王 凱,辛 華,高英銘,許 雷

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科，吉林 長春130033)

畸胎瘤是來源于生殖細胞的腫瘤，具有向體細胞分化的潛能，大多數(shù)畸胎瘤至少含有兩個或兩個以上胚層組織成分。臨床上主要好發(fā)于性腺，性腺外畸胎瘤好發(fā)于胚胎發(fā)育異常而殘留的生殖細胞，好發(fā)部位依次為前縱隔、骶尾部、腹膜后、腦等中線部位[1]。肺內畸胎瘤是指縱隔內無畸胎瘤而原發(fā)于肺內，并且被肺實質所包圍或位于支氣管腔內的畸胎瘤，其來源可能系迷走的胚性組織沿支氣管下行被胚基所包繞而形成腫瘤。發(fā)生在肺部的畸胎瘤較為罕見,易誤診為其他疾病，我科收治一例肺內畸胎瘤患者，術前誤診為錯構瘤，術后病理證實為肺內畸胎瘤，現(xiàn)將該患病例資料報告如下，并分析肺內畸胎瘤的診斷特點。

1 臨床資料

患者女性，70歲，因“咳嗽咳痰兩個月余，加重半個月”入院，患者兩個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳大量白痰，無發(fā)熱、胸痛、呼吸困難等，在當?shù)蒯t(yī)院行抗感染、化痰等治療一周，癥狀好轉后出院。出院后4天咳嗽咳痰癥狀加重，再次于當?shù)蒯t(yī)院就診。經胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左肺上葉團塊影，傾向良性，不除外錯構瘤，患者為求進一步診治入我院。體格檢查：左上肺可聞及干性啰音；化驗血常規(guī)：WBC：5.25×109/L,NE%:56.1%；胸部CT檢查提示：左肺上葉前段見結節(jié)狀密度增高影，邊緣清晰，大小約2.2 cm×2.6 cm×2.4 cm，大部分為脂肪密度，CT值為-78，并見斑點狀鈣化影，部分位于支氣管內(圖1A、B )，大部分向支氣管外突出，前方支氣管擴張并見條索狀密度增高影，考慮錯構瘤伴局部支氣管擴張(圖1C、D)；纖維支氣管鏡檢查各葉段開口光滑通暢。術前診斷:左肺上葉占位(錯構瘤？)

術后病理回報：灰白灰紅近結節(jié)型腫物，大小3 cm×2.5 cm×1.7 cm,表面光滑切面呈囊實性，囊腔分割似伴鈣化，囊腔直徑0.2-1.0 cm，未見明確內容物，實性區(qū)灰紅質軟。鏡下：見骨小梁、骨髓、軟骨、支氣管上皮及纖維脂肪組織。形態(tài)符合成熟型畸胎瘤改變，遂更正臨床診斷:左肺上葉畸胎瘤。

圖1A、B:腫物部分位于氣管內，C、D:縱隔窗顯示不規(guī)則密度影，混合脂肪密度區(qū)及點狀鈣化影,遠端支氣管擴張

2 討論

肺內畸胎瘤較為罕見,國內外文獻報道甚少，多為散在的個案報道。關于肺內畸胎瘤的來源，有學者提出源于前腸的胚芽，隨著胚胎發(fā)育的進展沿支氣管下移，繼續(xù)生長并被肺組織包繞，行成肺內畸胎瘤[2]；還有報道認為肺內畸胎瘤的發(fā)生與胸腺的始基第三對咽囊有關，胚胎第3-6周胸腺組織和肺分別來源于第三對咽囊和前腸腹側，由于胸腺組織早期分離或移位，沿肺芽發(fā)育過程中遷徙至肺內而發(fā)生肺內畸胎瘤[3]。腫瘤中可包含任何三胚層起源的組織，如由外胚層衍化而來的皮膚、毛發(fā)和皮膚附屬器，囊腫部分由鱗狀上皮襯里含有濃縮皮脂物質，實體部分有肌肉、骨骼、消化道等。根據(jù)其組織來源、成分及是否含有幼稚神經成分可分為成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤及單胚層畸胎瘤三大類，其中成熟型最為多見。

從發(fā)病年齡來看肺內畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡段，文獻報道最小一例為10個月患兒，最大者68歲，其中20-40最多[4]。本病例確診時為70歲，可能因其臨床癥狀不特異和患者衛(wèi)生保健意識薄弱有關。從發(fā)病部位來看肺內畸胎瘤多發(fā)生于肺上葉，尤其以左肺上葉多見，與胚胎時期胸腺移位于發(fā)育中的肺芽內形成畸胎瘤的理論相符[5]，我們查閱國內外31例病例，總結出病變位于左肺上葉者占46.9%(15/31)，本病例也發(fā)生在左肺上葉。從發(fā)病癥狀來看肺內畸胎瘤最常見的癥狀依次為胸痛、發(fā)熱、咳嗽、咳痰和咯血，少數(shù)病例腫瘤與氣道相通時可咳出毛發(fā)和皮脂樣物，部分畸胎瘤破潰可導致肺內嚴重感染也可以出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱，隨著畸胎瘤的增長，可壓迫周圍器官，影響心肺功能。肺內畸胎瘤的影像學特點是病變常常為典型的囊狀結構，通常存在局灶狀鈣化，且病灶密度不均勻，有的甚至存在牙齒。Sawant AC等認為含有內胚層來源的胰腺腺泡組織外分泌液可使遠端氣管擴張破壞，使瘤體與氣管相通[6]，本病例胸部CT發(fā)現(xiàn)遠端支氣管存在擴張且部分腫物位于氣管內與該理論一致。

肺內畸胎瘤極易出現(xiàn)誤診可能原因：一是該病發(fā)病率低國內外文獻報道較少，在沒有病理學證據(jù)為依據(jù)時不易考慮到此病，病例數(shù)量有限缺乏更進一步的臨床研究；二是其癥狀胸痛、發(fā)熱等缺乏特異性，咳出毛發(fā)是肺內畸胎瘤特征性表現(xiàn)，但只有13%的病例有這種表現(xiàn)；三是影像學表現(xiàn)不特異，胸部CT可證實瘤內多種不同組織成分，如低密度脂肪組織，軟骨組織可以出現(xiàn)斑點和不規(guī)則鈣化影，囊壁亦可出現(xiàn)弧線型鈣化，所以肺內畸胎瘤與錯構瘤及結核鈣化灶鑒別較困難，錯構瘤的特點是顯著不規(guī)則的島狀軟骨組織，常有鈣化，軟骨組織周圍有纖維粘液樣、脂肪、骨和平滑肌組織，其影像學與肺內畸胎瘤相似，所以在缺乏病理學診斷依據(jù)的情況極易出現(xiàn)誤診，本病例術前亦誤診為錯構瘤。

參考文獻：

[1]藍水洪,王新華,陳君峰.右肺上葉、中縱隔并發(fā)成熟性畸胎瘤1例[J].中國肺癌雜志,2011,14(5):459.

[2]李向成,廉 彧．左肺內巨大畸胎瘤并感染1例分析[J]．中國誤診學雜志，2010，10(30):7552．

[3]劉鎮(zhèn)坤,魯繼斌,薛慶明.縱隔畸胎瘤破入肺內既往卵巢畸胎瘤 1 例[J].實用腫瘤雜志,2014,29(3):266.

[4]孫英民.肺內畸胎瘤12例臨床分析[J].中國誤診學雜志,2006,6(1):74.

[5]施榮杰,李正金,黃維彥.肺畸胎瘤一例[J].中華腫瘤雜志,2001,23(5):425.

[6]Sawant AC,Kandra A,Narra SR．Intrapulmonary cystic teratoma mimicking malignant pulmonary neoplasm[J].BM J Case Reports,2012,10:1136.