻唇溝變淺、右側(cè)眼瞼閉合不全、流淚增多、視物成雙、視物模糊，無吞咽困難、意識障礙，2017年11月6日出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，站立較前費力，伴視物成雙，遂就診于當?shù)卦\所，考慮為“腦梗死”，給予降脂穩(wěn)斑、改善循環(huán)等對癥治療后效果不佳，為求進一步診治，收入我科?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲可，睡眠差，大小便正常。既往高血壓病史18年，最高達170/90 mmHg，平素口服左氨氯地平片2.5 mg治療，血壓控制尚可。近半年出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，右上肢持物時常掉落，走路時需拄拐，未予診治。1961年診斷為結(jié)核性胸膜炎，給予抗結(jié)核治療后治愈，數(shù)年前胸壁帶狀皰疹，經(jīng)抗病毒治療后治愈，2017年9月因小便困難于當?shù)蒯t(yī)院診斷為前列腺結(jié)節(jié)（良性），平素口服非那雄胺片治療，效果尚可。

患者入院后查體示：神志清楚，言語欠流利，右側(cè)外耳道可見皰疹，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反應(yīng)靈敏，左側(cè)眼球向外上注視差，視物成雙，虛影在左，眼震（-），粗側(cè)視野未及缺損，右側(cè)眼瞼閉合不全，右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌偏左，飲水嗆咳，左側(cè)咽反射減弱，右側(cè)咽反射消失。右側(cè)口周及面部中央?yún)^(qū)痛覺減退，頸軟無抵抗，布氏癥（-），左側(cè)肢體肌力5-級，右側(cè)肢體肌力4+級，四肢肌張力正常，左上肢痛覺減退。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準，右側(cè)輪替試驗稍笨拙，左側(cè)尚可，雙側(cè)跟膝脛試驗穩(wěn)準，四肢腱反射（+），左側(cè)巴氏征（+）右側(cè)巴氏征（-）。入院后化驗示：血沉18.00 mm/h，生化示：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶19.40 U/L，門冬氨基轉(zhuǎn)移酶16.70 U/L，糖4.80 mmol/l，甘油三酯0.73 mmol/L，低密度脂蛋白1.76 mmol/L，同型半胱氨酸9.80 μmol/L，血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、凝血試驗、術(shù)前免疫、貧血四項、甲狀腺功能、糖化血紅蛋白等均未見明顯異常。2017年11月9日行腰穿示腦脊液壓力140mmHg，腦脊液化驗結(jié)果生化示腺苷脫氨酶0.01 U/L，糖3.42 mmol/L，氯133.00 mmol/L，腦脊液蛋白0.30 g/L，免疫球蛋白示，腦脊液常規(guī)示：白細胞計數(shù)0 ×10^6/L，紅細胞計數(shù)0×10^6/L，墨汁染色、病毒核酸篩查、TB-DNA未見明顯異常，送檢北京化驗GQ1B及自身免疫性抗體未見異常。頭顱核磁DWI序列未見責任梗死灶。頭顱增強+MRV+SWI示 左側(cè)額葉近外側(cè)溝處異常強化信號，考慮腦發(fā)育性靜脈畸形，MRV掃描未見明顯異常。肌電圖結(jié)果回報：中樞性損害（腦干），雙肘尺神經(jīng)輕度損害，左腕正中神經(jīng)輕度損害。

診斷和治療：入院后診斷不明，給予抗血小板聚集（阿司匹林片100 mg/d，氯吡格雷片75 mg/d），降脂穩(wěn)斑（阿托伐他汀片20 mg/d）、抗病毒（阿昔洛韋500 mg靜點2次/d）治療，繼續(xù)完善檢查，明確診斷，2日后周圍性面癱癥狀好轉(zhuǎn)，右側(cè)外耳道皰疹可見結(jié)痂，視物成雙消失，四肢肌力稍有恢復，但查體示左眼向外上注視仍差，入院第5日，考慮免疫相關(guān)性疾病不除外，加用糖皮質(zhì)激素，但考慮患者年齡較大且曾患結(jié)核性胸膜炎，口服小劑量醋酸潑尼松片（30 mg/d）治療，次日，雙側(cè)肢體肌力較前明顯增強，右側(cè)面部及左側(cè)上肢痛覺減退消失，無飲水嗆咳。2017年11月16日出院時右側(cè)周圍性面癱癥狀明顯好轉(zhuǎn)，無視物成雙，查體示神志清楚，言語流利，左側(cè)眼球向外上注視稍差，無視物成雙，右側(cè)眼瞼閉合稍不全，右側(cè)額紋略淺，右側(cè)鼻唇溝略淺，伸舌基本居中，無飲水嗆咳。雙側(cè)面部痛覺對稱，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力5-級，四肢痛覺對稱存在。左側(cè)巴氏征（+）右側(cè)巴氏征（-）。

當機體免疫力下降時，帶狀皰疹病毒可沿神經(jīng)軸突傳播，可累及多個神經(jīng)，中樞、周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，以面神經(jīng)最為常見，因此其臨床表現(xiàn)多見。該患者入院后查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)外耳道皰疹，右側(cè)周圍性面癱，左側(cè)動眼神經(jīng)核不全損傷，右側(cè)面部、左側(cè)軀體痛覺減退，雙側(cè)肢體肌力輕度下降。定位考慮右側(cè)Hunt神經(jīng)節(jié)（右側(cè)內(nèi)聽道）、右側(cè)皮質(zhì)脊髓束（右側(cè)腦橋）、左側(cè)動眼神經(jīng)核（左側(cè)中腦），右側(cè)三叉神經(jīng)脊束（核）（延髓）、左側(cè)脊髓丘腦束（延髓可能）；解剖定位左側(cè)中腦、右側(cè)腦橋、延髓、右側(cè)內(nèi)聽道。其急性起病，有交叉癱表現(xiàn)，腦梗死可能；其半年前無因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，病因不明，結(jié)合本次左側(cè)肢體無力，動眼神經(jīng)不全損傷，及病前病毒感染，特殊類型慢性吉蘭巴雷綜合征不除外；感染后出現(xiàn)多部位損傷，自身免疫性腦炎可能；老年，多部位損傷，副腫瘤綜合征可能。既往有報道感染帶狀皰疹病毒后引起顱內(nèi)動脈病變，從而導致腦血管病的發(fā)生的病例，其原因可能是病毒引發(fā)血管炎所致[2]。帶狀皰疹病毒引起的腦血管病多以慢性病程為主，急性腦卒中少見[3]，該患者頭顱核磁結(jié)果回報未見責任梗死灶，排除腦梗死；腰穿結(jié)果蛋白未升高，送檢北京GQ1B及自身免疫性抗體未見異常，且使用糖皮質(zhì)激素前肌力便有所恢復，可排除免疫相關(guān)性疾?。欢嗄[瘤標志物未升高，可排除副腫瘤綜合征可能；結(jié)合其數(shù)年前胸壁帶狀皰疹及半年前右側(cè)肢體偏癱，且加用30 mg糖皮質(zhì)激素后上述癥狀均明顯緩解，考慮帶狀皰疹感染后累及Hunt神經(jīng)節(jié)經(jīng)、腦干，故診斷Hunt綜合征、腦干炎。既往亦有Ramsay-Hunt綜合征伴發(fā)腦干炎癥的病例報道[4]，該患者老年男性，卒中樣起病，以“交叉癱”為主要表現(xiàn)，結(jié)合其高血壓病史，極易誤診為腦干梗死。但查體示外耳道皰疹，左眼向外上注視差提示我們其病因可能另有原因，可見臨床查體對于神經(jīng)科疾病診斷的重要性。該病例引發(fā)出的另一個問題是，該患者動眼神經(jīng)不全受累，而位于動眼神經(jīng)核與面神經(jīng)核之間的核團，如展神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核并未受累，如果病毒沿神經(jīng)傳導，則這些核團將會受累，那么病毒是如何傳播的？以往我們認為腦部不存在淋巴系統(tǒng)，但是近年來，有人提出腦部亦有淋巴系統(tǒng)的學說[5]，淋巴系統(tǒng)雖然可以清除組織器官的廢物，但相反的，也可能因此而擴散一些疾病，因此我們可以認為，當面神經(jīng)感染病毒時，病毒可經(jīng)由小靜脈或者淋巴管逆行至動眼神經(jīng)核的下斜肌核，進而引起左眼下斜肌受損的臨床表現(xiàn)，而其中間的核團可能因此條傳播病毒的小靜脈或淋巴管并未途經(jīng)，而免遭厄運。隨著科技的發(fā)展，人類身體的秘密將會進一步揭曉。

[1] Dankue D,Milosevic D,Komazec Z.Otogenic herpes zoster:the Ramsay-Hunt syndrome[J].Medicinski.Pregled,2000,53:309-312.

[2] 李 陽,胡長林,李小鳳,等.頭部帶狀皰疹并發(fā)腦炎、腦血管炎1例.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)[J].2013.7(9).4150-4151.

[3] Salazar R,Russman AN,Nagel MA,et al.Varicella zoster virus ische-mic optic neuropathy and subclinical temporal artery involvement[J].Arch Neurol,2011,68:517-520.

[4] 陳麗穎,肖 嵐,楊曉蘇,等.Ramsay-Hunt綜合征繼發(fā)腦干腦炎一例.中華全科醫(yī)師雜志[J].2013.12(3):235-236.

[5] Antoine Louveau,Igor Smirnov,Timothy J.Keyes,et al.Structural and functional features of central nervous system lymphatic vessels[J].Nature.2015.523,337-341.