劉永健

涎腺導(dǎo)管癌（salivary duct carcinoma，SDC）是一類由涎腺導(dǎo)管分泌管或多形性腺瘤分泌管惡變而來(lái)的少見(jiàn)的高度惡性腫瘤，約占涎腺惡性腫瘤的1%～3%[1]，大多數(shù)發(fā)生在腮腺，僅2.3%發(fā)生在頜下腺。由于頜下腺導(dǎo)管癌的發(fā)病率低，目前國(guó)內(nèi)外有關(guān)該病CT表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)。筆者回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查確診的12例頜下腺導(dǎo)管癌患者的臨床資料，總結(jié)頜下腺導(dǎo)管癌的CT表現(xiàn)特征，以期為臨床提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提供幫助。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2005年1月至2017年8月本院經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查確診頜下腺導(dǎo)管癌12例，其中男7例，女5例；年齡39～76歲，平均56歲；病程 20d～1.5年，平均1.7個(gè)月；因頜下逐漸增大的質(zhì)硬腫塊而就診8例，因頸部進(jìn)行性增大的質(zhì)硬腫塊而就診4例；伴有疼痛3例，伴有舌部麻木癥狀2例，伴有頸部淋巴結(jié)腫大7例。

1.2 CT檢查 均采用荷蘭PHILIPS Brilliance 16層CT機(jī)，平掃后均行增強(qiáng)掃描，管電壓120kV，管電流320mA，準(zhǔn)直器寬度0.75mm，掃描螺距為1.0，層厚3mm，層距3mm，掃描范圍從聽(tīng)眥線向下至下頜骨頦部。CT增強(qiáng)掃描時(shí)經(jīng)前臂肘靜脈團(tuán)注碘克沙醇注射液80～100ml（320mg I/ml，1.5ml/kg），注射流率 3.0ml/s，延遲45s增強(qiáng)掃描。由2位具有中級(jí)以上職稱的放射科醫(yī)師共同閱片，當(dāng)意見(jiàn)不一致時(shí)，通過(guò)相互討論以取得一致意見(jiàn)。

1.3 CT判讀標(biāo)準(zhǔn) CT增強(qiáng)掃描根據(jù)CT值增加情況將強(qiáng)化程度分為輕度（＜20HU）、中度（21～40HU）、明顯（＞40HU）。平掃時(shí)病灶密度與胸鎖乳突肌密度相比，分為低密度、等密度和混雜密度。鈣化形式分為點(diǎn)狀鈣化、條狀鈣化、蛋殼樣鈣化。腫大淋巴結(jié)按國(guó)際7分區(qū)法進(jìn)行分區(qū)[2]，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移CT診斷參照以下標(biāo)準(zhǔn)：頸部淋巴結(jié)（Ⅱ～Ⅴ區(qū)）短徑≥6mm、縱隔淋巴結(jié)短徑≥10mm，氣管食管溝（Ⅵ區(qū)）出現(xiàn)淋巴結(jié)，無(wú)論大小均視為轉(zhuǎn)移。

1.4 結(jié)果

1.4.1 CT表現(xiàn)

1.4.1.1 腫瘤的部位、數(shù)目、大小、形態(tài) 12例患者均為單發(fā)腫瘤，位于右側(cè)8例，左側(cè)4例；病灶侵犯大部分或整個(gè)頜下腺7例（圖1a），病灶位于頜下腺的中心或邊緣、侵犯部分頜下腺5例。病灶最大徑1.8～7.2（3.5±0.6）cm，其中 1.0～2.0cm 者 2 例，2.0～3.0cm 者 3例，＞3.0cm者7例。腫瘤呈類圓形腫塊3例，不規(guī)則分葉狀腫塊9例（圖1b）。

1.4.1.2 腫瘤密度 CT平掃病灶 (與胸鎖乳突肌相比)呈低密度8例，混雜密度4例；病灶內(nèi)見(jiàn)鈣化8例，其中病灶內(nèi)見(jiàn)圓點(diǎn)狀鈣化5例(圖2a），見(jiàn)條狀鈣化3例；病灶呈實(shí)性3例，呈囊實(shí)性9例。

1.4.1.3 強(qiáng)化 CT增強(qiáng)檢查病灶呈輕度強(qiáng)化2例，中度強(qiáng)化3例，明顯強(qiáng)化7例（圖2b），其中病灶呈環(huán)形強(qiáng)化4例，病灶內(nèi)見(jiàn)增粗迂曲的血管影2例。

1.4.1.4 腫瘤邊界及腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系 病灶邊界清晰3例，邊界不清9例，病灶與正常頜下腺分界模糊（圖3a），其中病灶侵犯頜下腺周圍深筋膜4例，侵犯皮膚3例，包繞下頜骨2例（圖3b）。

1.4.1.5 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況 7例（58.3%）患者可見(jiàn)頸部腫大淋巴結(jié)，位于Ⅰ區(qū)2例、Ⅱ區(qū)4例、Ⅲ區(qū)1例，腫大淋巴結(jié)均呈囊實(shí)性，所有的淋巴結(jié)內(nèi)均未見(jiàn)明顯鈣化，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化（圖4），中心壞死。

圖1 患者男，57歲。右側(cè)頜下腺導(dǎo)管癌（a：CT平掃示右側(cè)頜下腺不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊，最大徑約2.9cm，病灶侵犯大部分頜下腺，與正常頜下腺組織分界不清；b：增強(qiáng)掃描病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，中心見(jiàn)大片狀低密度無(wú)強(qiáng)化的壞死區(qū)）

圖2 患者女，68歲。右側(cè)頜下腺導(dǎo)管癌（a：CT平掃示右側(cè)頜下腺見(jiàn)不規(guī)則形略低密度占位灶，最大徑約3.3cm，病灶侵犯整個(gè)頜下腺，內(nèi)見(jiàn)散在圓點(diǎn)狀鈣化灶；b：增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化，頜下腺周圍深筋膜增厚）

圖3 患者男，79歲。右側(cè)頜下腺導(dǎo)管癌（a：CT平掃示右側(cè)頜下腺區(qū)見(jiàn)較大不規(guī)則分葉狀的占位灶，最大徑約7.0cm，右側(cè)正常頜下腺結(jié)構(gòu)消失；b：增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值達(dá)110HU，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)囊狀不強(qiáng)化的低密度區(qū)，腫瘤包繞下頜骨，侵犯局部皮膚）

圖4 患者男，57歲。右側(cè)頜下腺導(dǎo)管癌伴右頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[CT增強(qiáng)掃描示右側(cè)頸鞘周圍（Ⅱ區(qū)）多發(fā)腫大淋巴結(jié)，呈明顯環(huán)形強(qiáng)化]

圖5 頜下腺導(dǎo)管癌病理圖片（顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞體積較大，排列成乳頭狀，細(xì)胞質(zhì)豐富，嗜伊紅，間質(zhì)為纖維結(jié)締組織和血管；HE染色，×100）

1.4.2 病理學(xué)表現(xiàn) 肉眼觀察腫瘤呈軟組織結(jié)節(jié)，腫瘤沒(méi)有包膜，邊界不清，質(zhì)地較硬，剖面呈褐色或灰白色，實(shí)性或囊實(shí)性，可見(jiàn)大小不等的囊性區(qū)，囊內(nèi)含有暗紅色液體。顯微鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈立方形或多邊形，排列呈篩孔狀、實(shí)性、乳頭狀，細(xì)胞質(zhì)豐富，嗜伊紅（圖5），核大深染，常見(jiàn)2～3個(gè)核分裂。間質(zhì)含有纖維結(jié)締組織和較多的血管。免疫組織化學(xué)顯示Ki-67、p53、大囊腫病液體蛋白15（GCDFP-15）、人類表皮生長(zhǎng)因子受體-2（HER-2）呈陽(yáng)性表達(dá)，而平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、S-100蛋白呈陰性表達(dá)。

2 討論

2.1 臨床與病理 頜下腺導(dǎo)管癌臨床常表現(xiàn)為一側(cè)頜下或頸部進(jìn)行性增大的軟組織腫塊，腫瘤所在部位的神經(jīng)如面神經(jīng)、舌神經(jīng)和舌下神經(jīng)常受累，常出現(xiàn)局部疼痛、舌部麻木及口角歪斜等癥狀[2]。病程較短，從幾個(gè)月至數(shù)年不等，好發(fā)于老年男性患者，發(fā)病高峰年齡在50～65歲，男女發(fā)病率約為4～5:1[3]。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移發(fā)生率高，預(yù)后較差，多數(shù)患者在1年內(nèi)死亡。SDC的治療原則為根治性手術(shù)，術(shù)后放、化療可以提高患者的生存率。

大體病理上腫瘤常為單發(fā)腫塊，沒(méi)有包膜，邊界不清，質(zhì)地較硬，切面可呈褐色或紅白色，囊實(shí)性，可見(jiàn)大小不等的囊性區(qū)。顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈多角形或立方形，排成實(shí)性、篩孔狀或乳頭狀，向周圍軟組織內(nèi)浸潤(rùn)，病理性核分裂多見(jiàn)，細(xì)胞質(zhì)豐富，嗜伊紅，腫瘤間質(zhì)為纖維結(jié)締組織和血管，可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué)顯示 Ki-67、p53、GCDFP-15、HER-2 等呈陽(yáng)性表達(dá)，而SMA、S-100蛋白呈陰性表達(dá)。

2.2 CT表現(xiàn) 頜下腺導(dǎo)管癌常為單側(cè)、單發(fā)病灶，腫瘤最大徑0.9～6.0cm，常＞3.0cm[4-5]。本組12例頜下腺導(dǎo)管癌均為單側(cè)、單發(fā)病灶，腫瘤最大徑為1.8～7.2cm，＞3.0cm者7例。腫瘤沒(méi)有包膜，呈蟹足狀向周圍滲透性生長(zhǎng)，影像上表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊[6]，與正常頜下腺分界不清，腫瘤常侵犯大部分頜下腺或整個(gè)頜下腺，頜下腺失去正常形態(tài)，并可以突破頜下腺輪廓而累及周圍的組織結(jié)構(gòu)[7-8]。本組患者中病灶呈不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊9例，7例侵犯大部分或整個(gè)頜下腺，其中病灶侵犯頜下腺周圍深筋膜4例，侵犯皮膚3例，包繞下頜骨2例，表現(xiàn)其高度侵襲性的生物學(xué)特點(diǎn)。CT平掃病灶呈低密度（與肌肉組織相比）或混雜密度。有文獻(xiàn)指出，邊界不清伴有鈣化的涎腺軟組織腫塊可以提示SDC的診斷[9]。腫瘤生長(zhǎng)迅速，血供不足，容易發(fā)生缺血、壞死，密度常不均勻，呈囊實(shí)性[10]。本組患者中病灶呈低密度8例，混雜密度4例；8例伴有鈣化，病灶呈囊實(shí)性9例。腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)中含有較多的血管，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化明顯[11]。本組患者中病灶呈明顯強(qiáng)化7例，輕中度強(qiáng)化5例，以明顯強(qiáng)化的比例較高，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。SDC早期就可以見(jiàn)到病灶周圍的血管和淋巴管內(nèi)有瘤栓形成，因此容易伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率約為43～67%[12]，腫大的淋巴結(jié)常位于頸部的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ區(qū)，以病灶周圍的Ⅱ區(qū)最為常見(jiàn)，呈囊實(shí)性，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，中心壞死。本組12例患者中7例伴有頸部淋巴結(jié)腫大，Ⅰ區(qū)2例、Ⅱ區(qū)4例、Ⅲ區(qū)1例，腫大淋巴結(jié)大部分呈環(huán)形強(qiáng)化。

2.3 鑒別診斷

2.3.1 頜下腺多形性腺瘤 頜下腺最常見(jiàn)的良性腫瘤，好發(fā)于中青年女性患者，病灶多位于頜下腺邊緣，與正常頜下腺分界清晰，邊緣光整、密度均勻，平掃呈等密度影，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，延遲掃描因腫瘤含有較多的間質(zhì)成分而呈漸進(jìn)性強(qiáng)化[13]。而SDC沒(méi)有包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，病灶邊緣常不光整，累及頜下腺大部分或整個(gè)頜下腺，常侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描早期即呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯高于多形性腺瘤。

2.3.2 頜下腺其他惡性腫瘤 以腺樣囊性癌和腺泡細(xì)胞癌最為多見(jiàn)。腺樣囊性癌多見(jiàn)于老年女性，病灶邊界不清，有沿著神經(jīng)跳躍性地侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)[14]，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對(duì)高，與SDC有所不同。腺泡細(xì)胞癌以膨脹性生長(zhǎng)為主，病灶常有線狀強(qiáng)化的完整或不完整的包膜，強(qiáng)化明顯，類似良性腫瘤的特征，只有當(dāng)腫瘤較大時(shí)（＞3cm）才突破包膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與SDC有所不同。

2.3.3 惡性淋巴瘤 腫瘤密度均勻，邊緣光整，無(wú)明顯鈣化及壞死，增強(qiáng)掃描輕度-中度強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)可以沿著頜下腺外形鑄形生長(zhǎng)，但一般不侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，伴有的頸部腫大淋巴結(jié)常密度均勻，輕度強(qiáng)化，無(wú)明顯壞死及鈣化，與頜下腺原發(fā)腫瘤的特點(diǎn)一致，兩者易于鑒別。

2.3.4 頜下腺慢性炎癥 常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頜下腺?gòu)浡龃骩15]，邊緣較光整，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化，腺體內(nèi)低密度占位灶不明確，另外常伴導(dǎo)管內(nèi)結(jié)石及導(dǎo)管擴(kuò)張，抗炎治療后病灶明顯縮小，有助于鑒別。

綜上所述，邊界不清伴有鈣化，強(qiáng)化明顯，容易壞死的頜下腺腫塊及伴有頸部Ⅱ區(qū)環(huán)形強(qiáng)化的腫大淋巴結(jié)，可以提示頜下腺導(dǎo)管癌的診斷，CT檢查可以顯示腫瘤的范圍以及腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，有利于腫瘤分期，從而為臨床制定個(gè)性化、合理的治療方案提供依據(jù)。

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