曾綺嫻 ，熊長(zhǎng)明

1　臨床資料

患者女性，19歲，因“反復(fù)發(fā)熱、干咳、胸痛、氣短11個(gè)月”入院。患者自2015-12開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、干咳，伴胸痛、氣短。外院就診查紅細(xì)胞沉降速度（ESR）63～93 mm/h，C反應(yīng)蛋白（CRP） 16.75～76.87 mg/L；肺部計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）可見左肺中上葉斑片狀密度增高影（治療后吸收）、雙側(cè)胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片實(shí)變影；風(fēng)濕科相關(guān)抗體陰性；給予抗感染治療效果欠佳。入院查體：體溫：36.5℃；四肢血壓正常。雙肺野、肩胛間區(qū)及胸骨左緣第二肋間聞及血管雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心電圖提示右心肥厚，電軸右偏。超聲心動(dòng)圖：左心房（LA）內(nèi)徑 26 mm，左心室舒張期末內(nèi)徑 44 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF） 70%，右心室（RV）內(nèi)徑 29 mm，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。入我院診斷考慮為“肺動(dòng)脈高壓待查”。患者為年輕女性，炎性指標(biāo)升高，查體可聞及肺血管雜音，篩查主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描動(dòng)脈造影（CTA）：主動(dòng)脈及其分支未見明顯異常；主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈管壁偏厚，雙側(cè)肺動(dòng)脈各葉、段分支管腔偏細(xì)，走行僵硬，可見多發(fā)狹窄，未見血栓征像（圖1）。行右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓和平均壓分別為63、5和22 mmHg，肺小動(dòng)脈楔壓8 mmHg，全肺阻力310.19 dyn·s/cm5。該例患者的肺動(dòng)脈壓力有其特殊之處，由于肺動(dòng)脈廣泛狹窄，管壁僵硬，肺動(dòng)脈舒張壓明顯低，造成肺動(dòng)脈平均壓不高，但其收縮壓還是明顯升高，因此診斷為肺動(dòng)脈高壓。最后診斷：大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈，多發(fā)肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈高壓。為進(jìn)一步評(píng)估病情活動(dòng)性，查肺動(dòng)脈磁共振成像（MRI）：雙側(cè)肺動(dòng)脈分支管壁偏細(xì)，走行僵硬，多發(fā)狹窄，主肺動(dòng)脈管壁增厚及纖維化；肺動(dòng)脈高壓（圖2）。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（18F-FDG-PET）：主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈及雙肺下葉動(dòng)脈代謝不均勻增高（圖3）?；颊吣壳疤幱谘苎谆顒?dòng)期，治療給以足量激素（0.8～1 mg/kg）強(qiáng)的松60 mg qd口服；聯(lián)合環(huán)磷酰胺0.4 g，每周靜點(diǎn)一次；并應(yīng)用華法林預(yù)防血栓。

圖1　肺動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描動(dòng)脈造影

圖2　肺動(dòng)脈磁共振成像

圖3　18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像

2　討論

本例患者有以下特點(diǎn)：（1）青年女性，慢性病程；（2）發(fā)熱、咳嗽、胸痛起??；（3）查體可聞及肺野血管雜音；（4）輔助檢查提示右心負(fù)荷增加、炎性指標(biāo)明顯升高；（5）影像學(xué)表現(xiàn)為游走性、沿胸膜分布的斑片、實(shí)變影。診斷需要考慮到多發(fā)性大動(dòng)脈炎（TA）可能。TA累及肺動(dòng)脈者并不少見，但單純累及肺動(dòng)脈者不多。當(dāng)患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀，抗感染治療效果欠佳，并反復(fù)出現(xiàn)沿胸膜下分布的肺部陰影，或者肺動(dòng)脈段以下多發(fā)肺栓塞時(shí)應(yīng)考慮到TA累及肺動(dòng)脈的可能。需要警惕的是，很多單純累及肺動(dòng)脈的患者臨床進(jìn)展隱匿，就診時(shí)就已出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭，需要臨床醫(yī)生提高診斷意識(shí)，早發(fā)現(xiàn)，早治療。

如何準(zhǔn)確判斷TA活動(dòng)性是臨床中的一大難題，目前主要通過病理學(xué)檢查、臨床表現(xiàn)、血清指標(biāo)、臨床評(píng)分及影像學(xué)方法等多種手段進(jìn)行綜合評(píng)估?，F(xiàn)多采用美國國立衛(wèi)生研究所推薦的標(biāo)準(zhǔn)：⑴ 系統(tǒng)癥狀再發(fā)和加重；⑵ESR升高；⑶新近出現(xiàn)器官缺血和炎性活動(dòng)的癥狀、體征；⑷血管造影顯示血管病變加重。然而該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于單純累及肺動(dòng)脈者并不實(shí)用。近來研究發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)檢查通過對(duì)血管壁的分析，可以判斷受累血管的范圍、監(jiān)測(cè)血管炎癥的活動(dòng)及是否出現(xiàn)血管并發(fā)癥，對(duì)于TA早期診斷、病情及預(yù)后評(píng)估有重要價(jià)值。本例患者的CTA、MRI、18F-FDG-PET等影像學(xué)檢查，很好地從形態(tài)及功能等方面對(duì)病變的活動(dòng)性進(jìn)行客觀全面的評(píng)估。

綜上所述，TA累及肺動(dòng)脈臨床容易漏診，需要提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。