丁虹淋，董理鳴，劉兵，李寧，劉屹立

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院泌尿外科，沈陽 110032）

原發(fā)性腎血管肉瘤十分罕見，同時同側(cè)并發(fā)腎血管肉瘤與腎透明細(xì)胞癌的重復(fù)癌更鮮見報道。我院于2017年2月收治1例腎占位性病變患者，病理報告證實(shí)為原發(fā)性腎血管肉瘤合并腎透明細(xì)胞癌。為了提高對該病的認(rèn)識、促進(jìn)日后的進(jìn)一步研究，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)回顧病例。

1 臨床資料

患者，女，77歲，因“無痛性肉眼血尿2個月，發(fā)現(xiàn)左腎占位1個月”入院。既往有高血壓病史20年，心衰病史10年，否認(rèn)糖尿病病史，否認(rèn)家族腫瘤病史。?？撇轶w：左腎區(qū)輕度叩痛，余無特殊異常體征。泌尿系CT平掃提示：左腎軟組織腫塊影 （圖1A）。腎臟多普勒超聲提示：左腎形態(tài)失常，皮髓質(zhì)界限欠清晰，左腎上部可見6.1 cm×4.4 cm中高回聲，邊界欠清，下部可見1.4 cm×1.0 cm高回聲，邊界不清 （圖1B） 。計算機(jī)體層尿路成像提示：左腎上極占位性病變，考慮血管來源性占位病變或血管平滑肌脂肪瘤，左腎下極考慮腎癌可能性大，子宮底部占位性病變，右側(cè)附件區(qū)占位性病變，畸胎瘤，盆腔內(nèi)少量積液。余肺、肝、腦及骨未見特殊異常影像學(xué)征象。糖鏈抗原125為41.2 U/mL，神經(jīng)元特異烯醇化酶為17.70 ng/mL，余生化檢查未見特殊異常。

圖1 腎占位性病變的影像學(xué)和病理學(xué)的表現(xiàn)

行經(jīng)腰部左腎癌根治術(shù)，術(shù)中觀察左腎上極見一直徑約為4 cm的外突腫物，與前部腹膜粘連較重；左腎下極見一腫物直徑約6 cm，觸之較硬，未突破包膜。切開大體標(biāo)本，腎上極腫物約4 cm×3 cm，呈囊性，腎下極可見6 cm×6 cm腫物，呈金黃色。腎上極腫物免疫組化（圖1C、E）結(jié)果提示：CK （-） ，Vimentin （++） ，CD34 （++） ，CD31 （++） ，CD10 （-） ，RCC（-） ，EMA （-） ，Acyin （SM） （+） ，F(xiàn)li-1 （+） ，INI-1 （+） ，Ki-67 （+） ＞40%，Melanoma （-） ，S-100 （-） ，符合腎血管肉瘤。腎下極腫物免疫組化（圖1D、F）結(jié)果提示：CKL （+） ，Vimentin （+），CD10 （+），CD34 （+），Ki-67（+） ＞10%，S-100 （-），符合腎透明細(xì)胞癌?；颊咝g(shù)后切口愈合良好，無明顯不適，順利出院。出院1個月后隨訪，無明顯復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

腎血管肉瘤是極為罕見的腫瘤，通常來自正常的內(nèi)皮細(xì)胞變異形成。自1942年首例病例報道以來，該病的病因及發(fā)病機(jī)制仍未知，可能存在的暴露因素有腎移植治療、砷、氯乙烯、氧化釷膠體和輻射等［1］。據(jù)以往病例報道［2］，發(fā)病年齡50 歲以上占74%，中位發(fā)病年齡為 58 歲，其中男性發(fā)病率約為女性的3～4倍。

原發(fā)性腎血管肉瘤早期臨床表現(xiàn)為腰部不適、血尿或鏡下血尿、腹部可觸及腫塊、腰肋痛或無任何癥狀。彩超檢查可見腫瘤內(nèi)血流信號明顯，多表現(xiàn)為高血供腫瘤；CT平掃與腎癌難以鑒別，增強(qiáng)掃描可呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)［2-4］。腎血管肉瘤的病理學(xué)特點(diǎn)是肉眼觀為暗紅色，可見邊界不清的腫塊。高倍電鏡下可見腫瘤組織由大小不等、形態(tài)不一的血管構(gòu)成，血管壁內(nèi)襯多形內(nèi)皮細(xì)胞且互相吻合呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，管腔內(nèi)皮細(xì)胞腫脹伴異型性，能見到少量核分裂［5-6］。免疫組織化學(xué)染色檢測血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物對于血管肉瘤的診斷和鑒別有重要作用，最主要是腫瘤細(xì)胞對內(nèi)皮標(biāo)志物染色陽性，如CD31、CD34、Vimentin等。而 腎 透 明 細(xì) 胞 癌CK8/18、CK8、S-100、EMA、Melanoma和HMB-45等呈陰性表達(dá)［1，4，7-8］。這就凸顯了腫瘤病理類型是根據(jù)多個內(nèi)皮標(biāo)志物的綜合評估診斷，而不是單一抗體標(biāo)志物就可明確診斷的。

大多數(shù)報道的病例均行根治性腎切除術(shù)，但術(shù)后是否應(yīng)用化療藥物和放射治療仍存在爭議，因?yàn)橐恍W(xué)者發(fā)現(xiàn)化療輔助放射治療雖具有局部控制作用，但對能否延長生存期存在不同的見解［4］?，F(xiàn)階段后續(xù)應(yīng)用藥物治療主要包括重組白細(xì)胞介素2、索拉非尼等，治療預(yù)后通常差。而原發(fā)性血管肉瘤無特殊針對基因型靶向藥物，預(yù)后通常較差，如果存在轉(zhuǎn)移，生存率極差，轉(zhuǎn)移主要存在于肺、肝、骨。許多研究［4，9］證實(shí)預(yù)后最重要的因素與腫瘤大小有關(guān)。

腎透明細(xì)胞癌是人體腎臟最常見的惡性腫瘤，約占細(xì)胞癌的70%～80%，并且腎癌的發(fā)病率逐年上升，彩超、計算機(jī)體層尿路成像在腎癌診斷中起到主要作用［10］。腎透明細(xì)胞癌病因復(fù)雜多樣且尚不清楚，主要包含吸煙、肥胖、職業(yè)、放射、藥物和家族史等，腎透明細(xì)胞癌的早期臨床表現(xiàn)為血尿、腹部包塊及疼痛［11］。腎透明細(xì)胞癌大體標(biāo)本表現(xiàn)為類圓形，切面可見鈣化、出血和壞死，瘤體外可有薄膜［12］。高倍電鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞體積較大，具有豐富的嗜酸性胞質(zhì)，胞膜清楚，呈梭形細(xì)胞和瘤巨細(xì)胞組織象，間質(zhì)有豐富的毛細(xì)血管［13］。當(dāng)CD10、Vimentin在腫瘤細(xì)胞膜或同時伴有胞質(zhì)陽性、腫瘤細(xì)胞Mowy膠狀鐵陰性或呈粗顆粒時，應(yīng)考慮腎透明細(xì)胞癌的診斷［14］。腎癌分期是選擇手術(shù)方式的基本依據(jù)，根治性腎切除是公認(rèn)的腎癌手術(shù)方式，效果顯著?？紤]到術(shù)后局部復(fù)發(fā)及術(shù)后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此在術(shù)后需要配合合理的藥物干預(yù)，主要有多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑、VEGF抗體、mTOR通路抑制劑等幾類［15］。

同一器官同時性重復(fù)癌非常罕見，腎血管肉瘤與腎透明細(xì)胞癌在臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)差異不明顯，無法明確做出鑒別診斷，并且病因及暴露因素存在交叉。因此，目前對2種類型腫瘤的鑒別主要依靠病理診斷和免疫組化。雖然兩者鑒別診斷困難，但是其預(yù)后治療明顯不同，血管肉瘤手術(shù)及藥物治療效果相對于透明細(xì)胞癌較差。

綜上所述，腎血管肉瘤合并腎透明細(xì)胞癌鮮見報道，本組1例患者同側(cè)腎臟出現(xiàn)2種不同病理類型的腫瘤，其病因不明，不除外機(jī)體自身基因改變及特殊暴露因素所致。該病例提示，應(yīng)重視2種疾病的鑒別診斷、治療以及2種病理細(xì)胞類型的相關(guān)性。鑒于2種疾病的特殊性，需重視研究2種病理類型有無共同的靶向治療藥物。

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