吳娟 何海青 徐新建? 鄭柯 朱芮

巨淋巴結(jié)增生癥（giant lymph node hyperplasia，GLNH）是以淋巴組織非典型性增生為特征并少見的良性疾病，1956年由Castleman等首先報道［1］，稱為Castleman’s disease ?。–D），該病發(fā)病隱匿，病史較長，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、無特異性，早期易誤診。CD主要沿淋巴鏈分布，全身淋巴結(jié)均可發(fā)病，多發(fā)生于胸部。本文回顧性分析8 例經(jīng)手術(shù)病理證實的發(fā)生在胸外的CD患者的資料，分析其CT表現(xiàn)，并與臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果進(jìn)行對照，以提高對本病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集2001年3月至2015年12月間8例行CT檢查并經(jīng)手術(shù)與病理證實的發(fā)生在胸外Castleman病。4例為男性體檢或無意中發(fā)現(xiàn)腫塊就診，1例女性為發(fā)熱就診，1例男性為腹痛就診，2例女性為腰痛就診，年齡34～73歲，病程3d～5年。

1.2 檢查方法 8例患者均行16排螺旋CT掃描，1例行平掃，5例平掃+增強。橫斷面CT平掃，層厚5mm，間隔5mm。增強使用團注法300碘帕醇針100ml，3.0ml/sec，層厚、間隔均為5mm。CT增強掃描延遲時間：頸部25s，盆腔35s。

2 結(jié)果

CT檢查資料與病理分型 見表1。

表1 各病例的 CT檢查資料與病理分型匯總

3 討論

CD是一種少見的慢性淋巴組織增生性疾病，1954年Castleman首次報道以淋巴樣濾泡增生為主的縱隔局限性腫塊，后發(fā)現(xiàn)其伴有全身表現(xiàn)，1956年以獨立疾病報道［1］，稱為 Castleman’s disease 病（CD），近年來以CD或血管淋巴濾泡增生癥命名較多。該病病因和發(fā)病機制尚不明確，可能與病毒感染如EB病毒、人皰疹病毒8型（HHV-8）、血管增生、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常如白細(xì)胞介素（IL）-6表達(dá)增加等有關(guān)［2-5］。本病不同類型可能是由于宿主反應(yīng)的不同而產(chǎn)生同一過程的變異。漿細(xì)胞型巨淋巴結(jié)增生患者可檢測到大量IL-6表達(dá)，可能是引起本病重要細(xì)胞因子。近年來學(xué)者們更注重對（HHV-8）感染和IL-6過度表達(dá)的研究。

CD病理上分三型：透明血管型（HV）、漿細(xì)胞型（PC）和混合型（MIX），按病變范圍可分為局限性和彌漫性。透明血管型約占80%～90%，以局限性多見，30歲左右為高發(fā)年齡，呈良性特征，早期手術(shù)切除效果較好，本組5例患者為此型，病理上主要為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，腫塊強化特點主要與其有較多供血血管及病灶內(nèi)血管增生伴毛細(xì)血管異常增生擴張有關(guān)。漿細(xì)胞型常多發(fā)，50～60歲為高發(fā)年齡，病變范圍以彌漫性多見，病理上以大濾泡和濾泡間漿細(xì)胞浸潤為主，較少有血管增生，呈輕－中度強化，其影像表現(xiàn)特征性不強，預(yù)后較差。本組2例患者為此型?；旌闲透僖姡嬗袃烧弑憩F(xiàn)，本組1例患者為混合型。CD一般少有鈣化，本組3例腫塊內(nèi)見點狀、條狀及分支狀鈣化。文獻(xiàn)報道［6-8］，這與腫塊內(nèi)增生的小血管透明樣變性、纖維化或閉塞、局部鈣鹽沉積有關(guān)，由于與血管分布一致，鈣化常呈團塊狀、斑點、枯枝樣改變，其中枯枝樣鈣化是血管樣鑄型，最具特征性表現(xiàn)。Castleman病臨床癥狀：CD可發(fā)生于任何年齡、病程可達(dá)數(shù)年，男女之比為1：2，一般無癥狀，多為體檢或腫大淋巴結(jié)壓迫周圍器官產(chǎn)生癥狀時就診［2］。本組年齡34～73歲，5例為男性，病程3天～5年。文獻(xiàn)報道［3-4］多中心性漿細(xì)胞型巨淋巴結(jié)增生常有發(fā)熱、貧血等癥狀，血清球蛋白增高等。本組左腋下、左頸部病灶者（漿細(xì)胞型）及1例盆腔混合型者出現(xiàn)白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，與文獻(xiàn)報道一致。另外，發(fā)生于頸部透明血管型2例，盆腔混合型1例 患者血常規(guī)淋巴細(xì)胞比率下降，分別為0.105，0.02（正常0.2～0.4），可能是免疫功能下降所致，但需行淋巴細(xì)胞分類、分型檢查免疫情況，發(fā)病相關(guān)性尚有待研究。

Castleman病發(fā)病沿淋巴鏈分布，全身淋巴結(jié)均可發(fā)病，以胸部多見，占60%～70%，其次為頸部（10%～14%），腹部（5%～10%）和腋部（2%～4%）［9］。本組8例均在胸部以外部位，其中1例2個病灶分別位于左側(cè)肘部及左側(cè)腋下，肘部淋巴結(jié)輸出淋巴管沿肱血管注入腋淋巴結(jié)，與之相符合；2個病灶位于右下頸部外側(cè)，源于右頸外側(cè)淺淋巴結(jié)；3個病灶位于腹膜后、1個病灶位于盆腔內(nèi)，均位于大血管旁，與腹盆部淋巴結(jié)沿腹盆腔血管排列相一致；還有1例病灶呈多中心分布，位于右頜面部、頸部、兩腹股溝區(qū)；各病灶均沿淋巴管分布，與文獻(xiàn)報道的Castleman病的發(fā)病部位符合［3］。以往由于對胸外Castleman病CT表現(xiàn)認(rèn)識不足，或缺乏特異性，易誤診。本組4例誤診為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。作者通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，并結(jié)合本組病例CT征象，認(rèn)為巨淋巴結(jié)增生還是有一些CT特征提示診斷。（1）部位：沿淋巴鏈分布，發(fā)病部位依次為胸部、頸部、腹部、腋部及其他部位。（2）密度：如無鈣化，較為均勻，平掃CT值約25～45HU。（3）形態(tài)：橢圓或淺分葉。（4）邊緣：一般較光整。（5）鈣化：王仁貴等［8］認(rèn)為中央分支型鈣化較有特征性。（6）囊變：罕見。（7）CT增強表現(xiàn)：強化非常顯著，并且有延遲強化。強化程度50～90HU，尤其為透明血管型，強化類似血管瘤，可能與之有較多滋養(yǎng)血管及病灶血管增生和毛細(xì)血管異常增生和擴張有關(guān)。

鑒別診斷：本病需與淋巴瘤、淋巴結(jié)結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、異位嗜鉻細(xì)胞瘤等鑒別。淋巴瘤：為全身性疾病，常有肝、脾腫大，腫大淋巴結(jié)常融合成團。淋巴結(jié)結(jié)核：同樣可出現(xiàn)鈣化，鈣化類型相同或不一樣，但增強不明顯或呈現(xiàn)環(huán)狀強化。轉(zhuǎn)移瘤：常有原發(fā)灶，表現(xiàn)與原發(fā)灶相似，兩者強化較巨淋巴結(jié)增生不明顯。異位嗜鉻細(xì)胞瘤：強化明顯但常有陣發(fā)性高血壓，兒茶酚胺升高等改變。

綜上所述，胸外Castleman病雖然少見，但沿淋巴鏈分布，其CT表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān)，多數(shù)透明血管型Castleman病有一定特征性表現(xiàn)，仔細(xì)分析CT特征及臨床表現(xiàn)有助于該病的診斷及鑒別診斷。如是實性腫塊，邊緣光整，伴分支或/和點狀鈣化，并顯著強化者，應(yīng)考慮到本病可能。