孫紅山，梁阿銘，王留向，王昊天，閔有會，易善永

(鄭州市中心醫(yī)院，河南 鄭州 450052 )

前庭神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)的鞘膜，在過去的文獻(xiàn)中統(tǒng)稱為聽神經(jīng)瘤，是顱內(nèi)發(fā)病率最高的神經(jīng)鞘瘤，約占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的90%以上， 占顱內(nèi)腫瘤的8%～11%，占橋腦小腦角腫瘤的75%～95%[1]。因橋小腦角區(qū)的解剖特點，腫瘤易壓迫面、聽神經(jīng)，腦干、小腦或血管等，引起橋小腦綜合征。在過去的二十年中，改進(jìn)由于診斷方法、術(shù)中麻醉、顯微外科技術(shù)及術(shù)中顱神經(jīng)監(jiān)測的發(fā)展改進(jìn)了前庭神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)效果，使在全切腫瘤的前提下保留面、聽神經(jīng)功能成為可能[2]。但囊性聽神經(jīng)鞘瘤腫瘤表面與面神經(jīng)粘連較重，面神經(jīng)變性、移位較多， 往往難以分離腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜界面，因此腫瘤往往全切除率較低且面神經(jīng)保留困難[3]。 鄭州市中心醫(yī)院收治囊性前庭神經(jīng)瘤66例，均在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行乙狀竇后開顱顯微手術(shù)治療， 現(xiàn)總結(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇鄭州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科2009年12月～2016年12月共收治囊性前庭神經(jīng)瘤66例。其中男26例，女40例；年齡25歲～60歲，平均(40.1±11.5)歲，病程5～37個月，平均(16.0±7.7)個月。臨床表現(xiàn)：首發(fā)癥狀以頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴和耳聾等為主。耳聾幾乎見于所有病例。隨腫瘤進(jìn)展，后期可出現(xiàn)包括聽神經(jīng)和臨近各顱神經(jīng)的刺激或麻痹癥狀、小腦癥狀、腦干癥狀和顱內(nèi)壓增高等癥狀。

1.2 聽力檢查與評估

術(shù)后由耳鼻喉科醫(yī)師根據(jù)美國耳鼻咽喉-頭頸外科(AAO- HNS)制定的聽力分級標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評價[4]。了解患者術(shù)后實用聽力情況。實用聽力也稱有效聽力，共4級，本組患者A級PTA≤30 dB且SDS≧70%，共8例； B級 30 dB50 dB且SDS≥50%，共20例； D級，任何水平的PTA、SDS<50%，共20例。

1.3 術(shù)后面神經(jīng)功能的分級

按照House-Brackmann分級法，對術(shù)后患者面神經(jīng)功能進(jìn)行評價[5]。 從Ⅰ級到Ⅵ級，面部區(qū)域失能逐步嚴(yán)重。Ⅰ級10例；Ⅱ級20例；Ⅲ級25例；Ⅳ級8例；Ⅴ級3例；Ⅵ級本組未見。

1.4 影像學(xué)檢查

術(shù)前CT聯(lián)合MRI 檢查明確為囊性前庭神經(jīng)鞘瘤。根據(jù)腫瘤大小分類，0級：僅在內(nèi)聽道內(nèi)，0例；1級：直徑<1 cm，0例；2級：直徑<2 cm的腫瘤20例；3級：直徑在2～4 cm的較大腫瘤，共35例；4級：直徑>4 cm的腫瘤，共11例。

1.5 手術(shù)方式

麻醉插管后行側(cè)臥位，常規(guī)應(yīng)用術(shù)中面神經(jīng)肌電圖(EMG)和腦干聽覺誘發(fā)電位(BAERs)，二者分別對面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)/腦干的完整性進(jìn)行確認(rèn)及監(jiān)測。在乳突后，沿橫竇和乙狀竇邊緣開顱。骨窗直徑3～4 cm。沿橫竇和乙狀竇切開硬膜。大部分硬膜保留在小腦上并以棉片覆蓋，輪廓化靜脈竇，將靜脈竇隨硬膜用縫線一同牽開，為小腦周圍提供了更為擴(kuò)大的手術(shù)路徑。打開枕大池緩慢釋放充分腦脊液后，牽開小腦半球顯露腫瘤。由于面神經(jīng)的解剖位置和形狀變異較大，很多面神經(jīng)已明顯變薄、萎縮，神經(jīng)鋪散在腫瘤包膜上，松解腫瘤包膜背面的蛛網(wǎng)膜時，首先用電刺激器探測，防止損傷少見的位于此處的面神經(jīng)。確認(rèn)無面神經(jīng)后將背側(cè)蛛網(wǎng)膜及包膜切開，逐步進(jìn)行充分的瘤內(nèi)減壓，充分減壓后，將腫瘤從神經(jīng)上剝離，而不是相反[6]。雖然，面神經(jīng)形態(tài)的解剖完整保留不一定代表功能的完整保留，但術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測可以提高腫瘤的完整切除率以及面神經(jīng)的解剖和功能的保留率[7]。腫瘤下極從腦干上分離時會遇到前庭蝸神經(jīng)。用電刺激器探測，避免無意中損傷臨近前庭蝸神經(jīng)的面神經(jīng)。中可將鈍頭電刺激器當(dāng)作解剖分離器械，把神經(jīng)從殘余的包膜上剝離。避免對神經(jīng)施加過大的張力，盡可能使用銳性分離。腫瘤切除完畢后，用骨蠟封閉內(nèi)聽道口處的氣房。嚴(yán)格止血并水密性縫合硬膜，骨蠟充分封閉乳突氣房。如果出現(xiàn)小腦腫脹，則棄去骨瓣，減壓性擴(kuò)大枕下骨窗并減張縫合硬膜。

2 結(jié)果

由術(shù)者術(shù)中觀察并經(jīng)術(shù)后MRI確認(rèn)，本組全切除腫瘤44例(66.7%)；次全切除(切除程度≥90%)15例(22.2%)；術(shù)中面神經(jīng)完整解剖保留 31例(47.0%)；少數(shù)病例面神經(jīng)與囊壁粘連緊密，若強行剝離腫瘤，有離斷面神經(jīng)的風(fēng)險，故殘余少部分腫瘤共25例(37.9%)，術(shù)后行伽瑪?shù)吨委煛r靜脈解剖保留60例 (90.9%)；聽力保留12例 (18.0%)，其余患者聽力未能有效保存；術(shù)后1個月根據(jù)(H-B)標(biāo)準(zhǔn)評估：Ⅰ級9例；Ⅱ級13例；Ⅲ級21例；Ⅳ級16例；Ⅴ級8例。術(shù)后發(fā)熱15例，經(jīng)對癥處理后好轉(zhuǎn)。術(shù)前三叉神經(jīng)癥狀9例，均術(shù)后改善。

3 討論

囊性前庭神經(jīng)鞘瘤類型特殊，約占前庭神經(jīng)鞘瘤的4%～48%[3]。囊性前庭神經(jīng)鞘瘤經(jīng)頭顱CT和MRI可確定，CT可見囊內(nèi)類似腦脊液的低密度區(qū)，MRI可見混雜的長T1、長T2信號，且囊變大于50%以上；術(shù)中可見囊內(nèi)有囊液；術(shù)后病理支持。

目前切除前庭神經(jīng)瘤的手術(shù)入路主要有三種：經(jīng)迷路入路，經(jīng)迷路后入路和乙狀竇后入路，經(jīng)迷路入路在面神經(jīng)保護(hù)上具有優(yōu)勢，前提是適合聽力完全喪失且腫瘤較小的患者；迷路后入路創(chuàng)傷較小, 聽覺及面神經(jīng)功能保留率高, 在內(nèi)鏡輔助下特別適合功能性顱神經(jīng)手術(shù)及位于內(nèi)耳道口且直徑<15 mm的小腫瘤[8]；聽力未完全喪失、較大的腫瘤目前主要經(jīng)乙狀竇后入路手術(shù)治療。經(jīng)乙狀竇后切除腫瘤重要手術(shù)技巧是盡可能從蛛網(wǎng)膜平面內(nèi)分離腫瘤[9]。

囊性前庭神經(jīng)鞘瘤生長速度快，腫瘤易壓迫和粘連周圍組織， 并產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)損害癥狀和體征，伽瑪?shù)动熜芳?，即使達(dá)到解剖保留其功能保留相對較差。囊性前庭神經(jīng)鞘瘤由于腫瘤囊壁與面神經(jīng)及后組腦神經(jīng)及腦干等易發(fā)生異常粘連導(dǎo)致腫瘤瘤包膜與蛛網(wǎng)膜界面不完整或消失，蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤困難，且面神經(jīng)受粘連和壓迫較重，時常變的走向迂曲且形態(tài)菲薄， 不易探查到導(dǎo)致無法解剖保留。因此在術(shù)中電生理監(jiān)測下經(jīng)乙狀竇后入路成為切除囊性前庭神經(jīng)瘤的最理想的方式。目前，在全切腫瘤的基礎(chǔ)上，保留面、聽神經(jīng)的功能，是進(jìn)行前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)最主要的挑戰(zhàn)。囊性前庭神經(jīng)鞘瘤因面神經(jīng)和腫瘤粘連較重，不易分離和辨認(rèn)，依靠電生理的實時監(jiān)測，可對前庭神經(jīng)鞘瘤的切除起到重要的保護(hù)作用。術(shù)中可對神經(jīng)結(jié)構(gòu)的任何微小刺激清晰地表現(xiàn)出來，有效防止對神經(jīng)組織不必要的損傷。在手術(shù)中，凡是可疑的地方，均用神經(jīng)電刺激器探查。多數(shù)情況下，面神經(jīng)在手術(shù)體位下，被腫瘤壓向前方或下方，也有少數(shù)在腫瘤上方的， 因此，當(dāng)釋放腦脊液后，扒開小腦暴露腫瘤后，需用神經(jīng)電生理了解腫瘤上方囊壁表面有無面神經(jīng)。

如果內(nèi)聽道氣化嚴(yán)重或者擴(kuò)大程度較高，可以用磨鉆稍微磨除一部分外或者不磨除外，余均建議常規(guī)磨除內(nèi)聽道后唇骨質(zhì)，有頭長5 mm和10 mm兩種彎頭顯微剝離子，磨除之前可粗側(cè)內(nèi)聽道長度，根據(jù)測量結(jié)果，決定大致磨除的范圍，從未提高全切腫瘤的幾率。

乙狀竇后開顱中需注意保護(hù)巖靜脈，該靜脈是后顱窩最大、最常見的引流靜脈，若術(shù)中破壞該血管，術(shù)后會明顯增加小腦腫、梗塞等風(fēng)險[10]。 如果術(shù)中不慎凝斷巖靜脈，需擴(kuò)大骨窗，行后顱凹減壓術(shù)。

總之，通過采取乙狀竇后經(jīng)入路顯微手術(shù)切除前庭神經(jīng)鞘瘤，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測及根據(jù)囊性前庭神經(jīng)鞘瘤的解剖特點，先釋放囊液，瘤內(nèi)減壓，在神經(jīng)電生理的指導(dǎo)下，從內(nèi)聽道或者面神經(jīng)出腦干端尋找面神經(jīng)，盡可能將腫瘤從神經(jīng)和蛛網(wǎng)膜上分離，如果面神經(jīng)和腫瘤粘連嚴(yán)重，可允許殘存少量瘤壁，可使絕大多數(shù)囊性前庭神經(jīng)鞘瘤患者獲得較好臨床效果。