嚴(yán)輝 綜述 何泉 審校

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科，重慶 400016)

1 定義

電風(fēng)暴又名心室電風(fēng)暴、交感風(fēng)暴，是一種心室電活動(dòng)極度不穩(wěn)定的狀態(tài)，其特點(diǎn)是短時(shí)間內(nèi)發(fā)生多次室性心律失常[1]。電風(fēng)暴是一種危及生命的緊急狀況，其定義多種多樣，現(xiàn)階段定義均為經(jīng)驗(yàn)性的。隨著對(duì)其不斷的認(rèn)識(shí)，目前電風(fēng)暴被定義為24 h內(nèi)發(fā)生3個(gè)或以上的室性心動(dòng)過(guò)速(室速)或心室顫動(dòng)(室顫)，需抗心動(dòng)過(guò)速治療、電復(fù)律或電除顫等緊急干預(yù)的臨床癥候群[2]。

2 病因及機(jī)制

電風(fēng)暴的臨床情況是各種因素綜合作用的結(jié)果，可能發(fā)生在各種環(huán)境中，主要原因包括器質(zhì)性心臟病、非器質(zhì)性心臟病、遺傳性離子通道病、埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)植入等，同時(shí)體內(nèi)酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、藥物作用等因素均可引起電風(fēng)暴的發(fā)生，其中器質(zhì)性心臟病中主要病因?yàn)樾募∪毖?、心力衰竭[3-5]。

電風(fēng)暴的發(fā)生是自主神經(jīng)系統(tǒng)、電生理基質(zhì)和細(xì)胞環(huán)境改變等多種因素的結(jié)果，交感神經(jīng)過(guò)度激活在電風(fēng)暴中起重要作用[6]。在心肌缺血、心力衰竭發(fā)作、情緒波動(dòng)等交感神經(jīng)過(guò)度激活的情況下，機(jī)體釋放過(guò)量?jī)翰璺影?，使大量鈉、鈣離子內(nèi)流，鉀離子外流，引起惡性室性心律失常，然后反復(fù)發(fā)作的惡性室性心律失常進(jìn)一步加重心肌缺血，導(dǎo)致中樞性交感興奮，使電風(fēng)暴反復(fù)持久發(fā)作，同時(shí)，腎上腺素可激活β受體，致心肌復(fù)極離散度增加，導(dǎo)致惡性室性心律失常[7]。此外，血鉀、血鎂異常、酸中毒等可引起心肌電活動(dòng)異常的因素也可誘發(fā)電風(fēng)暴的發(fā)生。

由于各方面因素的影響，電風(fēng)暴總的發(fā)病率暫無(wú)確切研究，但對(duì)于植入ICD患者電風(fēng)暴的研究中，電風(fēng)暴發(fā)病率的研究相對(duì)較多，在MADIT-Ⅱ研究[8]中大約4%的一級(jí)預(yù)防患者發(fā)生電風(fēng)暴，而20%的二級(jí)預(yù)防患者在抗心律失常與植入式除顫器(AVID)研究[9]中顯示經(jīng)歷了電風(fēng)暴。目前隨著心肌梗死、心力衰竭患病率的不斷升高，電風(fēng)暴的發(fā)病率將會(huì)逐步升高。

3 電風(fēng)暴的臨床影響

電風(fēng)暴十分兇險(xiǎn)，病情可迅速惡化，若不及時(shí)治療，可導(dǎo)致患者在短時(shí)間內(nèi)死亡，同時(shí)許多研究表明電風(fēng)暴是不良預(yù)后因素，與隨后的死亡率升高有關(guān)，電風(fēng)暴患者后期單純室速發(fā)作或電風(fēng)暴復(fù)發(fā)均高于無(wú)電風(fēng)暴患者[10]。Gatzoulis等[11]研究顯示在32例有電風(fēng)暴的ICD患者的3年隨訪中有17例死亡(53%)，而137例無(wú)電風(fēng)暴的ICD患者中有19例(14%)死亡。一項(xiàng)注冊(cè)研究[12](研究植入ICD作為一級(jí)預(yù)防的患者病程中經(jīng)歷電風(fēng)暴或單純室速、室顫的臨床特征)，對(duì)來(lái)自法國(guó)12個(gè)中心的共5 539例患者進(jìn)行4年隨訪。在隨訪期間，156例(2.9%)患者發(fā)生至少1例電風(fēng)暴，1 026例(19.4%)患者發(fā)生室速或室顫，4 115例(77.7%)無(wú)心律失常發(fā)作，最終研究證實(shí)電風(fēng)暴發(fā)生與全因死亡風(fēng)險(xiǎn)增加4倍有關(guān)。MADIT-Ⅱ研究顯示經(jīng)歷電風(fēng)暴的患者死亡風(fēng)險(xiǎn)顯著升高，與無(wú)室速或室顫的死亡患者相比，電風(fēng)暴患者前3個(gè)月死亡風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。AVID二級(jí)預(yù)防試驗(yàn)中有38%的電風(fēng)暴患者在隨訪期間死亡，而無(wú)電風(fēng)暴風(fēng)險(xiǎn)的患者中死亡率為15%。以上兩項(xiàng)研究均表明在電風(fēng)暴前3個(gè)月死亡風(fēng)險(xiǎn)最大。Guerra等[13]的薈萃分析顯示電風(fēng)暴是一個(gè)強(qiáng)烈的死亡風(fēng)險(xiǎn)因素，電風(fēng)暴導(dǎo)致死亡、心臟移植和心力衰竭住院的聯(lián)合風(fēng)險(xiǎn)增加3.39倍。

電風(fēng)暴不僅與死亡率升高有關(guān)，而且還增加患者住院率，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量，同時(shí)削弱ICD給患者帶來(lái)的安全感[3]。與單純的室速或室顫相比，電風(fēng)暴導(dǎo)致心律失常相關(guān)住院率增加，同時(shí)頻發(fā)的電風(fēng)暴發(fā)作，也會(huì)對(duì)患者本人及其家屬的心理造成嚴(yán)重影響。

4 臨床表現(xiàn)

電風(fēng)暴通常起病急、發(fā)病時(shí)間不固定、病情較為兇險(xiǎn)、急劇惡化，臨床特點(diǎn)是發(fā)作性暈厥，且常伴有呼吸困難、意識(shí)障礙、胸痛、心臟停搏、抽搐、紫紺等癥狀，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致死亡，發(fā)作期間可有血壓增高、呼吸頻速及心率加快等交感神經(jīng)興奮增高的表現(xiàn)。電風(fēng)暴發(fā)生前，心電圖可能出現(xiàn)一些特殊表現(xiàn)，如提示交感激活的竇性心動(dòng)過(guò)速，電風(fēng)暴發(fā)作前可見(jiàn)頻發(fā)、連發(fā)的單形、多形、多源性室性期前收縮增多等表現(xiàn)。電風(fēng)暴心電圖主要表現(xiàn)為單形室速、多形室速、室顫等，其中大部分為單形室速占86%～97%，其次是占1%～21%的室顫，多形室速最少見(jiàn)為2%～8%，混合型室速、室顫占3%～14%[14]。既往有過(guò)室速、室顫病史的患者更易出現(xiàn)電風(fēng)暴。

5 治療

電風(fēng)暴是一種危及生命的臨床危急重癥，一旦出現(xiàn)需及時(shí)進(jìn)行電復(fù)律或除顫恢復(fù)患者血流動(dòng)力學(xué)[4]，這是治療的基礎(chǔ)。其次需積極糾正引起電風(fēng)暴的基礎(chǔ)病因或誘發(fā)因素，同時(shí)靜脈使用抗心律失常藥物穩(wěn)定電風(fēng)暴患者的心室節(jié)律，必要時(shí)需進(jìn)行射頻導(dǎo)管消融或交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等手段進(jìn)行干預(yù)。對(duì)于未植入ICD的患者來(lái)說(shuō)，為預(yù)防心源性猝死及擁有良好的預(yù)后，需植入ICD治療。電風(fēng)暴的治療不單純僅需臨時(shí)處理，而要針對(duì)病因及誘因進(jìn)行長(zhǎng)期有效的管理以預(yù)防電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。

5.1 穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)

電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)第一時(shí)間進(jìn)行心肺復(fù)蘇、電復(fù)律或電除顫等措施以穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)是挽救生命的直接方法。在恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定后，為對(duì)重要臟器提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)，需進(jìn)行合理有效的心肺腦復(fù)蘇治療。

5.2 病因及誘因治療

有確切病因及誘因的電風(fēng)暴患者，積極對(duì)于原發(fā)疾病的處理及誘因的糾正是治療的有效措施[4]。如心肌梗死患者，積極開(kāi)通罪犯血管，恢復(fù)血管的血流灌注是治療及預(yù)防電風(fēng)暴的最有效方式。其他包括酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心力衰竭、藥物影響等情況，積極進(jìn)行干預(yù)也是電風(fēng)暴有效控制的根本。交感神經(jīng)過(guò)度激活在電風(fēng)暴中也起維持、惡化作用，適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜治療也是有效合理的[15]。有報(bào)道[16]表明腎動(dòng)脈去交感神經(jīng)術(shù)可抑制交感神經(jīng)，改善心功能，這對(duì)電風(fēng)暴后期的控制有良好效果。

5.3 抗心律失常藥物治療

抗心律失常藥物可穩(wěn)定許多電風(fēng)暴患者的心室節(jié)律，臨床上使用最多的是β受體阻滯劑和胺碘酮，二者聯(lián)用可穩(wěn)定電風(fēng)暴患者心律的穩(wěn)定性[2]，也被多項(xiàng)研究證明對(duì)電風(fēng)暴有良好的療效。2015年ESC《室性心律失常和心臟猝死指南》[17]推薦胺碘酮及β受體阻滯劑治療反復(fù)發(fā)作的室速，對(duì)于β受體阻滯劑或胺碘酮無(wú)效或存在胺碘酮使用禁忌的反復(fù)持續(xù)性室速或室顫患者，可考慮靜脈注射利多卡因。

鹽酸尼非卡蘭作為一種新型的Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥物，可用于電風(fēng)暴的治療[18]。尼非卡蘭是一種單純的鉀離子通道阻滯劑，主要阻斷快速延遲整流鉀電流，延長(zhǎng)心房和心室肌細(xì)胞的動(dòng)作電位時(shí)程和有效不應(yīng)期。尼非卡蘭不僅可改善電復(fù)律效果，還能有效預(yù)防室速、室顫復(fù)發(fā)，預(yù)防室速、室顫復(fù)發(fā)的效果與胺碘酮相當(dāng)。在陳靜等[19]的電風(fēng)暴單中心研究中，尼非卡蘭對(duì)于電風(fēng)暴治療的有效率為67%，轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律的時(shí)間為9～20 min，平均時(shí)間為(12.11±7.74)min。

5.4 非藥物治療

5.4.1 ICD植入

電風(fēng)暴是危及生命的危急重癥，也是心源性猝死的常見(jiàn)原因。對(duì)于病因不能消除的電風(fēng)暴患者，為提高生存率，改善生活質(zhì)量，指南[17]推薦植入ICD。對(duì)于已植入ICD的患者，需重新設(shè)置程控或治療目標(biāo)，盡量減少不適當(dāng)放電[2]。

5.4.2 射頻導(dǎo)管消融

在糾正了急性期呼吸、代謝、循環(huán)等失衡因素及使用抗心律失常藥物后，仍需反復(fù)電除顫治療的電風(fēng)暴患者宜盡早考慮消融治療[2]。導(dǎo)管消融在電風(fēng)暴患者中的作用正變得越來(lái)越重要，作為多種形式的心律失常的一種明確的治療手段，不僅能降低電風(fēng)暴發(fā)生率，還能改善晚期患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。Meta分析[20]顯示電風(fēng)暴消融治療的急性成功率高，91%的患者消除了臨床室性心律失常，94%的患者在隨訪時(shí)無(wú)心室電風(fēng)暴，心律失常突然死亡(4%)很少。Paraskevaidis等[21]研究顯示，19例合并有電風(fēng)暴的ICD患者中電風(fēng)暴的急性消融成功率為57.3%、部分成功率為15.8%，急性完成的患者在隨訪期間無(wú)任何電風(fēng)暴復(fù)發(fā)。電風(fēng)暴消融具有高成功率(79%～94%)、低并發(fā)率(5%～13%)和低復(fù)發(fā)率(8%～12%)[2]。

射頻導(dǎo)管消融對(duì)于藥物難治的電風(fēng)暴有顯著效果，不同類(lèi)型電風(fēng)暴需選用不同的消融方式。射頻導(dǎo)管消融的心內(nèi)膜與心外膜入路取決于心律失常基礎(chǔ)的位置，其隨著基礎(chǔ)疾病的類(lèi)型而變化，詳細(xì)的心電圖及病因分析，可選擇合適的治療方案[22]。心肌炎、心律失常型右心室心肌病或者不典型增生的非缺血性擴(kuò)張型心肌病患者經(jīng)常觀察到心外膜室速。Faustino等[23]研究證實(shí)對(duì)于電風(fēng)暴與左室射血分?jǐn)?shù)低的結(jié)構(gòu)性疾病相關(guān)的患者，心外膜導(dǎo)管消融策略是合理的。

Frankel等[24]研究證實(shí)早期消融成功率為89%，可明顯減少電風(fēng)暴發(fā)生率及避免藥物潛在毒性。較高劑量的胺碘酮可能在消融過(guò)程中抑制室速，從而導(dǎo)致消融程度減少，殘留底物增多，電風(fēng)暴復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高。因此，對(duì)于結(jié)構(gòu)性心臟病患者的電風(fēng)暴建議推薦早期導(dǎo)管消融。

5.4.3 器械支持

電風(fēng)暴治療除了傳統(tǒng)的抗心律失常治療、鎮(zhèn)靜和導(dǎo)管消融等方式外，器械支持在關(guān)鍵情況下也應(yīng)被考慮。突發(fā)電風(fēng)暴患者在緊急情況下可通過(guò)體外模肺氧合等設(shè)備穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，為下一步治療爭(zhēng)取時(shí)間。Uribarri等[15]研究顯示，5例藥物治療不佳的電風(fēng)暴患者，在體外模肺氧合的支持下成功進(jìn)行了導(dǎo)管消融治療及后續(xù)治療，并有良好的療效。Gurrea等[25]的回顧性研究證明心臟再同步化治療(cardiac resynchronization therapy，CRT)可明顯降低電風(fēng)暴的發(fā)生率，在隨訪期間，CRT-D組與左心室功能不全患者的ICD組相比，電風(fēng)暴發(fā)生率降低了45%。器械支持治療能優(yōu)化藥物治療，降低電風(fēng)暴的發(fā)生率，改善患者的臨床癥狀及生活質(zhì)量，而且能為導(dǎo)管消融或其他治療提供有利的血流動(dòng)力學(xué)環(huán)境[15]；但是關(guān)于電風(fēng)暴器械支持的臨床數(shù)據(jù)還較少，需更多的臨床研究。

6 結(jié)語(yǔ)

電風(fēng)暴仍是一種臨床危急重癥，需臨床醫(yī)師積極處理。隨著技術(shù)不斷的進(jìn)展，目前藥物及導(dǎo)管消融對(duì)于電風(fēng)暴均有不錯(cuò)的療效，但臨床上仍有較高的死亡率。因此，在臨床上應(yīng)及早識(shí)別此類(lèi)患者，電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)迅速制定合理、有效的治療措施，同時(shí)積極去除病因及誘因。