張海波 ，陳曉亮 ，孫宏亮 ★，高亞玥

（1.中日友好醫(yī)院 放射診斷科；2.血液科，北京 100029）

患者男性，36歲，因“全身皮膚變黑3年，雙下肢水腫5個月”入院。體格及實驗室檢查：全身皮膚變黑，四肢多毛，雙側手足皮膚粗糙、發(fā)硬，關節(jié)僵硬，手、足麻木、活動后胸悶，無發(fā)熱、皮疹、關節(jié)、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象。雙側頸后、腹股溝淋巴結腫大，脾肋下2cm，肝未及，雙下肢凹陷性水腫。輕度貧血，低蛋白血癥、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性功能減退、男性乳房發(fā)育、脾大、多個淺表淋巴結腫大、少量心包積液，肺動脈高壓；肌電圖：周圍神經(jīng)受損。血IgG、血、尿λ輕鏈高于正常；血免疫電泳：正常；尿免疫電泳：未見單克隆帶；骨髓穿刺活檢：（成熟漿系1.6%）骨髓增生明顯活躍，三系增生，未見明顯異常細胞。

CT檢查：縱隔、腹膜后、頸部多發(fā)稍大淋巴結，脾大，頸胸椎及肋骨多發(fā)成骨及溶骨性骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為骨質(zhì)高密度硬化，部分溶骨性病變伴硬化邊，部分為混合性肥皂泡樣外觀（圖1見封三）。骨掃描：T2-4及T11椎體、左側第11后肋、左側恥骨局部骨代謝增強灶；雙側膝關節(jié)、雙側足骨良性骨病可能（圖略）。臨床診斷：POEMS綜合征。

討論 POEMS綜合征是一種以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變（polyneuropathy，P）、臟器腫大（organomegaly，O）、內(nèi)分泌病變 （endocrinopathy，E）、M 蛋 白 （monoclonal plasma cell disorder，M）和皮膚改變（skin changes，S）為主要特征的罕見克隆性漿細胞病。其誤診率及致殘率高，發(fā)病年齡23～64歲，平均 47.5歲，男女比例為 9：5，中位生存期僅 5～7年，發(fā)病機制不詳[1]。POEMS綜合征與其他漿細胞疾病，如多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）和意義未明丙種球蛋白血癥（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）不同的是，患者M蛋白中幾乎均為λ輕鏈，κ輕鏈極為罕見。本例患者為36歲男性，以內(nèi)分泌、神經(jīng)癥狀為著[2，3]，血、尿λ輕鏈均高于正常，結合脾大、骨骼及皮膚改變，符合POEMS綜合征的診斷標準[4，5]。

臨床上，多發(fā)性神經(jīng)病變的患者疑診為POEMS綜合征時，需與其他漿細胞?。ㄈ缥疵髟虻膯慰寺”N球蛋白病、冒煙型多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤和孤立性漿細胞瘤）進行鑒別，因為POEMS患者的治療、護理和預后與其他幾種疾病差別很大[5]。Linda等研究發(fā)現(xiàn)，POEMS單發(fā)或多發(fā)的孤立性漿細胞瘤患者中，1/3的患者髂嵴穿刺無克隆性漿細胞；另外2/3患者可見克隆性漿細胞，且91%為克隆性λ輕鏈[6]。此外，POEMS綜合征患者血清及血漿中血管內(nèi)皮生長因子 （vascular endothelial growth factor，VEGF）水平的變化與疾病活動度顯著相關，其主要亞型為VEGF165[7，8]。

患者出現(xiàn)多發(fā)骨病變時，影像學上則應對POEMS綜合征與孤立性漿細胞瘤和多發(fā)性骨髓瘤進行鑒別，前者主要為硬化性骨病變，可發(fā)生在高達95%的患者，CT表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化，少數(shù)表現(xiàn)為溶骨性病變伴硬化邊，還有一些為混合性肥皂泡樣外觀，后兩者幾乎全部為溶骨性改變。在疑診為POEMS綜合征時也需要與骨島、動脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥等良性病變鑒別[9]。本例患者表現(xiàn)為多發(fā)硬化性與溶骨性病變混合發(fā)生，在骨掃描上硬化性病變區(qū)表現(xiàn)為骨代謝增強，溶骨性病變區(qū)代謝減低或無明顯變化，與報道一致[10]。根據(jù)Dispenzieri提出的最新診療標準，如果POEMS綜合征發(fā)生散在骨病變，即使?jié){細胞比例很低，放射治療效果仍不佳。但如果骨病變較大，即使髂骨嵴穿刺為陽性結果，仍可以放射治療為主。此類病例則需根據(jù)完全放射治療6～12個月后患者的癥狀、血清M-蛋白和血VEGF水平?jīng)Q定是否輔以化療[5]。故影像學對本病的治療方式選擇意義重大。有學者提出，體部CT骨窗圖像常常包含大量信息，用于評估POEMS綜合征時，效果優(yōu)于PET/CT[5]。利用全身CT可以發(fā)現(xiàn)胸腔積液、腹水、淋巴結腫大、肝脾腫大等異常。

另外研究發(fā)現(xiàn)，約11%～30%的POEMS綜合征患者同時發(fā)生了Castleman病[11]（castleman’s disease，CD），但Castleman病患者的神經(jīng)病變常較伴發(fā)硬化性骨髓瘤的POEMS患者更輕微，且更常見感覺性神經(jīng)病變[5]。本例患者未行淋巴結穿刺，不能確定腫大淋巴結是否支持Castleman病的診斷，但本例患者為多發(fā)淋巴結腫大，故其治療上與是否合并Castleman病無明顯差異[12]。

總之，POEMS綜合征是一種較罕見的多臟器疾病，其確診依賴于臨床表現(xiàn)、影像學及實驗室檢查。影像學上發(fā)現(xiàn)多發(fā)骨硬化性為主的病灶時，應結合臨床警惕本病，并可以根據(jù)骨病變形態(tài)學特征對POEMS綜合征選擇恰當治療手段。

圖1 患者胸椎及肋骨多發(fā)不規(guī)則形骨質(zhì)硬化（箭頭）及溶骨性改變（粗箭頭）混合發(fā)生（圖A、B、D、E），溶骨性病變區(qū)見軟組織密度影，且多數(shù)骨質(zhì)硬化性病變位于椎體后部；雙側腋窩多發(fā)腫大淋巴結（圖C細箭頭）；脾大（圖F）。

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