楊誼　蘇元華　劉定益　陳力新　唐春華　李慧　吳凌楓　張奎　高強(qiáng)　孫雙權(quán)　王輝

2007年10月我科收治了1例腹膜后囊性淋巴管瘤致左側(cè)腎、輸尿管積水患者，經(jīng)手術(shù)切除治愈，隨訪(fǎng)8年，無(wú)復(fù)發(fā)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

患者，女，64歲，2007年因左側(cè)腰痛不適2年余入院。無(wú)高血壓、心臟病和糖尿病病史。體查未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。血、尿常規(guī)無(wú)異常。B超檢查示肝囊腫，右腎囊腫，左腎盂輕度分離，左側(cè)腰部約10 cm無(wú)回聲區(qū)。CT平掃示左腎前下方、腰大肌前巨大橢圓形囊腫。IVU示左腎受壓外移。左側(cè)逆行腎盂造影示左側(cè)上段輸尿管向外側(cè)移位，左側(cè)腎、上段輸尿管輕度積水。CTU示左側(cè)雙腎盂、雙輸尿管畸形，左腎受壓外移、腎積水，左側(cè)上段輸尿管向外側(cè)移位。CTA顯示腹部血管無(wú)明顯異常。診斷腹膜后囊腫。全麻下經(jīng)左側(cè)腰部斜切口行左側(cè)腹膜后囊腫探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹膜后、腰大肌前方，左腎前下方一囊性腫瘤，囊壁透明，直徑約10 cm，與腎臟、腰大肌無(wú)明顯粘連，輸尿管位于囊腫表面。細(xì)心沿囊腫表面鈍性剝離輸尿管，完整切除囊腫，考慮淋巴管瘤可能性大，對(duì)囊腫附近的小淋巴管均分別一一結(jié)扎，腹膜后留置引流管1周。術(shù)畢見(jiàn)囊腫囊液為乳白色，約600 ml。囊液化驗(yàn)示蛋白質(zhì)++++，乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性。病理報(bào)告為囊性淋巴管瘤。見(jiàn)圖1、2。 術(shù)后康復(fù)順利，隨訪(fǎng)8年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1囊性淋巴管瘤，箭頭所示為淋巴組織(HE染色，×200)圖2囊性淋巴管瘤，上面箭頭所示為淋巴管，中間箭頭所示為淋巴組織，下面箭頭所示為血管(HE染色，×100)

討論淋巴管瘤的確切病因目前尚不明確。多數(shù)學(xué)者傾向于以下2種觀點(diǎn)[1]:①淋巴管堵塞：感染、腫瘤、外傷等因素導(dǎo)致淋巴管堵塞，進(jìn)行性區(qū)域淋巴排空障礙致使局部淋巴引流梗阻，最終管腔異常擴(kuò)張導(dǎo)致淋巴管瘤樣增大，形成囊性包塊；②淋巴管先天發(fā)育異常：胚胎期部分淋巴管與正常的淋巴系統(tǒng)發(fā)生分離，異位的淋巴組織細(xì)胞增生，淋巴液逐漸積聚，最終導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張而形成淋巴管瘤。良性淋巴管瘤通常分為4型[2]：①囊性淋巴管瘤；②單純性淋巴管瘤；③海綿狀淋巴管瘤；④淋巴管血管瘤。其中以囊性淋巴管瘤為多見(jiàn)。全身任何部位均可發(fā)生淋巴管瘤， 95%的淋巴管瘤發(fā)生于頸部(頸后、頸外三角區(qū))和腋窩，5%可發(fā)生于縱隔、脾、骨等器官[3]，常沿神經(jīng)血管軸分布，而發(fā)生于腹膜后者罕見(jiàn)，腹膜后淋巴管瘤通常沿腹膜后間隙呈葡萄樣生長(zhǎng)，進(jìn)而造成鄰近組織推壓移位。本例患者淋巴管瘤呈孤立橢圓形生長(zhǎng)，將鄰近腎、輸尿管向上、外推移。腹膜后腔是一個(gè)組織結(jié)構(gòu)疏松的潛在間隙，故發(fā)生于腹膜后的淋巴管瘤有相當(dāng)大的伸展空間，當(dāng)瘤體不斷擴(kuò)大至壓迫鄰近神經(jīng)、血管、臟器或組織時(shí)，才出現(xiàn)腰腹部脹痛不適。

腹膜后淋巴管瘤因病變部位深而無(wú)明顯特異性癥狀，術(shù)前確診困難。下列幾點(diǎn)有助于診斷：①生長(zhǎng)緩慢；②消化道造影及IVU顯示胃腸、腎、輸尿管受壓移位；③B超、CT及MRI影像學(xué)顯示囊性腫瘤改變；④囊腫穿刺為淋巴液，部分患者為乳糜液；⑤淋巴管造影有助于淋巴管瘤的定位、定性及了解病變范圍[4-5]。腹膜后淋巴管瘤的典型B超聲像是單房或多房無(wú)回聲的囊性腫塊，呈類(lèi)圓形或不規(guī)則形，境界清楚，腫物輪廓受脊柱限制而緊貼其上，常伴有內(nèi)部分隔，當(dāng)淋巴管瘤內(nèi)有出血、感染、機(jī)化時(shí)會(huì)出現(xiàn)內(nèi)囊壁鈣化。尤其在有分隔的病灶[6]。腹膜后淋巴管瘤CT特征性表現(xiàn)：①形態(tài)：多呈類(lèi)圓形或卵圓形的單房，病變范圍較小；多房型呈不規(guī)則分葉狀，常沿組織間隙呈葡萄樣生長(zhǎng)，形態(tài)與組織間隙的形態(tài)相吻合，病變范圍較大。②病灶密度：密度依囊內(nèi)容物性質(zhì)而異，囊液為乳糜樣液時(shí)，密度較低；囊液為漿性液時(shí)，CT值約等于水，為3～35 HU；合并出血或感染時(shí)密度偏高，囊液CT值偏低具有較大的定性診斷價(jià)值。③囊壁：多數(shù)可顯示囊壁及分隔，當(dāng)囊壁分隔明顯增厚時(shí)常提示合并感染。薄層掃描、增強(qiáng)掃描可提高分隔的顯示率，亦有利于定性診斷。如顯示脂肪密度或病灶CT值偏低或穿刺液為乳糜樣淋巴液，則應(yīng)考慮淋巴管瘤[7]。MRI表現(xiàn)與CT相

仿，其TW圖像信號(hào)一般高于脂肪，對(duì)于明確病灶范圍較CT優(yōu)越。另外，當(dāng)囊內(nèi)容物感染或出血時(shí)，CT值升高，容易誤診，MRI檢查則可確定其囊性特征[7]。淋巴管造影對(duì)囊性淋巴管瘤定位、定性診斷均有十分重要的價(jià)值，在X線(xiàn)或CT下淋巴管造影可以顯示造影劑進(jìn)入囊性淋巴管瘤，發(fā)現(xiàn)其部位、范圍及與周?chē)M織或器官的關(guān)系[5-7]。腹膜后囊性淋巴管瘤易與生殖源性囊腫、囊性畸胎瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤、腎上腺囊腫相混淆，尤其是與中腎管、副中腎管囊腫的鑒別診斷。囊性淋巴管瘤最后確診仍需病理證實(shí)。

腹膜后囊性淋巴管瘤屬良性病變，部分為孤立囊腫，內(nèi)含淋巴液，部分與乳糜管相通，內(nèi)含乳糜液，生長(zhǎng)緩慢，如無(wú)明顯臨床癥狀可以定期觀察。但有些囊性淋巴管瘤生長(zhǎng)具有侵襲性，增生活躍的內(nèi)皮細(xì)胞可緩慢地侵入或壓迫周?chē)M織，導(dǎo)致鄰近正常器官的組織結(jié)構(gòu)萎縮，進(jìn)而出現(xiàn)功能障礙,一旦確診，手術(shù)切除為治療首選。單房性、體積小、且與周?chē)K器無(wú)粘連者較易切除，多房性腫瘤則以廣泛、根治性切除為宜。術(shù)中分離操作時(shí)，應(yīng)保證腫瘤的完整性，對(duì)單房性腫物，應(yīng)盡量避免囊腫破裂，否則囊液溢出后，腫物與周?chē)M織界限層次消失，增加剝離難度。但對(duì)巨大、多房性腫物，適當(dāng)抽吸囊液可以減小腫物表面張力，有助于提拉、分離腫物。若腫瘤包繞血管或與血管粘連緊密，應(yīng)將血管鞘一并切除，以免殘留囊壁組織。對(duì)于腫瘤無(wú)法完整切除者，可行大部切除，殘存囊壁組織內(nèi)層用3%～5%碘酊涂抹，以破壞囊壁內(nèi)皮細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)。本例患者囊腫為單房性，體積較大，但與周?chē)K器無(wú)明顯粘連，為此，手術(shù)難度不大，由于完整切除，同時(shí)對(duì)囊腫周邊淋巴管進(jìn)行結(jié)扎，預(yù)后良好。

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