文紅春, 許曉惠, 王凱麗

(南京軍區(qū)總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心, 江蘇 南京, 210002)

噬血細(xì)胞綜合征(HPS)亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH), 是一種由遺傳性或獲得性免疫功能異常導(dǎo)致的，以病理性炎癥反應(yīng)為主要特征的臨床綜合征，主要特征發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少[1]。HPS具有廣泛致病性，其中基因缺陷、誘發(fā)疾病及不同觸發(fā)因素導(dǎo)致疾病復(fù)雜性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例腎移植術(shù)后并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征患者，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，女, 42歲，因“腎移植術(shù)后2個月余，間斷發(fā)熱10 d, 伴三系降低”收治入院。入院時患者血常規(guī)示: 淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)29.00%、中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)68.60%、白細(xì)胞計數(shù)2.5×109/L、血小板計數(shù)54×109/L、血紅蛋白63 g/L; 血生化: 尿素氮19.22 mg/dl、肌酐1.09 mg/dL、胱抑素C 1.77 mg/L、尿酸405 μmol/L、血清總蛋白46.10 g/L、白蛋白35.40 g/L、球蛋白10.7 g/L; 伴低熱，消瘦, 體質(zhì)量指數(shù) (BMI)16.13 kg/m2。初步診斷: 腎移植術(shù)后發(fā)熱待查。既往病史: 2006年4月因“面部紅斑、關(guān)節(jié)酸痛6年，浮腫、蛋白尿伴血細(xì)胞減少4年余，加重伴血肌酐升高2個月”本院腎活檢診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，狼瘡腎炎、CKD 4期，行維持性腹膜透析治療。2016年9月在本院行親屬供腎右側(cè)同種異體腎移植術(shù)，術(shù)后4 d患者出現(xiàn)移植腎急性排斥反應(yīng)，予以多次調(diào)整免疫抑制劑后血肌酐逐漸降至正常。住院期間因反復(fù)查血常規(guī)提示三系減低及反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱、C反應(yīng)蛋白(CRP)升高，予粒細(xì)胞刺激因子、促紅素、白介素11、輸注紅細(xì)胞等治療刺激骨髓造血、糾正貧血及拜復(fù)樂+比阿培南抗感染治療，病情平穩(wěn)后出院。出院時血紅蛋白68 g, 白細(xì)胞4.1×109/L，血小板計數(shù)138×109/L; 術(shù)后因反復(fù)三系低，發(fā)熱無法糾正給予收治入院，住院期間患者反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達39 ℃, 呈弛張熱，查CRP、降鈣素原、白介素-6持續(xù)偏高，予以比阿培南、拜復(fù)樂等抗感染，胸部CT亦未見明顯感染灶; 給予紅細(xì)胞、血小板輸注及白介素-11、粒細(xì)胞刺激因子及TPO應(yīng)用對癥處理，間斷輸注紅懸、血小板、白蛋白輸注，口服營養(yǎng)液加強營養(yǎng)支持等治療，但總體效果不明顯; 白細(xì)胞波動于(0.8～3.6)×109/L、淋巴細(xì)胞比例3.8%～26.0%, 血小板波動(38～57)×109/L、血紅蛋白波動于57～84 g/L; 查ANA、A-dsDNA陰性，補體C3、C4正常、心磷脂抗體陰性、C1q陰性、狼瘡抗凝因子正常，狼瘡無活動; 患者CT示肝臟多發(fā)低密度灶，腹部增強CT考慮肝腺瘤，排除腫瘤屬致發(fā)熱; 治療期間出現(xiàn)嚴(yán)重低鉀血癥，左眼下眼瞼潰瘍，給予對癥處理; 轉(zhuǎn)氨酶及乳酸脫氫酶進行性升高，血清鐵蛋白升高>1 500 μg/L; 住院期間間斷行3次骨髓穿刺，于第3次骨髓穿刺查找到噬血細(xì)胞1%，可見吞噬幼紅細(xì)胞，確診為腎移植術(shù)后并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征，給予地塞米松聯(lián)合依托泊苷靜滴、環(huán)孢素口服治療，患者血白細(xì)胞降至0.1×109/L, 為預(yù)防感染，轉(zhuǎn)干細(xì)胞移植倉進一步治療，后因并發(fā)出血、感染、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC), 家屬放棄治療，給予出院。

2 護 理

2.1 病情觀察

患者白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞比例降低，并且長期服用免疫抑制劑，免疫功能低下，容易導(dǎo)致感染，護理時需嚴(yán)密觀察患者生命體征，尤其是體溫、熱型，脈氧的變化，必要時抽血查血培養(yǎng)，并且注意炎癥指標(biāo)的觀察; 每日交接班時注意口腔、肛周及全身皮膚黏膜有無感染和破潰; 因血小板降低，觀察有無牙齦出血、黑便、皮膚淤血瘀斑、頭痛、惡心、噴射性嘔吐、意識改變等出血征象。同時注意患者肌酐、尿量的觀察，動態(tài)監(jiān)腎功能變化，有無水腫及嚴(yán)格記錄24 h出入量。

2.2 預(yù)防感染

加強病房管理，做好消毒隔離措施，患者單間居住、隔離、減少人員進出，紫外線房間消毒每日3次，桌面、地面擦拭、病房通風(fēng)2次/d, 醫(yī)務(wù)人員進出消毒手、穿隔衣。加強生活護理，注意個人衛(wèi)生，保持口腔、肛周皮膚的清潔干燥，給予洗必泰或5%小蘇打漱口，肛周涂抹百多邦預(yù)防感染，同時注意眼角、皮膚的清潔衛(wèi)生。

2.3 皮膚護理

觀察皮膚淤血瘀斑的部位、范圍及顏色，必要時做好標(biāo)記，以利于交接和觀察，動靜脈穿刺拔針后，均需用彈力繃帶加壓包扎止血; 預(yù)防壓瘡，患者入院時體質(zhì)量指數(shù)偏低、消瘦、營養(yǎng)不良，隨病情的發(fā)展，活動度受限，應(yīng)定時協(xié)助患者更換臥位，定時觀察骶尾部皮膚完整性，貼減壓貼，預(yù)防壓瘡的發(fā)生。

2.4 PICC置管護理

噬血細(xì)胞綜合癥患者，因病情復(fù)雜，病程均較長，治療中需大量輸注血液制品、腸外營養(yǎng)及化療藥物，對血管刺激性大，經(jīng)外周靜脈留置中心靜導(dǎo)管不僅能避免反復(fù)穿刺給帶來的痛苦而且還能有效避免化療藥物刺激導(dǎo)致靜脈炎的發(fā)生[3]。對于噬血細(xì)胞綜合癥患者本身存在發(fā)熱，三系低，免疫力低下的臨床癥狀，置管時應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，預(yù)防導(dǎo)管感染，尤其是預(yù)防穿刺后的出血及皮下血腫的發(fā)生[4]。此患者在穿刺后立刻出現(xiàn)了皮下大面積淤青及血腫，給予穿刺點處置明膠海綿，同時以穿刺點為中心擴大面積彈力繃帶持續(xù)加壓包扎止血后癥狀緩解，血腫1周內(nèi)逐漸消退，彈力繃帶加壓止血過程因注意觀察局部肢體的顏色，有無腫脹麻木以及每4 h松開彈力繃帶15～30 min以防止局部血流障礙。

2.5 用藥管理

輸注血液制品，嚴(yán)格查對制度，注意輸血反應(yīng)的觀察，合理安排輸液的順序: 冷沉淀-血小板-紅懸-血漿。做好化療藥物輸注的護理: 輸注前先注射生理鹽水確保靜脈通路在位，一旦發(fā)生藥物外滲，立即進行局部處理。依托泊苷靜脈輸注時，速度宜慢，囑患者臥床休息，用藥過程中加強巡視，觀察有無頭暈、惡心、嘔吐、骨髓抑制、月經(jīng)紊亂等不良反應(yīng)。

2.6 安全護理

患者體質(zhì)虛弱，噬血細(xì)胞綜合征患者常并發(fā)低鉀血癥等[5]電解質(zhì)紊亂，患者活動無力，應(yīng)加強生活護理，預(yù)防跌倒。噬血綜合征是一種罕見而嚴(yán)重的血液系統(tǒng)疾病，患者常面臨疾病帶來的痛苦和經(jīng)濟雙重的壓力，應(yīng)加強和患者及家屬的溝通，注意心理變化，加強疾病宣教及心理護理，清除房間利器，多余藥品，防自殺等極端行為發(fā)生。

2.7 飲食營養(yǎng)管理

加強營養(yǎng)支持，如患者病情允許，食欲尚可時，鼓勵患者多進食營養(yǎng)豐富的優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素、高熱量飲食，以流質(zhì)和半流質(zhì)為主，避免堅硬、帶刺、辛辣刺激的食物，少食多餐，并適當(dāng)補充腸內(nèi)營養(yǎng)。如患者無法經(jīng)口進食，可考慮給予患者腸外營養(yǎng)支持，腸外營養(yǎng)支持治療期間，應(yīng)根據(jù)患者生化結(jié)果、血糖水平、條件允許時利用生物電阻抗測定患者的機體成分，設(shè)定和調(diào)整腸外營養(yǎng)液的配方。

2.8 并發(fā)癥的觀察

噬血細(xì)胞綜合征常累及體內(nèi)多臟器，易導(dǎo)致多器官功能衰竭，肺臟受累可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、呼吸衰竭[6]。胃腸道受累可表現(xiàn)為腹瀉、惡心嘔吐、腹痛以及特異性的胃腸道出血、胰腺炎或潰瘍性腸病。神經(jīng)系統(tǒng)受累(25%)表現(xiàn)為昏迷、癲癇、腦膜炎、腦出血等[7]。HLH的患者容易發(fā)生DIC, 特別是具有嚴(yán)重血小板減少的患者。所以疾病中晚期因積極預(yù)防和處理DIC、內(nèi)臟出血、呼吸衰竭、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等嚴(yán)重并發(fā)癥。備好搶救器材和搶救藥品，熟悉各種并發(fā)癥的搶救流程。

3 討 論

噬血細(xì)胞綜合征是一種惡性程度高，病情發(fā)展迅速，病死 率極高的惡性疾病。但目前大多數(shù)臨床指南、前瞻性研究及治療試驗都集中在兒科患者，對成人HLH的患者缺少關(guān)注，缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)常常導(dǎo)致疾病的漏診及誤診[2]。而對于腎移植術(shù)后患者，由于免疫抑制劑的長期使用，患者免疫功能低下，易導(dǎo)致病毒感染、骨髓抑制等并發(fā)癥，警惕腎移植術(shù)后并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)生。對癥狀可疑患者應(yīng)仔細(xì)篩查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，提高患者的生存率。根據(jù)疾病的自身特點，護理時堅持以患者為中心進行整體護理，在為患者提供基礎(chǔ)護理、疾病?？谱o理的同時，應(yīng)關(guān)注患者心理需求，進行心理護理以及確?；颊攉@得穩(wěn)定的家庭社會支持。疾病晚期重點預(yù)防和處理感染、出血, DIC等嚴(yán)重并發(fā)癥。

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