1 適用 對象

第一診斷為大動脈炎(ICD-10：I77.604，

M31.601，M31.4)。

2 診斷依據(jù)

根據(jù)《大動脈炎診斷及治療指南(2011年版)》：①發(fā)病年齡≤40歲，40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性 活動障礙，活動時一個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動脈搏動減弱，一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。④血壓差＞10 mmHg，雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音，一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病，敏感性90.5%、特異性97.8%。

3 治療方案的選擇

根據(jù)《大動脈炎診斷及治療指南(2011年版)》。3.1 藥物治療 ①控制感染：發(fā)病早期有感染因素存在時，應(yīng)有效控制感染，高度懷疑結(jié)核感染者，應(yīng)同時抗結(jié)核治療。②糖皮質(zhì)激素。③免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢霉素等。④擴張血管，抗凝，改善血液循環(huán)，對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。

3.2 手術(shù)治療 ①經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。②外科手術(shù)治療。

4 進入路徑標準

①第一診斷必須符合外周性大動脈炎疾病編碼(ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4)。②排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌營養(yǎng)不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病所致的血管病變。③當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

5 住院期間檢查項目

5.1 必需的檢查項目 ①血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血。②肝功能、腎功能、紅細胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白(CRP)。③抗結(jié)核菌素實驗。④心電圖、胸部X線片。⑤彩色多普勒超聲血管檢查：主動脈及其主要分支；超聲心動圖檢查。

5.2 根據(jù)患者病情可選擇檢查項目 ①血管造影；數(shù)字減影血管造影(DSA)。②增強CT和磁共振成像(MRI)。

6 治療方案與藥物選擇

6.1 糖皮質(zhì)激素 根據(jù)患者病情選擇合適的劑量及療程，一般口服潑尼松1 mg/kg，維持3～4周后逐漸減量，每10～15 d減量5%～10%，減至5～10 mg/d后應(yīng)長期維持一段時間，注意不良反應(yīng)。

6.2 免疫抑制劑 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增加療效，常用的藥物如下。①環(huán)磷酰胺：每日或隔日口服2 mg/kg，或沖擊治療每3～4周0.5～1.0 g/m2；②甲氨蝶呤：每周5～25 mg靜脈注射、肌內(nèi)注射或口服；③硫唑嘌呤：每日口服1～2 mg/kg。上述藥物療效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素等。

6.3 抗結(jié)核藥物 高度懷疑結(jié)核感染的患者可同時加用抗結(jié)核治療。

6.4 抗凝藥 包括阿司匹林75～100 mg，1次/d，雙嘧達莫50 mg，3次/d，不耐受者可使用其他抗凝藥物。

6.5 生物制劑 包括依那西普、阿達木單抗、英夫利息單抗、托珠單抗等，可考慮應(yīng)用于難治性大動脈炎患者。

6.6 手術(shù)治療 包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和外科手術(shù)等。

7 出院標準

①病情活動度改善。②組織器官缺血程度改善。③沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。

8 標準住院日

7～14 d。