王敏銳 鄧克學

[摘要] 目的 探究少見型韌帶樣型纖維瘤?。―F）的影像學特征，進一步提升該病的診斷準確率。 方法 回顧性分析2015年7月～2017年10月于中國科技大學附屬第一醫(yī)院（安徽省立醫(yī)院）就診的8例經(jīng)手術病理證實的DF患者臨床及影像學資料，分析病變位置與邊界、對應CT及MR影像特征性表現(xiàn)及鑒別診斷。 結果 8例患者中腹壁型5例，腹內(nèi)型3例。8例中有7例均有過腹腔手術史。腹壁型呈浸潤性生長，與腹直肌分界不清，形態(tài)以梭型最常見，生長長軸與肌纖維平行；腹內(nèi)型均以膨脹性生長為主，形態(tài)多變，邊界大致清楚。CT平掃表現(xiàn)：病灶呈軟組織密度，內(nèi)可見灶樣低密度區(qū)，鈣化、出血罕見，邊界欠清晰；MR平掃表現(xiàn)：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈不均勻稍高信號，多夾雜線樣、條樣低信號區(qū)；增強掃描均呈漸進性強化。 結論 腹壁型及腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤在臨床相關資料、CT及MR影像學上具有一定的特征性表現(xiàn)，對該病的正確診斷有重要價值。

[關鍵詞] 腹壁型韌帶樣瘤；腹內(nèi)型韌帶樣瘤；計算機斷層掃描；磁共振；診斷

[中圖分類號] R735.4 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2018）12（a）-0135-05

韌帶樣型纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis，DF）是一種具有局部侵襲潛能、易復發(fā)的交界性軟組織腫瘤，也稱侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病、韌帶樣瘤等。2013版WHO軟組織腫瘤分類中，歸類于纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤的交界型（局部浸潤WHO2012-8821/1），生物學行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間[1-3]。DF由第1版的良性，修改至中間型、良性，直至新版重新定義為交界型侵襲性腫瘤，反映了對DF生物學特性的逐步認識[4]。按發(fā)病解剖部位分為3型，腹部外型（發(fā)病率占50%～60%），腹壁型（25%），腹內(nèi)型（15%）[5]。發(fā)病率占軟組織腫瘤的3%，臨床非常少見，以腹壁型及腹內(nèi)型更甚，因此對其認識不足。同時，因腫瘤具有侵襲性特點，影像學表現(xiàn)易與惡性腫瘤或炎性病變等混淆，故術前的準確定位及診斷尤為重要。本文通過研究國內(nèi)外許多文獻、結合患者臨床相關資料，回顧性分析8例中國科技大學附屬第一醫(yī)院安徽省立醫(yī)院（以下簡稱“我院”）經(jīng)手術病理證實的腹壁型及腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤病患者，探究其CT及MR影像學表現(xiàn)，以期提高該病的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2015年7月～2017年10月就診的經(jīng)手術病理證實的8例DF患者的臨床及影像學資料。8例患者中，女7例，男1例；年齡27～55歲，中位年齡37.5歲。8例中有7例有過腹腔手術史。8例患者均以腹痛、腹部包塊為首發(fā)癥狀就診。本研究已得到我院醫(yī)學倫理委員會認可。

1.2 檢查方法

8例患者中，6例行CT平掃+增強掃描，4例行MR掃描。CT掃描采用GEDiscovery 750HDCT機。掃描范圍從隔頂至恥骨聯(lián)合下緣，層厚5 mm，重建1.25 mm薄層。造影劑為非離子型對比劑團注90 mL，速率約3 mL/s，30、65、120 s行三期對比增強掃描。MRI掃描采用3.0 T（Magnetom Trio）磁共振儀，采用體部相控陣線圈，行常規(guī)橫軸面T1WI、冠矢軸面T2WI及抑脂相、增強后冠矢軸三期對比增強掃描：矩陣256 × 256，激勵次數(shù)2次，視野380 mm × 320 mm，對比劑為Gd-DTPA（軋噴酸葡胺注射液）。

1.3 觀察指標

所有圖像數(shù)據(jù)統(tǒng)一導入PACS系統(tǒng)，2名10年以上診斷工作經(jīng)驗影像科醫(yī)師采用雙盲法對圖像進行詳細分析，分析內(nèi)容包含病變位置、大小形態(tài)、邊界情況、鄰近臟器改變、密度或信號、增強強化方式等，意見不一致需商榷統(tǒng)一。增強掃描強化程度分為輕度強化、中度強化、明顯強化[6]。輕度強化即腫瘤密度與正常肌肉相近；中度強化為介于肌肉與血管間強化程度；而明顯強化則指接近血管強化。增強掃描界定是否均勻強化方式：延遲掃描強化強弱區(qū)間CT值相差以10 HU分界，差距<10 HU為均勻強化，>10 HU為不均勻強化[7]。

2 結果

2.1 腹壁型DF臨床特點及影像學表現(xiàn)

8例患者中，腹壁型5例均為女性，年齡31～43歲，4例有腹腔手術史，剖宮產(chǎn)術或子宮全切術，術前診斷為纖維瘤或血管瘤，病變部位為左下腹壁、正中腹壁各2例，右中腹壁1例；腹直肌4例，腹內(nèi)斜肌1例（表1）。5組病例均為單發(fā)，病灶邊界清楚，呈長梭形或橢圓形，沿腹壁肌束縱軸生長。病灶范圍最大者約10.1 cn × 9.4 cm × 7.0 cm，范圍最小者約2.2 cm × 2.0 cm × 1.9 cm。其中3例行CT平掃及增強掃描，3例行MR掃描，CT平掃病灶呈軟組織影，密度欠均勻，可見灶性低密度區(qū)，未見鈣化、出血灶，邊界尚清晰（圖1A）；增強掃描呈漸進性強化特點，延遲期強化趨向均勻（圖1B～D）。MR掃描示稍長T1、稍長T2信號，內(nèi)見線樣長T1、短T2信號，T2壓脂像呈稍高信號，增強掃描呈明顯強化。

2.2 腹內(nèi)型DF臨床特點及影像學表現(xiàn)

8例患者中腹內(nèi)型3例，女2例，男1例，年齡29～55歲，3例中均有腹腔手術史，術前診斷為間質瘤或精原細胞瘤、子宮平滑肌瘤，病變部位為盆腔者2例，另1例起源于中腹部小腸系膜區(qū)（表1）。病灶邊界尚清、邊緣毛糙，呈分葉狀或不規(guī)則團狀腫塊，盆腔兩例病灶較大，周圍組織受推壓改變?yōu)橹?，無特定生長方向。病灶范圍最大者約12.9 cm × 8.0 cm × 7.9 cm，最小者約5.1 cm × 3.0 cm × 2.4 cm。2例行CT平掃及增強掃描，2例行MR平掃及增強掃描。CT平掃示病灶呈等及稍低混雜密度影，增強掃描均呈漸進性強化，盆腔2例動脈期內(nèi)見小血管影；MR平掃呈稍長T1或等T1信號，稍長T2或長T2信號，內(nèi)掃及瘢痕樣低信號區(qū)（圖2A～C），增強掃描可見明顯不均勻強化，內(nèi)線樣低信號始終未見強化（圖2D）。

2.3 病理對照

大體標本示腫塊質韌，切面灰白，無包膜或無完整包膜。腫瘤組織主要由增生的梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞、膠原纖維組成，瘤細胞呈束狀、編織狀排列，異型性不明顯，核分裂像少見，見圖3；膠原間質部分可黏液樣變性，部分區(qū)域毛細血管網(wǎng)較豐富。免疫組織化學檢查示β-catenin核一致表達陽性，其次為波形蛋白（Vimentin），5例表達陽性。

3 討論

DF是由Muller于1938年首次命名，是一種起源于肌肉、筋膜及腱膜的交界性軟組織腫瘤，特點為侵襲性生長、術后易復發(fā)、遠處播散罕見[8]。全身各部位皆有報道[9-10]，腹壁型多發(fā)生于前腹壁內(nèi)直肌及腹內(nèi)斜肌，腹內(nèi)型罕見，好發(fā)于盆腔、腸系膜等部位[11]，腸系膜以小腸系膜最為常見，占80%左右，另也可發(fā)生于胃結腸韌帶、結腸系膜、大網(wǎng)膜及后腹膜，極少數(shù)可見于肝臟、胰腺、膈肌、胃食管結合部及闌尾等[12-13]。DF發(fā)病高峰年齡10～40歲，男女比例約1∶3，以育齡期女性為主。

3.1 臨床特點及發(fā)病機制

腹壁型DF臨床上多表現(xiàn)為腹壁可觸及的漸進性增大軟組織包塊，活動度差，質韌，不伴有發(fā)熱等癥狀，病灶生長多緩慢，病史可達數(shù)年，部分患者出現(xiàn)局部壓痛被發(fā)現(xiàn)。腹內(nèi)型DF由于生長部位較深，腫瘤?？缮L很大，或直至侵犯周圍組織產(chǎn)生癥狀時被發(fā)現(xiàn)，部分可因腫瘤包繞、浸潤鄰近神經(jīng)或血管出現(xiàn)疼痛、乏力、感覺遲鈍等癥狀，少數(shù)可致腸道梗阻、消化道穿孔或出血、腹腔內(nèi)感染[14]。

目前認為，該病病因與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、遺傳因素密切相關：①創(chuàng)傷因素。研究發(fā)現(xiàn)腹壁及腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤病與手術、分娩等創(chuàng)傷有關[15]，原手術切口及鄰近范圍被認為腫瘤好發(fā)區(qū)域，而妊娠、分娩時腹壁肌肉過度牽拉及持續(xù)劇烈收縮，導致纖維創(chuàng)傷、異常增生。病例中7例有腹部手術病史（包括剖宮產(chǎn)）。②內(nèi)分泌因素。研究發(fā)現(xiàn)本病好發(fā)于育齡期女性，可能與雌性激素平衡失調有關[16-17]。研究病例中，女7例（87.5%），40歲以下4例，40歲以上3例。③遺傳因素。DF遺傳學研究發(fā)現(xiàn)，該病存在一定遺傳因素，部分提示染色體異常，以Y染色體丟失和8/20號染色體三體型最為常見，Y染色體丟失從另一方面解釋了為何女性患者居多；三體型則被認為可能在許多病理性纖維增生中促進了異常的細胞增殖及復發(fā)[18-19]。同時，最新研究表明其發(fā)生機制與β-catenin基因突變導致的Wnt信號傳導通路異常及APC基因片段的低表達有關[20]。DF可同時伴有骨腫瘤、結腸息肉病，被稱為Gardern綜合征。

DF生物學行為屬于交界性腫瘤，生長特性具有侵襲性，侵犯周圍血管、神經(jīng)或重要臟器時，手術完整切除困難，術后易復發(fā)，部分學者研究發(fā)病年齡、腫瘤大小、發(fā)病部位及手術切緣范圍等影響預后的因素[21-23]，意見尚未達定論。本研究病例術后隨訪未見明顯復發(fā)，可能與本研究資料樣本量較小及隨訪時間短有關，有待進一步增大樣本量研究。

3.2 影像學表現(xiàn)與病理對照

從本研究中腹壁型及腹內(nèi)型DF影像學觀察發(fā)現(xiàn)，腫瘤平掃呈軟組織成分，夾雜低密度區(qū)/長T2信號，未見異常出血灶及鈣化灶，增強掃描表現(xiàn)漸進性強化，延遲期強化趨于均勻。實際上，腫瘤影像學上的密度、信號特點與腫瘤內(nèi)部細胞、結構組成相關，可以通過影像與病理對照方式，更好地幫助了解腫瘤的結構及組成。腫瘤細胞即成纖維母細胞影像表現(xiàn)呈等密度/稍長T1信號、稍長T2信號，病灶中央間質黏液變性成分呈稍低密度/稍長T1信號、長T2信號，成熟瘢痕樣膠原纖維則表現(xiàn)為低密度/長T1信號、短T2信號，即特征性雙低信號[24]。與平掃類似，增強掃描強化方式與病變組成成分同樣有關，病例增強掃描均呈漸進性、填充式強化，內(nèi)條帶狀低密度/信號區(qū)未見強化，部分動脈期見小血管影。研究發(fā)現(xiàn)，DF動態(tài)增強掃描呈現(xiàn)“快進慢出”的強化方式，動態(tài)時間-信號強度曲線（time-signal intensity curve，TIC）為增長型[25]，提示組成腫瘤的“漩渦”樣排列的梭形細胞及細胞外膠原纖維，質地較堅韌，病理提示病灶內(nèi)細小毛細血管多見，粗大血管較少，故造成了對比劑的“易進難出”，強化峰值延遲。另外文獻報道，發(fā)生于盆腔或腸系膜DF可見明顯間質黏液樣變性，因此認為該特點為腹腔韌帶樣型纖維瘤病的特殊征象，而發(fā)生于腹壁型腫瘤該征象相對少見[26]。本研究中腹內(nèi)型DF鏡下均可見大范圍黏液變性，與文獻報道近似。

3.3 鑒別診斷

腹壁型DF生長受限于腹壁肌肉腱鞘，形態(tài)規(guī)則呈長梭形，本研究病例中5例腹壁型DF，手術大體標本及鏡下病理證實瘤體缺乏包膜、周圍肌肉及脂肪組織受侵，證實其良性腫瘤、浸潤性生長特性。診斷時腫瘤需與子宮內(nèi)膜異位、血腫、炎性病變、轉移瘤等鑒別，腹壁子宮內(nèi)膜異位見于剖宮產(chǎn)術后瘢痕周邊，腹痛具有周期性特征，其大小、成分組成隨月經(jīng)周期變化而變化，內(nèi)可見出血灶高密度/短T1信號。腹壁血腫近期有外傷史，內(nèi)成分混雜，亦見出血灶。炎性病灶患者早期局部及全身多有明顯癥狀，周邊滲出明顯，脂肪間隙模糊，增強掃描環(huán)形強化為主。轉移瘤有原發(fā)腫瘤病史，胸腹腔多可見同源病灶。

腹內(nèi)型DF因生長空間相對不受限，形態(tài)不規(guī)則、多變，結合本研究病例及以往文獻，腹內(nèi)型DF多以膨脹性生長為主，同時伴有不同程度浸潤性改變，可推擠及侵犯毗鄰器官組織。腹內(nèi)型DF鑒別較腹壁型困難，主要與胃腸道間質瘤、腹腔及腹膜后肉瘤、孤立性纖維瘤等相鑒別。胃腸道間質瘤好發(fā)于胃腸道壁間質，腫瘤多較大，增強掃描動脈期顯著強化，內(nèi)見胃壁、腸系膜來源供血血管，液化、壞死多見，出血較少[27]。脂肪肉瘤為后腹膜最常見原發(fā)性惡性腫瘤，多見特征性脂肪性低密度灶。孤立性纖維瘤多見于中老年，無明確手術相關史，腫瘤瘤體較DF更大，增強掃描內(nèi)動脈期見多發(fā)迂曲血管影，地圖樣強化為特征性改變[28-29]。

綜上所述，腹壁型及腹內(nèi)型DF多見于育齡期女性，多有腹部手術病史（包括剖宮產(chǎn)），影像學上表現(xiàn)：CT平掃軟組織密度為主，病灶雖大，但壞死、囊變、鈣化罕見，MR掃描見特征性雙低信號，增強掃描呈漸進性、填充性強化方式。腹壁型及腹內(nèi)型DF雖然少見，但綜合其臨床資料及影像學表現(xiàn)，相信正確診斷不會太難。

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（收稿日期：2018-06-26 本文編輯：封 華）