彭 洋，張皓欽，關(guān) 鍵*，王煥軍，杜 柳，劉明娟，郭 燕

(1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，2.超聲科， 廣東 廣州 510080)

硬腦膜竇畸形(dural sinus malformation， DSM)是一種罕見的先天性腦血管畸形，屬于硬腦膜動(dòng)靜脈分流性疾病(dural arteriovenous shunts, DAVS)，又稱硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistulas, DAVF)[1]。根據(jù)DSM病變部位，可將其進(jìn)一步分為中線處DSM和側(cè)DSM，后者預(yù)后多良好，無需臨床干預(yù)。在顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形中，DSM的發(fā)病率<2%[1]，胎兒發(fā)病率則更少見[2]，多由產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常，繼而MRI進(jìn)一步明確診斷。本研究回顧性分析11例經(jīng)產(chǎn)前MRI診斷為胎兒中線處DSM的特征性MR表現(xiàn)，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年5月—2017年4月于我院接受產(chǎn)前超聲檢查的孕婦資料，其中11胎(均為單胎)為中線處DSM；均于孕21～27周時(shí)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒枕部或小腦區(qū)異常，其中3胎超聲診斷為大腦大靜脈畸形，7胎診斷為顱內(nèi)腫瘤性病變，1胎診斷為DSM并血栓形成。孕婦于超聲檢查后1周內(nèi)接受MRI。最終9胎經(jīng)引產(chǎn)病理證實(shí)，2胎經(jīng)出生后隨訪證實(shí)。

1.2 儀器與方法 囑孕婦仰臥，平靜呼吸，于孕婦中下腹、盆腔常規(guī)三平面定位后進(jìn)行MR平掃。

對(duì)7胎采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀和體部相控陣表面線圈；掃描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 200～250 ms，TE 2.0～3.0 ms；單次激發(fā)FSE T2W，TR 1 600～2 000 ms，TE 95～100 ms。對(duì)4胎采用GE Brivo MR355 1.5T MR掃描儀和體部相控陣表面線圈；掃描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 180～200 ms，TE 4.0～5.0 ms；單次激發(fā)FSE T2W，TR 900～1 000 ms，TE 80～90 ms。對(duì)11胎均行矢狀位、軸位、冠狀位掃描，F(xiàn)OV 280 mm×280 mm，矩陣320×320，掃描25～35層，層厚5.0 mm，層間隔1.0 mm。

2胎出生后復(fù)查MR，均采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀，頭顱正交線圈。采用水合氯醛鎮(zhèn)靜嬰兒后取仰臥位，掃描序列：SE T1W，TR 630 ～640 ms，TE 8.0～9.0 ms；T2W，TR 3 800～4 000 ms，TE 95～100 ms。行矢狀位、軸位、冠狀位掃描，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，矩陣310×310，掃描18～24層，層厚6.0 mm，層間隔1.0 mm。

1.3 圖像分析 由2名有10年以上MR診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師共同閱片，意見有分歧時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀察胎兒顱內(nèi)病變位置、形態(tài)、大小、信號(hào)特點(diǎn)，與周圍結(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系以及胎兒腦實(shí)質(zhì)是否受損或其他合并發(fā)育畸形。

2 結(jié)果

胎兒MRI征象(圖1、2)：①枕部顱板下竇匯區(qū)呈囊狀擴(kuò)張11胎(11/11，100%)，范圍10 mm×15 mm～35 mm×55 mm，并向相鄰靜脈竇延伸，鄰近上矢狀竇后部及直竇亦可見不同程度擴(kuò)張；軸位和冠狀位圖像上病灶呈楔形，邊緣平直或略隆起，矢狀位圖像上呈紡錘狀或新月形；病灶T1WI為等或稍高信號(hào)，T2WI為稍低-等或稍高信號(hào)；②9胎(9/11，81.82%)于擴(kuò)張的靜脈竇內(nèi)見血栓形成，為類圓形或條塊狀，偏于囊性腫物一側(cè)壁上，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低、等或高信號(hào)；③6胎(6/9，66.67%)血栓周圍見含鐵血黃素沉積，呈環(huán)形異常信號(hào)區(qū)，T1WI、T2WI均呈低信號(hào)。

病變周圍改變：①占位效應(yīng)，2胎(2/11，18.18%)硬膜竇橫徑超過30 mm，占位效應(yīng)明顯，鄰近腦實(shí)質(zhì)及小腦受壓向前移位；②腦積水，1胎(1/11，9.09%)可見雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室明顯擴(kuò)張積水；③顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)均發(fā)育正常。11胎(11/11，100%)均未見出血或梗死等腦實(shí)質(zhì)受損征象，未見中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并發(fā)育畸形。

病理與出生后隨訪：9胎引產(chǎn)后尸體解剖可見后顱窩畸形擴(kuò)大的靜脈竇，其中7胎見偏心性血栓(圖1D)，周圍可見細(xì)小的分支血管形成。2胎出生后嬰兒顱內(nèi)改變：①DSM伴血栓形成；②擴(kuò)張的硬腦膜竇橫徑均未超過30 mm，未見明顯占位效應(yīng)及腦積水征象；③1例血栓周圍見環(huán)形含鐵血黃素沉積；④腦實(shí)質(zhì)均發(fā)育正常。

3 討論

孕24周左右，產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)多數(shù)胎兒顱內(nèi)異常[3-5]，這可能與胚胎4～6個(gè)月時(shí)靜脈竇球的異常發(fā)育有關(guān)，其持續(xù)存在和相對(duì)擴(kuò)張引起靜脈高壓，導(dǎo)致硬腦膜竇壁細(xì)小的低速分流血管形成，最終發(fā)展為DSM[6]。本組11胎均于孕21～27周超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒后顱窩病灶。胎兒DSM發(fā)病率極低，中線處DSM易被誤診為其他后顱窩占位性病變。既往研究[6]發(fā)現(xiàn)，胎兒DSM可能存在以下超聲表現(xiàn)：竇匯區(qū)見囊性回聲區(qū)，部分囊內(nèi)見類圓形偏高回聲團(tuán)；囊性回聲與側(cè)腦室及腦實(shí)質(zhì)不相通；囊內(nèi)血流流速低，僅部分囊壁見細(xì)小血流信號(hào)。但因病灶明顯擴(kuò)張，其內(nèi)常缺乏血流信號(hào)，故超聲常缺乏特異性表現(xiàn)而較難做出準(zhǔn)確診斷[7]。大腦大靜脈畸形的超聲表現(xiàn)與DSM相近，且前者更為常見，因此可能發(fā)生誤診。DSM伴血腫形成的超聲特點(diǎn)與顱內(nèi)腫瘤相似，超聲難以鑒別[8-9]。此外，明確是否合并其他腦損傷對(duì)評(píng)估胎兒DSM的預(yù)后非常重要，故常規(guī)超聲檢查后進(jìn)一步行MR檢查對(duì)綜合診斷DSM十分必要。MRI無輻射，軟組織分辨力高，可多層面、多參數(shù)成像，可安全、準(zhǔn)確地診斷胎兒宮內(nèi)發(fā)育異常[10-11]，是對(duì)產(chǎn)前超聲檢查的重要補(bǔ)充。

圖1 孕22周，胎兒中線處DSM影像學(xué)表現(xiàn) A.產(chǎn)前超聲提示胎兒小腦上方占位，病灶內(nèi)未見血流信號(hào)，病灶周邊見血流環(huán)繞; B.矢狀位T2WI示胎兒竇匯處紡錘形病變，呈等、低信號(hào)(箭); C.軸位T2WI示病變呈類圓形(箭); D.軸位脂肪抑制T1WI示病變呈不均勻高信號(hào)(箭)

圖2孕27周胎兒產(chǎn)前和出生后影像學(xué)表現(xiàn) A.產(chǎn)前聲像圖示小腦幕上無回聲區(qū)，內(nèi)見類圓形稍高回聲團(tuán); B.產(chǎn)前軸位T1WI示竇匯處不規(guī)則稍高信號(hào)(箭); C.產(chǎn)前矢狀位T2WI示竇匯區(qū)半月形稍高信號(hào)(箭)，其內(nèi)見類圓形混雜低信號(hào)區(qū); D.出生后軸位T1WI示上矢狀竇后部明顯擴(kuò)張(箭)，內(nèi)見明顯不規(guī)則高信號(hào); E.出生后軸位T2WI示右側(cè)慢血流呈高信號(hào)(箭)，左側(cè)血栓呈低信號(hào); F.出生后矢狀位增強(qiáng)T1WI示上矢狀竇后部、直竇及竇匯區(qū)顯著擴(kuò)張，內(nèi)見不規(guī)則等、稍高信號(hào)血栓(箭)

本組11胎中線處DSM，MRI示DSM病灶位于胎兒后顱窩竇匯區(qū)，由于硬膜竇擴(kuò)張畸形，可形成巨大的靜脈湖，后者以寬基底與顱板相連，邊緣與顱板呈鈍角，并可累及鄰近大腦靜脈及硬膜竇，如上矢狀竇；軸位和冠狀位圖像上擴(kuò)張的硬膜竇呈楔形，邊緣平直或略隆起；矢狀位圖像上呈紡錘狀或新月形，常伴不同程度的上矢狀竇擴(kuò)張，邊界清晰。DSM硬腦膜竇內(nèi)血管流空效應(yīng)消失，代之以不同時(shí)期的血竇信號(hào)，信號(hào)改變與血竇血紅蛋白水平、血管再通等相關(guān)[2]。由于擴(kuò)張畸形的靜脈竇內(nèi)血液淤滯，最終可導(dǎo)致硬膜竇內(nèi)偏心性血栓形成。按血栓發(fā)生時(shí)間不同，可呈高、低或等信號(hào)。本研究結(jié)果提示，若MRI發(fā)現(xiàn)竇匯區(qū)不均勻占位性病變，并具有上述特點(diǎn)時(shí)，應(yīng)考慮中線處DSM；相應(yīng)病理表現(xiàn)為硬腦膜竇呈囊狀擴(kuò)張，累及竇匯處和頸靜脈球并伴巨大靜脈湖形成，病變內(nèi)易形成血栓，竇壁可見多發(fā)動(dòng)靜脈短路，周圍見側(cè)支循環(huán)。

此外，一些間接征象有助于診斷DSM，包括：①腦積水，由于靜脈回流和腦脊液吸收障礙，致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，本組1胎出現(xiàn)腦積水；②占位效應(yīng)，腦實(shí)質(zhì)受推壓向前移位，本組2胎腦實(shí)質(zhì)明顯受推壓前移；③腦水腫或梗死，由于靜脈回流受阻甚至閉塞，可致引流區(qū)域腦實(shí)質(zhì)水腫或發(fā)生靜脈性腦梗死[1]，但本組11胎均未見明顯腦實(shí)質(zhì)水腫或靜脈性腦梗死，還需增大樣本量進(jìn)一步觀察。

胎兒中線處DSM應(yīng)與后顱窩其他占位性病變相鑒別，包括大腦大靜脈畸形、顱內(nèi)腫瘤性病變、丹迪-沃克綜合征等。①大腦大靜脈畸形：主要是由于腦內(nèi)動(dòng)靜脈瘺形成，引起壓力異常增高而表現(xiàn)為大腦大靜脈的瘤樣擴(kuò)張，好發(fā)于脈絡(luò)膜裂部位，并可向室間孔蔓延達(dá)松果體，而竇匯區(qū)則較少受累[12]；病變周圍常可見明顯的動(dòng)靜脈瘺或扭曲畸形的引流血管。②顱內(nèi)腫瘤性病變：位于后顱窩腫瘤性病變可呈實(shí)性或囊實(shí)性，根據(jù)其發(fā)生部位、特征性的形狀以及信號(hào)，MRI不難鑒別，如畸胎瘤信號(hào)不均，瘤內(nèi)?？梢娭拘盘?hào)，腦膜瘤以寬基底與硬腦膜相連，可見硬膜尾征。③丹迪-沃克綜合征：可表現(xiàn)為與擴(kuò)張的第四腦室相通的后顱窩巨大囊腫，同時(shí)伴部分小腦蚓或整個(gè)小腦發(fā)育不良[13]，明確后顱窩病變與第四腦室的關(guān)系可資鑒別。

綜上所述，MRI對(duì)于產(chǎn)前診斷胎兒中線處DSM有重要價(jià)值。對(duì)于產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒后顱窩異常而不除外DSM的胎兒，均應(yīng)盡快行MR檢查以明確診斷，并全面評(píng)估胎兒是否合并其他腦部損傷，為產(chǎn)前咨詢提供依據(jù)。

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