趙夢嶠，任衛(wèi)東，胡金玲

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽 110004）

主肺間隔缺損 （aortopulmonary septal defect，APSD） 是一種主動脈與肺動脈之間分隔發(fā)育異常導(dǎo)致的罕見心血管畸形。近年文獻(xiàn)［1］報道APSD發(fā)病率很低，僅占先天性心臟病的0.1%～0.6%，男性多見。其中，30%～50%合并其他心臟畸形，常見的畸形主要是主動脈弓縮窄或離斷［2］；罕見的畸形有室間隔缺損、冠狀動脈異常和圓錐動脈干異常 （法洛四聯(lián)癥或大動脈轉(zhuǎn)位等） 。在胚胎5～8周動脈干發(fā)育過程中，動脈干和心球的內(nèi)膜組織局部增生，形成螺旋狀的縱嵴，包括動脈干嵴和球嵴，二者相對而生，在中線處融合，即發(fā)育成主肺動脈干間隔和圓錐間隔，二者合稱為圓錐動脈干間隔，又稱主肺動脈分隔，若該分隔發(fā)育不完整將導(dǎo)致出生后的主動脈與肺動脈之間存在缺損［3-4］。本研究回顧分析7例APSD患者超聲心動圖，總結(jié)超聲診斷特點，為提高APSD診斷的準(zhǔn)確性提供臨床資料。

1 材料與方法

1.1 研究對象

回顧分析2012年1月至2016年8月本院7例診斷為APSD患者的臨床資料，男3例，女4例，年齡19 d～38歲，患者多以胸悶乏力并發(fā)現(xiàn)心臟雜音來檢查，聽診可在胸骨左緣3、4肋間聞及Ⅱ級以上收縮期雜音，P2亢進(jìn)。

1.2 超聲儀器及方法

采用Philips iE33超聲診斷儀，探頭S5-1，頻率1～5 MHz，同步記錄相應(yīng)心電圖?；颊咴诎察o狀態(tài)下取平臥位及左側(cè)臥位，從多切面觀察APSD回聲失落的具體情況，觀察主要切面有：左心室長軸、大動脈短軸、右心室流出道長軸、肺動脈長軸和胸骨上窩等，同時觀察間接征象及伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形。

1.3 分型

MORI等［4］根據(jù)缺損所在部位在1978年提出APSD可分為3型，Ⅰ型最常見，缺損緊鄰半月瓣上方，此型為近端缺損型。Ⅱ型缺損位于升主動脈遠(yuǎn)端與肺動脈分叉處之間，此型為遠(yuǎn)端缺損型。Ⅲ型缺損較大，主肺間隔幾乎完全缺損，此型為混合型。因Ⅱ型APSD常合并右肺動脈起源異常，BERRy等［4］根據(jù)這種異常情況在1982年對Mori分型進(jìn)行補(bǔ)充，將Ⅱ型分為2個亞型：ⅡA型，右肺動脈仍與主肺動脈及左肺動脈相連，同時主動脈弓可正?；蚩s窄；ⅡB型，右肺動脈異常起源于升主動脈，左右肺動脈起始端分開但后壁相連，且通常合并主動脈弓離斷或發(fā)育不良。

2 結(jié)果

7例中3例經(jīng)手術(shù)和CT血管造影 （CT angiography，CTA） 證實，3例經(jīng)CTA證實，1例超聲漏診后經(jīng)CTA診斷為APSD，見圖1。7例中5 例診斷為單純APSD，2 例符合Berry綜合征。見表1。通過二維超聲心動圖及彩色多普勒觀察到5例單純APSD患者在主肺間隔處有典型的回聲失落及明亮的過隔血流 （圖2A、2B） ，余2例患者在確定為ⅡB型APSD的基礎(chǔ)上，通過多切面判斷合并動脈導(dǎo)管未閉及室間隔完整，故診斷為Berry綜合征 （圖2C、2D） 。

表1 7例APSD患者超聲、心血管CT及手術(shù)等臨床資料比較

圖1 CTA三維重建顯示APSD （黑箭頭所示）和A型主動脈弓離斷（白箭頭所示）

3 討論

APSD的超聲心動圖特征表現(xiàn)有： （1） 在大動脈短軸、右心室流出道長軸和肺動脈長軸切面見升主動脈與主肺動脈之間有回聲失落是該病的主要診斷依據(jù)。Ⅰ型缺損鄰近肺動脈瓣上，右心室流出道長軸切面顯示此型缺損更加有優(yōu)勢；Ⅱ型缺損鄰近肺動脈分叉處，優(yōu)勢掃描切面為大動脈短軸切面。（2） 彩色多普勒可顯示缺損處的分流，當(dāng)主動脈壓力仍然高于肺動脈壓力時，可觀察到連續(xù)左向右分流信號。 （3） 左心室長軸切面可出現(xiàn)左心室增大、左心室心肌及二尖瓣運(yùn)動幅度增強(qiáng)、左心室流出道增寬等左心容量負(fù)荷增加的聲像圖。 （4） 同時要注意是否合并右肺動脈異常起源、主動脈弓發(fā)育不良、動脈導(dǎo)管未閉等常見畸形。尤其在Ⅱ型APSD時，要進(jìn)一步排查Berry綜合征。Berry綜合征為極罕見的心血管組合畸形，發(fā)病率極低，1982年由BERRy等［4］首先報道，其主要病變包括ⅡB型APSD、動脈導(dǎo)管未閉且室間隔完整。Berry綜合征由于APSD、主動脈弓離斷及動脈導(dǎo)管未閉的存在，大量的左向右分流將導(dǎo)致右心負(fù)荷加重，患者早期即可出現(xiàn)嚴(yán)重的肺高壓，增加手術(shù)風(fēng)險［5］，如不早期治療，可死于充血性心力衰竭、肺部感染等多種并發(fā)癥，本研究病例5及病例6為ⅡB型APSD，合并動脈導(dǎo)管未閉且室間隔完整，故診斷為Berry綜合征。病例6患兒由于未及時手術(shù)在1個月內(nèi)死亡，因此早期診斷并進(jìn)行臨床干預(yù)十分重要［6-8］。該病超聲診斷時需與回聲失落偽像、干下型室缺以及動脈導(dǎo)管未閉鑒別［9］。偽像可通過變換角度和切面，結(jié)合彩色及頻譜多普勒超聲進(jìn)行排除。干下型室缺的回聲失落部位及彩色會聚點一定是在肺瓣下，而APSD是在肺瓣上。APSD位于升主動脈與主肺動脈之間而動脈導(dǎo)管的起源點多位于左肺動脈起始處，血流方向是從降主動脈到肺動脈，在重度肺動脈高壓時，導(dǎo)管和APSD的分流都不明顯，在發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管后應(yīng)繼續(xù)探查肺動脈主干，以免遺漏合并的APSD。

圖2 二維超聲心動圖及彩色多普勒圖像

超聲心動圖是診斷APSD的重要方法，心電圖及X線片表現(xiàn)缺乏特異性，即使缺損很大并且引起重要的血流動力學(xué)改變，有經(jīng)驗的醫(yī)生有時候也會漏診或誤診［10］。當(dāng)存在肺高壓時，主動脈與肺動脈之間的血流也會減少，常常會導(dǎo)致漏診。病例7術(shù)前存在肺高壓，肺動脈壓力升高使得從主動脈到肺動脈的血流減少，檢查中沒有觀察到左向右分流，且沒有進(jìn)行多個切面的對比探查，錯將回聲失落當(dāng)做偽差，結(jié)果導(dǎo)致漏診。對臨床上發(fā)現(xiàn)心臟雜音、早期出現(xiàn)心功能衰竭、肺動脈高壓，超聲檢測發(fā)現(xiàn)有左心大且房室間隔完整、肺動脈擴(kuò)張時，應(yīng)仔細(xì)掃查多個切面并結(jié)合彩色及頻譜多普勒推斷是否存在APSD的可能。有條理的節(jié)段性診斷是必不可少的，診斷的關(guān)鍵是識別主動脈與肺動脈之間的缺損，APSD常位于右肺動脈起始附近，APSD血流動力學(xué)表現(xiàn)通常是1個從左到右分流，特點是左心增大，左心容量增加，當(dāng)APSD只是1個獨(dú)立的缺損時，由于在舒張期從主動脈到肺動脈有大量的分流，胸主動脈有突出的博動，這些表現(xiàn)可以為診斷提供重要的線索，同時要注意其他額外的病變可能與APSD同時發(fā)生。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動圖在診斷APSD中起著重要的作用，具有無創(chuàng)、安全、直觀的優(yōu)點，能夠為診斷和手術(shù)方式設(shè)計提供準(zhǔn)確的信息。

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