崔志強(qiáng) 畢國榮

非外傷性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH）是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的少見類型，近年來隨著病例報(bào)告的不斷增加，正逐漸為臨床工作者所了解。cSAH病因繁多，其中腦淀粉樣血管病及可逆性血管收縮癥為cSAH最為常見的兩種病因，臨床表現(xiàn)以頭痛及短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀常見[1]，影像學(xué)上cSAH的出血部位多局限于一個(gè)或幾個(gè)腦皮質(zhì)表面，而不累及鄰近腦實(shí)質(zhì)且不擴(kuò)散至外側(cè)裂、基底池和腦室內(nèi)[2]。本文將回顧性分析就診于我院的13例cSAH患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對cSAH有更深入的了解。

1 對象與方法

回顧性分析2012年1月至2018年1月就診于中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院的自發(fā)性SAH患者。入組標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)頭CT證實(shí)有蛛網(wǎng)膜下腔出血形成；②出血部位局限于一個(gè)或幾個(gè)腦皮質(zhì)表面；排除標(biāo)準(zhǔn)：①近期有外傷病史；②經(jīng)影像學(xué)檢查（如CT、MRI、DSA等）證實(shí)顱內(nèi)有動脈瘤形成；③出血部位累及外側(cè)裂、基底池或鄰近腦實(shí)質(zhì)；收集cSAH患者的一般資料及輔助檢查信息。病因分析中腦淀粉樣血管病的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照ROODEN等[3-4]指定的改良波士頓淀粉樣血管病診斷標(biāo)準(zhǔn)，可逆性血管收縮癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照第3版國際頭痛相關(guān)疾病分類[5],腦皮層靜脈血栓形成的診斷需經(jīng)MRV證實(shí)有充盈缺損征象以及磁敏感序列（SWI）有皮質(zhì)含鐵血黃素沉積，其余病因根據(jù)患者病史進(jìn)行推測。

圖1 本研究納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

2 結(jié)果

對本研究納入患者的基本信息、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料及病因推測進(jìn)行總結(jié)，與既往研究相比較，如表1所示。

2.1 基本信息 共收集230例自發(fā)性SAH患者，其中13例患者診斷為cSAH，總結(jié)一般資料、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，如表2所示，男9例，占69.2%，年齡33～84歲，平均年65.9歲，60歲以上10例，既往史以腦梗死和高血壓較為多見，分別有5例和4例，13例患者均無發(fā)病前口服抗血小板聚集以及抗凝藥物病史，有3例患者以急性腦梗死為主診斷就診，1例患者為cSAH復(fù)發(fā),均為起病一周內(nèi)就診。

表1 本組cSAH患者與既往研究在臨床特點(diǎn)、輔助檢查及病因方面的比較

2.2 臨床表現(xiàn) 13例cSAH患者中有7例患者以短暫性運(yùn)動或感覺異常為起病表現(xiàn)，均為單側(cè)肢體受累，持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，其次有2例患者出現(xiàn)頭痛，均為非雷擊樣，1例伴有惡心嘔吐，另有2例患者出現(xiàn)癇樣發(fā)作，為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作,2例患者表現(xiàn)為偏側(cè)肢體持續(xù)性麻木無力，1例表現(xiàn)為突發(fā)神志不清，呈嗜睡狀態(tài)，無抽搐發(fā)作；1例雙下肢持續(xù)性麻木、左眼視物不清，13例患者中1例查體不配合，有輕微頸部抵抗，1例有意識狀態(tài)改變，2例患者出現(xiàn)偏側(cè)肢體肌力下降，余患者均未見高級皮層及顱神經(jīng)受損，腦膜刺激征陰性。

2.3 輔助檢查 13例患者均進(jìn)行CT平掃檢查，均表現(xiàn)為腦凸面上一個(gè)或幾個(gè)沿腦溝走行的出血征象，并隨時(shí)間推移出血病灶CT密度值逐漸減（見圖 2），10例患者進(jìn)行了頭 MRI+FLAIR+DWI檢查，有6例患者在FLAIR序列出現(xiàn)與頭CT相應(yīng)部位一致的腦溝條狀高信號，3例cSAH伴有急性腦梗死形成的患者DWI出現(xiàn)高信號，有1例患者DWI示雙側(cè)腦后部血管源性水腫，為PRES典型表現(xiàn)（圖3），4例患者行MR增強(qiáng)檢查，均未增強(qiáng)效應(yīng)，1例患者行SWI序列,見受累腦溝出現(xiàn)含鐵血黃素沉積及散在皮層微出血 （圖4），10例患者進(jìn)行顱內(nèi)血管影像檢查，其中MRA4例、CTA7例，均發(fā)現(xiàn)一例患者出現(xiàn)重度血管狹窄（圖5），3例行MRV檢查均未見異常。影像學(xué)檢查見出血部位以單一腦溝多見，頂葉最常受累，共有10例，額葉次之，共有6例，雙側(cè)腦溝同時(shí)受累有1例。1例患者進(jìn)行腰穿檢查，示均勻一致血性腦脊液，腦脊液生化指標(biāo)未見異常。2例行腦電圖檢查，結(jié)果均為正常成人腦電圖。

表2 13例cSAH患者基本信息及臨床表現(xiàn)

圖2 患者No.6頭顱CT（左側(cè)顳頂部cSAH）A：發(fā)病當(dāng)天；B：發(fā)病第 3天；C：發(fā)病第5天；D：發(fā)病 2周

圖3 患者NO.2頭顱影像 A：CT示右側(cè)額頂部腦溝呈少許條狀高密度影（如紅色實(shí)心三角所示）；B：相應(yīng)區(qū)域可見短T1信號（如紅色實(shí)心三角所示）；C、D：T2及FLAIR可見腦皮髓質(zhì)廣泛腫脹，右側(cè)側(cè)腦室受壓變窄；E：DWI示雙側(cè)頂葉后部皮質(zhì)水腫明顯（如紅色箭頭所示）；F：MRV，無明顯異常

3 討論

圖4 患者No.8頭顱影像 A：CT，右側(cè)頂部腦溝條狀高密度影(如紅色箭頭所示)；B：CTA可見相應(yīng)部位有造影劑滲出；C：右頂部腦溝內(nèi)見線樣短 T1信號影 (如紅色圓圈所示)；D、E：T2、FLAIR示右頂部腦溝有混雜信號 (如紅色圓圈所示)；F：SWI可見相應(yīng)部位有含鐵血黃素沉積及雙側(cè)散在陳舊出血(如紅色圓圈所示)

圖5 患者NO.10頭顱影像 A、C：CT示右側(cè)額頂顳葉腦溝呈條狀高密度；B、D：FLAIR示CT病變相應(yīng)區(qū)域有腦溝走行高信號(如紅色箭頭及圓圈所示)；E：MRA示雙側(cè)大腦中動脈多發(fā)局限性狹窄 （如紅色實(shí)心三角所示）；F：DWI示右側(cè)大腦半球新發(fā)出血性梗塞（如紅色方框所示）

cSAH作為自發(fā)性SAH少見的一種類型，約占自發(fā)性SAH的5.5%～7.5%，本組cSAH患者占自發(fā)性SAH患者的5.65%，與既往研究比例基本持平[1]，不同年齡段的cSAH患者在臨床表現(xiàn)方面有所不同：60歲以下的cSAH患者多以頭痛起病[1]，無特異性，很少出現(xiàn)動脈瘤性SAH典型的雷擊樣頭痛[6]，本組患者僅有2例出現(xiàn)頭痛，均非雷擊樣；而60歲以上的cSAH患者多以短暫性感覺或運(yùn)動功能異常為起病表現(xiàn)[1]，如肢體麻木、肢體無力、言語障礙持續(xù)時(shí)間幾分鐘至幾小時(shí)不等，與病變部位有關(guān)，本組患者以短暫性感覺或運(yùn)動功能異常起病多見，共有7例，其中6例病變對側(cè)肢體出現(xiàn)短暫性麻木、無力癥狀，1例表現(xiàn)為一過性口角歪斜；少數(shù)患者可出現(xiàn)突發(fā)神志不清以及癇樣發(fā)作，本組患者中有1例以突發(fā)神志不清起病，而有2例出現(xiàn)了肢體抽搐，均為全面陣攣發(fā)作，入院均無再次發(fā)作，完善腦電圖未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶，考慮為cSAH累及皮層腦溝造成皮層神經(jīng)元彌散發(fā)電所致。

cSAH病因多樣，以本組13例患者中有11例有明確的推測病因，以CAA可能性大最為多見，有5例患者，其次病因考慮為血管畸形、重度血管狹窄的患者各有2例，1例考慮為可逆性后部腦白質(zhì)病變、1例病因考慮為凝血機(jī)制異常，另有2例患者病因不明確，考慮與輔助檢查不完善有關(guān)，5例病因考慮為CAA可能性大的患者均大于60歲且以短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀起病，與以前KUMAR等[1]的研究結(jié)果相一致；無患者病因考慮為RCVS，出現(xiàn)此現(xiàn)象的原因考慮為：首先RCVS為小于60歲患者的常見病因[1]，女性多見，本組小于60歲的患者僅有3例，并且女性患者較少，僅有4例；其次13例患者入院前均無血管活性藥物、免疫抑制劑使用史[7]，僅有1例病前有近期剖宮產(chǎn)史，但結(jié)合影像病因考慮為PRES；最后病因?yàn)镽CVS的cSAH患者起病早期多表現(xiàn)為遠(yuǎn)端血管的收縮[8]，最大的血管收縮多發(fā)生在起病2周左右[9]，本組患者均無前后2次血管影像學(xué)的對比且無患者行DSA檢查，因而未發(fā)現(xiàn)病因?yàn)镽CVS的患者；近些年后CoVT作為cSAH逐漸為臨床工作者所熟知[10-11]，本組患者中無患者病因考慮為CoVT，但由于本組患者M(jìn)RV及SWI檢查完成數(shù)少且病因?yàn)镃oVT的cSAH患者最常累及的皮質(zhì)橋靜脈在MRV顯影不充分[12]，因此不除外本組無明確病因的cSAH患者其病因?yàn)镃oVT的可能。

13例患者頭部平掃CT均示出血局限于皮質(zhì)表面的腦溝內(nèi)，不累及腦實(shí)質(zhì)、基底池、側(cè)裂池及腦室，但腦溝線樣高密度征象隨時(shí)間下降明顯，與平掃CT對出血敏感度下降有關(guān)[13]（如圖1所示），需與MRI相結(jié)合，其中FLAIR序列表現(xiàn)最有代表性，表現(xiàn)為沿腦溝走行的線型高信號，本組共有6例患者有此征象；CTA、MRA、MRV作為顱內(nèi)血管檢查雖在確定有無顱內(nèi)動脈瘤形成以及診斷cSAH某些病因如RCVS、血管畸形等方面不及DSA，但其無創(chuàng)性使其成為cSAH患者的首選血管檢查并且足以將各項(xiàng)病因區(qū)分，MRA和CTA可判斷血管性病因如血管畸形、RCVS、血管炎、重度顱內(nèi)血管狹窄等，并且MRI可區(qū)分皮層下靜脈血栓形成與硬膜下靜脈血栓形成，以及CAA、PRES等非血管病因。

cSAH患者病因不同，其影像學(xué)特點(diǎn)各不相同，如病因?yàn)镃AA患者以皮質(zhì)表面含鐵血黃素沉積（cSS）為其特點(diǎn)，病因?yàn)镃AA的急性cSAH患者中約有90%出現(xiàn)cSS[14]，必要時(shí)需行載脂蛋白 E相關(guān)基因?qū)W檢查以明確診斷[15]（如圖2）；病因?yàn)镻RES的患者可見MRI示腦后部水腫，DWI示血管源性水腫 （如圖3）；對于病因?yàn)镽CVS患者，DSA典型表現(xiàn)為受累血管呈串珠狀改變[16]，多于3個(gè)月后出現(xiàn)血管的可逆性收縮[17]，因而定期復(fù)查顱內(nèi)血管檢查；病因?yàn)镃oVT的cSAH患者的MRV可見為靜脈閉塞的直接征象以及皮質(zhì)靜脈血液瘀滯等間接征象。

目前對于cSAH的研究多以病例報(bào)告的形式，歐美國家近些年涌現(xiàn)出一些與病因?yàn)镃AA的cSAH患者相關(guān)的病例對照研究[14，20]，主要研究cSAH與CAA、含鐵血黃素沉積的關(guān)系以cSAH及對CAA患者出現(xiàn)腦葉出血的預(yù)測價(jià)值；而亞洲國家著重研究缺血性卒中伴有cSAH的發(fā)病機(jī)制以及重度顱內(nèi)血管狹窄引起cSAH的發(fā)病特點(diǎn)[18-19]，本組患者中有3例患者為急性腦梗死伴有cSAH形成，其中病例5無明確大血管狹窄伴有多臟器轉(zhuǎn)移癌，考慮為微栓子形成堵塞穿支動脈并由于患者凝血功能異常造成栓子清除率下降，形成雙側(cè)散在腦深部新發(fā)梗死，進(jìn)而導(dǎo)致皮層分支血管破裂出血，而病例10既往有顱內(nèi)多發(fā)血管狹窄，如廁后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈加重，出現(xiàn)新發(fā)梗死同側(cè)cSAH，考慮為如廁時(shí)顱內(nèi)壓急劇變化所致（圖5）;而病例1右側(cè)顱內(nèi)頸內(nèi)動脈重度狹窄、部分閉塞，形成右側(cè)半球分水嶺區(qū)梗死，可見側(cè)支循環(huán)較為充分，考慮為血管慢性閉塞引起顱內(nèi)代償軟腦膜動脈擴(kuò)張破裂形成cSAH（如圖4）。

cSAH的“類TIA”特點(diǎn)應(yīng)得到重視，本組患者共有7例出現(xiàn)一過性單側(cè)無力麻木或口角歪斜，比頭痛更為常見；TIA作為神經(jīng)內(nèi)科常見疾病，多需行雙抗及強(qiáng)化降脂治療，但其對于cSAH的療效無明確定論，USMANI等[21]對3例缺血性卒中伴cSAH形成的患者行抗凝、抗板及雙聯(lián)抗板治療均未見異常表現(xiàn)，而蘇東風(fēng)等[22]則對一例缺血性卒中伴cSAH形成的患者行單抗聯(lián)合他汀治療時(shí)皮層腦溝內(nèi)出血量增大并出現(xiàn)癇樣發(fā)作，因而對于出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀的患者給予抗板或他汀類藥物治療前應(yīng)盡快完善頭CT平掃檢查，進(jìn)而針對病因以及患者病情進(jìn)行個(gè)體化治療，如病因?yàn)檠馨Y狀性重度狹窄的患者，可考慮行血管內(nèi)支架植入術(shù)以達(dá)到血運(yùn)重建的目的[23]；cSAH患者雖然有顱內(nèi)出血征象，但病因考慮為CoVT及動脈夾層的患者應(yīng)需抗凝治療[24-25]。

綜上所述，cSAH是一種少見的自發(fā)性SAH類型,病因多樣，臨床表現(xiàn)各異，需注重與動脈瘤性SAH、TIA、癲癇等疾病的鑒別，影像學(xué)檢查方面：首先注重顱內(nèi)動脈瘤的篩查，其次由于CT對出血敏感性隨時(shí)間的推移下降明顯，因此盡早完善頭CT對于發(fā)現(xiàn)cSAH極為關(guān)鍵；最后，運(yùn)用CTA、MRA、DSA等影像學(xué)方法對血管條件的評估對于cSAH患者病因的明確及其接下來治療方案的制定起著至關(guān)重要的作用。