魯兆毅 張珂 潘滔 馬芙蓉

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京 100191）

京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2018年第三季度學(xué)術(shù)研討會(huì)于2018年8月31日在北京大學(xué)第三醫(yī)院舉辦。北京市婦幼保健院保健部的潘迎主任，以及來(lái)自北京大學(xué)第三醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院及中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)研究中心等北京市六家兒童聽力診斷中心，以及其他京津冀地區(qū)單位的專家與團(tuán)隊(duì)六十余人參加了本次會(huì)議。本次會(huì)議的主題為內(nèi)耳發(fā)育畸形及聽神經(jīng)異常兒童的人工耳蝸植入及康復(fù)，圍繞活動(dòng)主題，六位講者進(jìn)行了發(fā)言。

北京大學(xué)第三醫(yī)院的魯兆毅醫(yī)生首先進(jìn)行了《內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入》的匯報(bào)，介紹了一例雙側(cè)聽神經(jīng)發(fā)育不良合并內(nèi)耳畸形（半規(guī)管發(fā)育不良、Mondini畸形）、中耳畸形、面神經(jīng)畸形以及先天性心臟?。▌?dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣二瓣畸形）的特殊人工耳蝸植入病例。該患者手術(shù)過(guò)程難度較大，術(shù)中采用電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（eABR）進(jìn)行了聽覺(jué)傳導(dǎo)通路的評(píng)估，術(shù)后開機(jī)后無(wú)面神經(jīng)刺激表現(xiàn)。隨后討論了該病例的特殊性，以及病例中手術(shù)適應(yīng)證的選擇問(wèn)題。隨后對(duì)聽神經(jīng)發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果進(jìn)行了文獻(xiàn)回顧，其人工耳蝸植入后聽覺(jué)言語(yǔ)評(píng)分在植入近期及遠(yuǎn)期均低于正常人工耳蝸植入者。對(duì)于聽神經(jīng)發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果的評(píng)估，包括eABR、影像學(xué)、常規(guī)聽力學(xué)等方法。聽神經(jīng)發(fā)育異常病例的eABR變異性較大，研究表明eABR可預(yù)測(cè)內(nèi)聽道狹窄者的人工耳蝸植入效果，eABR波形典型者植入后聽覺(jué)評(píng)分較高，eABR未引出者反之評(píng)分較低，并介紹了北京大學(xué)第三醫(yī)院近年來(lái)利用eABR對(duì)多例內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入進(jìn)行術(shù)中評(píng)估的經(jīng)驗(yàn)。影像學(xué)方面，可通過(guò)顳骨CT中內(nèi)聽道的寬度、蝸神經(jīng)管的有無(wú)，以及內(nèi)聽道MRI中聽神經(jīng)的有無(wú)，神經(jīng)束的數(shù)目等方面進(jìn)行評(píng)估。此外常規(guī)聽力學(xué)檢查殘余聽力亦可提示聽神經(jīng)的發(fā)育程度。內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果變異較大，需要上述多方面的綜合評(píng)估。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院的陳雪清教授匯報(bào)了《Mondini畸形患兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育》。首先對(duì)小兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺(jué)言語(yǔ)的常用評(píng)估量表進(jìn)行了系統(tǒng)性的介紹。聽覺(jué)評(píng)估量表主要包括嬰幼兒有意義聽覺(jué)整合量表（IT-MAIS）等，言語(yǔ)評(píng)估量表主要包括言語(yǔ)可懂度分級(jí)問(wèn)卷（SIR）、有意義使用言語(yǔ)量表（MUSS）等。聽覺(jué)評(píng)估方面，對(duì)同仁醫(yī)院31例伴Mondini畸形的人工耳蝸兒童及514例正常人工耳蝸兒童進(jìn)行術(shù)后3年的IT-MAIS量表評(píng)估。在聽覺(jué)能力總分、發(fā)聲行為、聲音覺(jué)察及聲音理解等方面，兩組患兒除部分在術(shù)后3、6、9個(gè)月時(shí)差異有顯著性外，在術(shù)前和術(shù)后其它評(píng)估階段均無(wú)顯著性差異；伴Mondini畸形患兒的各方面得分隨開機(jī)時(shí)間的延長(zhǎng)而顯著增加。言語(yǔ)評(píng)估方面，對(duì)同仁醫(yī)院108例伴Mondini畸形的人工耳蝸兒童及592例正常人工耳蝸兒童進(jìn)行術(shù)后5年的SIR及MUSS量表評(píng)估。SIR量表在術(shù)前和術(shù)后其它評(píng)估階段的差異均無(wú)顯著性；MUSS量表在總分、發(fā)聲交流情況、言語(yǔ)交流能力及言語(yǔ)交流技巧等方面，除部分在術(shù)后12、24、36、48個(gè)月時(shí)差異有顯著性外，在術(shù)前和術(shù)后其它評(píng)估階段均無(wú)顯著性差異；伴Mondini畸形患兒的言語(yǔ)可懂度得分及MUSS量表各方面得分隨開機(jī)時(shí)間的延長(zhǎng)而顯著增加；MUSS量表各個(gè)方面增長(zhǎng)速率有差異。上述大規(guī)模病例研究提示，Mondini畸形的人工耳蝸兒童聽覺(jué)以及言語(yǔ)能力術(shù)后顯著增長(zhǎng)，聽覺(jué)方面在術(shù)后1年內(nèi)、言語(yǔ)方面在術(shù)后3年內(nèi)分別低于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組，隨后則與之無(wú)顯著差異，表明人工耳蝸是Mondini畸形患兒的有效干預(yù)手段。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院的趙雅雯醫(yī)生匯報(bào)了《內(nèi)耳畸形和聽神經(jīng)病兒童人工耳蝸術(shù)后早期聽覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育軌跡研究》。研究團(tuán)隊(duì)對(duì)32例內(nèi)耳畸形及68例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入兒童進(jìn)行為期2年的隨訪，采用小齡兒童聽覺(jué)發(fā)展問(wèn)卷（LEAQ），從接受性聽覺(jué)行為、語(yǔ)義上聽覺(jué)行為、表達(dá)性語(yǔ)言行為等三個(gè)維度評(píng)估前語(yǔ)言期及早期聽覺(jué)及言語(yǔ)感知能力。研究結(jié)果表明，接受性聽覺(jué)行為最早表現(xiàn)出提高，人工耳蝸植入3月后明顯改善，表達(dá)性語(yǔ)言行為于植入9月后呈現(xiàn)顯著提高；內(nèi)耳畸形組聽覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育水平低于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組，兩組間差距隨時(shí)間逐漸減?。粌?nèi)耳畸形組早期呈現(xiàn)出聽覺(jué)言語(yǔ)水平快速提升，且兩組增長(zhǎng)速率相似；線性回歸結(jié)果提示語(yǔ)言訓(xùn)練時(shí)間與LEAQ總得分成正相關(guān)。研究表明內(nèi)耳畸形兒童能獲益于人工耳蝸植入，早期內(nèi)耳畸形組聽覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育水平低于正常組，但隨著人工耳蝸使用的延長(zhǎng)，差異逐漸縮小，語(yǔ)言訓(xùn)練工具能有效改善聽覺(jué)言語(yǔ)水平，LEAQ是評(píng)估早期人工耳蝸兒童聽覺(jué)言語(yǔ)能力的有效敏感工具。隨后介紹了研究團(tuán)隊(duì)對(duì)8名聽神經(jīng)病兒童的研究結(jié)果，聽神經(jīng)病兒童LEAQ各維度得分均呈現(xiàn)快速增長(zhǎng)，與常規(guī)人工耳蝸兒童聽覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育軌跡相似。

中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)研究中心的申敏醫(yī)生匯報(bào)了《一例內(nèi)聽道發(fā)育畸形患兒人工耳蝸術(shù)后的失匹配負(fù)波（MMN）測(cè)試和調(diào)機(jī)干預(yù)效果》。MMN是事件相關(guān)電位，作為反映大腦對(duì)感覺(jué)信息自動(dòng)加工的客觀指標(biāo)，由于其無(wú)創(chuàng)、不受被試注意力或主動(dòng)反應(yīng)能力影響等特點(diǎn)，正受到越來(lái)越多的關(guān)注。對(duì)一例合并雙側(cè)內(nèi)耳畸形（雙側(cè)耳蝸未發(fā)育、右側(cè)前庭擴(kuò)大伴水平半規(guī)管畸形、左側(cè)前庭半規(guī)管未發(fā)育或共腔畸形、左側(cè)內(nèi)聽道狹窄、右側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大）、伴有孤獨(dú)癥傾向、發(fā)育遲緩等多重障礙的人工耳蝸兒童進(jìn)行MMN測(cè)試及調(diào)機(jī)干預(yù)?；純喝斯ざ佒踩牒?年余，聽覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果不明顯，孤獨(dú)癥傾向明顯，通過(guò)MMN分別對(duì)低頻語(yǔ)音、中高頻語(yǔ)音及高頻語(yǔ)音進(jìn)行測(cè)試，表明患兒聽覺(jué)皮層自動(dòng)辨別反應(yīng)存在，根據(jù)MMN測(cè)試結(jié)果進(jìn)行調(diào)機(jī)干預(yù)后，患兒在聽覺(jué)反應(yīng)及社會(huì)交往兩方面行為上的變化均非常明顯。研究提示MMN可成為聽覺(jué)能力客觀評(píng)估工具，尤其適于配合能力差、康復(fù)效果不明的患者，可為調(diào)機(jī)提供更為豐富的資料，精細(xì)的調(diào)機(jī)有助于提高聆聽和康復(fù)效果。

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院的俞倩醫(yī)生進(jìn)行《內(nèi)耳畸形兒童植入人工耳蝸后的認(rèn)知評(píng)估》的匯報(bào)，對(duì)18例內(nèi)耳畸形及54例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入兒童進(jìn)行研究，采用希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)驗(yàn)，計(jì)算中位數(shù)學(xué)習(xí)年齡以及學(xué)習(xí)能力商（LQ）。研究結(jié)果表明各年齡段中內(nèi)耳畸形組LQ均顯著低于正常組，提示內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入兒童的學(xué)習(xí)能力落后于一般人工耳蝸兒童。

最后，北京大學(xué)第三醫(yī)院的張珂醫(yī)生進(jìn)行了《內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)異常人工耳蝸植入相關(guān)的文獻(xiàn)綜述》。內(nèi)耳畸形的分類包括迷路缺如、初級(jí)聽泡、耳蝸未發(fā)育、共同腔型、耳蝸發(fā)育不全、不完全分隔、大前庭水管綜合征、耳蝸孔異常等，內(nèi)聽道以及耳蝸神經(jīng)的畸形包括耳蝸神經(jīng)未發(fā)育、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全、內(nèi)聽道發(fā)育不全等。對(duì)于內(nèi)耳畸形和聽神經(jīng)異常的兒童人工耳蝸植入術(shù)的挑戰(zhàn)在于設(shè)法降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、提高術(shù)后效果。不完全分隔2型（Mondini畸形）及大前庭水管綜合征者通常采用常規(guī)人工耳蝸手術(shù)入路及電極，需注意外淋巴漏、耳蝸造孔封塞等特殊點(diǎn)，總體預(yù)后良好；耳蝸發(fā)育不全者可采用常規(guī)或短電極植入，特殊點(diǎn)包括圓窗定位困難、面神經(jīng)走形異常等，預(yù)后取決于正確植入的電極的數(shù)量及耳蝸殘余的神經(jīng)分布；不完全分隔1型（囊性耳蝸前庭）除常規(guī)手術(shù)入路，應(yīng)備巖骨次全切除術(shù)，多采用外側(cè)壁電極，注意井噴以及聽神經(jīng)發(fā)育不全，有可能預(yù)后不佳；共同腔同樣應(yīng)備巖骨次全切除術(shù)，采用外側(cè)壁電極，注意面神經(jīng)走行異常等問(wèn)題，預(yù)后為約40%左右開放言語(yǔ)識(shí)別，如聽神經(jīng)發(fā)育不全則預(yù)后更差；不完全分隔3型（X連鎖）者手術(shù)需行巖骨次全切除以應(yīng)對(duì)腦脊液漏，可采用常規(guī)或預(yù)彎電極，避免電極進(jìn)入內(nèi)聽道，術(shù)中密切注意腦脊液漏，造孔處嚴(yán)密封堵、脂肪填塞術(shù)腔，并小心面神經(jīng)刺激，總體預(yù)后良好。內(nèi)聽道或聽神經(jīng)發(fā)育異常者術(shù)前需進(jìn)行多方面評(píng)估，包括影像學(xué)、聽力學(xué)、助聽器的補(bǔ)償效果、日常生活場(chǎng)景、外耳道電刺激等，綜合評(píng)估聽覺(jué)通路的完整性。綜上，對(duì)于內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)異常的人工耳蝸植入，需從診斷、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后等方面通過(guò)多種方法進(jìn)行充分的評(píng)估。

發(fā)言完畢，大家就會(huì)議內(nèi)容展開了熱烈討論。內(nèi)耳發(fā)育畸形及聽神經(jīng)異常兒童的人工耳蝸植入及康復(fù)一直是學(xué)界關(guān)注的焦點(diǎn)，因其植入適應(yīng)證及預(yù)后康復(fù)效果尚存一定的爭(zhēng)議和不確定性，相關(guān)問(wèn)題需要不斷探討。李興啟教授認(rèn)為，CI效果如何主要取決于殘余聽神經(jīng)的多少，必須在各中心積累一定數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上建立一套規(guī)范化的聽功能和影像學(xué)檢測(cè)方法，尋求出二者內(nèi)在的相互關(guān)系，使CI適應(yīng)癥的選擇更為標(biāo)準(zhǔn)化。由于術(shù)前骨岬電刺激有一定的創(chuàng)傷性，術(shù)中eABR技術(shù)要求較高，目前尚未廣泛推廣，而既往用短聲誘發(fā)ABR，其反應(yīng)閾≥90dB nHL，作為選擇CI的指標(biāo)，因短聲無(wú)頻率特異性，分析不出聽力損失的頻率分布，建議不再采用，提倡用頻率特異性ABR（fABR）得出預(yù)估聽力級(jí)（dBeHL），以便為CI時(shí)保護(hù)殘余聽力提供依據(jù)。大家普遍認(rèn)為內(nèi)聽道或聽神經(jīng)發(fā)育異常，但有明確殘余聽力或聽覺(jué)通路完整性好的患者，可以選擇植入人工耳蝸。另內(nèi)耳畸形患兒人工耳蝸術(shù)后應(yīng)盡早開始且堅(jiān)持干預(yù)，配合精細(xì)調(diào)機(jī)，可獲得更好的聆聽效果和言語(yǔ)發(fā)育，北京市兒童醫(yī)院曾報(bào)道，對(duì)患兒進(jìn)行音樂(lè)訓(xùn)練（唱歌），其效果更好,都說(shuō)明了聽覺(jué)中樞可塑性與聲學(xué)環(huán)境及訓(xùn)練時(shí)間密切相關(guān)。希望此次學(xué)術(shù)研討會(huì)的內(nèi)容可為學(xué)界提供一定的學(xué)術(shù)參考。