潘海鵬，勞群，費(fèi)正華，賴(lài)燦

小腸淋巴管擴(kuò)張癥（IL）是由各種原因?qū)е履c淋巴管擴(kuò)張，使富含蛋白質(zhì)、淋巴細(xì)胞、脂肪的腸淋巴液從腸黏膜層或漿膜層丟失而出現(xiàn)一系列癥狀的疾病，典型臨床表現(xiàn)有腹瀉、水腫、低蛋白血癥、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、腹腔積液等，是臨床上少見(jiàn)的一類(lèi)蛋白丟失性腸病。IL可分為原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥（PIL）和繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥（SIL）［1］。目前，內(nèi)鏡檢查及病理檢查是診斷IL的重要手段［2］，關(guān)于CT、MRI診斷IL的報(bào)道不多［3］。本研究對(duì)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院經(jīng)胃鏡及病理檢查證實(shí)的3例IL患者的腹部CT、MRI影像表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，探討CT及MRI對(duì)IL的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院2016年1月—2017年6月經(jīng)胃鏡及病理檢查證實(shí)并有完整影像資料的3例IL患兒，均為男性?；純?，4歲5個(gè)月，因雙下肢水腫伴腹瀉1 d入院?；純?，11歲3個(gè)月，因“法洛四聯(lián)癥”術(shù)后9年，腹瀉1.5個(gè)月，右下肢紅腫熱痛伴發(fā)熱5 d入院；心臟超聲示：室間隔缺損（0.63 cm）?；純?，3歲8個(gè)月，因雙下肢水腫伴手足抽搐2 d入院；心臟超聲示房間隔缺損（繼發(fā)孔0.67 cm+近下腔靜脈0.48 cm；距離下腔靜脈0.2 cm，兩孔相距0.7 cm）；室間隔缺損（肌部0.26 cm）。3例患兒均有低蛋白血癥，清蛋白分別為15.3、18.4、16.7 g/L，總蛋白分別為24.8、33.2、27.1 g/L。

1.2 影像檢查 患兒1于2016-02-24行腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描，患兒2于2016-06-10及2016-06-15行腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描及腹部MRI平掃檢查，患兒3于2016-03-30行腹部MRI平掃+增強(qiáng)掃描。患兒1、3檢查前30 min予5%水合氯醛口服，用量0.5 ml/kg。

CT檢查采用GE Optima 660 64排螺旋CT機(jī)，掃描管電壓120 kV，管電流80 mA，層厚0.625 mm，螺距1，重建層厚5 mm；先行CT平掃，用高壓注射器以2.0 ml/s的流速注射碘普羅胺注射液（300 mg /ml），用量為1.5 ml/kg，注射開(kāi)始后19 s行動(dòng)脈期掃描，55 s行靜脈期掃描。MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5 T 超導(dǎo)型掃描儀，掃描序列包括FSE T1加權(quán)像（T1WI）、T2加權(quán)像（T2WI），冠狀位重T2WI，各序列均加用頻率選擇性脂肪抑制技術(shù)（SPIR）。T1WI：重復(fù)時(shí)間（TR）10 ms，回波時(shí)間（TE）2.3 ms，層厚7.5 mm；T2WI：TR 792 ms，TE 80 ms， 層 厚 5 mm； 重 T2WI：TR 3 451 ms，TE 687 ms，層厚0.5 mm。重T2WI在工作站上行最大信號(hào)強(qiáng)度投影（MIP）重組。MRI造影劑采用釓雙銨，以0.2 mmol/kg靜脈注射。

所有圖像由2位高年資影像科醫(yī)師及1位主任醫(yī)師共同分析達(dá)成一致意見(jiàn)而診斷。

1.3 研究方法 對(duì)3例IL患兒的CT和MRI圖像特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié)果

患兒1腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描示腹內(nèi)實(shí)質(zhì)性臟器未見(jiàn)明顯異常；上段空腸局部腸壁彌漫性增厚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；腸系膜上動(dòng)脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無(wú)強(qiáng)化（見(jiàn)圖1）。

患兒2腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描示肝臟體積明顯增大，肝靜脈增粗?jǐn)U張；部分小腸局部腸壁增厚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化（見(jiàn)圖2）。腸系膜上動(dòng)脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無(wú)強(qiáng)化；動(dòng)脈及周?chē)c管無(wú)明顯受壓、移位。腹部MRI平掃示十二指腸、部分空腸腸壁增厚，腸外間隙略增寬，腸腔無(wú)明顯變窄。重T2WI的最大信號(hào)強(qiáng)度投影（MIP）重組圖像示腹膜后區(qū)及腸系膜區(qū)淋巴管廣泛擴(kuò)張，呈網(wǎng)狀改變，近端胸導(dǎo)管扭曲擴(kuò)張（見(jiàn)圖3）。

患兒3腹部MRI示局部小腸呈不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI呈明顯高信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)；病變區(qū)T2WI信號(hào)較均勻，T1WI可見(jiàn)較多細(xì)管狀低信號(hào)影；后腹膜區(qū)、腸系膜上動(dòng)脈及其分支周?chē)蕡F(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影，邊界尚清，將腸系膜上動(dòng)脈包埋，血管未見(jiàn)明顯受壓、變扁（見(jiàn)圖4～6）。重T2WI的MIP重組圖像示雙側(cè)腰干及外周腸系膜區(qū)淋巴管廣泛擴(kuò)張，呈網(wǎng)狀改變（見(jiàn)圖7）。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 淋巴管擴(kuò)張癥是一種病因未明的少見(jiàn)疾病，病理特點(diǎn)為淋巴管擴(kuò)張但無(wú)增生。其可發(fā)生于全身任何有淋巴管分布的地方，但好發(fā)于肺和小腸［4-6］。IL是由于各種原因?qū)е履c淋巴管擴(kuò)張，使富含蛋白質(zhì)、淋巴細(xì)胞、脂肪的腸淋巴液從腸黏膜層或漿膜層丟失而出現(xiàn)一系列癥狀的疾病，典型表現(xiàn)有腹瀉、水腫、低蛋白血癥、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、腹腔積液等。IL的診斷依據(jù)：（1）典型的臨床表現(xiàn)；（2）外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少；（3）血漿清蛋白和IgG同時(shí)降低；（4）內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理檢查證實(shí)為IL；（5）輔助檢查證實(shí)腸道丟失蛋白質(zhì)增多。具備前3條為疑似診斷，具備后2條即可確診［7-8］。本組3例患兒均有典型的臨床表現(xiàn)、血漿清蛋白降低、內(nèi)鏡活檢確診為IL。

圖1 患兒1腹部增強(qiáng)CT動(dòng)脈期圖像Figure 1 Manifestations of No.1 case identified by arterial phase contrastenhanced CT scan of the abdomen

圖2 患兒2腹部增強(qiáng)CT圖像Figure 2 Manifestations of No.2 case identified by contrast-enhanced CT scan of the abdomen

圖3 患兒2腹部MR重T2加權(quán)像的最大信號(hào)強(qiáng)度投影重組圖像Figure 3 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.2 case

圖 4 患兒3腹部MRI檢查的T1加權(quán)像Figure 4 Unenhanced T1-weighted abdominal MRI image of No.3 case

圖 5 患兒3腹部MRI檢查的T2加權(quán)像Figure 5 Unenhanced T2-weighted abdominal MRI image of No.3 case

圖 6 患兒3腹部MRI檢查的增強(qiáng)T1加權(quán)像Figure 6 Contrast-enhanced T1-weighted MRI image of No.3 case

圖 7 患兒3的腹部MRI重T2加權(quán)像的最大信號(hào)強(qiáng)度投影重組圖像Figure 7 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.3 case

3.2 檢查手段 目前臨床上對(duì)可疑IL患者首選內(nèi)鏡活檢或病理檢查［9］，內(nèi)鏡診斷率達(dá)86%［10］。因IL病變范圍涉及小腸各個(gè)節(jié)段，膠囊內(nèi)鏡對(duì)于胃腸鏡難以到達(dá)的病灶具有明顯優(yōu)勢(shì)，并能清晰顯示絨毛腫脹及中央乳糜管擴(kuò)張，但兒童吞咽膠囊內(nèi)鏡較困難且有膠囊滯留的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是低齡兒童（2～4歲）［11］，而且費(fèi)用高，不利于臨床廣泛應(yīng)用，更不適于IL篩查。另外，由于活檢標(biāo)本多局限于十二指腸，本病病理檢查陽(yáng)性率并不高，國(guó)內(nèi)報(bào)道41例IL患者經(jīng)內(nèi)鏡活檢取材，病理檢查陽(yáng)性者僅為28例［12］。由于內(nèi)鏡活檢存在以上所述局限性，臨床需要有更簡(jiǎn)便易行、易被患者接受的檢查方法來(lái)診斷IL。除了消化內(nèi)鏡檢查，利用影像技術(shù)診斷IL亦有散在報(bào)道，蔣曉蕓等［12］搜索中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、中文期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)及萬(wàn)方科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)資源系統(tǒng)，收集1988—2010年發(fā)表的中文報(bào)道的56例患兒，8例行核素淋巴顯像，10例行淋巴管造影術(shù)，無(wú)CT或MRI檢查的報(bào)道。以上淋巴管成像手段有一定局限性，如淋巴管造影術(shù)耗時(shí)、創(chuàng)傷較大、置管難度大，而且可能發(fā)生對(duì)比劑性腎病、肺栓塞等并發(fā)癥，該方法在很多地方已經(jīng)被淘汰［13-14］；99Tcm-DX淋巴顯像診斷IL的特異度和陽(yáng)性預(yù)測(cè)值均較高，但淋巴顯像診斷IL的靈敏度稍低，不宜作為篩查IL的首選方法［2］；劉勇等［15］研究認(rèn)為超聲檢測(cè)頸段胸導(dǎo)管病變與IL具有相關(guān)性，但該方法檢查范圍局限在頸部，而且對(duì)于嬰兒超聲探頭置于頸部有困難，顯示不充分。

3.3 CT、MRI表現(xiàn) IL腹部CT多表現(xiàn)為小腸壁增厚（≥0.6 cm）水腫伴小腸輕度擴(kuò)張（≥2.5 cm），常有系膜水腫和腹腔積液、胸膜滲出［16-18］。本組2例增強(qiáng)CT均可見(jiàn)局部腸壁增厚，但局限性或彌漫性腸壁增厚并無(wú)特異性，可見(jiàn)于小腸炎性病變、蛋白丟失性腸病、腹腔病變及Burkitt 淋巴瘤等。本組2例腹部MRI表現(xiàn)為局部小腸呈不規(guī)則團(tuán)塊狀T1WI高信號(hào)、T2WI等信號(hào)改變，而且病變區(qū)T1WI可見(jiàn)較多細(xì)管狀低信號(hào)影；該異常信號(hào)影主要位于腸系膜根部周?chē)@示范圍較CT更廣泛、明顯，可能與病變小腸周?chē)休^多含豐富蛋白及脂肪的乳糜液積聚有關(guān)，而T1WI顯示的細(xì)管狀低信號(hào)影可能代表擴(kuò)張的淋巴管；該表現(xiàn)尚未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。另外本組患兒CT及MRI均顯示腸系膜水腫，表現(xiàn)為腸系膜上動(dòng)脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無(wú)強(qiáng)化；這與HOLZKNECHT等［3］描述的增強(qiáng)MRI顯示的腸系膜血管和門(mén)靜脈周?chē)罅恳后w集聚表現(xiàn)相同，可與炎癥性腸病鑒別。

由于淋巴液流動(dòng)緩慢，利用重T2序列的非增強(qiáng)MR淋巴管造影（MRL）是一種對(duì)淋巴管系統(tǒng)顯示有獨(dú)特價(jià)值的無(wú)需注射造影劑的無(wú)創(chuàng)技術(shù)［19］。ARRIVE 等［19］及 LIU 等［20］利用重T2序列各描述了1例IL的MRL表現(xiàn)，其特點(diǎn)是腸系膜淋巴管迂曲、顯著擴(kuò)張。MALONE等［21］回顧分析了4例由病理檢查或手術(shù)證實(shí)的有斷層影像資料的IL患兒，表現(xiàn)為彌漫性或局限性小腸壁增厚、腸系膜水腫、中央淋巴管擴(kuò)張，并認(rèn)為后腹膜淋巴管擴(kuò)張對(duì)診斷IL有很大價(jià)值。本組2例IL的重T2圖像通過(guò)MIP重組，能很好地顯示腹膜后區(qū)/雙側(cè)腰干及其外周腸系膜區(qū)淋巴管廣泛擴(kuò)張，呈網(wǎng)狀改變，較具特征性；且該方法簡(jiǎn)便易行、安全、無(wú)痛苦，易被患兒接受。

綜上所述，IL在重T2序列后重建圖像上表現(xiàn)為后腹膜區(qū)淋巴管廣泛擴(kuò)張，有一定特征性，結(jié)合腹部CT或MRI增強(qiáng)掃描，可用于IL的無(wú)創(chuàng)診斷；可在一定程度上作為內(nèi)鏡診斷IL的替代或補(bǔ)充，尤其對(duì)內(nèi)鏡檢查陰性者。

作者貢獻(xiàn)：潘海鵬進(jìn)行資料收集整理，文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)，文章的可行性分析，文獻(xiàn)/資料的收集整理，論文撰寫(xiě)；潘海鵬、勞群、費(fèi)正華進(jìn)行論文修訂，英文的修訂；賴(lài)燦負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校，對(duì)文章整體負(fù)責(zé)，監(jiān)督管理。

本文無(wú)利益沖突。

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