張敏，蔣雄京，鄒玉寶，卿平，楊瑤瑤，車武強(qiáng)，熊洪亮，陳陽(yáng)，劉加林

1　臨床資料

患者女性，40歲，因“雙下肢間歇性跛行伴勞力性心慌18年，加重3個(gè)月”入院。18年前產(chǎn)后始出現(xiàn)雙下肢快速行走乏力，伴勞力性心慌氣促，休息3～5 min可緩解，輕體力活動(dòng)未受限，未予重視。1年前開(kāi)始散步500 m左右即感乏力，伴心慌、偶伴頭暈。自述當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查“雙上肢血壓正?！保\斷“心功能不全”，給予對(duì)癥治療后，心慌氣促癥狀明顯緩解。3個(gè)月前因心慌、頭痛再次就診，行冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞，考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎，轉(zhuǎn)診阜外醫(yī)院。四肢血壓：右上臂134/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上臂138/97 mmHg，雙下肢血壓測(cè)不出。雙上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱清晰，雙下肢動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及；頸、胸部可聞及血管雜音。化驗(yàn)常規(guī)炎性標(biāo)記物未見(jiàn)明顯異常、B型利鈉肽（BNP） 1 639 pg/ml。超聲心動(dòng)圖示：左心房?jī)?nèi)徑31 mm，左心室舒張期末徑49 mm，室間隔厚度（IVS）12 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）30%，左心室壁增厚。計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）成像示（圖1～4）：左肺動(dòng)脈狹窄；主動(dòng)脈弓部及降主動(dòng)脈管壁增厚，多發(fā)鈣化斑塊；雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞；雙腎動(dòng)脈近端狹窄50%～70%，腹主動(dòng)脈自腎動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的中段閉塞，遠(yuǎn)端及雙側(cè)髂總和髂外動(dòng)脈彌漫狹窄90%；胸壁及腹壁多發(fā)側(cè)支顯影。于2017-06-20在我院行外周血管造影證實(shí)了CTA結(jié)果。基于以上證據(jù)，臨床確診為大動(dòng)脈炎（廣泛型）。治療：口服醋酸潑尼松20 mg qd，琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，苯磺酸氨氯地平片5 mg qd。服藥二周后心慌、頭痛明顯減輕。

圖1　計(jì)算機(jī)斷層血管造影所示主動(dòng)脈增厚鈣化

圖2　計(jì)算機(jī)斷層血管造影所示左肺動(dòng)脈狹窄

圖3　弓上動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層血管造影

2 討論

圖4　主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層血管造影

大動(dòng)脈炎容易被臨床漏診。本例從出現(xiàn)癥狀至確診費(fèi)時(shí)近18年，期間被多家醫(yī)院漏診，臨床醫(yī)師應(yīng)從中吸取經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。究其原因可能是被上肢血壓假性正常所掩蓋，因?yàn)榛颊唠m然雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈均閉塞，但側(cè)枝循環(huán)代償良好，導(dǎo)致血壓假性正常而漏診。本例長(zhǎng)時(shí)間存在下肢間歇性跛行，但一直未查下肢動(dòng)脈搏動(dòng)情況及血壓，導(dǎo)致髂、腹主動(dòng)脈阻塞的癥狀被忽視。該患者四肢動(dòng)脈阻塞，雖然肱動(dòng)脈測(cè)到的血壓“正?！保珖?yán)重低于真實(shí)的主動(dòng)脈血壓，因此，患者即使出現(xiàn)勞力性心慌、心電圖ST-T改變、左心室肥厚、左心室射血分?jǐn)?shù)降低等高血壓心力衰竭臨床表現(xiàn)，也未能改變臨床醫(yī)生對(duì)于疾病的重視。

因此，臨床遇有年輕女性患者存在可疑癥狀時(shí)，需加強(qiáng)篩查四肢血壓，必要時(shí)早期行CTA檢查。另外，要及時(shí)更新對(duì)于大動(dòng)脈炎的認(rèn)知，本例如果運(yùn)用我們新近提出的大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，會(huì)顯著提高診斷的敏感性，有可能早期避免漏診或者誤診。