師東武1，張弘毅

(1.山西省人民醫(yī)院，山西 太原 030012；2.山西省兒童醫(yī)院，山西 太原 030013 )

法樂氏四聯(lián)癥是紫紺性先天性心臟病手術(shù)中最常見的一種，占紫紺性先天性心臟病手術(shù)的80%,在所有先天性心臟病手術(shù)中占12%左右[1]。本研究總結(jié)2013年6月～2017年6月山西省人民醫(yī)院及山西省兒童醫(yī)院法樂氏四聯(lián)癥外科治療145例臨床資料，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組資料中男81例、女64例，年齡2～37歲，平均(13±10.6)歲。體重平均(28±12.6)kg。臨床均有程度不等的紫紺、杵壯指(趾)及蹲踞史，12例有缺氧發(fā)作史。心電圖提示電軸右偏、右室肥厚141例，雙室肥厚4例。心臟遠(yuǎn)達(dá)片均提示肺血減少，心胸比41%～65%。所有病例均經(jīng)超聲心電圖(73例行右心造影)檢查證實(shí)符合法樂氏四聯(lián)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。室間隔缺損0.7～3.0cm，嵴下型113例，嵴內(nèi)型18例，干下型15例。右室流出道狹窄141例，同時(shí)伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄74例，肺動(dòng)脈瓣二瓣化38例。瓣環(huán)狹窄61例，主肺動(dòng)脈或分支開口狹窄3例，左肺動(dòng)脈缺如3例。主動(dòng)脈騎跨15%～76%，合并房間隔缺損19例，主動(dòng)脈導(dǎo)管1例，左上腔2例，右位主動(dòng)脈弓5例。血紅蛋白13～25.7g/L，平均(16.5±3.5)g/L。

1.2 方法

全組病例均在體外循環(huán)下行直視手術(shù)，心肌保護(hù)采用4℃含鉀停跳液自升主動(dòng)脈根部間斷灌注。做右室流出道縱切口，以滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道。單純右室流出道加寬補(bǔ)片20例?？绛h(huán)補(bǔ)片81例(3例達(dá)左肺動(dòng)脈)，使用自體心包38例、滌綸片15例、牛心包15例、牛心包帶瓣6例、自體心包加滌綸片6例、同種帶瓣1例。

阻斷主動(dòng)脈時(shí)間為28～143 min，平均(76±42.3)min，體外循環(huán)時(shí)間53～325 min，平均(16.5±3.5)min。

2 結(jié)果

術(shù)后出現(xiàn)低心排26例，灌注肺3例，室缺殘余漏2例，硬膜外血腫2例，縱膈感染哆開1例，二次開胸止血2例。死亡13例，死于低心排9例、其他并發(fā)癥4例。其余患者均痊愈出院。

3 討論

由于法樂氏四聯(lián)癥對(duì)患者心、肺、腦等的繼發(fā)性損害及較高的的自然病死率，早期進(jìn)行手術(shù)治療甚為必要。法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)是最理想的手術(shù)治療方法，認(rèn)真處理手術(shù)相關(guān)環(huán)節(jié)，可獲得滿意的臨床治療效果。

術(shù)前應(yīng)對(duì)病情進(jìn)行正確評(píng)估，心血管造影不作為常規(guī)價(jià)檢查，但超聲等提示合并其他心血管畸形或需與之鑒別時(shí)，有必要做造影。除明確四聯(lián)癥的病變外，還需注意體肺側(cè)支血管的分布和冠脈異常。病情輕重的判斷指標(biāo)，除左心室舒張末期容積指數(shù)(LVEDVI)外，還有Nakata指數(shù)、McGoon率等，應(yīng)綜合分析。

在手術(shù)進(jìn)行中，應(yīng)通過體外循環(huán)，將患者體內(nèi)的多余水分濾出，使術(shù)后患者內(nèi)環(huán)境更接近于生理狀態(tài)；同時(shí)也能將炎性介質(zhì)濾出，使患者全身炎癥反應(yīng)減輕[3，4]。

手術(shù)成功的關(guān)鍵是心臟畸形的正確矯治。a)妥善解除右室流出道梗阻：適度切除右室流出道異常肥大肌束，勿損傷主動(dòng)脈瓣、三尖瓣及其腱索、乳頭肌，視需要可部分切斷或切除調(diào)節(jié)束，室上嵴可離斷兩端而不需切除。經(jīng)肺動(dòng)脈瓣交界切開瓣環(huán)時(shí)盡量保持瓣膜完整。b)室缺修補(bǔ)要可靠，無殘余分流。辨清各類型室缺與三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣和傳導(dǎo)系統(tǒng)的解剖關(guān)系，勿造成重要結(jié)構(gòu)的損傷。c)右室流出道重建要合理選擇補(bǔ)片的長(zhǎng)寬標(biāo)準(zhǔn)、跨環(huán)與不跨環(huán)、帶瓣與不帶瓣?？绶蝿?dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片是引起低心排的重要原因之一,右室補(bǔ)片無論跨瓣環(huán)與否，是晚期各種不良事件的最重要的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，因此主張?jiān)谑┬蟹逅穆?lián)癥矯治術(shù)時(shí)盡可能保持自體肺動(dòng)脈瓣及右室漏斗部的結(jié)構(gòu)完整[5]。

手術(shù)中，除注意心功能的保護(hù)，尤應(yīng)加強(qiáng)肺的保護(hù)。體外循環(huán)常規(guī)應(yīng)用模式氧合器，減少血液有效成分的破壞；預(yù)充液要保證膠體濃度，使血漿膠體滲透壓不低于術(shù)前的70%，術(shù)畢應(yīng)用超濾技術(shù)，減少術(shù)后灌注肺的發(fā)生。

合理的術(shù)后處理是患者順利恢復(fù)的重要環(huán)節(jié)。尤其重癥患者術(shù)后容易發(fā)生低心排、肺和全身毛細(xì)血管滲漏、心律失常、低氧血癥、少尿以及水電解質(zhì)代謝紊亂，需嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)癥處理。常規(guī)應(yīng)用正性肌力藥物支持；呼吸機(jī)輔助時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)，使用呼氣末正壓；合理利尿，排除體內(nèi)多余水分；補(bǔ)充血容量的同時(shí)，適當(dāng)給予白蛋白，維持滿意的膠體滲透壓。