朱 倩，王 蕎*，欽 斌

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地，2.放射科，重慶 400014)

嬰兒型纖維肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是1歲以?xún)?nèi)幼兒常見(jiàn)的軟組織肉瘤之一，約占軟組織惡性腫瘤的12%[1]，發(fā)病率僅次于橫紋肌肉瘤。IFS的臨床及影像學(xué)特征可與其他軟組織腫瘤重疊，故臨床診斷困難。本文回顧性分析我院7例IFS的超聲及其他影像學(xué)資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2004年1月—2015年12月經(jīng)手術(shù)病理或活檢證實(shí)的7例IFS患兒的影像學(xué)資料(6例經(jīng)我院手術(shù)病理證實(shí)，1例外院術(shù)后病理證實(shí))，其中男1例，女6例，年齡2個(gè)月～4歲，其中6例(85.71%)2歲以下，1例(14.29%)2歲以上者，中位年齡3個(gè)月；均以單發(fā)進(jìn)行性增大體表包塊起病，6例病程小于2個(gè)月，1例病程為6個(gè)月。全部患兒均無(wú)外傷史及家族史，就診時(shí)均未發(fā)生組織器官轉(zhuǎn)移。

1.2 儀器與方法 對(duì)于無(wú)法配合的患兒，檢查前給予10%水合氯醛0.5 ml/kg體質(zhì)量口服鎮(zhèn)靜。對(duì)全部患兒行超聲檢查，采用Siemens Sequoia 512、GE Vivid E9超聲診斷儀，線(xiàn)陣探頭頻率 6～15 MHz，凸陣探頭頻率2～5 MHz。對(duì)5例行CT檢查，采用GE LightSpeed 64排VCT掃描儀，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流100～300 mAs，螺距0.984∶1，層厚5 mm，重建層厚1.2 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)前臂靜脈團(tuán)注歐乃派克(350 mgI/ml)或威視派克 (320 mgI/ml) 2 ml/kg體質(zhì)量，流率1.0～1.5 ml/s，分別于給藥后10～20 s、35～50 s、3～5 min行三期增強(qiáng)掃描。2例患兒于外院接受MR檢查。

1.3 圖像分析 由2名高年資超聲醫(yī)師及2名高年資放射科醫(yī)師評(píng)價(jià)所有患兒的影像學(xué)資料，意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀察指標(biāo)包括病變部位、邊界、形態(tài)、大小及實(shí)質(zhì)回聲密度，有無(wú)侵犯或轉(zhuǎn)移以及血供狀況。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 5例病灶位于四肢，1例病灶位于軀干(右側(cè)臀部)，1例病灶位于腹腔。4例病變局部皮膚顏色改變，其中1例伴局部皮溫升高，2例伴有疼痛；1例腫脹；2例無(wú)明顯局部癥狀。

2.2 超聲表現(xiàn) 7例病灶均呈不規(guī)則形，1例邊界清楚(圖1A、1B)，6例可見(jiàn)邊界(圖2A、2B)；病灶最大徑3.00～11.50 cm，平均(7.11±3.15)cm。5例病灶呈不均質(zhì)中等偏強(qiáng)回聲，2例呈不均質(zhì)中等偏低回聲。5例病灶內(nèi)可探及極低回聲或無(wú)回聲區(qū)，2例病灶內(nèi)出現(xiàn)散在分布斑片狀強(qiáng)回聲，1例病灶內(nèi)探及散在點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。CDFI顯示病灶內(nèi)血流信號(hào)豐富；動(dòng)脈血流頻譜形態(tài)表現(xiàn)為收縮期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形；舒張末期無(wú)血流或出現(xiàn)反向血流頻譜(表1)。

圖1 患兒男，3個(gè)月，左上臂IFS A.超聲示不均質(zhì)中等偏低回聲混雜極低回聲區(qū)(短箭)及散在斑片狀強(qiáng)回聲(長(zhǎng)箭)； B.CDFI示腫瘤內(nèi)血流信號(hào)豐富，頻譜多普勒示收縮期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形，舒張末期無(wú)血流或出現(xiàn)反向血流頻譜； C.CT平掃見(jiàn)尚均勻軟組織密度影，部分邊界欠清； D.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻強(qiáng)化，有持續(xù)強(qiáng)化趨勢(shì) 圖2 患兒女，1歲5個(gè)月，腹腔IFS A.二維超聲示欠均質(zhì)中等偏強(qiáng)回聲病灶； B.CDFI示腫瘤內(nèi)彩色血流信號(hào)較豐富； C.CT平掃見(jiàn)尚均勻軟組織密度影； D.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，有持續(xù)強(qiáng)化趨勢(shì)，其內(nèi)可見(jiàn)較多小血管影

2.3 CT表現(xiàn) 5例病灶均呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，3例病灶與周?chē)M織分界欠清(圖1C、1D)，2例病灶分界尚清(圖2C、2D)，病灶最大徑3.40～13.80 cm，平均(8.58±4.50)cm。3例病灶呈尚均勻軟組織密度影，2例呈不均勻軟組織密度；實(shí)質(zhì)部分平均CT值22.00～42.70 HU，均未見(jiàn)明顯鈣化、轉(zhuǎn)移及鄰近骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)掃描呈不同程度不均勻強(qiáng)化，均有持續(xù)強(qiáng)化趨勢(shì)，其中2例病灶內(nèi)可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)。5例均見(jiàn)鄰近動(dòng)脈分支進(jìn)入病灶內(nèi)(表1)。

2.4 MRI表現(xiàn) 1例股骨外前方肌肉層內(nèi)巨大實(shí)質(zhì)性包塊，似見(jiàn)包膜；T1WI呈等信號(hào)及片狀稍高信號(hào)，T2WI呈稍高及混雜高信號(hào)；增強(qiáng)后可見(jiàn)條狀強(qiáng)化，其余實(shí)質(zhì)性部分可見(jiàn)不規(guī)則中等至明顯強(qiáng)化，其下見(jiàn)大片無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)。1例左上臂肱骨前外方橢圓形軟組織腫塊，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈不均勻稍高信號(hào)，脂肪抑制后呈均勻高信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)水腫信號(hào)。2例均未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞征象。

3 討論

3.1 臨床特征 IFS是一種低度惡性梭形細(xì)胞腫瘤，約1/3患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)，約1/2患兒于生后3個(gè)月內(nèi)獲得診斷，發(fā)病年齡超過(guò)5歲的報(bào)道較少見(jiàn)[2-3]。本病44%～70%發(fā)生于四肢，約30%發(fā)生于軀干[1,4]，9%～10%發(fā)生于頭頸部[5]，亦可發(fā)生于腸道[6]。IFS多以無(wú)痛性進(jìn)行性增大的單發(fā)體表包塊為主要臨床表現(xiàn)，包塊生長(zhǎng)迅速，最大徑可達(dá)9～15 cm[7-8]，腫瘤表面皮膚可發(fā)紅、腫脹、潰爛，或伴淺表靜脈曲張。IFS病灶質(zhì)硬或?yàn)槟覍?shí)性，活動(dòng)度差；局部浸潤(rùn)多見(jiàn)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及肢體活動(dòng)障礙少見(jiàn)。本組病例符合上述臨床特征。對(duì)本病目前主要以手術(shù)切除聯(lián)合化療進(jìn)行治療，患兒預(yù)后與年齡密切相關(guān)，小于2歲者10年生存率約為78.6%[8]。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 本病超聲表現(xiàn)既往報(bào)道[7,9-10]多見(jiàn)于個(gè)案。本組IFS病灶超聲多表現(xiàn)為形狀不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，其聲像圖特征可能與病理成分有關(guān)。病灶以不均質(zhì)中等偏強(qiáng)回聲為主，可能與腫瘤細(xì)胞和結(jié)構(gòu)異型性較明顯有關(guān)；而病灶以不均質(zhì)中等偏低回聲為主時(shí)，則可能與腫瘤細(xì)胞和結(jié)構(gòu)異型性較單一有關(guān)。本組5例病灶內(nèi)可探及極低回聲或無(wú)回聲區(qū)，病理提示合并黏液變性伴出血壞死；2例病灶內(nèi)出現(xiàn)散在分布的斑片狀強(qiáng)回聲，提示陳舊性出血機(jī)化可能；1例病灶內(nèi)探及散在點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，考慮鈣化可能。CDFI顯示病灶內(nèi)血流信號(hào)豐富，與病理結(jié)果相符，可能與腫瘤生長(zhǎng)迅速、需要大量血供有關(guān)。細(xì)胞通過(guò)分泌血管生成因子，刺激宿主小靜脈，以出芽的方式形成大量新生血管，后者缺乏正常分支結(jié)構(gòu)、完整的基底膜及彈力纖維，故血管壁彈性欠佳。該表現(xiàn)與惡性腫瘤內(nèi)滋養(yǎng)血管頻譜特征相似，提示IFS可能具有惡性特質(zhì)且生長(zhǎng)迅速。

表1 7例IFS患兒超聲及CT表現(xiàn)

注：—：未行CT檢查

本組2例CT表現(xiàn)為不均勻軟組織密度影，多呈不規(guī)則形，與周?chē)M織分界欠清，增強(qiáng)后呈不同程度不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)，考慮合并壞死出血。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移僅見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道[8]，病灶轉(zhuǎn)移可能與腫瘤由嬰兒型向成人型分化、惡性程度增高及完全切除困難、對(duì)放療及化療不敏感等因素有關(guān)，本組5例均無(wú)轉(zhuǎn)移。

MRI表現(xiàn)：約69%腫瘤邊界清楚。約50% IFS腫瘤實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為T(mén)1WI等或稍高信號(hào)、T2WI高信號(hào)，脂肪抑制序列呈高信號(hào)。約50%病灶在增強(qiáng)掃描中呈明顯均勻增強(qiáng)，余50%呈不均勻增強(qiáng)[7,11]。本組2例于外院接受MR檢查，其中1例增強(qiáng)后可見(jiàn)條狀強(qiáng)化，其余實(shí)質(zhì)性部分可見(jiàn)不規(guī)則中等至明顯強(qiáng)化，其下方可見(jiàn)大塊無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)，提示可能為壞死。

3.3 鑒別診斷 對(duì)IFS需與兒童其他良惡性軟組織腫瘤相鑒別：①先天性血管瘤及嬰兒型血管瘤，多為單發(fā)實(shí)性病灶，超聲表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性病灶，呈低回聲，亦有高回聲及不均質(zhì)混合回聲，病灶內(nèi)多不合并出血壞死；CDFI可見(jiàn)豐富的動(dòng)靜脈血流信號(hào)，以低速靜脈血流為主[12-13]；本組1例超聲誤診為血管瘤；1例誤診為脈管瘤伴出血，此2例均被CT誤診為血管瘤；②腹部卵黃囊瘤，為體積較大、不規(guī)則分葉狀腫塊，包膜多完整、邊界較清，腫瘤實(shí)質(zhì)以低回聲及等回聲為主，常伴不規(guī)則、分布不均的液化壞死而呈囊實(shí)混合性包塊，罕見(jiàn)鈣化，實(shí)性成分血供較豐富，結(jié)合AFP升高可考慮診斷[14]；本組1例位于腹腔病灶被CT誤診為卵黃囊瘤。

綜上所述，影像學(xué)檢查可清楚顯示IFS病灶形態(tài)、大小、實(shí)質(zhì)、血供及與周?chē)M織的關(guān)系，有助于提高診斷準(zhǔn)確率。明確診斷仍需依靠組織病理學(xué)及進(jìn)一步基因檢查。

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