強(qiáng) 軍，陳殿森，陳 嵐，王俊霞，王永崢

(河南科技大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，河南 洛陽 471003)

巨大淋巴結(jié)增生癥又名Castleman病(Castleman disease, CD)，由Castleman等首先報(bào)告，以淋巴結(jié)腫大為特征[1-2]。根據(jù)淋巴結(jié)累及范圍不同，CD分為單中心型(unicentric CD， UCD)和多中心型(multicentric CD， MCD)，前者病理類型多為透明血管(hyaline vascular， HV)型，后者多為漿細(xì)胞(plasma cell， PC)型或混合型[3-4]。目前國內(nèi)外對CD肺部CT表現(xiàn)的報(bào)道較少。本文回顧性分析14例經(jīng)病理證實(shí)的CD患者的肺部CT表現(xiàn)，旨在提高對其影像學(xué)特征的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2004年2月—2017年4月于我院就診并經(jīng)病理證實(shí)的14例CD患者，男8例，女6例，年齡16～65歲，中位年齡36歲；其中UCD 6例，病理類型均為HV型；MCD 8例，病理類型均為PC型；患者均無肺部感染、腫瘤及膠原血管性疾病、藥物相關(guān)性疾病等肺間質(zhì)疾病。8例PC型CD患者表現(xiàn)為間斷發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)及肝脾大、盜汗、咳嗽等，病程2～24個(gè)月，中位時(shí)間10個(gè)月；6例HV型CD患者中3例為體檢發(fā)現(xiàn)，1例以副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus， PNP)為首發(fā)病變，1例表現(xiàn)為胸悶，1例表現(xiàn)為咳嗽。14例患者均于術(shù)前或活檢前1周內(nèi)接受CT平掃，10例接受增強(qiáng)掃描，7例接受高分辨率CT(high resolution CT， HRCT)掃描。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed 64排螺旋CT，管電壓120 kV，管電流300 mA，螺距1.0，常規(guī)掃描層厚和層間距均為5 mm；HRCT層厚1 mm，層間距5 mm。增強(qiáng)掃描時(shí)，以高壓注射器注入非離子型對比劑碘普羅胺(300 mgI/ml)，劑量為1.5 ml/kg體質(zhì)量，流率2.5～3.5 ml/s。

1.3 圖像分析 由2名高年資主治醫(yī)師獨(dú)立對CT圖像進(jìn)行分析，意見有分歧時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀察肺部病變的部位、數(shù)量、形態(tài)、大小、密度、邊緣、有無子灶及強(qiáng)化程度等；對肺結(jié)節(jié)則觀察其大小、密度、支氣管氣象等征象。按CT值增加程度評價(jià)CT強(qiáng)化級別[4]：CT值增加0～10 HU為無強(qiáng)化；11～20 HU為輕度強(qiáng)化；21～40 HU為中度強(qiáng)化；41～60 HU為明顯強(qiáng)化；61 HU以上為顯著強(qiáng)化。

2 結(jié)果

2.1 UCD肺部CT表現(xiàn) 6例UCD均為單發(fā)，CT表現(xiàn)為圓形或類圓形腫物，最大徑3.7～6.5 cm，平均(5.03±1.01)cm；病變位于右肺門3例，呈等密度，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化，2例明顯強(qiáng)化，1例顯著強(qiáng)化；位于中、后縱隔及腹膜后各1例，其中2例見無強(qiáng)化囊變區(qū)(圖1、2)。2例縱隔UCD，肺內(nèi)可見多發(fā)小結(jié)節(jié)(圖2)，最大徑均<5 mm，邊緣清晰，呈小葉中心分布。1例腹膜后UCD，術(shù)后13個(gè)月行呼吸氣相HRCT掃描，兩肺可見空氣潴留征，呼氣相顯著，且肺體積縮小不明顯；吸氣相兩肺可見輕度支氣管擴(kuò)張征象，呈閉塞性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans， BO)表現(xiàn)；術(shù)后27個(gè)月復(fù)查，兩肺空氣潴留較前明顯，支氣管擴(kuò)張較前明顯進(jìn)展，并可見散在磨玻璃密度影(圖1)。

2.2 MCD肺部CT表現(xiàn) 8例MCD均有全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大，4例腫大淋巴結(jié)呈均勻強(qiáng)化，中度和明顯強(qiáng)化各1例，輕度強(qiáng)化2例。8例MCD均見兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，以最大徑<1 cm的小結(jié)節(jié)為主，其中2例見最大徑為1～2 cm的大結(jié)節(jié)；4例結(jié)節(jié)邊緣模糊，4例邊緣清晰；小結(jié)節(jié)以小葉中心分布為主，其中3例可見小結(jié)節(jié)分布于胸膜下。其他征象包括小葉間隔增厚4例，磨玻璃密度影4例，索條影4例，斑片狀實(shí)變3例(2例病灶內(nèi)見支氣管氣象)，囊腔2例，血管支氣管束增粗1例。本組未見肺結(jié)構(gòu)扭曲和間質(zhì)纖維化征象。見圖3、4。

3 討論

3.1 CD的臨床特征 CD臨床少見，好發(fā)于胸部；UCD通常無癥狀或癥狀輕微，而MCD往往有多系統(tǒng)癥狀[5-7]。UCD患者通常預(yù)后良好，多數(shù)經(jīng)手術(shù)切除后可治愈，少數(shù)可合并PNP，肺內(nèi)出現(xiàn)BO時(shí)預(yù)后不良，死亡率可達(dá)90%[8-9]；MCD預(yù)后較差，需化療且易于復(fù)發(fā)，部分病例可進(jìn)展為淋巴瘤或Kaposi肉瘤等惡性腫瘤[1]。

3.2 UCD的肺部表現(xiàn) UCD可發(fā)生于全身淋巴結(jié)，發(fā)生于肺部者多位于肺門[3-5]，明顯強(qiáng)化和中央分枝狀鈣化具有特征性[4]。肺內(nèi)UCD來源于肺內(nèi)淋巴結(jié)，CT表現(xiàn)與肺門UCD相似；肺內(nèi)UCD罕見，誤診率較高[7]。UCD繼發(fā)PNP和BO較少見[8-9]，其發(fā)病機(jī)制為：CD病變中的特異性B細(xì)胞克隆產(chǎn)生特異性抗體，可識別人表皮和細(xì)支氣管肺組織中的Envoplakin和Periplakin抗原，導(dǎo)致PNP和BO的發(fā)生[9]。如UCD合并PNP且有呼吸道癥狀時(shí)，應(yīng)高度警惕合并BO。本組1例UCD合并PNP患者肺部CT主要表現(xiàn)為空氣潴留和支氣管擴(kuò)張，提示呼吸氣相HRCT檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)BO，有望改善預(yù)后、降低死亡率[8-9]。

除肺門、肺內(nèi)UCD和BO外，UCD出現(xiàn)其他肺內(nèi)異常均罕見[1,4]。本組中2例UCD肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)呈小葉中心分布的多發(fā)小結(jié)節(jié)影，因結(jié)節(jié)較小且散在分布，穿刺或胸腔鏡肺活檢困難，未取得病理學(xué)結(jié)果；但臨床及實(shí)驗(yàn)檢查均未發(fā)現(xiàn)感染、腫瘤及肺間質(zhì)病變等其他疾病，因此分析可能是UCD肺部的少見表現(xiàn)之一。本組中肺內(nèi)小結(jié)節(jié)的形成原因尚不明確，是否與淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia， LIP)有關(guān)尚待進(jìn)一步研究。

圖1 患者女，37歲，UCD A.腹膜后腫物呈顯著強(qiáng)化伴囊變(箭)； B、C.術(shù)后13個(gè)月HRCT圖像，兩肺空氣潴留，呼氣相肺體積縮小不明顯(B)，吸氣相兩肺下葉見輕度支氣管擴(kuò)張(C，箭)，右肺見小葉間隔顯影(箭頭)； D.術(shù)后27個(gè)月呼氣相HRCT，兩肺空氣潴留明顯，支氣管擴(kuò)張較前明顯進(jìn)展(箭) 圖2 患者女，26歲，UCD A.縱隔窗增強(qiáng)圖像示右后縱隔腫物呈顯著強(qiáng)化伴囊變(箭)，右側(cè)胸腔積液； B.肺窗示左肺上葉小結(jié)節(jié)影(箭) 圖3 患者男，43歲，MCD A.雙側(cè)腋下多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化(箭)； B.兩肺多發(fā)囊腔，部分呈多房型(箭) 圖4 患者女，50歲，MCD HRCT示兩肺多發(fā)小葉中心結(jié)節(jié)(白箭)及大結(jié)節(jié)(黑箭)，兩肺見多發(fā)斑片狀實(shí)變(箭頭)及磨玻璃密度影

3.3 MCD的肺部表現(xiàn) Johkoh等[10]發(fā)現(xiàn)MCD患者肺部異常主要表現(xiàn)為邊緣模糊的小葉中心結(jié)節(jié)、薄壁囊腔、血管支氣管束增粗和小葉間隔增厚，少數(shù)可出現(xiàn)胸膜下結(jié)節(jié)、磨玻璃密度影、氣腔實(shí)變和支氣管擴(kuò)張；但無肺結(jié)構(gòu)扭曲及間質(zhì)纖維化征象。本組MCD未見肺結(jié)構(gòu)扭曲和間質(zhì)纖維化征象，以小葉中心結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，與研究[10]報(bào)道相似；但本組僅4例患者肺內(nèi)結(jié)節(jié)表現(xiàn)為邊緣模糊，低于Johkoh等[10]的報(bào)道。本組肺內(nèi)結(jié)節(jié)以最大徑<1 cm的小結(jié)節(jié)為主，僅2例存在大結(jié)節(jié)，與Luo等[6]的報(bào)道相似。

本組其他肺內(nèi)征象包括小葉間隔增厚、囊腔和血管支氣管束增粗等，與Johkoh等[10]的結(jié)果有所差異，究其原因，可能與CD的病理類型不同有關(guān)：Johkoh等[10]所報(bào)道的MCD病理類型多為混合型，而本組均為PC型；另外，樣本數(shù)較小可能也是導(dǎo)致差異的原因之一。

Johkoh等[10]研究發(fā)現(xiàn)LIP是MCD肺部病變的病理基礎(chǔ)；而Hwangbo等[11]對照研究1例PC型MCD患者肺部病變的CT與病理表現(xiàn)，認(rèn)為其肺部病變的病理基礎(chǔ)是濾泡性細(xì)支氣管炎(follicular bronchiolitis， FB)。LIP和FB均以邊緣模糊的小葉中心結(jié)節(jié)為特征，本組部分病例表現(xiàn)與之不同。田欣倫等[12]對6例MCD患者的肺部病變進(jìn)行病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)存在不同于LIP和FB的病理改變。本組MCD患者肺部出現(xiàn)斑片狀磨玻璃密度影、實(shí)變影、索條影及囊腔等多種改變，推測MCD肺部異?？赡艽嬖诙喾N病理改變，且可能與疾病發(fā)展階段有關(guān)，但其確切病理基礎(chǔ)仍有待進(jìn)一步研究。

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