王利芳

過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或Schinlein-Henoch紫癜，是一種較常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)引起的出血性疾病，主要是IgA沉積。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)炎性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀，并因此分為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型。本病多見于兒童和青少年，平均年齡5歲，男女之比為3∶2，成人以腹痛、便血等為首發(fā)癥狀的過敏性紫癜少見，早期很難做出診斷，極易誤診。

目前發(fā)病機(jī)制是由于機(jī)體對某些過敏原發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管壁通透性和脆性增高。過敏原可能有多種，往往很難確定。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有感染、藥物、食物、其他等。以上各種因素引起自身免疫反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物損害血小管，發(fā)生廣泛的毛細(xì)血管和小動(dòng)脈炎，甚至壞死性小動(dòng)脈炎。血管壁通滲性和脆性增高，血管周圍浸潤及血漿血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等，導(dǎo)致皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血。該病在臨床上較少見，且臨床醫(yī)師對該病認(rèn)識(shí)不足，易漏診誤診?，F(xiàn)將1例成人過敏性紫癜患者診治經(jīng)過報(bào)告如下。

1　病例資料

患者，男，67歲，于2017年7月25日主訴“上腹痛、黑便5 d”入院。5 d前因感冒發(fā)熱口服安乃近、布洛芬、甲硝唑及大量土霉素灌腸后出現(xiàn)上腹痛、黑便，呈上腹部陣發(fā)性鈍痛、無放射痛、無規(guī)律、不能耐受，大便1～4次/d，呈黑色軟便，無黏液及膿血，量 5～10 g/次，伴納差、惡心、燒心、反酸、乏力，自服“泮托拉唑鈉腸溶膠囊，硫糖鋁，654-2片”治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。既往有“胸膜炎”病史19年，已治愈，無藥物食物過敏史，無煙酒及其他不良嗜好。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏 84次/min，呼吸16次/min，血壓 130/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 痛苦面容，精神欠佳，無明顯貧血貌，全身皮膚、黏膜未發(fā)現(xiàn)紫癜，心肺聽診無異常，腹軟，上腹部有壓痛，無反跳痛，全腹未觸及異常包塊，肝脾肋緣下未觸及，莫氏征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，肝及雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常。余體格檢查未見異常。輔助檢查：血常規(guī)示：白細(xì)胞10.61×109/L（↑）、中性粒細(xì)胞比率83.80%（↑）、淋巴細(xì)胞比率9.60%（↓）、嗜酸粒細(xì)胞比率0.6%、紅細(xì)胞4.48×1012/L、血紅蛋白142 g/L、 血 小 板 279×109/L；C反 應(yīng) 蛋 白 67.32 mg/L（↑）；電解質(zhì)示：鉀3.50 mmol/L、鈉131 mmol/L（↓）、氯 96 mmol/L（↓）、鈣 2.10 mmol/L；抽血查肝功示：總蛋白 58.0 g/L（↓）、白蛋白 34.8 g/L（↓）余均正常；腎功能、血脂、血糖均在正常范圍內(nèi)。尿常規(guī)示：尿蛋白+，糞常規(guī)示：黃色、稀便、白細(xì)胞0～1/HP、潛血陽性。D-二聚體 5032.37 μg/L。胃鏡所見十二指腸及降部見大小不等、深淺不一的潰瘍，多呈環(huán)軸分布，以降部病變嚴(yán)重，鏡下診斷：提示十二指腸缺血壞死性炎癥。腹部超聲示：腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈未見明顯異常。全腹部CT示：十二指腸及周圍炎癥伴少量腹水；膽囊擴(kuò)大；左腎結(jié)石；腹腔內(nèi)鈣化灶。結(jié)腸鏡所見大腸黏膜無明顯異常。該患者院前體檢胸部CT，心電圖，及AFP、CEA均在正常范圍內(nèi)。經(jīng)請普通外科、心血管科、血液及免疫科主治醫(yī)師會(huì)診，結(jié)合患者的癥狀、查體、輔助檢查，診斷為十二指腸缺血壞死性炎癥。建議繼續(xù)內(nèi)科治療，經(jīng)給予蘭索拉唑抑酸、654-2或鹽酸哌替啶解痙鎮(zhèn)痛、頭孢唑肟抗感染、低分子肝素鈣抗凝、維腦路通擴(kuò)張血管以及禁食、避免電解質(zhì)紊亂等治療5 d，癥狀未控制。征得患者及家屬同意，并簽署知情同意書后，給予氫化可的松100 mg用0.9%氯化鈉注射液稀釋至0.2 mg/ml后靜脈滴注，第一天患者腹痛、惡心、燒心、反酸、乏力較前明顯好轉(zhuǎn)，精神可，有饑餓感，未排便，第二天患者腹痛、惡心、反酸等癥狀完全緩解，臨床癥狀緩解，復(fù)查血常規(guī)，電解質(zhì)均在正常范圍內(nèi)，復(fù)查肝功示：總蛋白57.0 g/L（↓）、白蛋白 32 g/L（↓）余均正常；腎功能、血脂、血糖均在正常范圍內(nèi)，囑患者清淡流質(zhì)低蛋白飲食無明顯特殊不適，減少輸液量，改用強(qiáng)的松12.5 mg晨起7點(diǎn)口服5d，患者仍無明顯特殊不適，改用潑尼松7.5mg晨起7點(diǎn)口服1周及半流質(zhì)低蛋白飲食，患者病情仍較穩(wěn)定，復(fù)查胃鏡提示：十二指腸及降部黏膜光滑完好，色澤均勻，未見潰瘍。改用潑尼松2.5 mg晨起7點(diǎn)口服維持治療1周停用。2周后電話隨訪無明顯腹痛，未排黑便，隨訪至今，癥狀未再復(fù)發(fā)。

2　討論

過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤20歲；（2）明顯的紫癜；（3）急性腹痛；（4）病檢示小動(dòng)脈或小靜脈的血管壁有粒細(xì)胞侵犯。以上標(biāo)準(zhǔn)滿足任意2個(gè)及以上可診斷為IgA血管炎。該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度為87．1%，特異性為87．7%。分類標(biāo)準(zhǔn)的局限性ACR標(biāo)準(zhǔn)對兒童患者適用，而對于成人不合適，特別是用來區(qū)分其他成人血管炎的敏感度高，例如冷沉球蛋白血癥或者顯微鏡下多血管炎。歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟、兒童風(fēng)濕病國際試驗(yàn)組織和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（EuLAR／PRINT0／PRES）制定了兒童 IgA 血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件）伴有以下任何 1 條：（1）腹部疼痛；（2）活檢示 IgA 沉積；（3）關(guān)節(jié)炎／關(guān)節(jié)痛；（4）腎臟受累。然而這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)并不是針對成人制定的。該例過敏性紫癜患者無明顯紫癜、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、腎臟受累，但腹痛明顯，胃鏡所見十二指腸及降部見大小不等、深淺不一的潰瘍，多呈環(huán)軸分布，以降部病變嚴(yán)重，這些癥狀符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以確診為過敏性紫癜。治療上給予抑酸、解痙鎮(zhèn)痛、抗感染、維腦路通擴(kuò)張血管以及禁食、避免電解質(zhì)紊亂治療無效，腎上腺皮質(zhì)激素療效顯著，符合過敏性紫癜的診斷。腎上腺皮質(zhì)激素治療過敏性紫癜確實(shí)療效顯著。

縱觀該病例及有關(guān)報(bào)道，過敏性紫癜患者可考慮早期使用腎上腺皮質(zhì)激素類藥物。由于該病容易漏診誤診，經(jīng)常會(huì)導(dǎo)致患者嚴(yán)重的睡眠障礙，影響生活，學(xué)習(xí)，工作，使患者的生活質(zhì)量嚴(yán)重下降。臨床醫(yī)師應(yīng)該提高對該病的認(rèn)識(shí)，同時(shí)掌握豐富的理論知識(shí)和臨床經(jīng)驗(yàn)，以便明確診斷并給予正確治療，從而減輕患者的痛苦。

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