馬可燃，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例女36歲，腰部間歇性疼痛5年余，自服止痛藥（具體不詳）后癥狀有所緩解，3月前出現(xiàn)雙下肢酸痛乏力感，呈持續(xù)性，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI示“L2～L4椎管內(nèi)異常信號”，為求進(jìn)一步治療來我院。

MRI表現(xiàn)：L2～L4椎體水平椎管內(nèi)見長條狀短T1長T2異常信號影（圖1～4），邊界清，壓脂像呈低信號（圖5）。靜脈注射Gd－DTPA后動態(tài)增強(qiáng)掃描：L2～L4椎體水平椎管內(nèi)病變未見明顯異常強(qiáng)化（圖6），大小約為 61 mm×7.8 mm（上下徑×前后徑）。診斷：神經(jīng)源性腫瘤，考慮表皮樣囊腫。

手術(shù)及病理：取俯臥位，腰背部后正中直切口，顯露并直視下咬除L2～L4椎體棘突與部分椎管骨質(zhì)，剪開硬脊膜后探查硬脊膜下腔，發(fā)現(xiàn)腫瘤組織位于馬尾神經(jīng)叢中，淺黃色，質(zhì)韌，實(shí)質(zhì)性，血供豐富，形狀不規(guī)則，約 0.3 cm×1.0 cm×6.0 cm大小，沒有明顯包膜，表面覆蓋一層蛛網(wǎng)膜，與周圍馬尾神經(jīng)叢和終絲粘連緊密，部分瘤組織已長入脊髓圓錐內(nèi)。術(shù)后病理結(jié)果：平滑肌脂肪瘤（圖7）。免疫組織化學(xué)：S－100（脂肪＋），SMA（＋），Nestin（－），MyoD1（－），Ki－67（＋1%）。

圖1，2 矢狀位及冠狀位T1WI示L2～L4椎體水平椎管內(nèi)病灶呈長條狀短T1信號。 圖3，4 矢狀位及橫斷位T2WI示病灶呈長T2信號。 圖5 矢狀位T2WI Spair示病灶呈低信號。 圖6 橫斷位T1WI Spair增強(qiáng)掃描示病灶未見明顯異常強(qiáng)化。 圖7 病理（HE）。

討論軟組織平滑肌脂肪瘤是一種罕見的由平滑肌和成熟脂肪組織混合組成的良性軟組織腫瘤，1991年首次由Meis和Enzinger對其收集的9例軟組織平滑肌脂肪瘤患者進(jìn)行詳細(xì)報(bào)道，迄今國內(nèi)外僅報(bào)道50余例[1]，中年女性多見，腫瘤體積通常較大，位置深而固定[2]。腫瘤可發(fā)生于腹膜后、腹腔、子宮及附件、眼瞼、心包膜和乳房等，文獻(xiàn)報(bào)道中僅有4例位于椎管內(nèi)[2－4]，本例位于腰椎管內(nèi)脊髓外硬膜下，更是罕見[2]。平滑肌脂肪瘤的大體病理表現(xiàn)為完全或部分被包裹的軟組織腫塊。組織學(xué)上，成熟的脂肪細(xì)胞和分化良好的平滑肌細(xì)胞混合的平滑肌束在脂肪組織間穿行，分布無規(guī)律，無壞死異型性及核分裂象，可見薄壁血管，免疫表型：成熟脂肪細(xì)胞S－100蛋白陽性，平滑肌細(xì)胞Vimentin、SMA、MSA等陽性。手術(shù)切除平滑肌脂肪瘤被認(rèn)為是治愈性的，尚未有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變的相關(guān)報(bào)道[2]。

影像學(xué)表現(xiàn)反映病變的組織學(xué)構(gòu)成，平滑肌脂肪瘤中脂肪和非脂肪組織的比例可以變化，Lee等[5]報(bào)道的1例發(fā)生于踝關(guān)節(jié)的平滑肌脂肪瘤超聲表現(xiàn)為不均勻低回聲；CT有助于確定腫瘤周圍是否有骨質(zhì)侵犯，常表現(xiàn)為與皮下脂肪密度相同的腫塊，內(nèi)可見軟組織密度區(qū)域，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，與脂肪成分與肌肉成分共存有關(guān)。較大體積的病變中可能存在鈣化[6]。MRI上T1、T2瘤體表現(xiàn)為局灶性或彌漫性脂肪成分的特殊高信號，內(nèi)可見數(shù)量不等的稍低非脂肪信號影；短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列 （Short time of inversion recovery，STIR）示脂肪成分高信號明顯減低，其他組織成分信號可增高。增強(qiáng)后非脂肪信號的軟組織成分可輕到中度強(qiáng)化，而脂肪信號區(qū)域無明顯強(qiáng)化[6－7]。本例患者L2～L4椎體水平椎管內(nèi)見長條狀短T1長T2異常信號影，邊界清，壓脂像呈低信號，增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化，則考慮病變中平滑肌組織成分較少。而椎管內(nèi)表皮樣囊腫好發(fā)于腰骶段，邊緣清楚，多在T1上呈低或混雜低信號、T2上呈高或混雜高信號，增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)部無強(qiáng)化，邊緣有時(shí)可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化，但當(dāng)囊內(nèi)脂肪成分較高時(shí)不易鑒別[6]，故可能是其誤診的原因。

鑒別診斷：①高分化的脂肪肉瘤：鏡下可見在脂肪細(xì)胞或增生的膠原纖維組織中見散在或灶性分布的非典型性間質(zhì)細(xì)胞，甚至見脂肪母細(xì)胞或其他形態(tài)學(xué)改變。MRI可見病灶內(nèi)等信號的纖維分隔或界限不清的結(jié)節(jié)狀的非脂肪成分，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。②神經(jīng)鞘瘤：椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤易囊變，MRI表現(xiàn)為T1WI呈低等混合信號，T2WI呈高低混合信號，內(nèi)部可見不規(guī)則壞死區(qū)，可見鈣化、瘤周水腫及鄰近骨質(zhì)受累，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣實(shí)性成分呈中等或明顯強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)無強(qiáng)化。③畸胎瘤：MRI表現(xiàn)為信號混雜，T1WI以脂樣稍高信號為主，可見斑片狀高信號及等信號成分，可伴極低骨質(zhì)信號。表皮樣囊腫周圍可見與其相連的脂肪信號，而畸胎瘤脂肪信號常位于病變內(nèi)部。④表皮樣囊腫：囊內(nèi)容物信號多不均勻，包膜完整，邊緣清楚，各序列呈等信號。增強(qiáng)掃描，多數(shù)病變無明顯強(qiáng)化，部分病變可見周邊線狀強(qiáng)化。

總之，椎管內(nèi)平滑肌脂肪瘤極為罕見，盡管軟組織平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤，其影像學(xué)檢查和準(zhǔn)確診斷也是極其重要的，在含脂肪成分的軟組織腫瘤的鑒別診斷中應(yīng)將其考慮在內(nèi)。MRI對平滑肌脂肪瘤定位準(zhǔn)確，可以清楚顯示其病變部位、大小，MRI表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，結(jié)合發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)，可做出初步診斷。免疫組織化學(xué)檢查S－100、Vimentin、SMA、MSA、Desmin是重要標(biāo)記物，最終確診依賴于病理檢查結(jié)果。