謝小桐 綜述 陳玉成 審校

(四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都 610041)

心臟占位是嚴(yán)重威脅患者生命安全的心臟疾患之一，主要包括腫瘤及假性腫瘤性病變，其中腫瘤分為良性、惡性及交界性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤和心包腫瘤)[1]。心臟占位病變在心臟病中雖然較為少見(發(fā)病率為0.001 7%～0.33%)[1]，但以往在臨床上診斷、確診難度較大。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的日益發(fā)展和進(jìn)步，磁共振成像技術(shù)在心臟占位的診斷、評估和管理方面發(fā)揮出巨大作用。目前所用的3.0T磁共振成像技術(shù)空間分辨率很高，組織對比度良好，其多層面、多角度及增強(qiáng)掃描技術(shù)能夠更加精確地鑒別心肌、血管、脂肪、壞死、鈣化灶、纖維化等不同組織性質(zhì)，并通過占位的行為特征判斷其良惡性，從而區(qū)分真性和假性、良性和惡性腫瘤性病變。Zhu等[2]的研究顯示，心臟磁共振區(qū)分腫瘤及假性腫瘤的精確度為100%，區(qū)分良性及惡性腫瘤的精確度為96%。同時(shí)，磁共振成像技術(shù)可以明確各結(jié)構(gòu)的解剖位置關(guān)系，劃分占位及正常組織的界限，有助于指導(dǎo)手術(shù)治療方式及預(yù)后評估?，F(xiàn)概述心臟占位及磁共振成像技術(shù)在心臟占位診斷評估中的優(yōu)越性。

心臟磁共振評估心臟占位的主要技術(shù)包括白血電影成像、黑血T1、T2加權(quán)成像、對比增強(qiáng)成像(壓脂和無壓脂)、心肌首過灌注(first-pass perfusion,FPP)成像[3]、早期釓增強(qiáng)(early gadolinium enhancement，EGE)和晚期釓增強(qiáng)(late gadolinium enhancement，LGE)成像等[4]。

1 假性腫瘤

1.1 血栓

血栓是最常見的心臟占位之一，常于超聲心動圖篩查心臟疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，多見于左心耳。心房顫動、二尖瓣疾病或陳舊性心肌梗死后繼發(fā)嚴(yán)重左室功能不全的患者是心臟血栓的高危人群[5]。Pazos-López等[6]對116例心臟占位患者的研究結(jié)果表明，血栓比腫瘤更小(1.6 cm2vs 8.5 cm2，P<0.000 1)、更均勻(99% vs 46%，P<0.000 1)及移動度更慢(13% vs 33%，P=0.007)。在T2加權(quán)快速自旋回波、FPP成像和LGE成像中，血栓的信號常高于腫瘤的信號。95%的血栓在短反轉(zhuǎn)時(shí)間LGE成像中表現(xiàn)為高信號或等信號，而在長短反轉(zhuǎn)時(shí)間的LGE成像中表現(xiàn)為低信號。在鑒別血栓和腫瘤時(shí)，LGE成像特點(diǎn)的差異精確度達(dá)95%。此外，血栓缺乏血供，在EGE成像時(shí)不攝取對比劑，呈低信號強(qiáng)度。綜上，心臟磁共振成像能夠更準(zhǔn)確地鑒別心臟血栓患者。

1.2 心包及心臟囊腫

心包及心臟囊腫是極其少見的良性心臟占位，界限清楚，通常不引起臨床癥狀，在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。若其體積很大，可能會壓迫毗鄰組織，產(chǎn)生的臨床癥狀與囊腫位置相關(guān)。心包囊腫在T1加權(quán)像上呈低信號或等信號強(qiáng)度，在T2加權(quán)像呈高信號強(qiáng)度，在LGE成像中不增強(qiáng)。T2加權(quán)快速自旋回波及反轉(zhuǎn)恢復(fù)快速小角度激發(fā)梯度回波序列能夠清晰呈現(xiàn)囊腫的位置及形態(tài)，既能在術(shù)前更精準(zhǔn)地定位囊腫，又能為術(shù)后隨訪、評估治療效果提供參考[7-8]。

1.3 正常心內(nèi)組織

在傳統(tǒng)的超聲心動圖檢查中，一些正常的心內(nèi)組織結(jié)構(gòu)不易與腫瘤或血栓區(qū)分，如Coumadin嵴[9]、位于左上肺靜脈與左心耳之間的正常邊緣組織、腔靜脈瓣、Chiarinetwork界嵴、右室節(jié)制索、異常的左室肌腱等。磁共振成像技術(shù)具有高空間分辨率和寬闊的視野，可以更加精確地對這些組織進(jìn)行定位及定性，對鑒別診斷作用重大。

2 惡性腫瘤

2.1 肉瘤

原發(fā)性惡性心臟腫瘤非常罕見，其中大多數(shù)為肉瘤，其余是淋巴瘤或心包間皮瘤。肉瘤預(yù)后很差，生存期通常不超過12個(gè)月，包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、成纖維細(xì)胞肉瘤等[10]。釓對比劑能夠縮短組織T1弛豫時(shí)間，當(dāng)出現(xiàn)炎癥或水腫時(shí)，受損心肌的細(xì)胞膜通透性增加或破裂，釓對比劑彌散至心肌細(xì)胞內(nèi)；當(dāng)組織纖維化時(shí)，細(xì)胞外間隙增大，局部釓對比劑濃度增加且滯留，T1弛豫時(shí)間縮短，出現(xiàn)T1高信號(即延遲強(qiáng)化)。根據(jù)LGE分布區(qū)域的不同，可以明確肉瘤組織引起的炎癥、水腫或纖維化的位置及范圍，有助于肉瘤的診斷及鑒別診斷[11]。

2.2 血管肉瘤

血管肉瘤是最常見的惡性原發(fā)性心臟腫瘤，侵襲性強(qiáng)且浸潤廣泛[10]。血管肉瘤一般起源于右心房，表現(xiàn)為右心衰竭的相關(guān)癥狀，累及心包時(shí)可出現(xiàn)心包積液甚至心包壓塞。肉瘤富含血管，在FPP的動脈期出現(xiàn)強(qiáng)化，而肉瘤的中央壞死區(qū)及周圍的纖維化組織則表現(xiàn)為局灶性低信號，因此在LGE成像中呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化特征[12]。

2.3 橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤在嬰幼兒中較為常見。多起源于心肌層，常累及心包及瓣膜[13]。相對心肌組織信號，橫紋肌肉瘤在T1加權(quán)圖像呈等信號，T2加權(quán)圖像呈高信號，在LGE成像中表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化。

纖維肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤等是更為罕見的肉瘤，其磁共振成像與其他肉瘤是相似的。

2.4 心臟原發(fā)淋巴瘤

心臟原發(fā)淋巴瘤極其罕見，由于腫瘤的免疫逃逸現(xiàn)象，免疫缺陷的患者更易罹患淋巴瘤，而起源于心外淋巴瘤的轉(zhuǎn)移瘤較原發(fā)性心臟淋巴瘤更為常見[14]。在磁共振成像中，部分心臟淋巴瘤表現(xiàn)為附著或粘連于心肌組織的腫塊，界限不清，在T1加權(quán)像中呈均勻等信號，在T2加權(quán)像中呈略高信號；部分表現(xiàn)為彌漫性心包浸潤，可產(chǎn)生血性心包積液。另外，T1加權(quán)像易于觀察縱膈淋巴結(jié)是否受到浸潤及浸潤程度，從而明確淋巴瘤分期。心臟淋巴瘤在LGE成像中表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。心臟淋巴瘤侵襲性強(qiáng)，若早期發(fā)現(xiàn)，化療是一種有效的治療手段。針對彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，CD20單克隆抗體也是一種可能有效的特異性治療方式。目前，心臟淋巴瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為心肌病理活檢，但因其為有創(chuàng)性診斷技術(shù)，所以應(yīng)用有所限制[15]。而利用心臟磁共振成像技術(shù)，則能夠及早識別心肌改變，準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)患者疑似淋巴瘤，并對其精確的診斷、治療及改善預(yù)后有極其重要的作用。

2.5 心臟轉(zhuǎn)移瘤

心臟轉(zhuǎn)移瘤在臨床中很少出現(xiàn)心臟相關(guān)癥狀，常因原發(fā)病灶引起的臨床表現(xiàn)而進(jìn)行系統(tǒng)性檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，因此較難早期診治[16]。常見的原發(fā)病灶包括支氣管腫瘤、胸腔腫瘤及黑色素瘤，通過直接浸潤、血道及淋巴道轉(zhuǎn)移至心臟。心臟轉(zhuǎn)移瘤的磁共振圖像無特異性，通常表現(xiàn)為T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像高信號。較為特異的黑色素瘤[17]由于瘤體內(nèi)大量黑色素縮短了T1弛豫時(shí)間，表現(xiàn)為T1加權(quán)像高信號。

3 良性腫瘤

3.1 黏液瘤

黏液瘤是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，起源于卵圓窩附近的組織，一般局限在左心房內(nèi)，有蒂相連，因此活動度很高，在心臟舒張時(shí)，可能會向下脫垂引起二尖瓣狹窄，出現(xiàn)梗阻癥狀[18]。黏液瘤在穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動序列(steady-state free-precession，SSFP)的電影成像中，常表現(xiàn)為相對血池的低信號，在FPP成像中表現(xiàn)為中等信號[19]。因?yàn)镾SFP序列具有高時(shí)間分辨率，所以對于診斷移動度高的黏液瘤有重要價(jià)值。黏液瘤內(nèi)部可能會出現(xiàn)出血、壞死、鈣化、纖維化等，多種組織成分在T1、T2加權(quán)成像中表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。LGE成像可準(zhǔn)確區(qū)分黏液瘤和血栓，前者表現(xiàn)為多灶性強(qiáng)化，而后者不攝取造影劑，呈低信號。

3.2 心臟纖維瘤

心臟纖維瘤是兒童中最常見的心臟腫瘤，常見于室間隔或左室游離壁。心力衰竭及心律失常為其特征性臨床表現(xiàn)。纖維瘤界限非常清楚，富含纖維組織，在T1、T2加權(quán)像中表現(xiàn)為均勻一致的低信號，此外，可通過T1快速自旋回波序列、壓脂序列、T2自旋回波序列、FPP序列、SSFP電影序列、LGE序列精確定位纖維瘤及其與周圍瓣膜的關(guān)系，為外科術(shù)前準(zhǔn)備提供依據(jù)，從而達(dá)到精準(zhǔn)治療[20]。在LGE成像中，釓造影劑擴(kuò)散至大量纖維組織細(xì)胞外間隙，升高纖維組織信號，出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，這是LGE成像的另一重要診斷價(jià)值。

3.3 脂肪瘤

脂肪瘤界限清楚，質(zhì)地均勻，由包膜包裹的腫瘤性脂肪細(xì)胞構(gòu)成。多數(shù)起源于房間隔及心外膜，可突入心包腔；偶發(fā)生于心內(nèi)膜，向心腔內(nèi)突出，若引起梗阻出現(xiàn)明顯臨床癥狀或出現(xiàn)惡變傾向時(shí)，可考慮外科手術(shù)切除。在T1加權(quán)像中，脂肪瘤呈現(xiàn)均勻一致的高信號強(qiáng)度。因其富含脂肪組織，在磁共振成像中與胸壁脂肪組織信號相近，也可據(jù)此鑒別脂肪瘤。壓脂序列能夠更好地顯示心肌組織，明確病變是否含有脂肪。頻譜預(yù)飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列對脂肪敏感度較高，在此序列中脂肪瘤信號降低，LGE成像中脂肪瘤無增強(qiáng)[21]。

3.4 乳頭狀彈力纖維瘤

乳頭狀彈力纖維瘤是最常見的心臟瓣膜原發(fā)腫瘤[22]。不同于感染性心內(nèi)膜炎的瓣膜贅生物，乳頭狀彈力纖維瘤很少對心臟瓣膜造成損傷，影響其功能。它們體積很小，流動性高，目前的主要診斷手段是超聲心動圖。磁共振圖像在T1、T2加權(quán)像中呈現(xiàn)均勻中等信號強(qiáng)度，接近心肌組織。乳頭狀彈性纖維瘤有時(shí)可因?yàn)榱鲶w碎片或表面血栓脫落，而引起體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞。當(dāng)體積較大、活動度高時(shí)，尤其發(fā)生在左側(cè)的瘤體，可通過外科手術(shù)切除[23]。

3.5 心臟血管瘤

心臟血管瘤是一種少見的良性腫瘤，可發(fā)生于各心腔及心包，無明顯特異性，其臨床特征與腫瘤的位置、大小、生長速度相關(guān)，外科手術(shù)切除是一線治療方式[24]。血管瘤富含血供，血流緩慢，在T1加權(quán)像與心肌組織信號強(qiáng)度相似，在T2加權(quán)像呈極高信號，在FPP序列中出現(xiàn)強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化序列中信號會進(jìn)一步增強(qiáng)。此外，由于血管瘤內(nèi)部可以存在纖維化或鈣化組織，有時(shí)會表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。

4 結(jié)論

心臟占位會導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床綜合征，如心內(nèi)梗阻、致命性心律失常等。心臟磁共振成像技術(shù)能夠可靠地區(qū)分真假性腫瘤性病變，區(qū)分良惡性腫瘤，及早發(fā)現(xiàn)患者疑似心臟占位，并對占位進(jìn)行精準(zhǔn)的定性、定位，評估心臟功能影響，對明確診斷、指導(dǎo)治療及預(yù)后評估等均有重要價(jià)值。

[ 參 考 文 獻(xiàn) ]

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