甘中華 唐波 王洪飛 高杰

646000四川瀘州，西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院病理科

結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma，DTE）是一種少見(jiàn)的良性皮膚附屬器腫瘤，好發(fā)于中青年女性，以面部多見(jiàn)。伴有皮脂腺增生（sebaceous hyperplasia，SH）的DTE鮮有報(bào)道，本文報(bào)道1例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。

一、病歷資料

患者男，67歲，頭頂部皮膚病變1年余，自涂皮炎平、曲咪新乳膏等未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，遂來(lái)我院就診?；颊呒易逯袩o(wú)類(lèi)似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：頭頂部見(jiàn)一環(huán)形皮損，約1.5 cm×1 cm，呈淡紅色、肉色，表面皮膚稍粗糙，見(jiàn)丘疹樣突起，中央見(jiàn)一凹陷區(qū)（圖1），擬診基底細(xì)胞癌。行病變切除并送病理檢查。

圖1 患者頭頂一環(huán)形皮損，中央凹陷，邊緣見(jiàn)丘疹樣隆起

圖2 皮損組織病理

圖3 免疫組化示細(xì)胞條索間有CD34陽(yáng)性毛源性間質(zhì)（EnVision法×200）

組織病理檢查：肉眼見(jiàn)灰白色或灰紅色不規(guī)則碎組織3個(gè)，總大小約1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，鏡下見(jiàn)表皮輕度增生，角化過(guò)度伴輕度角化不全，部分區(qū)域表皮凹陷似潰瘍狀，但無(wú)炎癥細(xì)胞及壞死滲出物。真皮淺層見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)融合增生的皮脂腺，小葉數(shù)目增多，大小較一致（圖2A）。真皮內(nèi)見(jiàn)條索狀嗜堿性上皮細(xì)胞和角質(zhì)囊腫（圖2B、2C），上皮條索由1～3層基底細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，周?chē)?jiàn)致密膠原纖維增生。免疫組化檢查：CD34陽(yáng)性（毛源性間質(zhì)）（圖3），上皮膜抗原、細(xì)胞角蛋白20（CK20）陽(yáng)性，Bcl-2、P53、CD56、Ⅳ型膠原纖維均陰性，增殖指數(shù)Ki67 2%～5%。病理診斷：DTE伴SH。

二、討論

DTE最初被認(rèn)為是毛發(fā)上皮瘤的管樣變異型，但其組織結(jié)構(gòu)特征與毛發(fā)上皮瘤不同［1］，現(xiàn)認(rèn)為其為毛源性腫瘤，與毛發(fā)上皮瘤并無(wú)直接關(guān)系，不并發(fā)其他系統(tǒng)性疾病。DTE通常發(fā)生在日光暴露部位，特別是面部，尤其是右側(cè)面頰部，其次是鼻、頦、額、眶周和口唇部［2］；皮損單發(fā)，偶有多發(fā)報(bào)告［3］。臨床上典型皮損表現(xiàn)為環(huán)形黃色或膚色無(wú)癥狀斑塊，邊緣隆起，表面凹陷或萎縮，直徑3～8 mm［3］。組織病理學(xué)方面，表皮常正?；蜉p度增生，真皮淺層由3種成分構(gòu)成，即狹窄的上皮細(xì)胞瘤細(xì)胞束、角質(zhì)囊腫、結(jié)締組織基質(zhì)。上皮細(xì)胞條索由1～3層小嗜堿性基底細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異形性小，可見(jiàn)核仁，核分裂象少見(jiàn)；上皮細(xì)胞索外周無(wú)柵欄狀細(xì)胞排列和收縮裂隙，借此可與基底細(xì)胞癌鑒別；角質(zhì)囊腫外周也圍繞與上皮細(xì)胞條索一致的基底細(xì)胞樣細(xì)胞，但細(xì)胞可向鱗狀上皮分化并產(chǎn)生角質(zhì)而形成角質(zhì)囊腫，可伴有鈣化；致密結(jié)締組織增生是本病的一個(gè)特點(diǎn)，即所謂的毛源性間質(zhì)，結(jié)締組織位于細(xì)胞索或角囊腫之間。DTE的診斷需依靠病理，除上述典型的細(xì)胞及組織形態(tài)特點(diǎn)外，免疫組化對(duì)該病診斷也有幫助，腫瘤上皮細(xì)胞條索表達(dá)CK20，上皮膜抗原可陽(yáng)性，不表達(dá)P53、雄激素受體抗體和bcl-2，上皮條索周?chē)g質(zhì)可表達(dá)CD34、CD10等，但CK20和雄激素受體抗體被認(rèn)為是診斷DTE的可靠指標(biāo)［4-7］。

DTE和SH均可表現(xiàn)為微隆起的環(huán)形皮損，呈淡黃或膚色，中央可見(jiàn)凹陷，易誤診為基底細(xì)胞癌。如果病變表面伴隨有感染并結(jié)痂，也可能誤診為尋常狼瘡、皮膚深部真菌病等［8］。DTE最易與硬皮病樣基底細(xì)胞癌混淆，前者腫瘤上皮細(xì)胞條索邊緣缺少柵欄狀排列細(xì)胞，周?chē)鸁o(wú)纖維間質(zhì)收縮間隙；后者無(wú)角質(zhì)囊腫形成，免疫組化染色通常bcl-2、雄激素受體抗體陽(yáng)性，硬化間質(zhì)CD34陰性［9］。此外DTE還需要和微囊腫性附屬器癌鑒別，后者腫瘤中有導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，并向深部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。