1.解放軍第149醫(yī)院放射科(江蘇 連云港 222042)

2.江蘇省連云港海濱康復(fù)醫(yī)院放射科 (江蘇 連云港 222042)

張永娣1 邵世香1 孫獻(xiàn)勇2

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma，PA)是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.5%，手術(shù)切除效果良好，2007年WHO分類中列為Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤[1]。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17例PA，探討其MR表現(xiàn)與病理特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象2011年8月～2016年8月解放軍第149醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17例PA患者，其中男4例，女13例，男：女為0.31∶1；年齡3～27歲，平均(17±2.5)歲。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡性、嘔吐，6例有不同程度的共濟(jì)失調(diào)，2例有癲癇發(fā)作病史。發(fā)病時(shí)間1周～數(shù)年不等。

1.2 儀器與方法使用德國(guó)西門(mén)子3.0T Magnetom Trio Tim超導(dǎo)型成像儀。FSE序列軸位、矢狀位、冠狀位T1WI(TR/TE=250ms/25ms)、T2WI(TR/TE=4000～6000ms/80～120ms)，T2-FLAIR(TR/TE=8000ms/97ms)。17例患者同時(shí)行增強(qiáng)掃描，造影劑使用Gd-DTPA，劑量為0.1～0.2mmol/kg，經(jīng)肘靜脈注射后，行FSE序列軸位、矢狀位、冠狀位T1WI(TR/TE=250ms/25ms)掃描。所有患者均行手術(shù)切除，切除標(biāo)本觀察大體表現(xiàn)及鏡下所見(jiàn)，并經(jīng)免疫組化檢查，將其影像學(xué)表現(xiàn)與病理所見(jiàn)進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位17例患者中，病變位于幕上5例，占29%，分別為丘腦(累及部分中腦)1例，顳葉1例，枕葉例；病變位于幕下小腦12例，占71%，其中小腦蚓部10例，小腦半球2例。

2.2 MR表現(xiàn) 本組17例患者中，囊結(jié)節(jié)型11例，實(shí)質(zhì)型4例，囊腫型2例。（1）囊結(jié)節(jié)型：T1WI囊性部分低信號(hào)，結(jié)節(jié)部分稍低信號(hào)(圖1)；T2WI囊性部分高信號(hào)，結(jié)節(jié)部分稍高信號(hào)(圖2)。T2-FLAIR囊性部分低信號(hào)、等信號(hào)或高信號(hào)，較小結(jié)節(jié)為一致高信號(hào)，結(jié)節(jié)較大時(shí)為混雜高信號(hào)。增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)部分明顯強(qiáng)化，結(jié)節(jié)越小強(qiáng)化越顯著(圖3)；較大結(jié)節(jié)強(qiáng)化欠均勻，強(qiáng)化幅度相對(duì)較弱(圖4)。囊液部分及囊壁無(wú)強(qiáng)化。瘤周無(wú)或輕微水腫。(2)實(shí)質(zhì)型：本組4例實(shí)質(zhì)型PA均位于小腦蚓部，其內(nèi)均有不同程度的囊變，信號(hào)混雜，增強(qiáng)掃描見(jiàn)不均勻強(qiáng)化(圖5-6)。(3)囊腫型：左側(cè)小腦半球及小腦蚓部各1例，左側(cè)小腦半球病例顯示為囊狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁呈線環(huán)狀強(qiáng)化。位于小腦蚓部病例囊腔內(nèi)信號(hào)表現(xiàn)為等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2-FLAIR高信號(hào)，囊底部可見(jiàn)水平分層現(xiàn)象，囊壁在各序列均為環(huán)狀低信號(hào)，瘤周水腫；增強(qiáng)掃描囊內(nèi)、囊壁均無(wú)強(qiáng)化。術(shù)后證實(shí)該瘤囊內(nèi)有明顯出血，本例同時(shí)合并小腦扁桃體下疝，呈繼發(fā)性ChiariⅠ型畸形(圖7-9)。

2.3 病理所見(jiàn)大體上腫瘤呈灰白或暗紅色，質(zhì)軟或韌，腫瘤無(wú)包膜或有假包膜，囊腔內(nèi)多為淡黃色液體，1例小腦蚓部囊腫型PA，囊液為暗紅色血性液體，囊壁及臨近組織內(nèi)觀察到含鐵血黃素顆粒。鏡下腫瘤組織呈雙相結(jié)構(gòu)，由致密區(qū)梭形細(xì)胞和疏松區(qū)多極細(xì)胞組成。梭形細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，一端呈發(fā)絲狀，呈致密束狀排列，常伴Rosenthal纖維；疏松微囊區(qū)的細(xì)胞常為原漿型星形細(xì)胞，胞突相對(duì)較短，常伴嗜酸性顆粒小體。瘤組織中血管豐富，囊壁上?？梢?jiàn)新生的血管呈屏障樣排列。免疫組織化學(xué)標(biāo)記：膠原纖維酸性蛋白GFAP全部顯示陽(yáng)性，見(jiàn)圖10。

3 討 論

3.1 臨床病理學(xué)特征PA是Penfield于1937年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維而命名，因此根據(jù)Rosenthal纖維標(biāo)準(zhǔn),只要鏡下見(jiàn)到毛樣星形細(xì)胞與疏松的成熟膠質(zhì)纖維混雜排列，即可診斷為PA。但是，Rosenthal纖維的形成僅是該瘤的一個(gè)突出特點(diǎn)，而并非診斷所必需的依據(jù)[2]。瘤組織中血管豐富，有酷似毛細(xì)血管瘤或海綿狀血管瘤樣區(qū)域。瘤囊內(nèi)絕大部分為黃色清亮液體，亦可為新鮮或陳舊的血性液體[3]。該瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、預(yù)后良好的星形細(xì)胞瘤，最常見(jiàn)于20歲以下兒童和青少年，男女發(fā)病比例均等[4]。本組17患者中，男4例，女13例，男：女為0.31：1，女性明顯多于男性，與文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，但因本組病例數(shù)較少，是否有意義尚有待大宗病例分析闡釋。PA可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，但以發(fā)生在小腦和中線結(jié)構(gòu)多見(jiàn)[3]，本組結(jié)果與之相符。

3.2 MR表現(xiàn)(1)囊結(jié)節(jié)型：最為常見(jiàn)，也較有特征性。本組共11例，占本組病例的65%。MR表現(xiàn)為邊界清晰的病灶，囊液為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，因囊液內(nèi)蛋白含量差異，T2-FLAIR序列可為低、等或高信號(hào)。壁結(jié)節(jié)大小不等，結(jié)節(jié)較小時(shí)T1WI為均勻稍低信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)，較囊液高信號(hào)低，所以結(jié)節(jié)有時(shí)可被囊液信號(hào)掩蓋，在T2-FLAIR序列呈較高信號(hào)。增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)呈顯著均勻強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化。壁結(jié)節(jié)較大時(shí)，形態(tài)不規(guī)則，信號(hào)不均勻，可見(jiàn)條狀分隔，T2-FLAIR序列及增強(qiáng)掃描顯示壁結(jié)節(jié)內(nèi)可有囊性變，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)實(shí)性部分強(qiáng)化可不均勻，強(qiáng)化幅度往往不及小壁結(jié)節(jié)高。部分腫瘤周?chē)冶谟心z質(zhì)增生或有腫瘤組織時(shí)可發(fā)生線環(huán)狀強(qiáng)化。瘤周一般無(wú)水腫或輕微水腫。(2)實(shí)質(zhì)型：本組4例均位于小腦蚓部，其內(nèi)因有不規(guī)則的囊性變而使其信號(hào)不均，囊性部分為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性部分平掃時(shí)T1WI及T2WI約為等信號(hào)，T2-FLAIR序列為高信號(hào)。增強(qiáng)后實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化。一般而言，腦腫瘤的強(qiáng)化程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān)[5]。這與腫瘤的惡性程度越高，腫瘤血管發(fā)育越不成熟和血腦屏障破壞嚴(yán)重有關(guān)，是腫瘤的惡性生物學(xué)行為引起的。而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的明顯強(qiáng)化，不代表腫瘤為惡性和血腦屏障破壞，而與腫瘤血管的自身特點(diǎn)-有孔型毛細(xì)血管有關(guān)[6]。Takeuchi等[7]報(bào)道在注入對(duì)比劑后的PA的血管細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)對(duì)比劑胞飲小泡，說(shuō)明對(duì)比劑是通過(guò)胞飲作用通過(guò)腫瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞。因此證明PA的強(qiáng)化特點(diǎn)是由于其毛細(xì)血管的通透性增高而引起的腫瘤強(qiáng)化，并非是血腦屏障的破壞而引發(fā)的。與之相類似的腦部Ⅰ級(jí)腫瘤中，實(shí)質(zhì)型的血管母細(xì)胞瘤MR增強(qiáng)也存在明顯強(qiáng)化的特征，所以，腦腫瘤的強(qiáng)化程度與腫瘤的惡性程度二者之間的關(guān)系尚需具體疾病具體分析。(3)囊腫型：本組2例。增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，也可不強(qiáng)化，與囊壁的組織來(lái)源有關(guān)。囊壁由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)或受壓的腦組織構(gòu)成，則囊壁不強(qiáng)化；囊壁由含活性的腫瘤細(xì)胞及增生的新生血管構(gòu)成，則囊壁強(qiáng)化[8]。本組2例囊腫型病例中，左側(cè)小腦半球內(nèi)1例病灶囊壁呈欠光滑線環(huán)狀明顯強(qiáng)化。另1例小腦蚓部病例因瘤囊內(nèi)出血，表現(xiàn)較為特殊，平掃病灶呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2-FLAIR呈明顯高信號(hào)，囊底部為血液有形細(xì)胞成分，所以呈現(xiàn)水平分層現(xiàn)象，囊壁各序列環(huán)狀低信號(hào)為含鐵血黃素沉積所致。有學(xué)者認(rèn)為，PA的瘤內(nèi)出血，可能與腫瘤內(nèi)的血管壁的纖維結(jié)構(gòu)不良有關(guān)[9]。

圖1-3 左側(cè)枕葉囊結(jié)節(jié)型PA。MR平掃顯示類圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，囊內(nèi)壁小結(jié)節(jié)呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖1、2），增強(qiáng)掃描示小結(jié)節(jié)明顯均勻一致強(qiáng)化，囊液及囊壁無(wú)強(qiáng)化（圖3）。圖4 小腦蚓部囊結(jié)節(jié)型PA。增強(qiáng)掃描示囊內(nèi)結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化，囊液及囊壁無(wú)強(qiáng)化。圖5-6 小腦蚓部實(shí)質(zhì)型PA。圖5 T2WI示腫瘤為等高信號(hào)，瘤周輕微水腫。圖6 增強(qiáng)掃描示腫瘤不均勻強(qiáng)化。圖7-9 小腦蚓部囊腫型PA，囊內(nèi)伴出血。圖7 T1WI示腫瘤呈均勻等信號(hào)，底部顯示分層現(xiàn)象，囊壁因含鐵血黃素沉積呈線環(huán)狀低信號(hào)。圖8 T2-FLAIR示囊液呈高信號(hào)，囊底部及囊壁呈明顯低信號(hào)，瘤周無(wú)水腫。圖9 增強(qiáng)掃描示腫瘤無(wú)強(qiáng)化，矢狀位顯示部分小腦扁桃體疝入枕骨大孔下方。圖10 PA病理切片（HE×100）示：腫瘤組織呈雙相結(jié)構(gòu)，由致密區(qū)梭形細(xì)胞和疏松區(qū)多極細(xì)胞組成。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 囊結(jié)節(jié)型PA與大囊小結(jié)節(jié)型血管母細(xì)胞瘤鑒別：MR表現(xiàn)上二者有一定共性，但血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)均位于軟腦膜側(cè)，且強(qiáng)化幅度較PA壁結(jié)節(jié)更為顯著，另外，血管母細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)內(nèi)或/和瘤旁可見(jiàn)流空血管影。

3.3.2 實(shí)質(zhì)型PA與髓母細(xì)胞瘤及四腦室室管膜瘤鑒別：髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童小腦蚓部，腫瘤壞死囊變較少，信號(hào)較均勻，瘤周水腫明顯，增強(qiáng)掃描呈輕～中度強(qiáng)化，不如PA強(qiáng)化明顯。第四腦室室管膜瘤形態(tài)多不規(guī)則，常伴有周?chē)X組織水腫，腫瘤增強(qiáng)不均勻，邊緣不光整，沒(méi)有PA強(qiáng)化顯著，四腦室以上腦室系統(tǒng)積水明顯，矢狀位更有利于腫瘤定位。

3.3.3 小腦囊腫型PA與單純囊腫鑒別：?jiǎn)渭兡夷[在MR各個(gè)序列上均與腦脊液信號(hào)相似，增強(qiáng)掃描壁不強(qiáng)化。囊腫型PA在T2-FLAIR序列上為低、等或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描壁可強(qiáng)化。。

綜上所述，PA的MR表現(xiàn)，與其病理特征緊密相關(guān)，在MR檢查診斷中，除了常規(guī)序列外，增強(qiáng)掃描可以反映出腫瘤結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠值膹?qiáng)化特征，結(jié)合患者的其他相關(guān)臨床資料，有利于術(shù)前正確診斷。但最終定性尚需結(jié)合病理檢查。

[1]楊學(xué)軍.解讀世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2007年)[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2007,33(9):513-517.

[2]趙本勝,余永強(qiáng),錢(qián)銀鋒,等.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2007,26(6):539-542.

[3]Koeller KK,Rushing EJ.From the archives of the AFIP:pilocytic astrocytoma:radiologicpathologic correlation[J].Radiographics,2004，24(6):1693-1708.

[4]趙有財(cái),李發(fā)云,周曉軍.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的臨床和病理學(xué)研究進(jìn)展[J].中華病理學(xué)雜志,2007,36(12):846-848．

[5]李春和,姚振威,馮曉源.青少年小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的CT、MR診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2005,11(4):219-222.

[6]李文華,朱銘,耿道穎,等.兒童期小腦星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的MRI特征[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2002,18(6):511-513.

[7]Takeuchi H,Kubota T,Sato K,et a1.Ultrastructure of capillary endothelium in pilocy in pilocytic astrocytomas[J].Brain Tumor Pathol,2004,21(1):23-26.

[8]鐘文招,陳武標(biāo),劉文慈.顱內(nèi)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2010,26(8):1096-1099.

[9]許守利,馬永華,孫建剛,等.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2010,18(2):175-178.