徐曉鳳，余卓文，苗士建，林麗儷

（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

賁門(mén)失弛緩癥是一種先天性食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病，其特征為食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌壓力增高和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物返流以及食物返流誤吸入氣管所致咳嗽及肺部感染等癥狀［1］。賁門(mén)失弛緩癥是極其罕見(jiàn)的兒科疾病，年均發(fā)病率約為（0.02～0.11）／10萬(wàn)［2］。目前賁門(mén)失弛緩癥的主要治療方法為經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù) （peroral endoscopic myotomy，POEM），是一種通過(guò)隧道內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行肌切開(kāi)的微創(chuàng)新技術(shù)。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院于2014年12月—2016年12月對(duì)22例診斷為賁門(mén)失弛緩癥的患兒采用POEM治療，取得良好的療效。其中1例患兒為目前國(guó)內(nèi)外行此術(shù)年齡最小的患兒（11個(gè)月）［3］?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院于2014年12月—2016年12月行POEM治療的賁門(mén)失弛緩癥患兒共22例。其中，男12例，女10例；月齡11～180個(gè)月，平均（81.12±9.25）月；病程1～84個(gè)月，平均（10.77±17.61）月；手術(shù)持續(xù)時(shí)間為30～55 min，平均（37.30±7.38）min；住院天數(shù)為5～22 d，平均（11.36±4.53）d；患兒以反復(fù)嘔吐為主要臨床表現(xiàn)入院的13例，以吞咽困難（進(jìn)食后梗阻感）為主要臨床表現(xiàn)入院的9例；胃鏡檢查22例均表現(xiàn)為食管擴(kuò)張明顯，尤其中下段，賁門(mén)口明顯狹窄，胃鏡較難通過(guò)；上消化道鋇餐X線造影檢查22例均表現(xiàn)為食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈“鳥(niǎo)嘴”狀。

1.2 POEM手術(shù)治療方法 患兒手術(shù)前12 h完全禁飲食，全身麻醉后，取仰臥位或左側(cè)臥位，經(jīng)口插入胃鏡，予食管中部后壁進(jìn)行黏膜下層注射0.9%NaCl＋亞甲蘭針混合液，切開(kāi)黏膜層顯露黏膜下層，將黏膜下層和固有層之間進(jìn)行分離，建立黏膜下隧道至賁門(mén)下方，隧道內(nèi)全層切開(kāi)環(huán)形肌和縱行肌，創(chuàng)面止血，多枚金屬夾夾閉隧道開(kāi)口［4］。

1.3 治療效果 22例賁門(mén)失弛緩癥患兒行POEM術(shù)后胃鏡通過(guò)順利，3例患兒術(shù)中出現(xiàn)氣腹及皮下氣腫，予穿刺排氣后好轉(zhuǎn)。患兒隨訪時(shí)長(zhǎng)為6～24個(gè)月，平均（13.2±5.21）月。在隨訪期間，無(wú)1例患兒出現(xiàn)遲發(fā)出血、胃腸瘺、繼發(fā)性縱隔或腹腔感染等POEM術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥。所有患兒吞咽困難癥狀均有所好轉(zhuǎn)或徹底解決，術(shù)后1月起體重均開(kāi)始增長(zhǎng)，術(shù)后6月體重平均增長(zhǎng) 2.7 kg。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 嘔吐護(hù)理 22例賁門(mén)失弛緩癥的患兒中有13例患兒以嘔吐為主訴入院，表現(xiàn)為進(jìn)食后嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)膽汁、無(wú)嘔血，為非噴射性嘔吐，每日嘔吐數(shù)次不等。護(hù)士需在患兒入院后熟悉患兒病史，了解患兒嘔吐性質(zhì)及有無(wú)其他伴隨癥狀?；純撼霈F(xiàn)嘔吐時(shí)，使患兒頭偏向一側(cè)，避免引起誤吸；及時(shí)清除口腔內(nèi)殘余物，協(xié)助患兒用溫開(kāi)水漱口，加強(qiáng)口腔護(hù)理；保持皮膚清潔干燥，及時(shí)更換衣物及床單位；觀察患兒生命體征、有無(wú)脫水表現(xiàn)，及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)。

2.1.2 飲食指導(dǎo) 9例患兒主訴以咽下困難為主，表現(xiàn)為進(jìn)食后伴梗阻感。護(hù)士需鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，宜選取軟食或半流質(zhì)飲食，鼓勵(lì)與家屬同時(shí)進(jìn)餐，增加進(jìn)餐氛圍；豐富菜色，有助于提高食欲；囑患兒細(xì)嚼慢咽，少量多餐進(jìn)食，必要時(shí)輔以溫水或溫湯進(jìn)食；指導(dǎo)患兒適當(dāng)運(yùn)動(dòng)消耗體內(nèi)能量；同時(shí)避免高脂肪、刺激性、過(guò)冷或過(guò)硬的飲食。

2.1.3 建立靜脈通路 患兒入院后應(yīng)盡早建立靜脈通路，以確保手術(shù)及后續(xù)治療的順利完成?；純喝朐汉笥煽剖异o療小組成員和主治醫(yī)師共同評(píng)估患兒的靜脈情況，主要包括：①有無(wú)缺乏外周靜脈通道的傾向；②預(yù)計(jì)是否需行6 d以上中長(zhǎng)期靜脈治療；③是否需行胃腸外營(yíng)養(yǎng)；④是否輸注刺激性藥物或發(fā)皰劑；⑤是否輸注PH＞9或＜5的藥物；⑥是否輸注滲透濃度＞600 mmol／L的藥物等，并結(jié)合患兒年齡、病程、生長(zhǎng)發(fā)育等情況決定靜脈通路的類(lèi)型。本組患兒中，15例給予外周靜脈留置針置管；7例給予PICC置管，其中2例由于患兒年齡小、預(yù)計(jì)需行6d以上中長(zhǎng)期靜脈治療、需胃腸外營(yíng)養(yǎng)；3例由于患兒病程長(zhǎng)、有缺乏外周靜脈通道的傾向；2例由于患兒需胃腸外營(yíng)養(yǎng)、家屬考慮為減輕患兒反復(fù)靜脈穿刺帶來(lái)的痛苦給予PICC置管。所有置管患兒在治療期間均未發(fā)生置管相關(guān)并發(fā)癥。

2.1.4 心理護(hù)理 賁門(mén)失弛緩癥的患兒不僅遭受著軀體的痛苦，而且也影響部分社會(huì)功能，家屬也頗為痛苦，擔(dān)心患兒的生長(zhǎng)發(fā)育、社交功能、治療效果及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等。精神心理因素可能誘發(fā)和加重賁門(mén)失弛緩癥患兒的癥狀［5］。護(hù)理人員在患兒入院后與患兒及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心細(xì)致地了解患兒病史，向家屬講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法及預(yù)后，通過(guò)科室宣傳資料、微信群、視頻資料、病友之間的交流等方法，緩解患兒及家屬的緊張心理，使其精神軀體放松，以便更好地配合治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 監(jiān)測(cè)食道穿孔的發(fā)生 食道穿孔可發(fā)生于術(shù)中，也可發(fā)生于術(shù)后，本研究中3例患兒術(shù)中出現(xiàn)皮下氣腫及氣腹，均予術(shù)中穿刺排氣后好轉(zhuǎn)。術(shù)后予心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)患兒血氧飽和度變化，繼續(xù)觀察患兒頸部和胸前有無(wú)皮下氣腫及捻發(fā)感，腹部有無(wú)膨隆、有無(wú)腹痛腹脹等主訴，有無(wú)氣胸及胸腔積液等，并及時(shí)采取相應(yīng)措施。監(jiān)測(cè)患兒體溫及血常規(guī)變化，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素，防止因穿孔而引起食管黏膜下層感染。注意有無(wú)肺部感染的表現(xiàn)［6］。

2.2.2 活動(dòng)指導(dǎo) 患兒術(shù)后返回病房后予以去枕平臥，頭偏向一側(cè)，防止嘔吐導(dǎo)致嗆咳及窒息?；純呵逍押蠼o予半臥位或舒適體位，但不可劇烈活動(dòng)或哭吵，避免頭部過(guò)度伸拉，以減少傷口張力，防止金屬夾脫落。密切觀察患兒生命體征、面色、精神狀態(tài)，同時(shí)觀察患兒有無(wú)嘔吐、嘔血、腹痛、頭暈等主訴。一旦考慮創(chuàng)面出血，應(yīng)及時(shí)行胃鏡探查，將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除，盡可能暴露創(chuàng)面，用活檢鉗電凝止血，或金屬夾夾閉創(chuàng)面止血［7］，做好記錄及搶救工作，護(hù)理人員確保靜脈通路通暢，術(shù)后給予止血藥、質(zhì)子泵抑制劑、禁食、抗生素、靜脈營(yíng)養(yǎng)等支持。本組患兒均未有創(chuàng)面出血情況發(fā)生。

2.2.3 疼痛管理 患兒行POEM術(shù)后予以疼痛評(píng)估，根據(jù)患兒年齡采用相應(yīng)疼痛評(píng)估工具，2個(gè)月～3歲患兒采用FLACC量表；3～7歲患兒采用Wang-Baker量表；＞7歲患兒采用視覺(jué)模擬評(píng)分法進(jìn)行疼痛評(píng)分。疼痛得分0～3分（輕度疼痛）的患兒每天評(píng)估；4～6分（中度疼痛）的患兒每班評(píng)估，并通知醫(yī)師；7～10分（重度疼痛）的患兒每小時(shí)評(píng)估，并通知醫(yī)師，使用鎮(zhèn)痛藥1 h后進(jìn)行再次評(píng)估。本研究中3例患兒評(píng)分為輕度疼痛，給予家屬陪伴，播放輕松、優(yōu)美的樂(lè)曲，開(kāi)展護(hù)理操作時(shí)動(dòng)作輕柔，避免頻繁刺激，保持舒適體位，抬高床頭30～45°等非藥物性鎮(zhèn)痛來(lái)緩解患兒POEM術(shù)后疼痛［8］。經(jīng)上述處理后3例患兒疼痛均得到緩解。

2.2.4 喂養(yǎng)方法 患兒行POEM術(shù)后常規(guī)禁食3 d，需向患兒及家屬講解禁食的重要性，取得患兒及家屬配合。禁食期間患兒如無(wú)不適主訴，3 d后遵醫(yī)囑予流質(zhì)飲食喂養(yǎng)，流質(zhì)飲食應(yīng)不宜過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)油膩，避免刺激胃腸道。流質(zhì)飲食2周后無(wú)不適主訴者，可予半流質(zhì)飲食喂養(yǎng)2周，1個(gè)月后至消化科門(mén)診隨訪，繼續(xù)調(diào)整飲食。

3 小結(jié)

POEM手術(shù)既有微創(chuàng)治療的優(yōu)越性，又有開(kāi)放手術(shù)直視的優(yōu)點(diǎn)，而且相對(duì)安全，近期效果明顯［9］。但是部分賁門(mén)失弛緩癥患兒由于年齡小、主訴表達(dá)不清，許多臨床癥狀及并發(fā)癥需要護(hù)士密切觀察、及時(shí)發(fā)現(xiàn)；大部分患兒精力旺盛、好動(dòng)，需要指導(dǎo)家屬及患兒應(yīng)保持安靜，避免哭鬧，避免劇烈活動(dòng)，以免牽拉傷口，引起出血。因此，針對(duì)POEM手術(shù)患兒，細(xì)致對(duì)癥的術(shù)前護(hù)理干預(yù)，術(shù)后病情的密切觀察、并發(fā)癥預(yù)防及正確的處理等，是做好這類(lèi)患兒護(hù)理工作的關(guān)鍵。