王云成 張雪鳳

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是炎性相關(guān)性疾病，以非特異性炎癥纖維增生為主要特征，增生纖維組織病變常包繞﹑壓迫臨近組織，如腹主動脈﹑輸尿管等，引起一系列臨床癥狀[1]。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性及實驗室檢查無特異性指標，故腹膜后纖維化常容易漏診﹑誤診。CT檢查是診斷腹膜后纖維化的重要手段，同時CT檢查可以判斷病變的范圍，通過三維重建技術(shù)，又可良好的反映顯示臨近臟器受壓的情況，有助于全面﹑立體﹑直觀顯示病灶的形態(tài)﹑密度﹑范圍，便于了解血管﹑輸尿管等包繞和受壓情況[2]。本文回顧性分析11例經(jīng)臨床病理證實的腹膜后纖維化患者CT影像特征，擬提高對本病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

搜集本院及長海醫(yī)院2010年1月—2016年1月經(jīng)活檢及手術(shù)病理證實腹膜后纖維化患者資料11例，其中男7例，女4例，年齡32～78歲，平均年齡（65±15）歲，臨床主要表現(xiàn)尿路梗阻8例，腰背部疼痛﹑腹痛7例，血壓升高1例，同時伴有低熱1例，同時伴有食欲不振﹑體質(zhì)量下降3例。血沉加快9例，尿蛋白3例。9例行平掃及增強掃描，2例行平掃。

1.2 檢查方法

使用GE 64排螺旋CT機西門子128層螺旋CT，常規(guī)行平掃及三期增強掃描，動脈期掃描時間5～30 s，門靜脈期掃描時間60～70 s，延時期120～150 s，對比劑采用碘海醇（300 mgI/ml）100 ml，注射速率3～4 ml/s。掃描參數(shù)：管電壓120 kv，管電流160 mA，準直0.625 mm，螺距1，掃描時間0.5 s/層，CT軸位掃描獲得圖像數(shù)據(jù)傳至工作站行后處理，包括多平面重建，曲面重建，CTU等處理方式，以多平面重建為主，提供了有效診斷及鑒別診斷依據(jù)，提高腹膜后纖維化診斷正確率。

2 結(jié)果

11例CT平掃示腹膜后規(guī)則及不規(guī)則軟組織腫塊，密度與肌肉相似。腹膜后彌漫性腫塊3例，腎門水平下方腹主動脈前方偏右彌漫型腫塊達前血管分叉以下，邊界不清，密度欠均勻，包繞腹主動脈﹑下腔靜脈﹑髂動脈﹑髂靜脈，累及右側(cè)腰大肌，輸尿管受累，輸尿管﹑腎盂擴張。其余8例表現(xiàn)為腹膜后規(guī)則及形態(tài)欠規(guī)則軟組織腫塊，腹主動脈前方3例，病變以腹主動脈為中心呈對稱或非對稱性分布，腹主動脈與右側(cè)髂動脈血管周圍3例，腹主動脈與左右側(cè)髂動脈血管周圍1例，以上病例均累及輸尿管，其中雙側(cè)輸尿管受累3例，右側(cè)髂血管前方1例，累及輸尿管；8例病變主要位于大血管周圍，血管向前移位不明顯，3例只有少部分病變位于血管后方。增強掃描病變呈輕-中度強化，病變與腹膜后血管﹑輸尿管關(guān)系顯示更加清晰，如圖1。

3 討論

3.1 病因與臨床表現(xiàn)

腹膜后纖維化是臨床表現(xiàn)各異的炎癥-免疫相關(guān)疾病，目前尚無明確定義，以腹膜后非特異性炎性纖維增生為主要特征，增生的纖維組織常包繞﹑壓迫臨近周圍組織，如腹主動脈﹑輸尿管﹑髂動脈﹑腸系膜血管等。其中最常見的臨床并發(fā)癥為壓迫輸尿管導(dǎo)致的腎盂﹑輸尿管擴張積水，嚴重可出現(xiàn)腎功能衰竭。目前其病因尚不能明確，常伴有IgG﹑C反應(yīng)蛋白升高[3]，考慮其發(fā)生可能與自身免疫性疾病相關(guān)；但有些學(xué)者認為腹膜后纖維化常繼發(fā)于惡性腫瘤﹑手術(shù)﹑炎癥﹑外傷﹑反射性治療﹑尿液外滲及麥角新堿等藥物使用。本研究患者均未發(fā)現(xiàn)相關(guān)病因，可能與本研究樣本量少有一定關(guān)系。本病臨床表現(xiàn)常無明顯特異性，尿路梗阻常作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，輸尿管受累可致輸尿管及同側(cè)腎積水，腎功能不全，嚴重者可出現(xiàn)腎功能衰竭，晚期出現(xiàn)少尿，甚至無尿[4]。部分以疼痛為首發(fā)癥狀，常以夜間痛為主，患者可出現(xiàn)腰背部﹑腹部鈍痛﹑隱痛，常誤診為尿路結(jié)石等其它疾?。籐ang JT等[5]發(fā)現(xiàn)體格檢查部分患者可出現(xiàn)血壓升高，認為可能是腎源性尿路梗阻致腎素分泌增加或容量負荷增加所致，梗阻解除后血壓可降至正常。病程中可伴有疲乏無力﹑低熱﹑食欲不振等。

3.2 病理學(xué)

病理學(xué)認為腹膜后纖維化是一種以腹膜后纖維﹑脂肪組織增生為特征的非特異性炎癥，最終引起廣泛的腹膜后纖維化，病變常累及腹膜后血管及輸尿管等結(jié)構(gòu)。腹膜后纖維化組織分析顯示病變帶有局部粘液退變及慢性炎癥性改變的反應(yīng)性成纖維細胞增殖，可見玻璃樣變及脂肪壞死，細胞沒有的惡性改變。根據(jù)發(fā)病原因RPF又被分為原發(fā)性和繼發(fā)性腹膜后纖維化[6]；特發(fā)性腹膜后纖維化病理上纖維化顯示了炎性及滲出改變，包括巨噬細胞﹑淋巴細胞﹑漿細胞和偶見的嗜酸性粒細胞，巨噬細胞通常是載脂的，幾乎所有的病變都顯示有血管周圍淋巴細胞性滲透，包括T細胞和B細胞。腹膜后包塊顯示臨近的血管炎性損害，這種損害帶有血管壁纖維組織壞死的淋巴細胞浸潤。雖然機理依然不清，但是發(fā)病部位和致病癥狀提示此病是對血管壁或血管壁滲透物質(zhì)的一種免疫反應(yīng)[7]。

3.3 CT表現(xiàn)

腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)各異，實驗室檢查缺乏特異性，影像學(xué)檢查具有重要的作用。CT檢查是目前診斷腹膜后纖維化的重要方法[8]。本文回顧性分析11例腹膜后纖維化患者的CT資料，發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化CT平掃的典型表現(xiàn)質(zhì)地均勻的不規(guī)則軟組織腫塊，密度與肌肉相似，邊緣清晰或模糊，常呈環(huán)形包繞腹主動脈或（及）髂總動脈，血管可出現(xiàn)輕度變形﹑狹窄，但未見閉塞；侵犯輸尿管可出現(xiàn)受累部分輸尿管狹窄，其上段輸尿管﹑腎盂擴張﹑積水；增強掃描出現(xiàn)輕-中度強化，增強掃描其強化程度取決于病變的纖維化分期﹑炎癥細胞浸潤程度以及病灶內(nèi)血管的多少，早﹑中期病灶多有強化，晚期（成熟期）幾乎無強化。本研究認為晚期病灶內(nèi)纖維化收縮，病灶邊界清晰，輸尿管狹窄﹑閉塞增重，輸尿管﹑腎盂擴張積水加重，血管出現(xiàn)狹窄。

3.4 鑒別診斷

與腹膜后纖維化鑒別的疾病主要是發(fā)生于腹膜后的疾病，主要包括淋巴瘤﹑腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤﹑輸尿管腫瘤及腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。淋巴瘤：淋巴瘤范圍廣，部分融合，腹主動脈受壓遷移，腹主動脈與脊柱間距增大呈夾心餅樣改變，病變一般不引起輸尿管擴張；與腹膜后纖維化病灶包繞腹部大血管且無明顯推移改變。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：大多數(shù)是有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤常符合淋巴引流途徑，位于血管周邊，血管有推移改變，病灶內(nèi)部常密度不均勻，增強掃描可明確病灶內(nèi)部壞死，病變一般不引起輸尿管擴張；腹膜后纖維化病變密度均勻﹑且大部分均出現(xiàn)輸尿管受累改變。輸尿管腫瘤：輸尿管腫瘤多為腔內(nèi)生長，輸尿管擴張，尿常規(guī)可見紅細胞，輸尿管鏡可明確輸尿管改變，腹膜后纖維化以大血管為中心，輸尿管內(nèi)部基本正常。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤：多以腹膜后腫塊為主，病灶邊界清晰，輸尿管及大血管受推移改變，增強掃描明顯強化；病變與腹膜后纖維化鑒別相對容易些。

總之，MSCT是發(fā)現(xiàn)和診斷腹膜后纖維化的重要手段，通過MPR﹑CPR﹑CTU等后處理技術(shù)可明確病變的部位﹑形態(tài)﹑范圍﹑密度及增強后改變，了解病灶與大血管及輸尿管包繞及受壓關(guān)系，為本病提供更全面的診斷依據(jù)，對提高腹膜后纖維化早期診斷﹑指導(dǎo)臨床治療及預(yù)后有重要的價值。

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