林加鋒 陳延茹 黃曉芳

擴張型心肌病伴室性心動過速（VT）較常見，但發(fā)生于兒童罕見，近來我院收治1例并經(jīng)射頻導(dǎo)管消融治療成功，現(xiàn)報道如下。

患者男性，13歲。因“擴張性心肌病，心功能衰竭Ⅳ級”于1年前在我院住院，體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖示完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB），超聲心動圖示左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDd）72mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）26%，經(jīng)適當(dāng)治療后行心臟再同步化起搏-除顫器（CRT-D）植入術(shù)（圖1），術(shù)后恢復(fù)良好。長期服美托洛爾緩釋片47.5mg 2次/d，氫氯噻嗪25mg 1次/d，螺內(nèi)脂20mg 1次/d及氯沙坦鉀片（商品名：科素亞）50mg 1次/d。因心悸1d于2017年11月22日再次入院。入院時心電圖（圖2A）檢查示持續(xù)性VT，其QRS波群呈CRBBB形態(tài)，時間0.14s，R-R 間期 0.57s（頻率 105bpm），在Ⅰ、aVL 呈R型，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈rS型，V1呈qR型，V2～V6呈Rs型，胸導(dǎo)聯(lián)移行在V1之前，考慮左心室持續(xù)性VT。入院后血清電解質(zhì)、心肌酶譜、出凝血時間等檢查均未見明顯異常，X線胸片、超聲心動圖示左心室增大，LVEDd 62mm、LVEF 46%。臨床診斷：擴張型心肌病心功能衰竭，CRT-D植入術(shù)后，持續(xù)性VT。決定行射頻消融治療。

圖1 患者CRT-D植入術(shù)后X線影像（注：PA為后前位）

患者入院后經(jīng)適當(dāng)?shù)男g(shù)前準(zhǔn)備，于入院第2天行心臟電生理檢查及射頻消融術(shù)。在EnSite三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下，常規(guī)放置4極標(biāo)測導(dǎo)管于右心室近心尖部，右心室S1S1250ms刺激誘發(fā)出持續(xù)性VT，其形態(tài)、頻率與入院時心電圖相同（圖2A），考慮鄰近二尖瓣環(huán)后間隔持續(xù)性VT。隨后采用經(jīng)靜脈穿刺房間隔途徑至左心室鄰近二尖瓣環(huán)左后間隔進行標(biāo)測，結(jié)果在鄰近二尖瓣環(huán)后間隔標(biāo)測到VT時心室電位領(lǐng)先體表心電圖QRS波-42ms，單極標(biāo)測呈QS型，局部可見小A大V，V、A分離（圖2A，進一步證實寬QRS波心動過速為VT），此處以8伏電壓起搏可奪獲心室，其QRS形態(tài)與自發(fā)VT完全相同（圖2B），拖帶標(biāo)測其PPI為24ms（600ms-576ms，圖2C），系隱匿性拖帶，考慮此處為有效靶點，X線影像及三維標(biāo)測提示其在鄰近二尖瓣環(huán)后間隔（圖 3）。以溫控 55°C，能量 50W，阻抗 150Ω 試放電，約6sVT終止，鞏固消融180s，隨后反復(fù)心內(nèi)電生理檢查未再誘發(fā)VT（包括靜脈滴注異丙腎上腺素后），術(shù)后隨訪1年無復(fù)發(fā)。

討論 擴張型心肌病伴持續(xù)性VT并非罕見，其VT的發(fā)生常常與心室肌纖維化，瘢痕形成及瘢痕中存在島狀存活心肌細胞有關(guān)。此類患者在腔內(nèi)電壓標(biāo)測時常可見心內(nèi)膜或心外膜存在瘢痕區(qū)，并可見舒張期（舒張早、中或晚期）碎裂電位為其特征。本例為兒童患者，發(fā)病前1年因擴張型心肌病心功能衰竭行CRT-D植入術(shù)。此次VT發(fā)作為持續(xù)性，頻率較慢，為106次/min，然而由于VT發(fā)作，干擾了CRT-D的工作（VT頻率＞自身竇性頻率，心室未能起搏，CRT的治療作用喪失），故其VT發(fā)作時雖然頻率較慢，亦應(yīng)積極行消融術(shù)，以消除VT及CRT心室不起博對患者的雙重損害。

圖2 患者的心電圖（A：入院時，B、C：手術(shù)時）

圖3 患者X線影像和三維標(biāo)測結(jié)果（注：ABL-d為消融導(dǎo)管遠端腔內(nèi)雙極電圖，ABL-s為消融導(dǎo)管遠端單極電圖）

本例患者入院時VT的心電圖特征表現(xiàn)為V1呈qR型，V2～V6呈Rs型，胸導(dǎo)聯(lián)移行在V1之前，Ⅰ、aVL呈R型，提示VT起源于鄰近左心室二尖瓣環(huán)，而Ⅱ、Ⅲ、aVF呈rS型，提示為后間隔，符合鄰近二尖瓣環(huán)后間隔起源。結(jié)果在鄰近二尖瓣環(huán)后間隔標(biāo)測到理想靶點并消融成功，其腔內(nèi)標(biāo)測時未見明顯的低電壓區(qū)（瘢痕區(qū)），有效靶點亦未見明顯的碎裂電位并經(jīng)單點消融成功終止VT，考慮其為局灶起源或微折返性VT可能性大。

擴張型心肌病為進展性疾病，雖然本次VT順利消融成功，但今后心室其他部位是否出現(xiàn)新的瘢痕組織并促發(fā)室性心律失常，尚需密切隨訪、觀察。