河南省直第三人民醫(yī)院 王心剛
第七章 神經(jīng)電生理檢測(cè)的臨床應(yīng)用
此外,在脊髓灰質(zhì)炎患者的神經(jīng)電圖檢測(cè)中,神經(jīng)傳導(dǎo)速度始終是趨于正常的(部分病例的MCV可減慢,但SCV均正常);RNS檢測(cè)可見波幅衰減現(xiàn)象,說明可能同時(shí)存在有神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的障礙;SFEMG和M-EMG檢測(cè)均可有明顯改變;MUNE檢測(cè)可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的顯著減少;誘發(fā)電位檢測(cè)則可表現(xiàn)為MEP的明顯異常。
在脊髓灰質(zhì)炎進(jìn)展期或后遺癥期的治療過程中,對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)電生理的監(jiān)測(cè),觀察纖顫電位、正相電位、衛(wèi)星電位、同步電位的出現(xiàn)情況,以及MUP數(shù)量的前后對(duì)比,有助于對(duì)該病的明確診斷、預(yù)后判斷和療效觀察提供有益的幫助。但需要注意的是,對(duì)于已經(jīng)存在有輕度損害的脊髓前角細(xì)胞,隨著年齡的增大也會(huì)有進(jìn)一步的改變,從而加重原有的臨床相,部分脊髓灰質(zhì)炎患者晚期出現(xiàn)臨床加重表現(xiàn)的原因即是如此,不過其惡化過程往往是緩慢的,且極少出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害。
三、脊髓空洞癥
脊髓空洞癥是一種病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確的慢性進(jìn)行性脊髓疾病,是由于多種原因?qū)е录顾柚醒氩糠殖霈F(xiàn)空洞而出現(xiàn)典型的臨床癥狀,即病變節(jié)段支配區(qū)的分離性痛、溫覺喪失及肌肉萎縮和營(yíng)養(yǎng)障礙。該病可散發(fā)也可呈家族性,并常伴有其他的先天性畸形。
1.臨床表現(xiàn)
該病多于20~30歲發(fā)病,男性多于女性,起病和進(jìn)展緩慢??斩醋畛F鹱砸粋?cè)頸膨大后角基底部,故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫覺喪失而觸覺、深感覺相對(duì)保留。當(dāng)空洞向灰質(zhì)前連合擴(kuò)展,則出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛、溫覺障礙,其皮區(qū)分布類似短上衣形??斩闯M瑫r(shí)向前角擴(kuò)展,并出現(xiàn)相應(yīng)支配肌的肌肉萎縮和肌束顫動(dòng),若空洞在頸膨大區(qū),則雙手小肌肉萎縮最明顯,上肢腱反射減弱甚至消失??斩蠢^續(xù)擴(kuò)大侵及脊髓丘腦束則出現(xiàn)損害平面以下對(duì)側(cè)皮膚的痛、溫覺喪失,若侵及錐體束則出現(xiàn)損害平面以下同側(cè)肢體的痙攣性癱瘓。脊髓后索常最后受累,出現(xiàn)損害平面以下深感覺的喪失。
2.電生理表現(xiàn)
脊髓空洞癥的電生理異常改變只有當(dāng)空洞侵及脊髓前角細(xì)胞或后索時(shí)才會(huì)出現(xiàn)。通常在病變嚴(yán)重病程較長(zhǎng)的病例中,肌電圖檢測(cè)會(huì)出現(xiàn)纖顫電位、束顫電位,還可出現(xiàn)同步電位,MUP的時(shí)限增寬、波幅增高,募集反應(yīng)呈單純相;神經(jīng)電圖檢測(cè)MCV和SCV大致正常;誘發(fā)電位檢測(cè)出現(xiàn)SEP和MEP的波幅明顯降低,中樞傳導(dǎo)時(shí)間明顯延長(zhǎng)。
在病變的早期如果臨床癥狀模糊難以明確診斷時(shí),若肌電圖檢測(cè)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)被檢肌對(duì)稱性纖顫電位的存在,則有助于診斷的確定。但是如果空洞未侵及脊髓前角細(xì)胞或后索時(shí),神經(jīng)電生理檢測(cè)則不會(huì)有明顯的異常改變。因此,一般說來脊髓空洞癥早期神經(jīng)電生理檢測(cè)的診斷價(jià)值并不高,即使臨床上已出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉萎縮,也可能只是由于自主神經(jīng)功能受損導(dǎo)致的肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙。
四、脊髓壓迫癥
脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)占位性病變而造成脊髓受壓的一組病癥,常見病因?yàn)樽倒軆?nèi)腫瘤、外傷、結(jié)核、膿腫、蛛網(wǎng)膜炎或椎間盤突出等,病變呈進(jìn)行性發(fā)展,最后導(dǎo)致程度各異的脊髓、脊神經(jīng)根或其供應(yīng)血管的壓迫并造成脊髓功能的障礙。
1.臨床表現(xiàn)
急性脊髓壓迫癥多數(shù)表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害,并常伴有脊髓休克。慢性脊髓壓迫癥的癥狀表現(xiàn)為進(jìn)展性的,分為三期:①刺激期,主要表現(xiàn)為神經(jīng)根和腦膜刺激癥狀;②脊髓部分受壓期,出現(xiàn)半側(cè)脊髓橫貫性損害的表現(xiàn);③脊髓橫斷期,出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害。
2.電生理表現(xiàn)
脊髓壓迫癥致神經(jīng)根或脊髓前角受壓時(shí),肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)相應(yīng)病變節(jié)段支配肌的纖顫電位、正相電位,MUP多相電位增多,甚至出現(xiàn)群放電位、同步電位,募集反應(yīng)呈單純相或混合相。如果脊髓受壓的部位偏高,肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)上、下肢的不同改變,即上肢出現(xiàn)神經(jīng)源性損害的改變,而下肢往往無陽性發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)電圖檢測(cè)MCV和SCV通常在正常范圍;H反射在脊髓休克期通常減弱甚至缺失,在休克期過后或慢性期常出現(xiàn)亢進(jìn)。誘發(fā)電位檢測(cè)可出現(xiàn)SEP和MEP的明顯異常。
由于脊髓壓迫癥的涉及范圍較大,神經(jīng)電生理檢測(cè)存在一定的局限性,僅能對(duì)神經(jīng)根或脊髓前角細(xì)胞受損提供一些診斷幫助,因此必須結(jié)合臨床表現(xiàn)全面考慮才能得出正確的結(jié)論。
五、多系統(tǒng)萎縮
多系統(tǒng)萎縮是一組成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀,最終出現(xiàn)這三個(gè)方面全部損害的病理改變。
1.臨床表現(xiàn)
成年期發(fā)病,緩慢起病,逐漸進(jìn)展,預(yù)后不良。首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào),少數(shù)患者以肌萎縮起??;進(jìn)而出現(xiàn)多個(gè)方面的神經(jīng)癥狀群,甚至出現(xiàn)構(gòu)音障礙、睡眠障礙和智能障礙。
2.電生理表現(xiàn)
該病有明顯的帕金森綜合征表現(xiàn),但其神經(jīng)系統(tǒng)變性涉及的范圍要大得多,因此神經(jīng)電生理檢測(cè)可以表現(xiàn)出神經(jīng)電圖、肌電圖、誘發(fā)電位的多種異常,尤其是肌電圖檢測(cè)不僅可以記錄到類似于帕金森震顫的低頻周期性群放電位,在肛門括約肌上還可以記錄到典型的失神經(jīng)改變。
第五節(jié) 神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病
神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病分為三種類型:①突觸后異常,最常見的是重癥肌無力;②突觸前異常,最常見的是LE肌無力綜合征和肉毒中毒;③突觸前突觸后混合性異常,最常見的是氨基糖甙類抗生素引起的肌無力綜合征。另外,蜱麻痹、有機(jī)磷中毒和部分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、肌肉疾病也可同時(shí)合并有神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的障礙。
一、重癥肌無力
重癥肌無力是最常見的突觸后異常引發(fā)神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,是由于在乙酰膽堿受體抗體作用下使執(zhí)行功能的乙酰膽堿受體數(shù)量減少所致,多為散發(fā),也可呈家族性,20%的病例伴有胸腺肥大。
1.臨床表現(xiàn)
該病多在15~35歲發(fā)病,女性發(fā)病率高于男性,起病常隱襲; 臨床特征為一部分或全身橫紋肌的力弱和易疲勞,癥狀呈波動(dòng)性,通常在活動(dòng)后加重,休息后減輕,并具有“晨輕暮重”的現(xiàn)象;無力肌肉以眼外肌最常受累(表現(xiàn)為瞼下垂、斜視和復(fù)視),其次為顱神經(jīng)支配的肌肉、頸肌、肩胛帶肌和股部屈肌,在連續(xù)收縮后發(fā)生力弱甚至癱瘓,短時(shí)間休息后又可好轉(zhuǎn);病程進(jìn)展較為緩慢,早期可見自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)或惡化,晚期則運(yùn)動(dòng)障礙比較嚴(yán)重,休息后也不能復(fù)原并可出現(xiàn)肌肉萎縮,當(dāng)發(fā)展至嚴(yán)重的全身運(yùn)動(dòng)功能障礙和呼吸肌功能障礙時(shí)則會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力危象。臨床上又常根據(jù)受累部位和嚴(yán)重程度將其分為眼肌型、全身型和腦干型三種。
2.電生理表現(xiàn)
神經(jīng)電生理檢測(cè)在重癥肌無力的診斷中具有重要價(jià)值,可以從不同角度反映神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的異常情況,其中RNS和SFEMG檢測(cè)的特征性改變是臨床輔助診斷重癥肌無力的重要指征。
重癥肌無力患者RNS檢測(cè)的典型改變?yōu)椋喊察o時(shí)CMAP波幅正常,低頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)波幅明顯遞減反應(yīng),高頻重復(fù)刺激時(shí)反應(yīng)正常或出現(xiàn)波幅遞減反應(yīng),尤其是活動(dòng)后波幅的衰減更加明顯。SFEMG檢測(cè)的典型改變?yōu)椋侯澏睹黠@增大并出現(xiàn)阻滯,而纖維密度正常。
該病患者的肌電圖和神經(jīng)電圖檢測(cè)通常無異常改變,僅在重癥病例中肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)MUP的時(shí)限縮短、波幅降低,持續(xù)用力收縮時(shí)起始出現(xiàn)干擾相,然后迅速出現(xiàn)電位數(shù)量的減少和波幅的降低。
二、LE肌無力綜合征
LE肌無力綜合征是最常見的突觸前異常引發(fā)神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的疾病,是由于抗體作用于離子通道使突觸前膜中乙酰膽堿的釋放不足所致,多數(shù)合并有小細(xì)胞肺癌。
1.臨床表現(xiàn)
該病多在40歲以后發(fā)病,男性發(fā)病率高于女性,起病常與惡性腫瘤相關(guān);臨床特征為近端肢體肌的力弱和易疲勞,常在休息后或早晨起床時(shí)最重,短暫活動(dòng)后肌肉力量可有一過性增強(qiáng),但較長(zhǎng)時(shí)間活動(dòng)后則這種增強(qiáng)不會(huì)持續(xù)存在;無力肌肉以骨盆帶肌和股部肌肉最常受累(表現(xiàn)為上樓梯或由坐位站起困難),也可累及肩部和四肢肌肉,但頸部肌、球部肌和眼外肌很少受累;部分患者伴有口干、陽痿、感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙的癥狀,也可出現(xiàn)其他副腫瘤綜合征的表象。
2.電生理表現(xiàn)
相當(dāng)多的LE肌無力綜合征患者的神經(jīng)電生理檢測(cè)無特征性改變,部分病例刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)CMAP波幅的明顯降低,但活動(dòng)后顯著增大;RNS檢測(cè)的典型改變?yōu)榈皖l重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)波幅遞減反應(yīng),高頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)明顯的波幅遞增反應(yīng);當(dāng)病損(副腫瘤綜合征)同時(shí)累及周圍神經(jīng)時(shí)肌電圖檢測(cè)也可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位和MUP的數(shù)量減少,而當(dāng)病損同時(shí)累及肌肉時(shí)則可出現(xiàn)短棘波多相電位以及病理干擾相。
三、肉毒毒素中毒
肉毒毒素中毒是由于肉毒梭狀芽胞桿菌產(chǎn)生的毒素所致,其毒素分為A到C七種不同的亞型,A型、B型和E型是人類最常見的致病毒素,多源于食用了被污染的罐裝食品,并可出現(xiàn)群體性爆發(fā)。肉毒毒素進(jìn)入人體后會(huì)附著在突觸前膜上,干擾乙酰膽堿的釋放,從而引發(fā)神經(jīng)肌肉接頭的傳遞障礙,其對(duì)神經(jīng)肌肉接頭有著廣泛性的作用,既可累及橫紋肌,也可累及平滑肌。
1.臨床表現(xiàn)
該病多在不潔飲食后12~36小時(shí)發(fā)病,4~5天達(dá)高峰。癥狀多先表現(xiàn)為復(fù)視、眼瞼下垂、構(gòu)音困難、嗆咳等眼外肌和延髓肌麻痹,繼之出現(xiàn)對(duì)稱性四肢無力和軀干肌、呼吸肌無力,且上肢重于下肢、近端重于遠(yuǎn)端。另外,自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害表現(xiàn)也很明顯,表現(xiàn)為口干、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、大量出汗和大小便潴留,還可有惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀,肌張力降低,腱反射消失,嚴(yán)重的可導(dǎo)致死亡。
2.電生理表現(xiàn)
肉毒毒素中毒的神經(jīng)電生理檢測(cè)符合突觸前膜病變的特點(diǎn),可出現(xiàn)CMAP波幅的顯著降低但活動(dòng)后可增高;RNS檢測(cè)低頻重復(fù)刺激出現(xiàn)波幅遞減反應(yīng),高頻重復(fù)刺激出現(xiàn)波幅遞增反應(yīng);肌電圖檢測(cè)可有纖顫電位、正相電位出現(xiàn),也可有短時(shí)限的多相電位出現(xiàn);SFEMG檢測(cè)顯示顫抖增大和阻滯;但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
鑒于肉毒毒素可以引發(fā)神經(jīng)肌肉接頭的傳導(dǎo)阻滯,還可以刺激神經(jīng)芽生,有助于神經(jīng)功能恢復(fù)的作用,因此目前臨床上普遍用以治療眼瞼痙攣、面肌痙攣、痙攣性斜頸和其他的肌張力障礙性疾病,并取得了良好的效果,業(yè)已成為了新的臨床研究熱點(diǎn)。
第六節(jié) 肌肉疾病
肌肉疾病是指由于各種原因引起的原發(fā)性或繼發(fā)性的肌肉細(xì)胞本身的病變,包括遺傳性、中毒性或炎性病變等。其共同的臨床表現(xiàn)為近端肌肉的對(duì)稱性萎縮、無力、強(qiáng)直或疼痛,癥狀逐漸加重,且無中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的病變。神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于肌肉疾病具有明確的診斷價(jià)值,其肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)MUP時(shí)限、波幅、相位、數(shù)量的改變,而神經(jīng)電圖檢測(cè)大都正常;但是神經(jīng)電生理的檢測(cè)對(duì)于各型肌肉疾病的鑒別診斷尚有一定的困難,其具體的分型診斷仍需依賴于血清肌酶和肌活檢等組織學(xué)和組織化學(xué)檢查甚至是染色體的檢查。
一、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉疾病,為肌肉慢性、原發(fā)性、進(jìn)行性的疾患,可在出生時(shí)即有,也可在出生后數(shù)年才發(fā)病。根據(jù)其遺傳特性、發(fā)病年齡、病肌分布、進(jìn)展速度和肌肉變性的程度可分為Duchenne型、Becker型、面肩肱型、肢帶型和其他型,其典型的病理改變包括:①肌纖維大小不均;②肌纖維壞死(常呈節(jié)段性、可有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn));③肌纖維再生;④肌核向中心移位;⑤血管周圍、肌內(nèi)膜、肌束膜可見少許單核細(xì)胞;⑥肌束膜間結(jié)締組織增生、脂肪增加。
1.臨床表現(xiàn)
該病的假肥大型多在幼兒時(shí)發(fā)病,面肩肱型和肢帶型多在青春期發(fā)病; 臨床主要表現(xiàn)為近端肌的萎縮和無力,遠(yuǎn)端肌正常;感覺一般均正常(假肥大型的腓腸肌、臀肌、前臂肌常發(fā)生假性肥大,患者可有翼狀肩胛、站立困難和鴨步態(tài));血清中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等均明顯增高,尿肌酸排出增加。
2.電生理表現(xiàn)
電生理異常表現(xiàn)為典型的肌源性損害,肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)MUP時(shí)限縮短、波幅降低、多相電位增多,尤以低波幅多相電位(短棘波多相電位)增多為突出,募集反應(yīng)出現(xiàn)病理干擾相;可有纖顫電位、正相電位出現(xiàn),尤其早期患者自發(fā)電位數(shù)量相對(duì)較多;也可有肌強(qiáng)直電位出現(xiàn),并伴隨病程的始終;病變晚期肌纖維被結(jié)締組織替代后,插入電位可減弱甚至消失。神經(jīng)電圖檢測(cè)大都正常,長(zhǎng)期患病者可出現(xiàn)CAMP的波幅降低、MDL也可能延長(zhǎng)。
另外,肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的肌電圖檢測(cè)在某一塊肌肉或某一肌區(qū)可以是正常的、無多相電位增多,但若仔細(xì)檢查每一塊肌肉或每一肌區(qū)則會(huì)發(fā)現(xiàn)有大量多相電位存在;對(duì)于明顯萎縮的肌肉若出現(xiàn)病理干擾相這一事實(shí),則可有力地支持肌肉疾病的診斷;相比而言,MUP的波幅受多種因素影響變異較大,一般不作為診斷的特定參數(shù),而時(shí)限的縮短對(duì)肌肉疾病的診斷具有重要的意義;對(duì)于假性肥大肌的檢測(cè)由于脂肪組織的滲入,其肌電圖的插入電位可缺失,在針電極插入肌肉時(shí)可出現(xiàn)電靜息;而部分疾病晚期的病例,肌電圖檢測(cè)也可同時(shí)出現(xiàn)失神經(jīng)和神經(jīng)再支配的復(fù)雜變化,從而給檢測(cè)結(jié)果的判斷帶來困難。
而且,該病需與兒童型進(jìn)行性脊肌萎縮癥進(jìn)行鑒別,后者偶爾也呈肢帶肌肉的力弱和腓腸肌肥大,但其血清中肌酸磷酸激酶正?;蛏愿?,肌電圖檢測(cè)表現(xiàn)為神經(jīng)源性改變;該病還需與多發(fā)性肌炎進(jìn)行鑒別,后者雖也累及骨盆帶肌和肩胛帶肌,但病程進(jìn)展較快且有波動(dòng),其力弱的癥狀遠(yuǎn)比萎縮明顯,血白細(xì)胞可增多、血沉可增快,血清肌酶常起伏不定,但對(duì)于少數(shù)難以區(qū)分的病例則只能通過病理檢查甚至是皮質(zhì)類固醇試驗(yàn)治療進(jìn)行鑒別。
二、多發(fā)性肌炎和皮肌炎
許多炎性過程都可累及肌肉,臨床最常見的是多發(fā)性肌炎和皮肌炎。多發(fā)性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質(zhì)性炎變和肌纖維的變性為特征的綜合征,是發(fā)生在人群中最常見的一種原發(fā)性肌病,當(dāng)伴有皮膚改變時(shí)即稱為皮肌炎。其病理改變?cè)缙跒榧毙匝仔苑磻?yīng),在病變肌肉血管周圍的肌內(nèi)膜和肌束膜間,有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、甚至少量多形核細(xì)胞浸潤(rùn),肌纖維表現(xiàn)為不同程度的壞死、腫脹甚至消失;在疾病晚期細(xì)胞浸潤(rùn)減少,但肌纖維大小不均,肌核向中心移位,結(jié)締組織增加,且往往是肌束中央的纖維尚完整而周邊的纖維縮小并有空泡變性;當(dāng)皮炎發(fā)生時(shí),出現(xiàn)皮膚紅斑、腫脹,皮膚表層出現(xiàn)血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、基層變性、毛細(xì)管擴(kuò)張和色素沉著。
1.臨床表現(xiàn)
多發(fā)性肌炎發(fā)病以30~40歲多見,起病可呈急性、亞急性和慢性,多表現(xiàn)為近端肌肉進(jìn)行性地力弱、萎縮(力弱一般白骨盆帶肌開始,逐漸蔓延至肩胛帶肌,肌萎縮發(fā)生較遲),伴有肌肉疼痛和觸壓痛,嚴(yán)重者步行困難、抬臂無力,甚至累及顱神經(jīng)支配的肌肉和呼吸肌,肌張力低下,腱反射減弱或消失。
皮肌炎可在肌炎以前發(fā)生,也可伴隨出現(xiàn),除四肢近端肌肉的力弱外,出現(xiàn)面部、頸部、前胸和肢體外側(cè)的紅斑和水腫,并可伴有其他結(jié)締組織疾病或惡性腫瘤的發(fā)生。
急性期中尚可見血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現(xiàn)、肌酸增加,部分病例血白細(xì)胞增多、血清白蛋白減少、血沉增快。肌肉活檢雖有助于診斷,但不少病例并無特異性組織學(xué)異常。
2.電生理表現(xiàn)
未經(jīng)治療的多發(fā)性肌炎或皮肌炎患者,幾乎都可以出現(xiàn)以下三聯(lián)的典型肌電圖異常,尤其是臨床上有力弱癥狀的肌肉:①纖顫電位和正相電位;②復(fù)合重復(fù)放電或肌強(qiáng)直放電;③短時(shí)限、低波幅的多相MUP并伴有募集反應(yīng)的病理干擾相。
由于炎性刺激使肌纖維的興奮性增高,肌電圖檢測(cè)急性期常有插入電位的顯著延長(zhǎng),并可出現(xiàn)肌強(qiáng)直電位;但慢性病例或由急性轉(zhuǎn)為慢性者,其肌電圖的異常改變則是多樣化的;在疾病的晚期肌肉纖維化后,肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)插人電位的明顯減弱甚至消失。
但是,需要注意的是有些肌肉,即使是在疾病的中等程度進(jìn)展節(jié)段,肌電圖檢測(cè)也可以是正常的,因此肌電圖的檢測(cè)應(yīng)包括近端和遠(yuǎn)端的多塊肌肉,并應(yīng)重點(diǎn)檢測(cè)那些臨床上有中等程度力弱的肌肉。常有這樣的情況出現(xiàn),即肌電圖和組織學(xué)異常主要地或選擇性地僅見于棘旁肌,而且肌電圖的檢測(cè)結(jié)果與臨床損害的程度也往往并不平行。
3.硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥,是一種皮膚和內(nèi)臟器官的結(jié)締組織發(fā)生纖維化、硬化進(jìn)而萎縮的慢性自身免疫性結(jié)締組織病,以皮膚炎癥、變性、增厚、纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征,并可伴有肌肉和內(nèi)臟器官等多系統(tǒng)的損害。其初發(fā)癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛等,進(jìn)而出現(xiàn)特異性的皮膚腫脹、增厚、硬化、萎縮(可局限性出現(xiàn)亦可彌漫性出現(xiàn))和其他內(nèi)臟功能的障礙以及多發(fā)性肌炎或皮肌炎,嚴(yán)重的還可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。當(dāng)硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊出現(xiàn)時(shí)患者可有明顯的近端肌無力,血清肌酸磷酸激酶持續(xù)增高,肌電圖檢測(cè)插入電位明顯減弱甚至消失,MUP短時(shí)限多相電位明顯增多,募集反應(yīng)可呈病理干擾相。
三、肌強(qiáng)直綜合征
肌強(qiáng)直綜合征可見于多種疾病,包括先天性和繼發(fā)性,其共同表現(xiàn)是肌肉從靜止?fàn)顟B(tài)進(jìn)入收縮狀態(tài)的困難或肌肉隨意收縮后不能立即放松,在臨床上以先天性肌強(qiáng)直癥和萎縮性肌強(qiáng)直癥較為常見。
1.臨床表現(xiàn)
先天性肌強(qiáng)直癥和萎縮性肌強(qiáng)直癥均為常染色體顯性遺傳的疾?。呵罢甙l(fā)病多在兒童期,男性多見,臨床上出現(xiàn)肌強(qiáng)直但無肌肉萎縮和無力,握物與咀嚼后不易放松,動(dòng)作多次重復(fù)后癥狀好轉(zhuǎn),天氣寒冷與情緒激動(dòng)時(shí)癥狀加重,病理上無顯著改變,部分可見橫紋肌纖維肥大、肌核向中央移位;后者亦稱為營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥,起病多在青春期后,男性多見,表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肌無力和肌萎縮,尤以四肢遠(yuǎn)端肌肉和面部肌肉最為明顯,并可伴有白內(nèi)障、脫發(fā)和睪丸萎縮。
2.電生理表現(xiàn)
肌強(qiáng)直電位和肌強(qiáng)直樣電位的出現(xiàn)是該類疾病的肌電圖特征性表現(xiàn),常廣泛分布于全身肌肉或同一肌肉的不同位置,扣擊肌肉和移動(dòng)針電極時(shí)均可誘發(fā)出,電位消失后再進(jìn)行上述刺激又復(fù)出現(xiàn)。
肌電圖檢測(cè)先天性肌強(qiáng)直癥的MUP時(shí)限、波幅無顯著改變,萎縮性肌強(qiáng)直癥的MUP時(shí)限縮短、波幅降低、多相電位增多;募集反應(yīng)均表現(xiàn)為干擾相,但停止收縮卻不能象正常肌肉一樣迅速出現(xiàn)電靜息,而是仍不斷發(fā)放電位,持續(xù)一段時(shí)間后才恢復(fù)電靜息。神經(jīng)電圖檢測(cè)一般都是正常的,部分病例RNS檢測(cè)可出現(xiàn)波幅衰減的現(xiàn)象。
四、周期性麻痹
周期性麻痹是一種代謝性肌肉疾病,是由于代謝異常所引發(fā)的肌肉功能障礙,其化學(xué)基礎(chǔ)是體內(nèi)血鉀濃度的平衡異常引發(fā)血鉀濃度的改變,從而使興奮沖動(dòng)的形成和傳播出現(xiàn)障礙,影響了肌肉的生理功能。臨床上主要表現(xiàn)為突然發(fā)病,四肢對(duì)稱性癱瘓,腱反射減弱或消失,發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,可無感覺障礙。
一般認(rèn)為,周圍性麻痹的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)和生化檢查,神經(jīng)電生理檢測(cè)只能提供參考,沒有確切的意義。肌電圖檢測(cè)在急性期可見有纖顫電位、正相電位,隨意收縮時(shí)的MUP數(shù)量減少,也可有肌強(qiáng)直電位出現(xiàn),甚至出現(xiàn)神經(jīng)電圖檢測(cè)CMAP波幅的明顯降低,但在發(fā)作間歇期神經(jīng)電生理檢測(cè)大都是正常的。
五、肌張力障礙
肌張力障礙也稱肌張力不全或肌緊張異常,是一組肌肉持續(xù)性不隨意收縮而引發(fā)的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征,包括原發(fā)性和繼發(fā)性,并可分為局灶型(如痙攣性斜頸)、節(jié)段型(如Meige綜合征)、多灶型、偏身型和全身型。其病因尚不清楚,特征性表現(xiàn)為奇異的不隨意運(yùn)動(dòng)以及因肢體遠(yuǎn)端和軀干肌肉緩慢緊張性收縮而呈現(xiàn)的特殊姿勢(shì),發(fā)作常無規(guī)律性,間歇時(shí)間也不定,部分病人可伴有肌陣攣或震顫。
肌張力障礙患者受累肌群的肌電圖檢測(cè)會(huì)出現(xiàn)特征性的由主動(dòng)肌和拮抗肌病理性同步收縮所引發(fā)的周期性群放電位,其發(fā)放頻率和持續(xù)時(shí)間多變,除此之外,神經(jīng)電生理檢測(cè)大都是正常的。
六、廢用性肌萎縮
當(dāng)肌體因某種原因固定1-6個(gè)月后,肌肉會(huì)發(fā)生萎縮,這稱為廢用性肌萎縮,常見的有疼痛性肌萎縮、石膏固定后肌萎縮、長(zhǎng)期臥床和老年性肌萎縮等,但是廢用性肌萎縮的肌肉可以恢復(fù)原來的肌力和體積,關(guān)鍵是要去除病因和加強(qiáng)功能鍛煉。
廢用性肌萎縮的肌電圖檢測(cè),被檢肌在松弛狀態(tài)下無纖顫電位和正相電位出現(xiàn),插人電位可減弱或消失,隨意收縮時(shí)MUP時(shí)限、波幅都基本正常,可有多相電位增多,募集反應(yīng)仍呈混合相或干擾相。神經(jīng)電圖檢測(cè)則均在正常范圍。
第八章 常見臨床癥狀的神經(jīng)電生理診斷
在臨床神經(jīng)電生理檢測(cè)的實(shí)際工作中,受檢者常是以相似的臨床癥狀作為主訴前來就診的,在完善臨床資料的前提下,臨床醫(yī)生需要的是對(duì)這些相似的臨床癥狀提出有價(jià)值的鑒別意見,這也正是神經(jīng)電生理輔助臨床診斷的主要目的和任務(wù)所在。因此本章特別就受檢者常見的臨床癥狀及其特點(diǎn)和神經(jīng)電生理檢測(cè)的診斷思路進(jìn)行概述。
第一節(jié) 疼痛或麻木
疼痛或麻木是最常見的感覺異常,也是神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其是周圍神經(jīng)疾病最常見的癥狀,常是神經(jīng)電生理受檢者首發(fā)的臨床表現(xiàn),需要通過神經(jīng)電生理的檢測(cè)鑒別其性質(zhì)并進(jìn)行相應(yīng)的定位診斷。
周圍神經(jīng)疾病引起并放射至該神經(jīng)支配范圍內(nèi)的疼痛即稱為神經(jīng)痛,多為繼發(fā)性,可由周圍神經(jīng)損傷、受壓、炎癥、缺血、變性、中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙等各種原因引起,通常見于病變的早期或急性期,為神經(jīng)刺激癥狀引發(fā)的感覺過敏的臨床表現(xiàn),病變的部位可在神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干或神經(jīng)末梢,分布的區(qū)域通常是周圍神經(jīng)的皮神經(jīng)支配區(qū)或脊神經(jīng)支配的皮區(qū);麻木則往往是疾病發(fā)展至中后期或慢性期所產(chǎn)生的感覺減退甚至是感覺缺失,部分病例也可以不經(jīng)過早期的感覺異常而直接出現(xiàn)麻木癥狀。當(dāng)然,其他局部病變引發(fā)的局部感覺障礙和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)感覺傳導(dǎo)通路病變引發(fā)的軀體感覺障礙以及肌肉本身的病變也都可以產(chǎn)生疼痛或麻木的癥狀。
神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于疼痛或麻木癥狀的診斷重點(diǎn)首先是確定這種感覺異常是否是由于神經(jīng)系統(tǒng)疾病或肌肉本身疾病引起的,其次是確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病或肌肉疾病的具體部位和性質(zhì)。因此宜按照周圍神經(jīng)遠(yuǎn)段傳導(dǎo)功能、近段傳導(dǎo)功能、肌肉功能、中樞神經(jīng)傳導(dǎo)功能的次序進(jìn)行檢測(cè),依次排除周圍神經(jīng)疾病、肌肉疾病或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變。
在實(shí)際工作中常規(guī)進(jìn)行部分代表性神經(jīng)的傳導(dǎo)速度(如正中神經(jīng)、脛神經(jīng)的MDL、MCV,正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈淺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)的SCV)和F波、H反射等神經(jīng)電圖檢測(cè)即可定性診斷出大部分常見的周圍神經(jīng)疾?。òǘ喟l(fā)性周圍神經(jīng)病、神經(jīng)叢、神經(jīng)根病變以及部分常見的嵌壓性周圍神經(jīng)病等),再結(jié)合SSCT和瞬目反射的檢測(cè)即可對(duì)單神經(jīng)病變或神經(jīng)損傷作出較為明確的定位診斷。而肌電圖的檢測(cè)一方面可以確定肌肉本身病變的存在,為肌肉疾病提供診斷依據(jù),另一方面也可以更加確切地對(duì)周圍神經(jīng)病變的部位和程度進(jìn)行輔助判斷。在排除周圍神經(jīng)疾病和肌肉疾病的前提下,通過SEP、MEP的檢測(cè)可以提供部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的參考信息??傊\斷的重點(diǎn)應(yīng)放在對(duì)周圍神經(jīng)疾病的診斷和神經(jīng)電圖的檢測(cè)上。
第二節(jié) 無力或癱瘓
無力或癱瘓是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙,無力(也稱力弱)是指隨意運(yùn)動(dòng)肌力的減弱,癱瘓是指隨意運(yùn)動(dòng)肌力的喪失,可因上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉本身等多種病變所引發(fā),可以是局部性的也可以是全身性的,并可伴有肌張力的降低或增高、腱反射的減弱或亢進(jìn),甚至出現(xiàn)病理反射。
神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于無力或癱瘓癥狀的診斷重點(diǎn)首先是確定這種運(yùn)動(dòng)障礙存在的范圍,其次是確定出現(xiàn)這種運(yùn)動(dòng)障礙可能存在的原因。因此宜按照肌肉功能、周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能、中樞神經(jīng)傳導(dǎo)功能、神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的次序進(jìn)行檢測(cè),依次排除肌肉疾病、周圍神經(jīng)疾病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或神經(jīng)肌肉接頭的病變。
在實(shí)際工作中常規(guī)檢測(cè)力弱肌肉和部分肢體遠(yuǎn)近端代表性肌肉 (如拇短展肌、指總伸肌、三角肌、脛骨前肌、腓腸肌、股四頭肌等)的肌電圖即可發(fā)現(xiàn)大部分的肌源性疾病和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,而肌電圖上失神經(jīng)電位和誘發(fā)肌電的出現(xiàn)情況也可直接為周圍神經(jīng)損傷提供有力的定性和定位依據(jù),神經(jīng)電圖檢測(cè)則可以進(jìn)一步對(duì)周圍神經(jīng)疾病進(jìn)行定性診斷。在排除下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變、周圍神經(jīng)疾病和肌肉疾病的前提下,通過SEP、MEP的檢測(cè)可以提供部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的參考信息,通過RNS、SFEMG的檢測(cè)可以提供部分神經(jīng)肌肉接頭病變的參考信息??傊\斷的重點(diǎn)應(yīng)放在對(duì)周圍神經(jīng)損傷的診斷和肌電圖及誘發(fā)肌電的檢測(cè)上。
當(dāng)然,還應(yīng)考慮到癔病性癱瘓的可能,即由癔病所引發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙。其臨床特點(diǎn)是多數(shù)在精神因素或暗示下陡然發(fā)病,臨床表現(xiàn)形式多種多樣,但感覺正常、腱反射正常、無病理反射;神經(jīng)電生理檢測(cè)常無明顯異常,癱瘓肌肉的肌電圖檢測(cè)雖無自主運(yùn)動(dòng),但也沒有失神經(jīng)改變,當(dāng)讓其進(jìn)行拮抗肌收縮時(shí)卻??稍诎c瘓肌上記錄到正常的MUP。
下面以癥狀性足下垂為例對(duì)神經(jīng)電生理的診斷和鑒別進(jìn)行詳細(xì)說明:
足下垂是由于足背伸肌群絕對(duì)或相對(duì)的力弱或癱瘓所引發(fā)的臨床癥候群,前者是由于單純足背伸肌群的力弱或癱瘓所致的臨床表象,后者是由于足背伸肌群和足跖屈肌群均出現(xiàn)力弱或癱瘓而因重力作用所致的臨床表象,其基本的病理基礎(chǔ)即是足背伸肌群或其支配神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。
臨床上能夠引發(fā)足下垂這種運(yùn)動(dòng)功能障礙的疾病有很多,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其纖維病變、脊髓前角細(xì)胞病變、神經(jīng)根病變、神經(jīng)叢病變、周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)-肌肉接頭病變、肌肉本身病變均可出現(xiàn)足下垂,甚至骨骼、關(guān)節(jié)、肌腱的病變也可出現(xiàn)足下垂(不再贅述)。根據(jù)病因?qū)W可將其大致區(qū)分為內(nèi)科系統(tǒng)疾病和外科系統(tǒng)疾病兩大類,前者以中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、多發(fā)性周圍神經(jīng)疾病、神經(jīng)-肌肉接頭疾病、肌肉疾、病以及中毒、電解質(zhì)紊亂為代表,足下垂的特點(diǎn)是對(duì)稱性,多為雙側(cè)對(duì)稱性出現(xiàn),但上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其纖維病變和脊髓前角細(xì)胞病變時(shí)也可僅單側(cè)出現(xiàn);后者以神經(jīng)根病變、神經(jīng)叢病變和周圍神經(jīng)病變?yōu)榇恚?足下垂的特點(diǎn)是非對(duì)稱性,多為單側(cè)出現(xiàn),即使雙側(cè)出現(xiàn)也常不對(duì)稱。
1.肌肉病變引起的足下垂:常見于多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等,其肌電圖檢測(cè)呈典型的肌源性改變,神經(jīng)傳導(dǎo)速度和誘發(fā)電位多無異常。
2.神經(jīng)-肌肉接頭病變引起的足下垂:常見于重癥肌無力、肌無力綜合征等,其肌電圖檢測(cè)多正常,亦可有肌源性改變,但單纖維肌電圖常有明顯異常,重復(fù)頻率電刺激可出現(xiàn)波幅明顯遞增遞減現(xiàn)象。
3.單純腓深神經(jīng)病變引起的足下垂:常見于脛骨骨折、骨筋膜室綜合征等,其腓深神經(jīng)支配肌的肌電圖呈典型失神經(jīng)支配的神經(jīng)源性改變,且腓深神經(jīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯異常。
4.腓總神經(jīng)病變引起的足下垂:常見于腓骨小頭嵌壓、腓骨頸骨折等,其肌電圖神經(jīng)源性改變分布于腓深神經(jīng)、腓淺神經(jīng)支配肌,且腓深神經(jīng)、腓淺神經(jīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均異常,亦可出現(xiàn)腓骨小頭段的局部傳導(dǎo)阻滯。
5.坐骨神經(jīng)病變引起的足下垂:常見于股骨骨折、梨狀肌綜合征、臀部注射后等,其肌電圖神經(jīng)源性改變分布于坐骨神經(jīng)(包括脛神經(jīng)、腓神經(jīng))支配的近、遠(yuǎn)端肌群,尤其是大腿后側(cè)的股二頭肌長(zhǎng)頭、短頭等,且脛神經(jīng)、腓深神經(jīng)、腓淺神經(jīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均異常。
6.腰骶神經(jīng)叢病變引起的足下垂:常見于骨盆骨折、盆腔腫瘤等,其肌電圖神經(jīng)源性改變廣泛分布于脛神經(jīng)、腓神經(jīng)、股神經(jīng)、閉孔神經(jīng)支配肌,尤其是股四頭肌、大腿內(nèi)收肌等,且股神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓深神經(jīng)、腓淺神經(jīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均異常。
7.腰骶神經(jīng)根病變引起的足下垂:常見于腰椎間盤突出癥、椎管狹窄等,其肌電圖神經(jīng)源性改變按神經(jīng)根支配肌群分布,尤其是L5神經(jīng)根支配的脛骨后肌、臀中肌、棘旁肌等,且下肢神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度均正常、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可出現(xiàn)異常。
8.多發(fā)性周圍神經(jīng)病變引起的足下垂:常見于感染性、代謝性、遺傳性周圍神經(jīng)病及中毒、電解質(zhì)紊亂等,如吉蘭-巴雷綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)癥、低鉀性周期性麻痹,其肌電圖神經(jīng)源性改變廣泛分布于四肢肌群,且四肢神經(jīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均異常,MEP、SEP、BAEP、VEP亦可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。
9.脊髓前角細(xì)胞病變引起的足下垂:常見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征等,其肌電圖神經(jīng)源性改變廣泛分布于四肢肌群,尚可累及胸鎖乳突肌、舌肌、腹直肌等顱神經(jīng)、胸神經(jīng)支配肌,并可見巨大電位、衛(wèi)星電位、同步電位和極多相電位出現(xiàn),且四肢神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度均正常、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可出現(xiàn)異常,MEP亦可出現(xiàn)異常。
10.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其纖維病變引起的足下垂:常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥、變性、外傷、壓迫及卒中、腫瘤、先天發(fā)育異常等,如多發(fā)性硬化癥、脊髓空洞癥、腦血管意外,但神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變能夠提供的信息較為有限,除MEP、SEP、BAEP、VEP可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常外,肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度多無異常。
綜上所述,臨床癥狀性足下垂的鑒別診斷可詳見表8-1。
第三節(jié) 震顫或痙攣
一、震顫
震顫是一種典型的連續(xù)性不隨意運(yùn)動(dòng),可分為在安靜休息時(shí)出現(xiàn)的震顫和主動(dòng)動(dòng)作時(shí)見到的震顫,但所謂“安靜”只是相對(duì)的,姿勢(shì)的維持通常需要輕度的張力,而動(dòng)作性震顫又包括在維持姿勢(shì)時(shí)見到的震顫即姿勢(shì)性震顫或靜止性震顫、在需要做目標(biāo)位向運(yùn)動(dòng)時(shí)見到的震顫即意向性震顫或動(dòng)力性震顫、以及其他特殊類型的震顫等。神經(jīng)電生理檢測(cè)可以通過觀察不隨意運(yùn)動(dòng)肌群的肌電圖,顯示不隨意運(yùn)動(dòng)是規(guī)律的還是不規(guī)律的、與不隨意運(yùn)動(dòng)相關(guān)聯(lián)的肌電活動(dòng)爆發(fā)的持續(xù)時(shí)間、以及與拮抗肌活動(dòng)的關(guān)系是同步性的還是交替性的,從而為臨床診斷提供一定的參考依據(jù)。
1.帕金森震顫
靜止性震顫的最頻繁出現(xiàn)者,見于經(jīng)典的帕金森病或其他帕金森狀態(tài)(如吩噻嗪類藥物中毒),其震顫通常與其他基底節(jié)癥狀一起出現(xiàn),極少情況下也可以是唯一的臨床表現(xiàn)。震顫在靜止時(shí)出現(xiàn),動(dòng)作時(shí)消失,也可在處于靜力性姿勢(shì)時(shí)又出現(xiàn),頻率為3~7次/秒。肌電圖檢測(cè)顯示為拮抗肌的交替性活動(dòng),表現(xiàn)為交替性周期性的群放電位發(fā)放(圖8-1)。
圖8-1 在帕金森震顫者記錄的肌電活動(dòng)
2.生理性震顫
生理性震顫是正常的姿勢(shì)性動(dòng)作性震顫,在某些情況(如焦慮、疲勞、甲亢或飲用咖啡過量等)震顫幅度可加大,并可能成為癥狀性,頻率為8~12次/秒。震顫輕微者肌電圖的檢測(cè)看上去可能就象正常干擾型的肌電活動(dòng),而不會(huì)有明確的爆發(fā);而震顫嚴(yán)重者可能出現(xiàn)爆發(fā)活動(dòng),且通常是拮抗肌的同步性活動(dòng)。
3.特發(fā)性震顫
特發(fā)性震顫是一種常見的遺傳性神經(jīng)病變,可在兒童期或晚年出現(xiàn),病程進(jìn)展緩慢,通常表現(xiàn)為姿勢(shì)性動(dòng)作性震顫,某些患者可隨意向而有所增加,也可表現(xiàn)為隨目標(biāo)位向運(yùn)動(dòng)時(shí)的震顫,甚至可以是局限性肌張力障礙的一種表現(xiàn),多數(shù)情況下震顫為唯一的癥狀,頻率為4~11次/秒。肌電圖檢測(cè)常顯示為拮抗肌的同步性活動(dòng),但也有可能呈交替性活動(dòng)(圖8-2)。
圖8-2 在特發(fā)性震顫者記錄的肌電活動(dòng)
表8-1 癥狀性足下垂的鑒別診斷
4.撲翼樣震顫
撲翼樣震顫是張力性神經(jīng)支配的短暫性降低,表現(xiàn)為不隨意的肌肉跳動(dòng),與姿勢(shì)性或意向性運(yùn)動(dòng)相重疊,仔細(xì)觀察常可發(fā)現(xiàn)肌肉跳動(dòng)發(fā)生于重力的方向,而且這種不隨意運(yùn)動(dòng)通常不規(guī)律,只有當(dāng)肌肉跳動(dòng)來得非常迅速時(shí)外表看起來才可能象震顫。肌電圖檢測(cè)則主要顯示為拮抗肌特征性的同步活動(dòng)中止,即動(dòng)作的發(fā)生不是出現(xiàn)在拮抗肌的放電興奮過程中,而是出現(xiàn)在拮抗肌同步放電終止的時(shí)候(圖8-3)。
圖8-3 在撲翼樣震顫者記錄的肌電活動(dòng)
5.癔病性震顫
癔病性震顫表現(xiàn)為多種多樣的形式,并可成為轉(zhuǎn)換狀態(tài),即由情緒轉(zhuǎn)換為軀體癥狀,最常見的是拮抗肌交替性活動(dòng)的動(dòng)作性震顫,但有關(guān)診斷的客觀標(biāo)準(zhǔn)尚未闡明。
二、痙攣
痙攣是泛指肌肉或肌群的各種不隨意運(yùn)動(dòng),可分為陣攣性和強(qiáng)直性兩種:陣攣性痙攣是肌肉快速而短暫地收縮與松弛反復(fù)交替發(fā)作的節(jié)律性不自主運(yùn)動(dòng),常是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或運(yùn)動(dòng)性癲癇的臨床表現(xiàn),且常為痛性痙攣;強(qiáng)直性痙攣可以是由于肌肉松弛困難而出現(xiàn)持續(xù)較久的肌肉收縮,也可以是肌張力障礙或肌緊張異常所引起的肌肉持續(xù)性不隨意收縮,常是肌強(qiáng)直綜合征或肌張力障礙性疾病的臨床表現(xiàn),且常為無痛性痙攣。
典型的陣攣性痙攣在其痙攣間歇期的神經(jīng)電生理檢測(cè)常無明顯異常改變,部分病例可有SEP、MEP的異常,尤其是肌陣攣性癲癇患者的SEP檢測(cè)可出現(xiàn)波幅異常增高的特征性表現(xiàn)。肌強(qiáng)直綜合征的肌電圖檢測(cè)則可出現(xiàn)典型的肌強(qiáng)直電位和肌強(qiáng)直樣電位,神經(jīng)電圖檢測(cè)無明顯異常改變。而特發(fā)性局限性肌張力障礙性疾病(如痙攣性斜頸)除了在不自主運(yùn)動(dòng)的肌肉上可記錄到持續(xù)出現(xiàn)的不規(guī)則群放電位外,神經(jīng)電生理檢測(cè)常無明顯異常。
總之,對(duì)于以震顫或痙攣為主要表現(xiàn)的不隨意運(yùn)動(dòng),神經(jīng)電生理檢測(cè)的主要目的應(yīng)是通過觀察不自主運(yùn)動(dòng)的肌肉及其拮抗肌的肌電圖特點(diǎn),了解其不自主運(yùn)動(dòng)的發(fā)生規(guī)律和肌肉本身的功能狀態(tài),從而為臨床診斷提供一定的參考。在排除了生理因素和肌肉疾病的前提下,則應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的可能,通過SEP、MEP的檢測(cè)可以提供部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的參考信息。因此,診斷的重點(diǎn)應(yīng)放在對(duì)不隨意運(yùn)動(dòng)規(guī)律的觀察和肌電圖的檢測(cè)上。
第四節(jié) 心理或智力障礙
神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷價(jià)值有限,但對(duì)于部分包含有心理或智力障礙的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性病變還是能夠提供一些有價(jià)值的檢測(cè)信息的,并已成為臨床研究的熱點(diǎn)。而且,重復(fù)經(jīng)顱磁刺激對(duì)于心理或智力障礙的康復(fù)治療作用也已越來越受到臨床醫(yī)生的重視。
1.多發(fā)性硬化:多發(fā)性硬化是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作與緩解并進(jìn)行性加重的復(fù)雜的臨床綜合征,可包含有脊髓性感覺障礙、視力下降、步行困難、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙或共濟(jì)失調(diào)等多種類型的臨床表現(xiàn)。其神經(jīng)電生理檢測(cè)可出現(xiàn)BAEP、VEP、SEP、MEP檢測(cè)的一項(xiàng)或多項(xiàng)異常,只要有其中兩項(xiàng)以上出現(xiàn)異常即可為臨床提供有力的診斷依據(jù)。
2.癡呆:癡呆狀態(tài)是以智能減退為主的臨床綜合征,表現(xiàn)為主動(dòng)性降低,感覺、知覺反應(yīng)遲鈍,注意力不易集中又不能持久,記憶力減退,言語不整,思維緩慢、遲鈍,判斷力下降,甚至出現(xiàn)個(gè)性改變、行為幼稚和智能障礙。目前研究較多的是Alzheimer病,該病是大腦變性病中最常見的一種疾病,以進(jìn)行性癡呆為主要癥狀,通過P300和其他誘發(fā)電位的檢測(cè)可以了解受檢者的綜合反應(yīng)能力和反應(yīng)速度,從而篩查出處于臨床早期的有癡呆傾向的潛在患者。
3.癔病:癔病是一種不具有明確病理原因的復(fù)雜的臨床綜合征,其臨床表現(xiàn)多種多樣,可出現(xiàn)各種與臨床不符的感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、 植物神經(jīng)功能紊亂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、甚至是心理或智力障礙,并可成為轉(zhuǎn)換狀態(tài)。其神經(jīng)電生理的檢測(cè)常無明確的異常發(fā)現(xiàn),僅是為臨床提供相應(yīng)的排它性信息。
4.意識(shí)障礙:意識(shí)障礙是腦功能的極度異?;蛞种?,目前神經(jīng)電生理檢測(cè)也已逐漸應(yīng)用于該領(lǐng)域,除了傳統(tǒng)的腦電圖檢測(cè),通過BAEP、SEP的檢測(cè)可以提供中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是腦干功能的部分信息,在腦死亡的診斷方面為臨床提供一些幫助。
總之,對(duì)于出現(xiàn)有心理或智力甚至意識(shí)障礙的受檢者,神經(jīng)電生理檢測(cè)的目的主要是在排除周圍神經(jīng)疾病的前提下為臨床提供中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能的相應(yīng)信息,因此,診斷的重點(diǎn)應(yīng)放在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能的判斷和誘發(fā)電位的檢測(cè)上。
第九章 影響檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確性的常見原因
神經(jīng)電生理檢測(cè)設(shè)備屬精密儀器,記錄的是人體自發(fā)或誘發(fā)產(chǎn)生的極其微弱的生物電信號(hào),因此在檢測(cè)過程中極易受到各種主觀和客觀因素的影響,導(dǎo)致結(jié)果準(zhǔn)確性的偏差。本章即著重介紹影響神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確性的常見原因、注意事項(xiàng)以及筆者在實(shí)際工作中總結(jié)出的提高檢測(cè)和診斷質(zhì)量的一些體會(huì)。
第一節(jié) 檢查室的建立
神經(jīng)電生理檢查室的選址、建筑、裝備和陳設(shè)布局應(yīng)精心設(shè)計(jì),以保證既能獲得良好的檢測(cè)效果,又能使受檢者感到舒適,這是順利完成神經(jīng)電生理檢測(cè)工作并保證檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確性的重要前提,檢查室設(shè)立的不合理常是影響檢測(cè)質(zhì)量的重要原因。
檢查室應(yīng)遠(yuǎn)離電動(dòng)設(shè)備、高頻電輻射源以及使用大電流的地方,以免引起基線不穩(wěn)或50Hz交流電干擾,必要時(shí)需安裝金屬屏蔽網(wǎng)。
檢查室應(yīng)遠(yuǎn)離人群、車輛和高樓,以保持環(huán)境的相對(duì)安靜,必要時(shí)需安裝隔音設(shè)備,以便于BAEP的檢測(cè)。
檢查室應(yīng)有良好的照明條件,并能調(diào)節(jié)控制,還需安裝遮光設(shè)備,以便于VEP的檢測(cè)。
檢查室應(yīng)有良好的通風(fēng)以及合適的溫度和濕度,以免受檢者焦躁、出汗或寒戰(zhàn),尤其是要保持室內(nèi)溫度的相對(duì)恒定,若使用空調(diào)則應(yīng)注意隔音以減小噪聲。
檢查室應(yīng)寬敞,至少分為兩間,一間用作設(shè)備的操作和病人的檢測(cè),并留有足夠的回旋余地,使工作人員能比較容易地接觸到病人和設(shè)備,還要保持內(nèi)部的清潔和干燥;另一間用作分析、診斷和資料整理等工作。檢查室所有門的大小應(yīng)適宜,既要能保持隔音效果,又要能允許病人的輪椅、推車或移動(dòng)病床出入。
檢查室電源的供應(yīng)最好由配電室直接接出專線供應(yīng),配有相應(yīng)功率的穩(wěn)壓裝置,以保證設(shè)備電壓的穩(wěn)定,并應(yīng)設(shè)置單獨(dú)的電源開關(guān)和電閘,除了必須的電線外,室內(nèi)和墻壁中最好不要有其他的電力線。
檢查室應(yīng)埋設(shè)專用地線,使設(shè)備接地良好,一方面用于減小外界的干擾,另一方面可保證設(shè)備的正常工作和人員的安全。
一、神經(jīng)電生理檢查室基本物品配備
1.神經(jīng)電生理檢診設(shè)備。
2.職業(yè)暴露箱、空氣消毒機(jī)、醫(yī)用四輪推車、辦公計(jì)算機(jī)。
3.叩診錘、卷尺、導(dǎo)聯(lián)夾、電極電纜、配電盤。
4.醫(yī)用酒精、復(fù)合碘消毒液、洗手液、手消毒液。
5 .醫(yī)用垃圾桶、污物桶、棉簽盒、銳器盒。
6.診斷床、辦公桌、文件柜、椅子、凳子。
7.硒鼓、復(fù)印紙、訂書機(jī)及訂書針、筆及筆芯、登記本。
8.一次性用品(電極針、電極片、針灸針、棉簽、棉球、手套、口罩、床單、垃圾袋)。
二、神經(jīng)電生理檢診適應(yīng)證與禁忌證
1.適應(yīng)證
(1) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)前角細(xì)胞及其以下病變的診斷和鑒別診斷。
(2) 為中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷提供參考信息。
(3) 適用于以疼痛或麻木、無力或癱瘓、痙攣或震顫、心理或智力障礙為主訴的各類患者的診斷和鑒別診斷。
2.禁忌證
(1) 體內(nèi)安裝有心臟起搏器的患者。
(2) 體內(nèi)植人了心律轉(zhuǎn)復(fù)裝置或除顫器的患者。
(3)存在出血傾向的患者。
(4)有明確暈針史的患者。
(5)開放性損傷或有明確病原體感染的患者。
3.注意事項(xiàng)
(1)急性創(chuàng)傷(尤其是開放性損傷)早期(2周內(nèi))不適于診查。
(2)不具備良好的抗干擾環(huán)境不適于診查。
(3)規(guī)范使用一次性電極(包括針電極、表面電極及特殊電極等)。
(4)注意影響檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確性的各種因素(包括環(huán)境、溫度及測(cè)量誤差等)。
(5)以最簡(jiǎn)省的檢診方法獲取最有臨床價(jià)值的診斷信息。
三、神經(jīng)電生理檢診標(biāo)準(zhǔn)程序
1.開機(jī)接診,閱讀檢查申請(qǐng)單,詢問病史,進(jìn)行基本的體格檢查,了解受檢者的意識(shí)智力狀態(tài)、視聽言語和理解能力以及有無感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙,明確臨床申檢的目的。
2.囑受檢者安靜平臥,暴露必要的檢查部位,對(duì)檢查過程和注意事項(xiàng)做必要的解釋和說明。
3.錄入受檢者信息,準(zhǔn)備好刺激電極、記錄電極和地線,預(yù)備和佩戴必要的一次性用品。
4.按醫(yī)囑規(guī)范化地逐項(xiàng)進(jìn)行神經(jīng)電生理的各項(xiàng)檢查,記錄必要的數(shù)據(jù),并進(jìn)行左右兩側(cè)的對(duì)比分析。
5.根據(jù)需要增加必要的檢查項(xiàng)目進(jìn)行進(jìn)一步的檢查,得出基本的診斷和鑒別診斷意見。
6.去除電極,結(jié)束檢查,整理物品,出具診斷報(bào)告,結(jié)診關(guān)機(jī)。
四、神經(jīng)電生理檢查室必備工具書
1.湯曉芙主編《神經(jīng)系統(tǒng)臨床電生理學(xué)》北京:人民軍醫(yī)出版社2002。
2.崔麗英主編《簡(jiǎn)明肌電圖學(xué)手冊(cè)》北京:科學(xué)出版社2008。
3.盧祖能等主編《實(shí)用肌電圖學(xué)》北京:人民衛(wèi)生出版社2000。
4.黨靜霞編著《肌電圖診斷與臨床應(yīng)用》(第2版)北京:人民衛(wèi)生出版社2013。
5.王心剛主編《神經(jīng)電生理診斷技術(shù)規(guī)范》鄭州:鄭州大學(xué)出版社2016。
6.顧玉東主編《臂叢神經(jīng)損傷與疾病的診治》上海:復(fù)旦大學(xué)出版社2001。
7.張凱莉,徐建光主編《臨床實(shí)用神經(jīng)肌電圖診療技術(shù)》上海:復(fù)旦大學(xué)出版社2004。
8.陳德松,曹光富主編《周圍神經(jīng)卡壓性疾病》上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社1999。
9.賈建平,陳生弟主編《神經(jīng)病學(xué)》(第7版)北京:人民衛(wèi)生出版社2013。
五、神經(jīng)電生理檢查室工作人員的職業(yè)暴露防護(hù)
1.職業(yè)暴露:是指醫(yī)務(wù)人員以及有關(guān)工作人員(在從事臨床醫(yī)療及相關(guān)工作的過程中意外被艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎或梅毒等血源性傳染病感染者或其血液、體液污染了皮膚或者粘膜,或是被含有這些病原體的血液、體液污染了的針頭及其他銳器刺破了皮膚)有可能被感染的情況。神經(jīng)電生理檢查室的工作人員不可避免地會(huì)受到職業(yè)暴露的威脅,需要及時(shí)處理和應(yīng)對(duì),并需要配備標(biāo)準(zhǔn)職業(yè)暴露箱以備不時(shí)之需。
2.職業(yè)暴露箱內(nèi)常備物品:75%酒精100ml(1瓶)、復(fù)合碘消毒液60ml(1瓶)、生理鹽水250ml(1瓶)、創(chuàng)可貼1包、棉簽1包、無菌紗布2包、注射器2個(gè)、注射器針頭2個(gè)、受水器1個(gè)(以上物品應(yīng)標(biāo)注有效期并定期更換)。
3.職業(yè)暴露應(yīng)急處理流程:見圖9-1。
六、神經(jīng)電生理檢查室醫(yī)師職責(zé)
1.工作概要
在科主任及上級(jí)醫(yī)師的指導(dǎo)下負(fù)責(zé)臨床神經(jīng)電生理的檢查和診斷,負(fù)責(zé)對(duì)神經(jīng)電生理檢診設(shè)備的保養(yǎng)和維護(hù),負(fù)責(zé)臨床神經(jīng)電生理的教學(xué)、科研和溝通工作。
2.請(qǐng)示上級(jí)
科室主任及上級(jí)醫(yī)師。
3.崗位職責(zé)
(1)在科主任及上級(jí)醫(yī)師的指導(dǎo)下,認(rèn)真學(xué)習(xí)和熟練掌握臨床常見病、多發(fā)病的病因、病理、解剖、生理、診斷和治療,認(rèn)真學(xué)習(xí)和熟練掌握臨床神經(jīng)電生理學(xué)的基礎(chǔ)理論、實(shí)際操作和應(yīng)用診斷,嚴(yán)格按照診療操作規(guī)程進(jìn)行各項(xiàng)臨床檢診工作并簽發(fā)報(bào)告。
(2)檢測(cè)前需對(duì)受檢者的簡(jiǎn)要病史、主要陽性體征和其他輔助檢查結(jié)果進(jìn)行了解,明確檢診項(xiàng)目、部位和目的;然后根據(jù)臨床醫(yī)生和上級(jí)醫(yī)師的要求制定合理的檢診方案,嚴(yán)格按照診療操作規(guī)程進(jìn)行檢測(cè);最終綜合各項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果認(rèn)真書寫檢診報(bào)告。
(3)熟練掌握診室內(nèi)儀器設(shè)備的主要功能、基本操作和故障排除,認(rèn)真負(fù)責(zé)儀器設(shè)備的清潔、保養(yǎng)和維護(hù),及時(shí)完成儀器設(shè)備的使用、保養(yǎng)、故障和檢診符合率的記錄和反饋,嚴(yán)格執(zhí)行設(shè)備操作規(guī)程和檢診標(biāo)準(zhǔn)程序。
(4)認(rèn)真執(zhí)行醫(yī)院的各項(xiàng)規(guī)章制度,參與醫(yī)療質(zhì)量改進(jìn)工作,嚴(yán)防差錯(cuò)事故;對(duì)典型、重要和急性創(chuàng)傷病例要及時(shí)進(jìn)行隨訪和記錄,對(duì)疑難、少見和診斷上有困難的病例要及時(shí)與臨床溝通、經(jīng)請(qǐng)示上級(jí)醫(yī)師會(huì)診后再簽發(fā)報(bào)告,對(duì)儀器設(shè)備和所屬配件出現(xiàn)的故障和損耗要及時(shí)報(bào)告科主任和設(shè)備主管部門。
(5)積極參加業(yè)務(wù)學(xué)習(xí),努力鉆研專業(yè)知識(shí),及時(shí)總結(jié)經(jīng)驗(yàn),配合臨床科研工作的完成,負(fù)責(zé)指導(dǎo)實(shí)習(xí)醫(yī)師和進(jìn)修醫(yī)師的學(xué)習(xí)和工作,并積極參與院內(nèi)外和國(guó)內(nèi)外的學(xué)術(shù)交流活動(dòng)。
4.工作標(biāo)準(zhǔn)
診斷準(zhǔn)確率達(dá)90%以上,診斷陽性率達(dá)80%以上,并不斷提高。
圖9-1 職業(yè)暴露應(yīng)急處理流程
5.工作要求
在科主任及上級(jí)醫(yī)師的指導(dǎo)下完成各項(xiàng)日常檢診工作,做好相關(guān)登記記錄,積極參與醫(yī)療質(zhì)量改進(jìn),杜絕醫(yī)療差錯(cuò)和醫(yī)療事故的發(fā)生,避免醫(yī)療糾紛的出現(xiàn),保證醫(yī)患的溝通協(xié)調(diào)和人身安全,并負(fù)責(zé)完成診室日常的管理清潔和安防工作。
6.資格要求
(1)遵守國(guó)家及醫(yī)療衛(wèi)生行業(yè)的法律法規(guī),遵守醫(yī)院的管理制度和工作流程,在執(zhí)業(yè)范圍內(nèi)按照診療操作常規(guī)進(jìn)行醫(yī)療活動(dòng),服從醫(yī)院管理和上級(jí)醫(yī)師的領(lǐng)導(dǎo)。
(2)恪守醫(yī)師職業(yè)道德,熱愛本職工作并獨(dú)立完成日常檢診工作。
(3)具有良好的科室團(tuán)隊(duì)合作能力,醫(yī)患溝通協(xié)調(diào)能力,專業(yè)學(xué)習(xí)及科研教學(xué)能力,熟悉醫(yī)院計(jì)算機(jī)網(wǎng)絡(luò)的應(yīng)用。
(4)具有醫(yī)學(xué)專業(yè)大學(xué)本科以上學(xué)歷,持有中華人民共和國(guó)衛(wèi)生行政部門統(tǒng)一印制的《執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格證》和《醫(yī)師執(zhí)業(yè)證書》。
第二節(jié) 干擾和偽跡
一、干擾
在記錄生物電信號(hào)的同時(shí),有時(shí)會(huì)混人一些從干擾源而來的干擾信號(hào),干擾源有的來自儀器設(shè)備外部,有的在設(shè)備內(nèi)部。外源干擾多來自放電噪音,電開關(guān)通、斷電產(chǎn)生的噪音,大功率輸電線的工業(yè)頻率的干擾噪音,以及無線電設(shè)備的電磁波等;內(nèi)部干擾可來自交流電及不同信號(hào)之間的感應(yīng)等。各種干擾都將嚴(yán)重影響檢測(cè)過程的正常進(jìn)行和檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性。
外源干擾最多來自病人和記錄儀器鄰近處的靜電感應(yīng)和磁感應(yīng),來自城市電源的靜電感應(yīng)干擾和城市電源有著相同的頻率,在我國(guó)是50Hz;電磁波干擾的頻率更高,一般來自室外;此外還有來自空間輻射的射頻干擾。消除這些干擾的有效措施是選擇良好的檢查室位置,設(shè)置專用的供電線路、電源開關(guān)、穩(wěn)壓設(shè)備和良好的地線,必要的時(shí)候可以安裝專用的金屬屏蔽網(wǎng)。
儀器設(shè)備本身所產(chǎn)生的、雜亂無序的電流和電壓變化稱為內(nèi)源性噪聲,一般與放大器內(nèi)部元件的質(zhì)量有關(guān),取決于放大器對(duì)生物電信號(hào)和噪聲干擾信號(hào)放大的比率(即信噪比),同時(shí)反映了設(shè)備的性能。
在電生理檢測(cè)過程中,當(dāng)記錄生物電信號(hào)時(shí),其他組織活動(dòng)伴隨的電變化也會(huì)影響檢測(cè)結(jié)果,即所謂生理性干擾,最常見的就是心電和腦電的干擾,因此在檢測(cè)時(shí)應(yīng)盡量使受檢者保持安靜和放松。
為了獲得準(zhǔn)確的檢測(cè)結(jié)果,保證檢測(cè)質(zhì)量,工作人員應(yīng)清楚地識(shí)別干擾的產(chǎn)生和原因并及時(shí)予以消除。常見干擾及其處理的簡(jiǎn)單步驟是:
1.突然出現(xiàn)交流干擾的常見原因:①引導(dǎo)電極中有一個(gè)與受檢者接觸不良或脫落,或有一個(gè)引導(dǎo)電極本身短路或斷路;②設(shè)備接地不良;③未屏蔽的電源介人,或因地線焊接不良使接地失效而引起干擾。
2.干擾逐漸增強(qiáng)的原因:①電極與受檢者之間的接觸電阻逐漸增大;②固定電極的支架逐漸潮濕漏電;③儀器辨差能力逐漸降低。
3.間歇性或周期性干擾的原因:①導(dǎo)線和連接元件的焊接接觸不良,時(shí)斷時(shí)通;②插頭、插座等金屬日久在潮濕條件下形成絕緣膜,接觸電阻增大并時(shí)大時(shí)小;③體內(nèi)的節(jié)律性活動(dòng),如心跳、呼吸、肌肉顫動(dòng)等;④體外干擾,如人工呼吸機(jī)、馬達(dá)、日光燈和其他電器等。
4.常見干擾的簡(jiǎn)單鑒別程序是:①將電極撤離受檢者,如仍有干擾信號(hào)存在,說明為外來干擾;②關(guān)閉照明燈等,觀察干擾是否消除;③將輸人放大器的插頭拔掉,如仍有干擾信號(hào),說明其來自設(shè)備內(nèi)部,與輸人系統(tǒng)和受檢者無關(guān);④再分別關(guān)閉、隔離設(shè)備的各組成部分,尋找干擾來自哪個(gè)部件;⑤生物電信號(hào)可隨刺激強(qiáng)弱或人工改變受檢者的功能狀況而發(fā)生明顯的變化,而外來干擾則與生物功能狀態(tài)關(guān)系不大,據(jù)此也可進(jìn)行鑒別。
二、偽跡
偽跡又稱偽差,是指記錄到的生物電信號(hào)以外的其他電活動(dòng),偽跡較小時(shí)可使基線發(fā)生漂移,較大時(shí)不僅使反應(yīng)波形變形,還可在記錄到的波形中混以假波形成分,從而影響檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性。因此工作人員必須清楚地識(shí)別偽跡的產(chǎn)生和原因并及時(shí)予以消除。常見的偽跡有:
1.物理性偽跡
物理性偽跡是指50Hz有規(guī)則的鋸齒形波形,產(chǎn)生的原因包括:①檢查室選址不當(dāng),周圍干擾源太多;②儀器本身的性能以及設(shè)備發(fā)生故障,如儀器的電容器、放大器或線路接觸不良等;③交流電干擾,主要來源于靜電感應(yīng)、電磁感應(yīng)、漏電偽跡和空氣振動(dòng)等。
2.生理性偽跡
(1)眼部偽跡:是指眼部的各種運(yùn)動(dòng)(如睜閉眼、瞬目、眼球運(yùn)動(dòng)和眼球震顫等)產(chǎn)生的電位差,常在誘發(fā)電位檢測(cè)中出現(xiàn),實(shí)質(zhì)是來自眼肌和視網(wǎng)膜的動(dòng)作電位。出現(xiàn)眼部偽跡時(shí),最好是取得受檢者的主動(dòng)配合并消除之,若受檢者不能自制可令其閉目并注視自己的鼻尖方向,對(duì)眼瞼活動(dòng)可用戴手套的手指輕輕壓住眼瞼。
(2)肌肉偽跡:在誘發(fā)電位檢測(cè)中,頭頸部肌肉運(yùn)動(dòng)是產(chǎn)生肌肉偽跡最常見的原因。肌肉偽跡多表現(xiàn)為細(xì)微波紋,呈突發(fā)性或連續(xù)性,而且寒冷、皺眉、緊張引起的肌電干擾或咳嗽、咬牙、吞咽動(dòng)作也常可造成肌肉偽跡。消除肌肉偽跡的最好方法就是讓受檢者盡量放松。
(3)心電偽跡:記錄電極置于淺表動(dòng)脈上時(shí)常因動(dòng)脈的微小搏動(dòng)而產(chǎn)生與心跳同步的周期性波,相當(dāng)于心電圖的R波,即為心電偽跡。主要見于耳垂電極的接觸不良、受檢者的手或足與接地的金屬床接觸或參考電極的位置靠近心臟等,將電極稍微移開,心電偽跡即可消除。
(4)皮膚偽跡:在夏天、或衣服穿著過多、或室溫過高時(shí),容易導(dǎo)致皮膚出汗而引起偽跡,產(chǎn)生一種緩慢的基線漂移的偽電位活動(dòng)。因此調(diào)節(jié)好室溫,受檢者穿著適度,避免精神緊張,局部的皮膚清潔去脂,電極與皮膚密切接觸,使用導(dǎo)電膏等均可減小或消除皮膚偽跡。
3.檢測(cè)中的偽跡
(1)電極偽跡:電極及其導(dǎo)線質(zhì)量不好、連接不好、或損壞,或電極置放不當(dāng),也可出現(xiàn)基線漂移、幅度較大的電位或50Hz的干擾。這時(shí)核實(shí)電極與導(dǎo)線的接觸是否良好,或更換電極重新檢測(cè)即可。
(2)刺激偽跡:電刺激時(shí)的電流通過組織傳導(dǎo)至記錄電極的過程中可產(chǎn)生偽跡,聽覺刺激時(shí)啟動(dòng)耳機(jī)隔膜的電磁波發(fā)放可產(chǎn)生偽跡,視覺刺激時(shí)的光亮照在銀電極上也可產(chǎn)生暫時(shí)性的光電偽跡,這些均稱為刺激偽跡。過大的刺激偽跡會(huì)嚴(yán)重地影響記錄到的波形的測(cè)定,消除刺激偽跡的方法是使用有效的刺激技術(shù),精確選定并嚴(yán)格控制刺激參數(shù),適當(dāng)調(diào)整電極的相對(duì)位置等。
(3)運(yùn)動(dòng)偽跡:在進(jìn)行逆向性的感覺傳導(dǎo)檢測(cè)時(shí),遠(yuǎn)端肌肉的收縮常會(huì)使感覺電位的信號(hào)淹沒于運(yùn)動(dòng)偽跡之中。但由于終板電位的延遲作用,感覺電位一般都在運(yùn)動(dòng)偽跡之前或其最前端,這時(shí)只要逐漸減小刺激強(qiáng)度,運(yùn)動(dòng)偽跡即會(huì)逐漸變小或消失,而感覺電位仍可穩(wěn)定出現(xiàn),疊加平均后即可得到真實(shí)的感覺電位信號(hào)。
第三節(jié) 溫度的影響
眾所周知,溫度對(duì)各種神經(jīng)生理事件都是有影響的,在神經(jīng)電生理的檢測(cè)中認(rèn)識(shí)這一問題有著非常重要的意義。
首先,溫度對(duì)神經(jīng)傳導(dǎo)速度有影響,它是影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度的最重要的物理因素。當(dāng)皮溫在35~25℃之間變化時(shí),傳導(dǎo)速度的下降幾乎呈線性關(guān)系,即每下降1℃,傳導(dǎo)速度可減慢2~3 m/s。同時(shí)溫度對(duì)神經(jīng)傳導(dǎo)的測(cè)定還有著“局部”和“節(jié)段”的雙重作用,即如果神經(jīng)節(jié)段的溫度降低而記錄部位的溫度保持不變則波幅減小,如果記錄部位的溫度降低而神經(jīng)節(jié)段的溫度保持不變則波幅增加。但總體而言,溫度對(duì)波幅的影響不很明顯,對(duì)傳導(dǎo)速度的影響是顯而易見的。
應(yīng)該注意到,因各種神經(jīng)肌肉疾病進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)的病人,即使在正常室溫下平衡30min后,其肢體溫度也常降至29℃,有時(shí)僅為26℃,在有肌萎縮或活動(dòng)受限的病人出現(xiàn)這種情況的可能性則更大。這是因?yàn)樯窠?jīng)肌肉疾病導(dǎo)致肌肉萎縮以及具有正常絕熱性的脂肪喪失和與神經(jīng)病變本身相關(guān)聯(lián)的血管運(yùn)動(dòng)的變化,因此檢測(cè)時(shí)必須對(duì)受檢者的肢體升溫,以避免出現(xiàn)傳導(dǎo)速度減慢的錯(cuò)誤結(jié)果而導(dǎo)致的誤診。
其次,對(duì)于脫髓鞘性神經(jīng)病變的患者溫度升高會(huì)使傳導(dǎo)阻滯加重,這是因?yàn)榻Y(jié)間處的溫度越高傳導(dǎo)阻滯發(fā)生得就越頻繁,并伴有結(jié)間段傳導(dǎo)時(shí)間的明顯延長(zhǎng)。患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變或周圍神經(jīng)嵌壓性病變的病人,常出現(xiàn)溫度越高癥狀越重(往往夏季重于冬季)、體征越明顯的現(xiàn)象就是這個(gè)原因。因此對(duì)于上述患者通過升溫再次檢測(cè)會(huì)發(fā)現(xiàn)病變部位的傳導(dǎo)速度更慢、波幅更低,從而可以達(dá)到鑒別診斷的目的。從理論上講,脫髓鞘病變和軸索病變往往是同時(shí)存在的,單純髓鞘或軸索的重度損害均極少見,因此如果檢測(cè)過程中記錄到的電位信號(hào)波幅良好而傳導(dǎo)速度卻顯著降低,常常是由于溫度偏低所造成的誤差,通過升溫后再次檢測(cè)即可得到糾正,而相反真正存在的病理改變卻常在升溫后出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯的加重,傳導(dǎo)速度和波幅都進(jìn)一步降低。
此外,溫度對(duì)肌肉的收縮以及神經(jīng)肌肉接頭的傳遞功能也會(huì)產(chǎn)生影響,因此在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)時(shí)必須對(duì)溫度嚴(yán)格進(jìn)行控制。在實(shí)際的檢測(cè)過程中,常常采用提高溫度的手段,較為簡(jiǎn)單實(shí)用的方法是用熱水加溫肢體(如用熱水袋),也可用石蠟、紅外線加熱器等方法提升肢體的溫度。
總之,在神經(jīng)電生理的檢測(cè)過程中,如果上肢溫度不到35℃或下肢溫度不到32℃,而且檢測(cè)又是在肢體遠(yuǎn)端進(jìn)行的,就應(yīng)對(duì)肢體進(jìn)行加溫。本書所列各項(xiàng)正常參考值均是在符合上述溫度條件下制定的,因此不再單獨(dú)贅述。
第四節(jié) 容積傳導(dǎo)現(xiàn)象
人體是一個(gè)容積導(dǎo)體,從細(xì)胞外引導(dǎo)的生物電信號(hào)的大小、形狀、時(shí)限、波幅等都與容積傳導(dǎo)直接相關(guān)。
人體肌肉中記錄到的運(yùn)動(dòng)單位電位即為肌纖維的電場(chǎng)在空間和時(shí)間分布產(chǎn)生的綜合結(jié)果。正常情況下肌纖維的電場(chǎng)在空間和時(shí)間分布上沒有明顯的離散,因而出現(xiàn)平滑的雙相或三相波,當(dāng)出現(xiàn)離散且程度不同時(shí),則會(huì)出現(xiàn)波形切跡或頓挫,還可出現(xiàn)四相以上的多相電位。而且由于容積導(dǎo)體的作用,針電極接近終板區(qū)時(shí),起始相為負(fù)相,遠(yuǎn)離終板區(qū)時(shí)起始相為正相;針電極與肌纖維一個(gè)點(diǎn)接觸時(shí)產(chǎn)生單相波,與肌纖維有一段間隙時(shí)則形成三相波,與肌纖維軸成一角度時(shí)則波形的起始處增寬;針電極離開興奮的肌纖維越遠(yuǎn),記錄到的電位波幅越低、時(shí)限越長(zhǎng)、波峰呈圓頂狀,其越接近興奮的肌纖維,波幅越高、波峰越明顯。這些變化均是由記錄電極與興奮活動(dòng)的空間位置決定的,所以都會(huì)影響檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性,同樣在神經(jīng)電圖的檢測(cè)中也是如此,記錄電極與神經(jīng)或肌肉的空間位置決定了記錄波形的多變,而且脈沖刺激信號(hào)也同樣可以通過容積傳導(dǎo)擴(kuò)布并興奮刺激點(diǎn)周圍的肌肉或神經(jīng),從而產(chǎn)生混有偽差的復(fù)合電位波形。
因此,為了盡量準(zhǔn)確地記錄到真實(shí)而穩(wěn)定的電位活動(dòng),應(yīng)將記錄電極盡量準(zhǔn)確地接近所記錄的神經(jīng)纖維或肌纖維,避免空間和時(shí)間上的離散現(xiàn)象,同時(shí)盡量減小刺激強(qiáng)度以避免通過容積傳導(dǎo)來自周圍組織的電位干擾,尤其是在嚴(yán)重萎縮的肌肉上常因刺激強(qiáng)度的過大而記錄到來自周圍其他肌肉的偽差信號(hào)。為此,神經(jīng)電生理檢測(cè)的應(yīng)用必須建立在一要熟悉神經(jīng)、肌肉的解剖部位及功能,二要掌握生物電的基礎(chǔ)理論,三要選擇合適且準(zhǔn)確的檢測(cè)部位等重要的前提之下,只有這樣才能對(duì)神經(jīng)電生理檢測(cè)的診斷和應(yīng)用透徹地領(lǐng)悟,對(duì)患者的病情給予明確的解釋和說明。
第五節(jié) 神經(jīng)支配的變異
在常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)的檢測(cè)中,一般都是將受檢者神經(jīng)的解剖形式當(dāng)作正常分布的,然而由于人體在肢體發(fā)生神經(jīng)支配變異的比率較高,??蓪?dǎo)致意想不到的、異常誘發(fā)反應(yīng)的出現(xiàn),并在評(píng)價(jià)檢測(cè)結(jié)果時(shí)導(dǎo)致解釋上的混淆,誤認(rèn)為是周圍神經(jīng)的病變。其中最多見的變異,包括前臂的Martin-Gruber吻合和小腿上存在的腓深副神經(jīng)。
1.Martin-Gruber吻合
在前臂水平常有從正中神經(jīng)到尺神經(jīng)的交通吻合支,且一旦出現(xiàn)多為雙側(cè),大多從正中神經(jīng)發(fā)出分支到尺神經(jīng),也有從尺神經(jīng)發(fā)出分支與正中神經(jīng)吻合的情況,但要少見得多,這些解剖學(xué)發(fā)現(xiàn)稱為Martin-Gruber吻合。這一吻合常起源于前骨間神經(jīng),以運(yùn)動(dòng)纖維為主,極少有感覺纖維參與,吻合支的纖維通常支配本應(yīng)是尺神經(jīng)支配的手固有肌,大多為第1背側(cè)骨間肌、拇收肌以及小指展肌。
從電生理的角度看,在常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)的檢測(cè)中,通過CMAP的仔細(xì)分析可以很容易地顯示Martin-Gruber變異的存在:如果有Martin-Gruber吻合的存在,于肘部刺激正中神經(jīng)所誘發(fā)的CMAP,不僅有來 自正中神經(jīng)支配的大魚際肌的成分,也有來自吻合支支配的大、小魚際肌的成分;而在腕部刺激正中神經(jīng)時(shí),由于沒有尺神經(jīng)的影響,故僅存在來自大魚際肌的成分,波幅較低;當(dāng)檢測(cè)尺神經(jīng)時(shí),在近端和遠(yuǎn)端刺激所誘發(fā)的小、大魚際肌CMAP波幅則出現(xiàn)相反的變化,即在腕部刺激可興奮額外的吻合纖維,其所引出的CMAP波幅較大,在肘部刺激則不會(huì)興奮吻合支,其所引出的CMAP波幅較?。粚?duì)有疑問的受檢者,也可在肘部刺激正中神經(jīng)而選擇性地記錄第1背側(cè)骨間肌、拇收肌或小指展肌的CMAP,如果同樣能夠記錄到反應(yīng)波形,則說明有Martin-Gruber變異的存在。
當(dāng)腕管綜合征患者存在Martin-Gruber吻合時(shí),除了遠(yuǎn)端刺激記錄到的CMAP波幅小于近端刺激外,還可出現(xiàn)以下三種情況:①在肘部刺激正中神經(jīng)可誘發(fā)出兩個(gè)在時(shí)間上離散的電位,一個(gè)是正常的尺神經(jīng)成分,一個(gè)是延遲了的正中神經(jīng)成分,因此前面出現(xiàn)的尺神經(jīng)成分的潛伏期可能會(huì)錯(cuò)誤地提示正中神經(jīng)傳導(dǎo)正常;②因近端刺激的潛伏期正常,而遠(yuǎn)端刺激的潛伏期延長(zhǎng),這樣計(jì)算出的前臂段正中神經(jīng)傳導(dǎo)速度會(huì)異乎尋常地增快;③近端刺激誘發(fā)的CMAP通常起始呈正相偏轉(zhuǎn)。
一般情況下,發(fā)生于肘部尺神經(jīng)較為嚴(yán)重的損傷,都可導(dǎo)致其遠(yuǎn)段的變性和興奮性喪失,如果存在Martin-Gruber變異,在腕部刺激時(shí)由于興奮了吻合支而仍可誘發(fā)出較小但尚正常的CMAP。極少數(shù)人,尺神經(jīng)支配的所有手部肌肉,均接受來自正中神經(jīng)吻合支的支配,即所謂“正中神經(jīng)手”,這樣尺神經(jīng)在肘部即使發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害,其支配的手部肌肉也幾乎不出現(xiàn)肌電圖的異常,而肘部正中神經(jīng)損傷時(shí)尺神經(jīng)支配的手固有肌卻可出現(xiàn)自發(fā)電位的發(fā)放。
2.手及其神經(jīng)支配的變異
周圍神經(jīng)常見的變異,主要是手固有肌神經(jīng)支配的變化。一般情況下,全部手內(nèi)肌,除拇短展肌、拇對(duì)掌肌、拇短屈肌淺頭和第1、第Ⅱ蚓狀肌外,均由尺神經(jīng)支配。可能會(huì)出現(xiàn):①所有手內(nèi)肌均由尺神經(jīng)支配;②所有手內(nèi)肌均由正中神經(jīng)支配;③其中的幾塊肌肉由正中神經(jīng)和尺神經(jīng)共同支配。這其中拇短屈肌的神經(jīng)支配最常出現(xiàn)變異。另外,除了神經(jīng)的變異外,上肢骨骼或肌肉的變異也可導(dǎo)致臨床相的混淆,如魚際肌的先天性缺如可能會(huì)被誤診為腕管綜合征。
3.臂叢神經(jīng)的變異
臂叢神經(jīng)的解剖變異較為常見,通常認(rèn)為只要臂叢干、股、束的任何一部分的數(shù)目和編排上與典型正常臂叢的描述有不同者即為變異型臂叢??煞譃楦勺儺愋捅蹍埠凸墒儺愋捅蹍?,其具體解剖結(jié)構(gòu)及變異均較為復(fù)雜,這是造成神經(jīng)電生理診斷臂叢神經(jīng)損傷出現(xiàn)偏差的主要原因,外科手術(shù)過程中直接近神經(jīng)的電生理檢測(cè)方式是糾正這種偏差最有效的辦法。因此對(duì)于臂叢神經(jīng)損傷的患者,最好能夠在術(shù)前常規(guī)神經(jīng)電生理檢測(cè)的前提下,再進(jìn)行術(shù)中的檢測(cè)以得出確切的診斷。
4.腓深副神經(jīng)
下肢最常見的變異,主要是趾短伸肌神經(jīng)支配的變異。正常情況下該肌通常來自腓深神經(jīng)的支配,但部分人群同時(shí)存在來自腓淺神經(jīng)交通支(即腓深副神經(jīng))的支配,偶爾該肌可僅受腓深副神經(jīng)的支配。
由于腓神經(jīng)的傳導(dǎo)檢測(cè)常在趾短伸肌記錄反應(yīng),在有這種變異的受檢者,于踝部刺激腓深神經(jīng)所誘發(fā)的CMAP,常比在膝部刺激時(shí)的波幅要低,而且在外踝后方刺激(腓深副神經(jīng))時(shí)也可記錄到該肌的反應(yīng)。因此腓深副神經(jīng)的存在可使腓神經(jīng)病變的問題復(fù)雜化,腓深神經(jīng)完全性損害時(shí)趾短伸肌的異??梢允遣煌耆?,而腓淺神經(jīng)的病變也可同時(shí)出現(xiàn)趾短伸肌的受累。當(dāng)出現(xiàn)這種結(jié)果不好解釋的情況時(shí),于外踝后方刺激而記錄趾短伸肌的反應(yīng),即可顯示腓深副神經(jīng)的存在。
第六節(jié) 一些工作體會(huì)和注意事項(xiàng)
神經(jīng)電生理的檢測(cè)和診斷雖已廣泛應(yīng)用于臨床,成為了臨床各科(尤其是神經(jīng)內(nèi)科和骨外科、手外科)不可或缺的輔助檢查和診斷手段,但是由于其檢測(cè)過程較為繁瑣,涉及的神經(jīng)、肌肉和檢測(cè)部位眾多,檢測(cè)結(jié)果又極易受各種主觀或客觀因素的影響,而且神經(jīng)電生理檢查是一個(gè)融檢測(cè)、思考、診斷為一體的完整體系,對(duì)從業(yè)人員的要求較高。因此要想成為優(yōu)秀的臨床神經(jīng)電生理專業(yè)工作者,必須不斷地進(jìn)行學(xué)習(xí)和鉆研,不斷地進(jìn)行總結(jié)和修正,使檢測(cè)和診斷過程不斷地得到完善和精確,并逐步縮短檢診的時(shí)間,提高檢診的質(zhì)量,才能真正地為臨床提供有價(jià)值的疾病信息。以下即為筆者在多年的臨床神經(jīng)電生理實(shí)際工作中總結(jié)出的一些經(jīng)驗(yàn)體會(huì)和需要注意的事項(xiàng):
(一)神經(jīng)電生理檢測(cè)作為臨床體檢的延伸和輔助診斷,終究是一種物理手段的輔助檢查,因此和其他所有的臨床輔助檢查一樣,必須建立在全面和細(xì)致的臨床資料的基礎(chǔ)之上,通過必要的和系統(tǒng)的臨床資料采集以及體格檢查獲取受檢者最直接的臨床信息,明確臨床醫(yī)生的診斷傾向和檢診目的后再進(jìn)行針對(duì)性地檢測(cè),也即神經(jīng)電生理檢測(cè)要解決的問題必須建立于臨床所見及其評(píng)價(jià)的基礎(chǔ)之上,那種不進(jìn)行臨床資料的采集就盲目地進(jìn)行檢測(cè),并想當(dāng)然地僅憑檢測(cè)結(jié)果就作出診斷結(jié)論的做法是非常錯(cuò)誤的、也是非常有害的。
(二)神經(jīng)電生理檢測(cè)的項(xiàng)目眾多,不可能對(duì)所有的神經(jīng)和肌肉都進(jìn)行檢測(cè),也不可能對(duì)每一位受檢者進(jìn)行所有項(xiàng)目的檢測(cè),因此神經(jīng)電生理的檢測(cè)和診斷應(yīng)采用驗(yàn)證式的思維和檢查方式,即通過系統(tǒng)地臨床資料的采集,先制定一個(gè)模擬診斷(或診斷傾向),根據(jù)模擬診斷擬訂應(yīng)對(duì)性的檢查方案,并逐項(xiàng)進(jìn)行檢測(cè),以查找想要找出的電生理異常改變,驗(yàn)證模擬診斷的正確性,結(jié)果只要符合驗(yàn)證性診斷即可終止檢測(cè),如果不符合則即刻調(diào)整模擬診斷和檢測(cè)重點(diǎn),改變檢查方案重新進(jìn)行檢測(cè)。神經(jīng)電生理檢測(cè)的最佳效果,應(yīng)是通過最少的檢測(cè)手段和最快的檢測(cè)過程而獲取到最有價(jià)值的信息,這應(yīng)成為臨床神經(jīng)電生理檢診的基本原則。
(三)神經(jīng)電圖的檢測(cè)作為最常用和應(yīng)用最廣的檢測(cè)手段,對(duì)周圍神經(jīng)疾病的診斷價(jià)值巨大,而且易于被受檢者接受,因此對(duì)于神經(jīng)電生理的檢測(cè)應(yīng)作為首選。只要神經(jīng)電圖的檢測(cè)結(jié)果出現(xiàn)異常就提示有周圍神經(jīng)病變的存在,只有在排除了周圍神經(jīng)疾病的前提下再去考慮其他情況的可能,進(jìn)行其他項(xiàng)目的檢測(cè)。這其中感覺傳導(dǎo)的檢測(cè)敏感性更顯突出,因此一般應(yīng)首先進(jìn)行上、下肢神經(jīng)SCV的檢測(cè)(推薦同時(shí)使用兩個(gè)手持式雙極電極進(jìn)行刺激和記錄,用腳踏開關(guān)控制檢測(cè)過程,操作起來非常方便快捷,刺激強(qiáng)度也較小,受檢者極易接受),然后根據(jù)需要進(jìn)行MDL、MCV、SSCT、FW、HR的檢測(cè),通過檢測(cè)結(jié)果異常的分布情況確定病變的范圍,再進(jìn)行進(jìn)一步精確的定位檢測(cè)。檢測(cè)時(shí)宜適時(shí)調(diào)整刺激和記錄電極的位置,以減小不必要的偽差,獲取真實(shí)良好的電位波形,有經(jīng)驗(yàn)的工作人員往往僅依據(jù)電位波形的特點(diǎn)和出現(xiàn)的位置即可判斷出結(jié)果是否正常。
(四)肌電圖的檢測(cè)因其不可避免的侵人性,在使用中受到一定程度的限制,因此應(yīng)在模擬診斷的前提下選擇最少且最具代表性的肌肉進(jìn)行針對(duì)性和驗(yàn)證性的檢測(cè),對(duì)于神經(jīng)電圖業(yè)已明確提示異常的情況可不再進(jìn)行肌電圖的檢測(cè)。檢測(cè)時(shí)應(yīng)把握正確的進(jìn)針部位和深度,不斷調(diào)整針電極的位置,以盡量獲取指定肌肉最接近針電極的肌纖維的電活動(dòng),記錄到真實(shí)準(zhǔn)確的MUP,并尋找那些支持模擬診斷的可能的MUP改變(高寬、低短、正常),不必將所有檢測(cè)到的MUP都記錄下來,而只記錄那些明顯異常的MUP,只要檢測(cè)到的多數(shù)MUP都有一致傾向性的特點(diǎn)即可確立診斷終止檢測(cè)。至于MUP的正常值,更不必拘泥于具體界限值的大小,非要記錄10~20個(gè)MUP并計(jì)算出其平均值,而應(yīng)重點(diǎn)著眼于那些能夠明確診斷的明顯的異常改變;對(duì)于自發(fā)電位的記錄也是如此,不必刻意去尋找那些極個(gè)別出現(xiàn)的自發(fā)電位,而應(yīng)以那些能夠明確診斷的明顯存在的自發(fā)電位作為診斷依據(jù)。有經(jīng)驗(yàn)的工作人員往往通過1~2次的針電極移動(dòng)和MUP觀測(cè),甚至僅憑揚(yáng)聲器上出現(xiàn)的肌電電位的聲音即可判斷出該肌肉的功能正常與否。
(五)傳導(dǎo)阻滯(CB)原是指跨越節(jié)段性脫髓鞘區(qū)域出現(xiàn)的神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)受損,原因是髓鞘喪失使得其電容性增加以及結(jié)旁和結(jié)間區(qū)的橫截面電阻降低,表現(xiàn)為同一條神經(jīng)近端刺激時(shí)記錄到的電位波幅或面積低于遠(yuǎn)端刺激,且不能以在時(shí)間上的異常離散或電位間的相位抵消來解釋,并可伴有或不伴有傳導(dǎo)速度的減慢。筆者建議將這一概念推而廣之,即所有神經(jīng)肌肉系統(tǒng)(包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉的肌纖維本身等)的興奮沖動(dòng)傳導(dǎo)異常,不論是傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)、電位波幅降低、出現(xiàn)率下降、波形離散程度增大,還是電位完全缺失無法引出肯定波形等,均可認(rèn)為是傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)。這樣神經(jīng)電生理的檢測(cè)過程也就成了在神經(jīng)肌肉系統(tǒng)中尋找傳導(dǎo)阻滯的過程,即在神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的任何部位存在有傳導(dǎo)阻滯就可以認(rèn)為在該部位存在有異常的病理改變。
(六)神經(jīng)電生理檢查室往往因所屬臨床科室的不同而存在著檢測(cè)和診斷理念的差別。神經(jīng)內(nèi)科的檢查室因主要針對(duì)慢性的神經(jīng)肌肉變性性疾病往往注重檢測(cè)結(jié)果的“大小”,即MUP的大小、相位的多少、傳導(dǎo)時(shí)間的長(zhǎng)短、速度的快慢、波幅的高低等,來與正常值范圍進(jìn)行比較判斷病變的存在和程度;而骨外科或手外科的檢查室因主要針對(duì)急性的周圍神經(jīng)損傷則往往注重檢測(cè)結(jié)果的“有無”,即自發(fā)電位的有無、MUP的有無、誘發(fā)肌電的有無、新生電位再生電位的有無、傳導(dǎo)阻滯的有無等,如果“有”就提示神經(jīng)損傷是不完全的,如果“無”就提示神經(jīng)失用或是完全性神經(jīng)損傷。
但是實(shí)際情況是不能這么完全區(qū)分的,尤其是對(duì)于綜合性醫(yī)院的綜合性神經(jīng)電生理檢查室,在工作中不僅要注重檢測(cè)結(jié)果的“有無”,也要注重檢測(cè)結(jié)果的“大小”。在應(yīng)對(duì)外科疾病時(shí)可側(cè)重于“有無”,以確定神經(jīng)損傷的存在、部位和程度,為臨床提供有價(jià)值的手術(shù)依據(jù);而在應(yīng)對(duì)內(nèi)科疾病時(shí)則可側(cè)重于“大小”,較為細(xì)致地測(cè)定具體數(shù)值,以確定病變的存在、范圍和程度,為臨床提供有價(jià)值的診斷依據(jù)。相比而言,前者檢測(cè)的方法較為簡(jiǎn)單,但檢測(cè)的部位較多,定位診斷是重點(diǎn);后者檢測(cè)的部位雖少,但需要認(rèn)真測(cè)定具體數(shù)值,定性診斷是重點(diǎn)。而且作為臨床神經(jīng)電生理的專業(yè)工作者,必須保持與臨床科室的密切聯(lián)系,增進(jìn)與臨床醫(yī)生的溝通,根據(jù)臨床的不同需要提供相應(yīng)的檢診結(jié)論,并不斷進(jìn)行臨床診斷和手術(shù)結(jié)果的驗(yàn)證,以提升檢診結(jié)果的客觀性和準(zhǔn)確性,更好地為臨床服務(wù)。
(七)關(guān)于假陽性和假陰性的問題,在實(shí)際的臨床電生理診斷中確實(shí)存在,個(gè)別神經(jīng)源性疾病患者的肌電圖呈肌源性改變、個(gè)別肌源性疾病患者的肌電圖又呈神經(jīng)源性改變、甚至個(gè)別明顯存在病理改變的患者神經(jīng)電生理檢測(cè)卻是正常的、個(gè)別檢測(cè)結(jié)果呈現(xiàn)明顯異常的受檢者卻沒有任何臨床癥狀和表現(xiàn),再加上各種客觀因素的干擾(如低溫等),因此實(shí)際工作中也是不可避免的。其判別一方面有賴于理論水平和臨床知識(shí)的不斷提高,另一方面可采取以下策略:①注意偏離正常值的幅度有多大,電生理的改變一般早于臨床,因此應(yīng)著重注意那些明確的異常改變(明顯偏離正常值),如果檢測(cè)結(jié)果剛好落在正常界限值之外,那么相對(duì)于那些偏離正常值范圍很遠(yuǎn)的檢測(cè)結(jié)果來說,其很可能就是假陽性的。②對(duì)有疑問的結(jié)果必須根據(jù)受檢者的臨床情況進(jìn)行嚴(yán)格評(píng)定,一切以臨床診斷為中心,那些臨床意義不大的、處于界限值之上的異常結(jié)果很可能是假陽性的。同時(shí)還應(yīng)考慮到身高和溫度的影響因素,對(duì)于身高偏大或室溫偏低的情況應(yīng)適當(dāng)放寬正常值的標(biāo)準(zhǔn)。③對(duì)那些肯定為異常的結(jié)果應(yīng)學(xué)會(huì)認(rèn)識(shí),并能夠判斷這些結(jié)果之間是否相符、是否符合臨床。筆者在長(zhǎng)期的實(shí)際工作中認(rèn)識(shí)到那些真正存在相應(yīng)病理改變的受檢者,其神經(jīng)電生理檢測(cè)也必然應(yīng)該是明顯異常的,即從電生理的角度講病人就是病人,正常人就是正常人。
另外,筆者不建議使用分年齡段的正常參考值,這是歷史原因造成的,不便于交流和統(tǒng)一。筆者建議使用基于大樣本數(shù)據(jù)正態(tài)分布(大數(shù)據(jù))基礎(chǔ)的規(guī)范而統(tǒng)一的正常參考值,在具體檢診過程中適時(shí)考量年齡、身高和溫度因素的影響即可。這是科學(xué)的,也是可行的。而且受檢者自身左右兩側(cè)的同位對(duì)照往往更有意義,筆者認(rèn)為如果兩側(cè)同位對(duì)照的潛伏期(或傳導(dǎo)速度)側(cè)差大于20%或波幅側(cè)差大于50%也可認(rèn)為是異常。
本書附錄五詳細(xì)列出了筆者使用的神經(jīng)電生理常規(guī)診斷正常參考值,希望能夠達(dá)成業(yè)內(nèi)共識(shí),供參考。
(八)神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果的報(bào)告形式目前尚不統(tǒng)一,各個(gè)檢查室往往有自己的習(xí)慣和格式,五花八門、各式各樣:有的僅給予實(shí)時(shí)檢測(cè)原圖,有的在原圖上做以簡(jiǎn)單的標(biāo)注和說明,有的是給予實(shí)時(shí)檢測(cè)的具體數(shù)據(jù)等等不一而足,這些形式均非常不便于溝通和交流,更不便于臨床醫(yī)生的閱讀和理解,除非是具有良好專業(yè)知識(shí)的醫(yī)生,多數(shù)醫(yī)生都認(rèn)為難以看懂,這也是嚴(yán)重阻礙其臨床普及的一個(gè)重要原因。
筆者希望建立神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果的統(tǒng)一報(bào)告模式,它由標(biāo)準(zhǔn)的文字模式和具體的檢測(cè)數(shù)值組成。其標(biāo)準(zhǔn)的文字模式包括一般資料、臨床印象、檢查結(jié)果和結(jié)果提示:在檢查結(jié)果中詳細(xì)列出都對(duì)哪些神經(jīng)、肌肉進(jìn)行了檢測(cè),都進(jìn)行了哪些具體項(xiàng)目的檢測(cè),并對(duì)這些檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行綜合分析,即哪些是正常的,哪些是異常的;最后在結(jié)果提示中說明上述結(jié)果的臨床意義和診斷意向;在文字模式之外另附實(shí)時(shí)檢測(cè)的具體數(shù)據(jù)資料,至于原圖除具有特殊意義和價(jià)值的一般不必另附。這樣一方面能夠使非專業(yè)人員一目了然,理解檢查結(jié)果診斷傾向的針對(duì)性;另一方面也能夠使專業(yè)醫(yī)生從檢查項(xiàng)目和具體數(shù)據(jù)資料中了解檢查人員的檢診思路和存在的偏差。
至于結(jié)果提示的總結(jié),由于理論上講同一種病變可以出現(xiàn)不同的電生理改變,而不同的病變也可以表現(xiàn)出相同的電生理變化,雖然神經(jīng)電生理的檢測(cè)對(duì)某些疾病已可以進(jìn)行明確的定性、定位、定量診斷,但作為臨床輔助檢查其結(jié)論終究是間接性的,因此筆者認(rèn)為還是應(yīng)從電生理的角度分層次地進(jìn)行總結(jié),即①檢測(cè)結(jié)果宏觀上是正常的還是提示為神經(jīng)源性或肌源性病變(如神經(jīng)源性損害、肌源性損害、所檢神經(jīng)肌肉未見明顯異常等);②具體在微觀上總結(jié)電生理發(fā)生異常改變的部位和程度(如某側(cè)橈神經(jīng)上臂段重度損害、某側(cè)股外側(cè)皮神經(jīng)中度損害、某側(cè)面神經(jīng)輕度周圍性損害等);③最后提出疾病的臨床傾向性診斷(如符合腕管綜合征的電生理改變、符合糖尿病周圍神經(jīng)癥的電生理改變、符合多發(fā)性肌炎的電生理改變等),許多大醫(yī)院不提倡這種輔助科室的病因診斷,但在基層醫(yī)院還是值得這樣做的,只是不能在提示中不經(jīng)上述分層總結(jié)就直接作出疾病的病因診斷;④對(duì)于那些可疑但又無法確定臨床意義的檢測(cè)結(jié)果在提示中僅作出描述性的總結(jié)即可,不必明確地作出診斷結(jié)論。
本書附錄四中集中列舉的即是部分典型神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果的診斷報(bào)告樣稿,供參考。
(九)電生理刺激技術(shù)不僅應(yīng)用于檢測(cè)和診斷,目前也已廣泛應(yīng)用于治療領(lǐng)域。大量的研究表明,一定條件的強(qiáng)脈沖電刺激對(duì)周圍神經(jīng)的再生具有明確的促進(jìn)作用,對(duì)處于失用和局部傳導(dǎo)阻滯的周圍神經(jīng)具有“喚醒”和“疏通”作用,對(duì)周圍神經(jīng)性疼痛具有良好的鎮(zhèn)痛作用,對(duì)完全失神經(jīng)支配的肌肉具有刺激收縮減緩萎縮的作用,而且使用方便、效果確切、病人易于接受、無嚴(yán)重并發(fā)癥,適于普及和推廣。使用普通神經(jīng)電生理的檢測(cè)設(shè)備在檢測(cè)的同時(shí)即可進(jìn)行治療,方法是將刺激電極置于病變部位的近端(陰極置于遠(yuǎn)側(cè)),選用刺激頻率3~5Hz,刺激脈寬0.2~0.5 ms進(jìn)行脈沖刺激,刺激強(qiáng)度對(duì)神經(jīng)部分損傷者以患部出現(xiàn)肌肉收縮為宜、對(duì)神經(jīng)完全損傷者以刺激對(duì)側(cè)出現(xiàn)良好收縮的1~2倍為宜,并且可以反復(fù)進(jìn)行,每天2~3次,每次20~30分鐘。尤其是對(duì)于經(jīng)手術(shù)松解或手術(shù)吻合的周圍神經(jīng),伴隨臨床進(jìn)程的連續(xù)檢測(cè)和治療,不僅能夠明確地觀測(cè)到神經(jīng)功能的恢復(fù),也成為術(shù)后良好的輔助治療手段。筆者甚至多次遇到出現(xiàn)急性周圍神經(jīng)性疼痛或麻木的患者經(jīng)一次檢測(cè)和治療即得到完全康復(fù)的情況,而且在Erb點(diǎn)進(jìn)行連續(xù)脈沖刺激對(duì)上肢的各種神經(jīng)性病變治療效果都很明顯。目前這種電生理的刺激治療手段甚至已經(jīng)應(yīng)用于術(shù)中,在手術(shù)臺(tái)上對(duì)暴露的經(jīng)松解或修復(fù)后的損傷神經(jīng)直接進(jìn)行刺激(使用特制電極),其術(shù)后的實(shí)際恢復(fù)效果也遠(yuǎn)好于臨床預(yù)期。與此同時(shí),重復(fù)經(jīng)顱磁刺激對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能的康復(fù)治療作用也已越來越引起了臨床醫(yī)生的重視。
(十)近年來神經(jīng)電生理的檢測(cè)和診斷取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步,新的檢測(cè)技術(shù)和方法不斷應(yīng)用于臨床,如高分辨肌電圖、表面肌電圖、腦電圖-肌電圖同步描記、神經(jīng)對(duì)撞技術(shù)、術(shù)中監(jiān)護(hù)技術(shù)、超高頻超聲周圍神經(jīng)成像技術(shù)及小型磁共振周圍神經(jīng)成像技術(shù)等,但急需建立全國(guó)統(tǒng)一的行業(yè)技術(shù)規(guī)范并推廣普及規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)檢診技術(shù),這也正是筆者編寫此書的最終目的。相信隨著現(xiàn)代科技的不斷發(fā)展和醫(yī)學(xué)理論的不斷深人,在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時(shí)代背景和醫(yī)務(wù)工作者的共同努力下,必將推動(dòng)神經(jīng)電生理檢診技術(shù)的不斷完善和提高,迎來臨床神經(jīng)電生理診斷普及和發(fā)展的春天。
(未完待續(xù))