凡啟軍 陳迎迎 劉學軍 董愛丹 黃賽瑜 陳波蓓

隨著我國新生兒普遍聽力篩查(universal newborn hearing screening，UNHS)的廣泛實施，越來越多的先天性聽力障礙嬰幼兒，特別是重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒可被早期發(fā)現(xiàn)。我國衛(wèi)生部早在2010年的《新生兒疾病篩查技術規(guī)范》中明確了感音神經(jīng)性聽力障礙早期(6個月內(nèi))干預的必要性[1]，但目前尚缺乏全面分析嬰幼兒早期干預情況及長期隨訪的報告。為此，本研究回顧性分析2010年1月～2014年12月因雙耳聽力篩查未通過于溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院兒童聽力中心確診的重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒的干預及跟蹤隨訪情況，并與國內(nèi)外相關研究進行對比，了解影響聽障嬰幼兒早期干預的因素。

1 資料與方法

1.1研究對象 2010年1月～2014年12月因雙耳聽力篩查未通過、于溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院兒童聽力中心共確診雙側(cè)重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒152例(其中2010年27例，2011年31例，2012年29例，2013年33例，2014年32例)，以其中隨訪3年以上且資料完整的104例作為研究對象；其中，男61例，女43例；重度聽力損失37例，極重度聽力損失67例；初診平均月齡為3.32±1.81月(1.1～5.4月)，平均確診月齡為4.21±1.63月(2.5～5.6月)，確診時間平均為14.82±13.57天。

1.2研究方法 按照溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科兒童聽力中心新生兒聽力篩查的標準流程，所有聽力篩查未通過的嬰兒均接受早期診斷和干預。首先，完善臨床聽力學評估，包括：耳聲發(fā)射 (OAE)、聲導抗、聽性腦干反應(ABR)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(ASSR)、言語察覺閾(speech detection threshold,SDT)或接受閾(speech reception threshold，SRT)、行為測聽、嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，ITMAIS)測試，行為測聽方法根據(jù)小兒配合程度選擇行為觀察測聽和/或視覺強化測聽；需驗配助聽器的患兒先行ABR檢查預估聽閾，采用短聲和短純音ABR 進行雙耳短聲及0.5、1.0、2.0、4.0 kHz波V反應閾測試。確診后，由固定的臨床聽力學專業(yè)人員向患兒家長提供聽覺言語康復咨詢，包括患兒的聽力情況及相應的干預措施；由家長自主選擇隨訪觀察和/或驗配助聽器及人工耳蝸植入，并對早期(≤6月)未能接受助聽器干預患兒的家庭進行問卷調(diào)查及分析。無論是否接受早期干預，均于確診后1、3、6、12、24、36個月進行隨訪，隨訪內(nèi)容包括評估患兒的聽覺語言能力及干預效果，并對其最佳干預方式提供建議或意見，隨訪方式包括電話隨訪和/或回院復診等。

1.3聽力損失程度的分級標準 根據(jù)Stapells等[2]報道的校正值對受試者較好耳的500、1 000、2 000、4 000 Hz ABR氣導閾值進行校正，再以上述4個頻率的校正閾值的平均值進行聽力損失分級。聽力損失程度的分級標準為世界衛(wèi)生組織(WHO，1997)日內(nèi)瓦會議推薦聽力障礙分級標準：26～40 dB HL為 輕 度、41～60 dB HL為中度、61～80 dB HL為重度、81 dB HL及以上為極重度聽力損失。

1.4統(tǒng)計學方法 用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析，組間均數(shù)比較采用單因素方差分析，P<0.05差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1早期干預年齡 104例雙耳重度及極重度感音神經(jīng)性聽力損失患兒均完成干預，其干預月齡分布見表1，可見其中54例(51.92%，54/104)初始干預月齡為13～24月，患兒的平均初始干預月齡逐年下降，從2010年的22.92±9.47月下降到2014年的13.77±6.60月，低于6月齡嬰兒的早期干預率由2010年的0%上升到2014年的15.38%。2010年的平均初始干預月齡大于2013及2014年，2011年的平均初始干預月齡大于2014年，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

表1 2010～2014年104例患兒不同初始干預月齡例數(shù)分布及平均初始干預月齡比較 (例，%)

注：★與2013、2014年平均干預初始月齡比較,P<0.05；▲與2014年平均初始干預月齡比較，P<0.05

2.2早期干預方式 由表2可見，患兒初次干預助聽器(hearing aid,HA)驗配率由2010年的50.00%上升到2014年的84.62%，28.85%患兒單行人工耳蝸植入(CI)干預，67.31%患兒應用助聽器康復一段時間后改行人工耳蝸植入干預，人工耳蝸植入前單用助聽器的干預時間由2010年的39.83±15.37月縮短到2014年的18.53±10.28月。2010年的HA平均干預時間與2013及2014年比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，2011年的HA平均干預時間與2014年比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

表2 2010～2014年104例患兒不同干預方式例數(shù)及CI前HA干預時間比較 (例，%)

注：★與2013、2014年比較CI植入前HA干預時間比較，P<0.05；▲與2014年CI植入前HA干預時間比較P<0.05

2.3早期干預失敗的原因 104例患兒中僅9例(8.65%)在6月齡前接受了干預(表1)，通過對6月齡前未接受干預的95例患兒家屬隨訪調(diào)查，發(fā)現(xiàn)早期(≤6月)干預失敗的原因主要包括：①家庭經(jīng)濟因素(34例，32.7%)；②對助聽器效果不滿意，等待人工耳蝸植入手術(30例，28.8%)；③患兒父母或家人不愿接受(21例，20.2%)；④對檢查結(jié)果不確信(8例，7.7%)；⑤伴其他疾病(2例，1.9%)。

3 討論

自從2010年原衛(wèi)生部召開“新生兒聽力篩查干預項目”啟動會后，溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院即開始全面開展新生兒聽力篩查工作，但在篩查、確診、干預等環(huán)節(jié)仍存在較多問題，部分嬰兒雖早期確診但未能得到及時有效的干預，導致其錯過了最佳干預時期。

本研究中患兒聽力障礙平均確診月齡為4.21±1.63月，這與張園等[3]報道的平均確診月齡4.1±1.5月相近，接近我國新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南[4]對于未通過復篩的嬰幼兒應在3月齡接受聽力學和醫(yī)學評估的要求，但與Uus等[5]報道英國弱聽嬰幼兒接受聽力學評估的平均時間為5周還有較大的差距。同時從文中表1可見，2010年確診后完整隨訪的患兒例數(shù)明顯較少，其后逐年增加；分析其原因，首先是家屬對新生兒聽力篩查結(jié)果不夠重視；其次由于本地存在大量流動人口，很多未通過篩查或隨訪后的嬰兒出生后即不在本地生活，未能在3個月內(nèi)及時復診，造成了較高的失訪率。因此，加強對未通過新生兒聽力篩查嬰兒家屬的宣教及外地流動人口未通過篩查嬰兒的有效管理是目前急需解決的問題。

早期采用助聽裝置來降低和避免雙側(cè)中重度以上聽力損失對患兒語言發(fā)育的損害已獲得國際共識[6]。Ching等[7]報道451例雙耳弱聽嬰幼兒中有56%在6個月內(nèi)初次驗配助聽器； 隨訪到3歲時，317例(70%)使用助聽器，134例(30%)植入人工耳蝸。本組研究對象均為重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒，按指南建議在確診聽力損失后1個月內(nèi)即可給予驗配助聽器早期干預，但本組僅9例(8.65%)患兒在6月齡內(nèi)驗配助聽器，早期助聽器驗配率遠低于國外研究[8]。雖然本組對象平均干預月齡呈逐年下降趨勢，從2010年的22.92±9.47月下降到2014年的13.77±6.60月(P<0.05)，有了很大的進步，但與指南要求仍有較大差距。通過對隨訪患兒的調(diào)查，本組患兒早期(≤6月)干預失敗的原因主要包括：家庭經(jīng)濟因素占32.7%，對助聽器效果不滿意，等待人工耳蝸植入手術占28.8%，患兒父母或家人不愿接受占20.2%，對檢查結(jié)果不確信占7.7%，伴其他疾病占1.9%。因此，應通過不同途徑加大對早期聽力康復知識的宣傳力度，同時增強患兒家長對聽力障礙負面影響的充分認識，吸引國家及社會等第三方機構(gòu)(如醫(yī)保、醫(yī)療補償、保險及慈善機構(gòu))對重度及極重度聾兒的救助，以實現(xiàn)對聽力損失患兒早期干預的目標。

嬰幼兒耳聾確診后，選用何種方式進行有效的干預仍是目前臨床工作的重點。對于適合人工耳蝸植入的極重度聾嬰幼兒，術前選配助聽器進行康復訓練，可顯著提高患兒CI術后的康復效果也是目前臨床上推薦的干預流程[9]。陳雪清等[10]研究表明，重度及極重度聾嬰幼兒在選配助聽器后，隨助聽器使用時間的延長聽覺能力顯著提高。本研究中2010年僅有6例(50.00%)患兒選擇助聽器作為初始干預方式，另有6例(50.00%)患兒未經(jīng)助聽器的康復訓練而直接選擇人工耳蝸植入，2014年有22例(84.62%)患兒選擇助聽器作為初始干預方式，仍有4例(15.38%)患兒直接選擇人工耳蝸植入，說明患兒家長尚不夠了解人工耳蝸植入術前驗配助聽器對術后康復效果的影響，應加強這方面知識的宣教。文中結(jié)果顯示，2010年至2014年間選擇助聽器為初始干預方式的患兒逐年增加，2012年以后增加尤為明顯，同時助聽器康復一段時間后轉(zhuǎn)行人工耳蝸植入的患兒亦明顯增加，從2010年的4例(33.33%)上升到22例(84.62%)，這主要與2012年開始實施貧困聾兒人工耳蝸搶救性康復項目有關。2012年之前患者行人工耳蝸植入均為自費，而2012年之后部分患者可以申請免費植入，患者的經(jīng)濟負擔大大降低，促使部分助聽器康復效果不佳的患兒更愿意選擇人工耳蝸植入，因此，患兒使用助聽器康復時間也明顯縮短，從2010年的39.83±15.37月下降到2014年的18.53±10.28月(P<0.05)。新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南(草案)[4]要求雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失患兒，使用助聽器3～6個月無明顯效果，建議在10個月左右進行人工耳蝸植入術前評估，盡早實施人工耳蝸植人手術。文中結(jié)果與此尚有一定的差距，提示在今后隨訪過程中應及時評估助聽器康復效果，盡早取得患兒父母及家人的支持，及時為患兒行人工耳蝸植入。

總之，近年來隨著新生兒聽力篩查項目的日益廣泛開展，聽障嬰幼兒尤其是重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒的早期診斷和干預情況逐步好轉(zhuǎn)，但與國內(nèi)指南要求及國際發(fā)展趨勢仍有一定的差距，因此，仍需重視新生兒聽力篩查工作中的早期診斷和干預工作，繼續(xù)加強對患兒家長相關知識的宣教，嚴格按指南建議進行干預，同時爭取國家及社會各方(醫(yī)保、醫(yī)療補償、保險及慈善機構(gòu))的救助，保障所有聽障兒童能夠得到及時有效的早期干預，真正實現(xiàn)新生兒聽力篩查工作的意義。

4 參考文獻

1 中華人民共和國衛(wèi)生部.新生兒疾病篩查技術規(guī)范(2010年版)[M]．2010．11～17．

2 Stapells DR.Threshold estimation by the tone-evoked ABR:a literature meta-analysis[J].J Speech Language Pathol Audiol, 2000,24:74.

3 張園，李剛，鄭蕓. 0～9月齡弱聽嬰兒早期診斷及干預狀況研究[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，28：1751.

4 中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會聽力學組. 新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南(草案)[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009，44：883.

5 Uus K, Bamford J. Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England: ages of interventions and profile of cases [J].Pediatrics, 2006,117:887.

6 Tomblin JB, Oleson JJ,Ambrose SE,et al. The influence of hearing aids on the speech and language development of children with hearing loss [J]. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg, 2014,140:403.

7 Ching TY, Dillon H, Marnane V, et al.Outcomes of early-and late-identified children at 3 years of age: findings from a prospective population-based study [J]. Ear Hear,2013, 34: 535.

8 Kerkhofs K, DE Smit M. Early hearing aid fitting in children: challenges and results [J]. B-ENT, 2013，21:17.

9 Chen X, Liu S, Liu B, et al. The effects of age at cochlear implantion and hearing aid trial on auditory performance of Chinese infants [J].Acta Otolaryndol, 2010,130:263.

10 陳雪清,李靖,吳燕君, 等. 耳聾程度對選配助聽器嬰幼兒聽覺能力發(fā)育的影響 [J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2012,26:1080.