孫 囡，任翠萍，李 飛，王 姍，王 乾，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 D-TGCT的影像學(xué)及病理表現(xiàn) A.CT示左側(cè)顳骨鱗部、蝶骨大翼及翼突內(nèi)外側(cè)顱板骨質(zhì)破壞； B.MR T2WI冠狀位可見病灶呈短T2信號(hào)，內(nèi)可見囊狀長T2信號(hào)； C.MR增強(qiáng)掃描后病灶呈不均勻強(qiáng)化； D.病理可見單核細(xì)胞和多核巨細(xì)胞(HE，×200)

患者男，54歲，因左耳聽力下降偶伴耳痛2年余，耳痛加重入院。CT見左側(cè)咽旁、顳下窩腫塊，邊界欠清，左側(cè)顳骨鱗部、蝶骨大翼及翼突內(nèi)外側(cè)顱板骨質(zhì)可見侵蝕性改變，左側(cè)鼓室及乳突竇、乳突氣房可見高密度影(圖1A)。腫塊在MRI表現(xiàn)為不規(guī)則團(tuán)片狀長T1短T2信號(hào)，內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則囊狀長T2信號(hào)，病灶邊緣可見短T2信號(hào)(圖1B)，DWI未見明顯彌散受限。增強(qiáng)后左側(cè)顳下間隙異常信號(hào)呈不均勻強(qiáng)化，病變邊界不清(圖1C)。術(shù)前影像學(xué)綜合診斷：左側(cè)顳下窩間葉組織源性腫瘤，左側(cè)分泌性乳突炎。行左側(cè)顳下窩腫物切除術(shù)。術(shù)中見瘤體呈棕黃色，鄰近骨質(zhì)明顯破壞。病理：鏡下見單核細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，伴含鐵血黃素沉積，符合(圖1D)；免疫組化：P63(部分+)，SMA(部分+)，CD68(+)，SATB2(部分+)，CD207(部分+)。病理診斷彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor, D-TGCT。

討論D-TGCT起源于關(guān)節(jié)的腱鞘、滑囊或滑膜，病因不明，組織學(xué)上與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎相似。根據(jù)2013年WHO軟組織分類，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎歸入D-TGCT，此外，腱鞘巨細(xì)胞瘤還包括局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤和惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤。D-TGCT常見于負(fù)重關(guān)節(jié)，如膝、髖、肩、踝、腕關(guān)節(jié)，也可見于脊柱，發(fā)生于顱底者少見。TGCT的CT表現(xiàn)為局限性或彌漫性的軟組織腫塊影，可呈分葉狀，可跨關(guān)節(jié)生長，或向組織侵犯，相鄰骨質(zhì)可受壓吸收呈溶骨性破壞，周圍無明顯鈣化及骨膜反應(yīng)。由于TGCT毛細(xì)血管豐富，易反復(fù)出血，MR T1WI、T2WI呈雙低信號(hào)的特征性表現(xiàn)。但由于D-TGCT的含鐵血黃素、纖維組織及脂肪等成分及病程不同，腫瘤MRI表現(xiàn)各異，T1WI常呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI信號(hào)表現(xiàn)多樣，增強(qiáng)掃描多呈均勻或不均勻強(qiáng)化。本例患者腫瘤成分復(fù)雜，病灶周圍表現(xiàn)為T1WI及T2WI的雙低信號(hào)，考慮為含鐵血黃色沉積，病灶中央可見多發(fā)囊狀長T2信號(hào)，故難以診斷。

本病應(yīng)與發(fā)生于顳下窩的神經(jīng)源性腫瘤、橫紋肌肉瘤及滑膜肉瘤相鑒別。發(fā)生于顳下窩的神經(jīng)源性腫瘤多為良性，神經(jīng)鞘瘤常伴囊變、出血，鈣化少見；神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊，常伴發(fā)于神經(jīng)纖維瘤?、蛐?。橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童，浸潤性生長，信號(hào)混雜，鈣化少見，T1WI為等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化。發(fā)生于顳下窩的滑膜肉瘤罕見，CT可見邊界清楚的低密度腫物，呈輕度不均勻強(qiáng)化。