胡松花

（吉林省通化市中心醫(yī)院，吉林 通化 134000）

1 急性主動(dòng)脈夾層的病理生理學(xué)

急性主動(dòng)脈夾層（AAD）是臨床中患者由于其主動(dòng)脈的內(nèi)膜以及中層靠?jī)?nèi)側(cè)的部位出現(xiàn)了撕開，而患者的血液由經(jīng)這些位置進(jìn)入到了患者的主動(dòng)夾層，最終形成了一組真腔和假腔的情況[1]。形成AAD的先決條件就是患者的囊性中層出現(xiàn)了壞死或者退化情況；再加上高血壓使得患者的主動(dòng)脈壁出現(xiàn)明顯的機(jī)械勞損和縱向剪應(yīng)力，主動(dòng)脈壁破裂出現(xiàn)壁內(nèi)水腫進(jìn)一步引起壁內(nèi)出血；最終聯(lián)合作用導(dǎo)致患者的內(nèi)膜撕開并出現(xiàn)向下剝離的情況，出現(xiàn)AAD；上述情況較容易在身體素質(zhì)較差和存在退行性變的人群中出現(xiàn)[2]。

2 易患因素和發(fā)病情況

AAD是患者的主動(dòng)脈出現(xiàn)撕開加之血液進(jìn)入所導(dǎo)致的一種疾病，因此在臨床中可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)壓力增高，引起患者主動(dòng)脈擴(kuò)張，出現(xiàn)動(dòng)脈瘤等情況的疾病或因素，都存在導(dǎo)致患者出現(xiàn)AAD的可能，根據(jù)相關(guān)臨床統(tǒng)計(jì)顯示，AAD的主要易感人群多半由遺傳因素或者獲得性因素致病[3]。①根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，在國(guó)際中注冊(cè)的主動(dòng)脈夾層患者超過70%為高血壓患者，可見高血壓是重要的易患因素；②像是手術(shù)、介入導(dǎo)管等直接創(chuàng)傷因素，也同樣可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)AAD；③臨床藥物，如可卡因，則由于在使用時(shí)會(huì)增強(qiáng)患者的主動(dòng)脈壁壓力，因此也較容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)AAD；④在臨床中對(duì)年輕女性患者的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，有將近50%的患者是在懷孕期間出現(xiàn)AAD，但是具體原因并不明確；⑤遺傳因素，如馬凡氏綜合征、主動(dòng)脈狹窄等，同樣也會(huì)增加病人出現(xiàn)AAD的幾率[4]。

根據(jù)相關(guān)調(diào)查顯示，每年每百萬人中大概有5～30名患者會(huì)出現(xiàn)AAD；且65%左右患者疾病源于升主動(dòng)脈，20%左右的患者源于胸主動(dòng)脈，10%左右的患者源于主動(dòng)脈弓，剩下的患者均源于腹主動(dòng)脈；患者多為男性，男女比例為2∶1，主要發(fā)病年齡為 60～70歲[5]。

3 臨床分型

目前臨床中采用解剖部位和患病持續(xù)時(shí)間相結(jié)合的方式對(duì)患者的疾病情況進(jìn)行分型。時(shí)間上，患者如果發(fā)病時(shí)間在兩周以內(nèi)則認(rèn)為患者為AAD，大于兩周則認(rèn)為患者為慢性，在臨床中，多數(shù)患者的主動(dòng)脈夾層為急性癥狀，僅有三分之一左右的患者為慢性[6]。

而根據(jù)患者的解剖部位分型也存在兩種主要的分型標(biāo)準(zhǔn)，一個(gè)是DeBakey分型，另一個(gè)則是Stanford分型[7]。DeBakey分型是臨床中較早提出的一種分型方式，其根據(jù)患者的主動(dòng)脈的破口位置以及其所累及的方位對(duì)患者情況進(jìn)行分型，大致可分為三種類型，Ⅰ型為患者的整個(gè)主動(dòng)脈出現(xiàn)疾病情況，Ⅱ型為患者僅在升主動(dòng)脈出現(xiàn)疾病情況，Ⅲ型則為患者的疾病情況僅累及患者的降主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓[8]；Stanford分型則主要將患者情況分為AB兩型，依靠患者的疾病情況是否波及升主動(dòng)脈來進(jìn)行分型，A型為累及，B型為不累及[9]；上述分型中，DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型與Stanford分型的A型相似。另一方面在1999年Svenssdrl則提出過一種更為細(xì)膩的分型方式，在該種分型方式中將惡性高血壓（MH）與主動(dòng)脈潰瘍作為了重要的分型指標(biāo)；MH是臨床中患者出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的重要前兆，根據(jù)臨床研究顯示，10%～30%的MH患者都存在合并主動(dòng)脈夾層的情況，并且根據(jù)推測(cè)，MH患者中有28%～47%的患者將會(huì)出現(xiàn)AAD，而有21%～47%的會(huì)出現(xiàn)夾層破裂[10]。

4 臨床表現(xiàn)

AAD主要病癥為患者的主動(dòng)脈等出現(xiàn)夾層或者破裂，因此在臨床中ADD患者最主要的臨床癥狀即為疼痛，該癥患者大約有96%的人員會(huì)出現(xiàn)明顯的疼痛，疼痛的部位則主要為胸骨后、前胸以及后背部等位置，疼痛類型主要為撕裂樣疼痛和銳利疼痛，AAD患者的疼痛往往為突然出現(xiàn)，并且疼痛十分劇烈，沒有任何較為明顯的先兆，并且隨著時(shí)間的發(fā)展，患者的疼痛會(huì)向下頜、頸部以及肩部等位置發(fā)散；在臨床中，出現(xiàn)前胸痛的患者一般為A型AAD患者，出現(xiàn)腹、腰、背等部位疼痛的一般為B型AAD患者，當(dāng)然也可能出現(xiàn)重疊情況[10]。因此在臨床診斷中需要注意患者的疼痛性質(zhì)、疼痛開始時(shí)的強(qiáng)度以及是否出現(xiàn)放射痛情況。除了上述較為明顯的疼痛情況外，在昏迷、中風(fēng)和暈厥患者中會(huì)出現(xiàn)無痛性AAD，需要進(jìn)行其他檢查，以便確診。需要注意的是，臨床中患者出現(xiàn)疼痛后隨后幾個(gè)小時(shí)甚至幾天內(nèi)未出現(xiàn)明顯疼痛的患者要持續(xù)進(jìn)行關(guān)注，以免出現(xiàn)誤診的情況；而反復(fù)疼痛和間歇疼痛是患者夾層擴(kuò)展的表現(xiàn)，并且出現(xiàn)該情況的患者極易發(fā)生破裂，需要嚴(yán)密觀察[11]。

除了臨床疼痛表現(xiàn)外，AAD也會(huì)導(dǎo)致患者的基本身體情況出現(xiàn)異常[12]。①七成高血壓患者的疾病發(fā)生在B型夾層，而剩下的三成患者發(fā)生在A型夾層，并且患者會(huì)出現(xiàn)明顯的低血壓情況，且該低血壓為假性低血壓，是由于夾層發(fā)生在肱動(dòng)脈或者頭臂干動(dòng)脈中導(dǎo)致血壓測(cè)量不準(zhǔn)確所導(dǎo)致的；②由于患者動(dòng)脈中出現(xiàn)夾層，因此會(huì)對(duì)患者的脈搏造成影響，導(dǎo)致患者的脈搏出現(xiàn)減弱，甚至突然消失，檢查中表現(xiàn)為患者兩上肢的每搏血量或者血壓存在明顯的不同，因此如果在檢查中出現(xiàn)胸痛且脈搏減弱的患者，應(yīng)當(dāng)考慮其是否存在AAD；③A型AAD的部分患者則會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致的舒張期雜音，也是診斷患者疾病的重要特征之一；④另外AAD也會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)許多癥狀，例如冠脈供血不足、肢體與器官缺血、聲帶麻痹以及嘔血、咯血等，需要醫(yī)務(wù)人員綜合進(jìn)行診斷[13]。

5 檢查

根據(jù)AAD患者的臨床癥狀目前臨床中主要采用影像學(xué)對(duì)患者進(jìn)行疾病診斷。臨床中AAD影像學(xué)檢查方式較多，胸部X線、主動(dòng)脈造影、超聲波檢查以及CT檢查等均可以對(duì)患者進(jìn)行檢查[14]。①胸部X線檢查：X線檢查對(duì)ADD不敏感，特異性也不高，并非臨床中主要的檢查方式，其主要通過觀察患者是否存在縱膈增寬以及主動(dòng)脈輪廓異常等情況來判斷患者是否為AAD[14]；②主動(dòng)脈造影：目前使用的主動(dòng)脈造影方式主要為DSA，具有廣泛的造影視野，在臨床中應(yīng)用較為廣泛，通過觀察患者的成像中真腔和假腔、內(nèi)膜分離等情況進(jìn)行判斷，診斷AAD的特異性高達(dá)94%，敏感性為88%，但是也存在假陰性的情況；③超聲波檢查：超聲波檢查主要對(duì)AAD患者進(jìn)行經(jīng)食管二維超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷，相較于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）具有更好的診斷效果，敏感性高達(dá)98%，特異性位于63%～96%，檢查結(jié)果以受到人為因素影響[15]；④CT檢查：是目前臨床中一種快速準(zhǔn)確無創(chuàng)的檢查方式，診斷的敏感性為83%～100%，特異性為87%～100%；主要容易受到患者自身情況的影響；⑤MRI檢查：同樣是臨床中準(zhǔn)確度較高的一種檢查方式，診斷靈敏度和特異性均在95%～100%，但是其診斷速度較慢，不適宜進(jìn)行緊急檢查。雖然有部分研究開始尋找能夠?qū)AD患者進(jìn)行有效診斷的生化標(biāo)志物，但是目前并沒有具有特點(diǎn)的統(tǒng)一的標(biāo)志物。

6 治療

（1）內(nèi)科治療：AAD的臨床治療之中，內(nèi)科治療主要起到控制患者臨床癥狀的作用，根據(jù)患者情況的不同來進(jìn)行具有針對(duì)性的而治療，主要目標(biāo)為減少患者的左室收縮情況，減輕其主動(dòng)脈搏動(dòng)，進(jìn)而降低患者的全身血壓，減少對(duì)重要臟器的灌注，降低患者主動(dòng)脈的剪切力，防止夾層進(jìn)展。①存在高血壓患者指導(dǎo)使用降壓藥物；②血壓不穩(wěn)的患者進(jìn)行插管或者機(jī)械通氣治療；③過于興奮或者焦慮的患者則應(yīng)施與嗎啡，降低其興奮性，以免出現(xiàn)血壓升高等情況；④還有其他情況根據(jù)患者的具體癥狀有所不同，進(jìn)行不同的治療，對(duì)患者的情況隨時(shí)進(jìn)行檢查、監(jiān)控，根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行治療方案的調(diào)整[16]。

（2）外科治療：A型AAD是臨床中的一種外科急病，患者極易出現(xiàn)心包填塞、主動(dòng)脈分支血管阻塞等并發(fā)癥，早期的每小時(shí)病死率高達(dá)1%～2%[17]，而根據(jù)相關(guān)統(tǒng)計(jì)，國(guó)際注冊(cè)的A型患者中，藥物治療患者的死亡率在56%左右，而外科治療患者的死亡率在27%，因此外科治療的A型AAD患者較為重要的治療方式[18]。目前臨床中額外冠脈搭橋手術(shù)能夠在有效改善患者癥狀的同時(shí)，不額外增加手術(shù)的死亡率[19]。

7 小結(jié)

隨著臨床醫(yī)療知識(shí)和醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，我們對(duì)于AAD的了解也呈現(xiàn)不斷深入的趨勢(shì)，雖然臨床中AAD患者的死亡率仍然很高，但是我們已經(jīng)能夠在臨床中根據(jù)患者的情況采取最為有效的治療和措施，最大限度地提高患者的存活率，相信我們終有一天會(huì)找到最佳的治療方法。