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(汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院神經(jīng)外科,廣東 汕頭 51500)
腦積水是神經(jīng)外科中一種常見(jiàn)疾病,也是顱腦外傷后常見(jiàn)的繼發(fā)性病變,常表現(xiàn)為腦脊液積聚,引起腦室及蛛網(wǎng)膜下腔的擴(kuò)張,造成一系列顱高壓癥狀,是造成患者預(yù)后不良的一個(gè)主要因素。目前為止,VP術(shù)是用于治療腦積水的主要術(shù)式之一,該術(shù)式是把一組帶單向閥門(mén)的分流裝置置入體內(nèi),將腦脊液從腦室分流到腹腔中吸收,操作簡(jiǎn)便,療效明顯[1]。但也常引起各種術(shù)后并發(fā)癥,為患者帶來(lái)嚴(yán)重術(shù)后不良反應(yīng)甚至危及生命。
1.1分流系統(tǒng)引起的相關(guān)并發(fā)癥分流系統(tǒng)引起的相關(guān)并發(fā)癥主要包括:分流管堵塞、斷裂、外露、移位及分流過(guò)度。其中梗阻是腦室-腹腔分流術(shù)(Ventriculo-peritoneal Shunt,VP術(shù))最常見(jiàn)且為手術(shù)失敗為主的因素。
1.1.1 分流系統(tǒng)的梗阻 可分為以下3種類型:腦室端分流管梗塞、腹腔端分流管梗塞、分流泵梗塞3種類型。(1)腦室端分流管梗塞。腦室端梗塞的原因主要包括凝血塊、腦組織碎屑、脈絡(luò)叢堵塞等,從醫(yī)源因素來(lái)看,主要是腦室端導(dǎo)管位置不合理。腦室端過(guò)短易退縮至腦組織,過(guò)深又易滑入第三腦室,被脈絡(luò)叢包裹,而導(dǎo)致的引流管梗塞。所以術(shù)前應(yīng)仔細(xì)分析患者的具體情況,通過(guò)影像學(xué)資料,了解患者的腦室形態(tài)并測(cè)量出腦室的大小、皮層厚度,計(jì)算出精確的穿刺角度及深度。爭(zhēng)取一次穿刺成功,因?yàn)槎啻未┐虝?huì)產(chǎn)生較多的腦組織碎屑以至于堵塞導(dǎo)管。并確保腦室管在腦室內(nèi)的深度達(dá)到2~4 cm(根據(jù)腦室大小)[2]。有研究認(rèn)為[3]:分流管頭部的深入過(guò)長(zhǎng),以至于與脈絡(luò)叢相纏是造成腦室端梗塞的重要因素,其主要發(fā)生在側(cè)腦室三角區(qū)或體部。所以降低腦室端分流管梗塞發(fā)生率的關(guān)鍵在于把握好腦室端分流管開(kāi)口的位置,目前的主流穿刺位置選擇主要有經(jīng)枕角穿刺和經(jīng)額角穿刺兩種。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的循證醫(yī)學(xué)表明,由額角穿刺置管的方法較前一種更容易操作,成功率高。(2)腹腔端分流管梗塞。腹腔端梗塞的主要原因?yàn)楦骨欢藢?dǎo)管太長(zhǎng)或太短,被大網(wǎng)膜纏繞,或者是管道扭曲、折角。近年來(lái)多采用將腹腔端放置于小網(wǎng)膜囊或肝臟膈面,或置入盆腔以減少與大網(wǎng)膜囊或腸管粘連的機(jī)會(huì)。也有研究表明[4],通過(guò)盆腔置入法,可達(dá)到縮短導(dǎo)管在腹腔行程,避開(kāi)大網(wǎng)膜的干擾。(3)分流泵梗塞。血凝塊阻塞是最常見(jiàn)的原因,腦脊液蛋白含量高也是分流泵堵塞的另一個(gè)常見(jiàn)因素之一。經(jīng)研究表明,預(yù)防分流管堵塞可從下面幾個(gè)方面入手[5]:①術(shù)前檢測(cè)患者腦脊液蛋白、細(xì)胞數(shù)的數(shù)字,應(yīng)盡量確保正常或接近正常再進(jìn)行手術(shù)。②腦室端管的長(zhǎng)度要適宜,穿刺成功,見(jiàn)腦脊液涌出后,再將管送入2~4 cm 并固定。③應(yīng)避免分流管的損傷和扭曲。④進(jìn)行腹腔端操作時(shí),應(yīng)避免損傷腹腔臟器,如有條件,可使用腹腔鏡操作。
1.1.2 分流管脫落 本世紀(jì)初期,VP術(shù)大都使用國(guó)產(chǎn)單向單泵的直筒金屬式接頭,固定欠佳,分流管一旦有張力,便很易脫落,而進(jìn)口分流管為硅膠接頭,呈紡錘型,有張力時(shí)不易脫落[6]。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,分流管的材質(zhì)不斷的優(yōu)化。目前國(guó)內(nèi)大都使用的美敦力分流管由鋇浸漬硅橡膠或表面具有水凝膠的鋇浸漬硅橡膠以及聚丙烯制成,通條及導(dǎo)針由醫(yī)用級(jí)不銹鋼制成。其防滑脫功能,大大降低了分流管術(shù)后脫落的風(fēng)險(xiǎn)。
1.1.3 分流管的位移 分流管腹腔端的位移可造成穿孔及積液相關(guān)并發(fā)癥。分流管造成臟器穿孔:如臍部穿孔、陰道或膀胱穿孔、大腸、小腸或直腸穿孔。分流管造成積液:如膈下腹膜積液、陰囊或腹股溝疝囊積液。國(guó)外有案例報(bào)導(dǎo),腹腔端分流管移位至陰囊中,導(dǎo)致陰囊積液[7]。此類并發(fā)癥常發(fā)生于兒童,但也有個(gè)別案例報(bào)導(dǎo),成人也有出現(xiàn)這類并發(fā)癥[8]。
1.1.4 分流過(guò)度 過(guò)度分流易引起低顱壓綜合征、硬膜下血腫、硬膜下積液等[9]。低顱壓性腦積水重型顱腦外傷病人常發(fā)生彌漫性腦萎縮。彌漫性腦萎縮發(fā)生與顱腦外傷的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。由于腦組織減少和繼發(fā)的腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,在皮層的徑向力的作用下產(chǎn)生了擠出效應(yīng),導(dǎo)致腦組織的細(xì)胞外水分缺失,繼發(fā)引起腦組織磷脂或蛋白的丟失,或者室管膜周圍膠質(zhì)增生,導(dǎo)致腦順應(yīng)性增大,進(jìn)而產(chǎn)生了低顱壓腦積水。這類患者如早期行VP術(shù),使腦脊液減少,腦組織并不能及時(shí)的膨起來(lái),反而導(dǎo)致顱內(nèi)壓進(jìn)一步降低,加重低顱壓腦積水。其原因是腦的順應(yīng)性未能恢復(fù)到正常值,所以治療的關(guān)鍵是必須重塑腦順應(yīng)性。有研究指出,通過(guò)腦脊液負(fù)壓引流,是患者腦室恢復(fù)到原來(lái)大小。治療過(guò)程中發(fā)現(xiàn)癥狀與腦室大小有關(guān),與顱內(nèi)壓(intracranial pressure,ICP)無(wú)關(guān)。使腦室體積回到原來(lái)的正常值后,再行VP術(shù),可使患者的癥狀得到明顯的改善,格拉斯哥昏迷指數(shù)(Glasgow Coma Scale,GCS)平均上升4.9分[10]。
1.2非分流系統(tǒng)引起的相關(guān)并發(fā)癥
1.2.1 出血相關(guān)并發(fā)癥 出血部位可位于腦室內(nèi)、腦內(nèi)和硬膜下。減少術(shù)中的穿刺次數(shù)、術(shù)后維持顱內(nèi)壓的穩(wěn)定均可減少此類并發(fā)癥的發(fā)生??墒褂糜锌购缥δ艿姆至餮b置來(lái)保持顱內(nèi)壓的穩(wěn)定,如條件允許可使用可調(diào)壓分流管[11]。遲發(fā)性腦內(nèi)出血也是V-P分流術(shù)后罕見(jiàn)并發(fā)癥,其機(jī)制尚不清楚。有研究表明,年齡≥60歲、開(kāi)顱閥系統(tǒng)的運(yùn)行和操作的延遲都是遲發(fā)性腦內(nèi)出血的誘發(fā)因素[12]。
另外,即使手術(shù)順利,在手術(shù)中遠(yuǎn)離手術(shù)部位的小腦出血也是一種不可預(yù)測(cè)的罕見(jiàn)并發(fā)癥,文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率和死亡率分別為8.4%和7.8%。導(dǎo)致遠(yuǎn)離術(shù)區(qū)的小腦出血的相關(guān)誘因是多種多樣的,包括幕上和脊柱手術(shù),均帶來(lái)顯著的腦脊髓液損失或切除幕上的內(nèi)容。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)告1例四個(gè)月大的沙特阿拉伯男嬰,表現(xiàn)為先天性腦積水的癥狀和體征。在順利進(jìn)行腦室-腹腔分流術(shù)后,開(kāi)始出現(xiàn)頻繁嘔吐,神疲等癥狀。急查頭顱CT顯示輕微的小腦出血[13]。小腦出血是一種復(fù)雜的并發(fā)癥,無(wú)論是潛在的機(jī)制還是臨床表現(xiàn)都是一個(gè)謎。此類病例說(shuō)明,文獻(xiàn)中發(fā)現(xiàn)的危險(xiǎn)因素并不足以預(yù)測(cè)發(fā)生小腦出血的危險(xiǎn)因素。
1.2.2 感染性并發(fā)癥 一種較為常見(jiàn)的并發(fā)癥,包括顱內(nèi)感染、腹腔感染、分流管皮下隧道感染,以后者最為嚴(yán)重。①顱內(nèi)感染,通常與手術(shù)無(wú)菌操作不嚴(yán)格、分流管消毒不充分、盆腔炎逆行感染等有關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的真菌感染與顯著的發(fā)病率和死亡有關(guān)。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的酵母感染率較高,在VP術(shù)后不能完控制的情況下,應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗真菌治療。②腹腔端感染,可因腹腔內(nèi)臟器炎癥蔓延所致。③分流手術(shù)因皮下隧道長(zhǎng),創(chuàng)傷范圍大加之分流管的刺激作用,表皮的葡萄球菌可通過(guò)切口粘附于分流管外壁,且藥物很難奏效,有時(shí)隧道局部過(guò)淺,導(dǎo)致分流管逐漸外露,將大大增加感染的機(jī)會(huì)。為了預(yù)防術(shù)后感染,關(guān)鍵是術(shù)中嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則,術(shù)前需排外腹腔臟器炎癥及腹膜炎,術(shù)中控制隧道皮下深度。發(fā)生此類并發(fā)癥時(shí),在必要的抗感染和清創(chuàng)治療的前提下,如不能有效地控制感染,則需要盡早去除分流管,待感染得到有效控制后,再行相關(guān)處理。
1.2.3 消化道相關(guān)并發(fā)癥 包括:①常見(jiàn)的消化道癥狀有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、厭食等。除手術(shù)刺激外,還有可能是腦脊液刺激腹膜所致,一般1周左右自行消失。②腹膜炎、局部膿腫、分流管與腸粘連形成纖維索帶和腸梗阻。③假性腫瘤,分流管在腹腔內(nèi)引起腸系膜非炎性假性腫瘤,也有不少文獻(xiàn)報(bào)道圍繞分流管尖端形成腹腔內(nèi)假性囊腫,臨床表現(xiàn)為局部腫塊形成。小兒腹部腦脊液假性囊腫最常見(jiàn)的癥狀是顱內(nèi)壓升高、腹痛;而局部腹部體征,如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐,則較常見(jiàn)于成人。 其原因尚不完全清楚。但研究已表明,其形成可能是繼發(fā)于低度無(wú)癥狀性感染或免疫、異物反應(yīng),腦脊液培養(yǎng)常無(wú)菌[14]。并發(fā)癥的發(fā)生多與囊腫大小有關(guān)。在CT上,腦脊液呈液體樣密度,薄壁囊腫。而膿腫,壁較厚且周圍炎癥改變及反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大。囊內(nèi)部分碎片可致囊內(nèi)高密度影。腦脊液假性囊腫通常發(fā)生于引流管遠(yuǎn)端末梢處,所以引流管遠(yuǎn)端常被包含于囊內(nèi)。一旦引流管拔出,囊腫也逐漸破裂。腦脊液假性囊腫的形成是腹腔分流預(yù)后不良的標(biāo)志。
1.3其他罕見(jiàn)并發(fā)癥
1.3.1 癲癇 癲癇發(fā)生率約為5%,額角穿刺多于枕角穿刺。行腦室一腹腔分流術(shù)做腦室穿刺而造成皮質(zhì)損傷可導(dǎo)致癲癇,因此腦室穿刺時(shí),盡量避免反復(fù)穿刺腦室,從而減少出血和癲癇的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癲癇應(yīng)規(guī)律服用抗癲癇藥物控制發(fā)作。
1.3.2 顱內(nèi)積氣 遲發(fā)性顱內(nèi)積氣是分流過(guò)度的一個(gè)罕見(jiàn)并發(fā)癥,其可發(fā)生于VP術(shù)后數(shù)天到數(shù)年。其發(fā)生機(jī)制是氣體經(jīng)顱骨缺損進(jìn)入顱內(nèi)。故必須滿足以下兩個(gè)條件:(1)腦脊液流失引起的顱內(nèi)壓下降;(2)顱底骨質(zhì)缺損。此患者VP術(shù)后行持續(xù)正壓通氣(Continuous Positive Airway Pressure,CPAP)治療可能促進(jìn)了顱內(nèi)積氣的形成。顱底骨質(zhì)缺損可能是先天性,也可由慢性腦積水對(duì)硬膜和顱骨的侵蝕。因巖骨氣房的存在,中顱窩來(lái)源的顱內(nèi)積氣最常見(jiàn)。此外尚可見(jiàn)于鼓室蓋、額竇、篩板和蝶鞍缺損。此并發(fā)癥的根本治療方法為封閉顱骨缺損及修補(bǔ)破損硬膜。若顱內(nèi)積氣量大伴有明顯占位效應(yīng),可術(shù)中釋放之。
1.3.3 顱外轉(zhuǎn)移性疾病 此病為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者行VP術(shù)后的一個(gè)罕見(jiàn)的并發(fā)癥。國(guó)外報(bào)導(dǎo)1例患腦橋膠質(zhì)瘤的6歲女童在行VP術(shù)后表現(xiàn)為彌漫性的腹膜膠質(zhì)瘤病變。這個(gè)案例表明了椎管外結(jié)構(gòu)評(píng)價(jià)的重要性。此外,該報(bào)告強(qiáng)調(diào)了膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征,為腹膜轉(zhuǎn)移癌的診斷提出了額外的信息,將有助于小兒原發(fā)性高級(jí)別膠質(zhì)腫瘤顱外轉(zhuǎn)移的及時(shí)診斷。
1.3.4 低壓力性腦積水 低壓力性腦積水(LPH)是腦室腹腔分流術(shù)后遠(yuǎn)期的罕見(jiàn)并發(fā)癥。形成的主要原因有兩點(diǎn):首先長(zhǎng)期的腦脊液分流影響了腦內(nèi)的微重力環(huán)境,使腦組織的順應(yīng)性下降,第二是因?yàn)橹刖W(wǎng)膜下腔有瘺且蛛網(wǎng)膜下腔有阻塞導(dǎo)致了腦脊液不通,產(chǎn)生了蛛網(wǎng)膜下腔壓力低于腦室壓力的壓力梯度,導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。有學(xué)者提出治療此類腦積水的原則是,首先使腦室變小,其次穩(wěn)定腦室的大小,最后行分流或外引流手術(shù)治療。應(yīng)采取的措施是:a)盡可能尋求的封閉腦脊液瘺的辦法;b)松解蛛網(wǎng)膜下腔與腦室的梗阻或內(nèi)鏡行第三腦室造瘺術(shù);C)增加蛛網(wǎng)膜下腔空間的壓力,如補(bǔ)液,上頸圍,頭低腳高,增加靜脈壓作為保守治療;d)使用低壓腦室外引流使腦組織膨脹。
許多中、重度顱腦損傷患者去大骨瓣減壓術(shù)后,行VP術(shù),除了上文中訴述的常見(jiàn)并發(fā)癥外,還會(huì)出現(xiàn)以下幾種特殊類型的并發(fā)癥。
2.1腦組織塌垂去骨瓣減壓術(shù)后發(fā)生腦積水,常伴有腦組織塌垂于頭位低點(diǎn),甚至塌垂于骨窗外。長(zhǎng)期的塌垂可能造成局部的粘連,此時(shí)行VP術(shù)可致顱內(nèi)壓下降,腦組織下陷,原來(lái)粘連處可能因撕扯造成局部出血。本文作者曾經(jīng)遇到過(guò)此種情況。為此,應(yīng)該在術(shù)前用彈力繃帶綁縛軟襯托起塌垂腦組織,使其避免塌垂于骨窗外而發(fā)生粘連。[15]。
2.2反常性腦疝反常性腦疝是去骨瓣患者行VP術(shù)后一種罕見(jiàn)的、潛在威脅生命的并發(fā)癥,主要是去骨瓣后腦脊液的產(chǎn)生及循環(huán)受到干擾,同時(shí)聯(lián)合大腦重力效應(yīng)、大氣壓力、分流過(guò)度所產(chǎn)生的低顱壓在去骨瓣相反的方向形成的一種顱內(nèi)疝。主要表現(xiàn)為去骨瓣并行分流術(shù)后數(shù)月,病人開(kāi)始出現(xiàn)進(jìn)行性的神經(jīng)功能惡化,去骨瓣區(qū)皮瓣塌陷,復(fù)查CT常提示雙側(cè)硬膜下積液,術(shù)區(qū)同側(cè)占位效應(yīng)明顯、中線偏向去骨瓣對(duì)側(cè),基底池消失。如此時(shí)進(jìn)行經(jīng)皮引流硬膜下積液后(術(shù)區(qū)同側(cè)),可加重中線偏向去骨瓣反方向,出現(xiàn)大腦鐮下疝擠壓橋前池,暗示反常性腦疝形成。迄今為止,關(guān)于發(fā)生反常性腦疝的病例報(bào)告均見(jiàn)于腦脊液分流、腰穿、腦室穿刺后的腦脊液過(guò)度引流后,早期行顱骨修補(bǔ)術(shù)可能是一種安全、有效的手術(shù)治療方式。
目前,通過(guò)大量學(xué)者對(duì)臨床資料研究認(rèn)為,對(duì)于中、重度顱腦損傷伴發(fā)腦積水患者可先行V-P分流術(shù)治療,然后在3 個(gè)月后再行顱骨修補(bǔ)術(shù),但對(duì)分期手術(shù)還是同期手術(shù)存在爭(zhēng)議。既往主張分期手術(shù),認(rèn)為同期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大[16]。但筆者認(rèn)為對(duì)顱骨缺損合并腦積水的患者先行VP術(shù),等腦膨出緩解后再行顱骨缺損修補(bǔ)術(shù),往往錯(cuò)過(guò)了最佳的康復(fù)時(shí)期。患者需行兩次手術(shù),不利神經(jīng)功能恢復(fù)。分期手術(shù)分流術(shù)后減壓窗壓力低且與大氣壓相通,吸收作用容易導(dǎo)致過(guò)度分流,且并發(fā)癥更多。國(guó)外有案例報(bào)導(dǎo),一名去骨瓣減壓患者行V-P分流術(shù)后,出現(xiàn)認(rèn)知障礙、肢體無(wú)力等種種并發(fā)癥狀。并且,除了VP術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥外,有的還出現(xiàn)諸如以上幾種罕見(jiàn)并發(fā)癥。綜上所述,臨床醫(yī)師首先應(yīng)判定顱骨缺損并發(fā)腦積水患者的手術(shù)適應(yīng)癥,熟練掌握手術(shù)技術(shù),對(duì)于顱腦創(chuàng)傷患者行同期VP術(shù)及顱骨修補(bǔ)術(shù)治療,效果顯著,并發(fā)癥更少,患者恢復(fù)更快,適合臨床廣泛應(yīng)用[17]。
VP術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生是多方面的,只要提高手術(shù)水平,嚴(yán)格手術(shù)操作規(guī)程,選擇適當(dāng)?shù)姆至餮b置,及時(shí)、合理應(yīng)用抗生素,可以減少或消除這些并發(fā)癥。對(duì)于合并有去大骨瓣減壓的患者,應(yīng)注意以上幾種特有類型并發(fā)癥的發(fā)生,在出現(xiàn)并發(fā)癥后應(yīng)足夠重視、及時(shí)治療,將其危害降到最低限度。
腦積水的外科治療經(jīng)歷一個(gè)世紀(jì)的學(xué)術(shù)討論和臨床實(shí)踐,已經(jīng)提出的治療方案多達(dá)20余種[18]。腦積水腦室-腹腔分流術(shù)存在著它自帶的并發(fā)癥,即使在現(xiàn)代科學(xué)與醫(yī)學(xué)逐漸成熟的今天也難以避免。目前對(duì)于常規(guī)VP術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥的研究非常多,但對(duì)合并有去大骨瓣減壓術(shù)的VP術(shù)后并發(fā)癥的研究卻十分欠缺。由于臨床上去大骨瓣減壓術(shù)后顱腦的病理生理機(jī)制改變認(rèn)識(shí)不足,大骨瓣減壓術(shù)后腦積水腦室-腹腔分流術(shù)并發(fā)癥的研究仍需進(jìn)一步完善,為明確此類并發(fā)癥的誘因,仍需要進(jìn)一步進(jìn)行前瞻性的研究。
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