趙立明，何錦泉，章軍輝，狄正林，胡永成

(1.浙江省寧波市第六醫(yī)院關(guān)節(jié)外科，浙江寧波 315040；2.天津市天津醫(yī)院，天津 300211)

原發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫(primary aneurysmal bone cyst，PABC)是一種好發(fā)于長骨干骺端的良性溶骨性病變，其生物學(xué)特點為腫瘤生長活躍、局部侵襲性強(qiáng)及術(shù)后高復(fù)發(fā)率[1]。PABC大約每100萬有1.4人發(fā)病，約占所有原發(fā)性骨腫瘤的1%～2%，約占所有動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst，ABC)的70%[2]。其發(fā)病機(jī)理目前尚未統(tǒng)一，主要存在血管學(xué)說、創(chuàng)傷學(xué)說以及遺傳學(xué)說，多數(shù)國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為與血流動力學(xué)障礙密切相關(guān)，即局部靜脈壓增高、靜脈竇擴(kuò)張導(dǎo)致受累部位骨質(zhì)吸收[3]。由于發(fā)病機(jī)制不明，尚無法預(yù)防或病因治療，外科手術(shù)是目前治療此種疾病的主要方式，而如何有效降低PABC術(shù)后復(fù)發(fā)率是困擾骨腫瘤醫(yī)師的難題之一。

對于PABC的診斷和治療亦存在挑戰(zhàn)。所有的診斷及治療均應(yīng)以組織活檢為基礎(chǔ)，同時輔以臨床、影像學(xué)評估，外科治療方式主要采用病灶刮除植骨術(shù)，輔助治療方式包括物理方法(如液氮冷凍、氬氣刀凝固、高溫滅活、高速磨鉆等)和化學(xué)方法(如酒精、碘酒、苯酚、石碳酸等)[4]。PABC的復(fù)發(fā)影響因素目前仍未完全明確，文獻(xiàn)報道其術(shù)后復(fù)發(fā)率不一致，大約在3.2%～44%之間；而輔助治療方式的差異是否與其術(shù)后復(fù)發(fā)率相關(guān)，目前仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。

本研究以病灶刮除植骨術(shù)作為PABC的主要外科治療方式，輔助酒精滅活、高速磨鉆處理瘤壁的化學(xué)、物理治療方法，探討此種手術(shù)治療方式臨床療效，為循證醫(yī)學(xué)研究提供小樣本數(shù)據(jù)參考?；仡櫺苑治鎏旖蜥t(yī)院自2004年1月至2014年1月經(jīng)上述外科方式治療的61例PABC患者資料，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入標(biāo)準(zhǔn)：結(jié)合臨床、影像學(xué)及病理組織學(xué)檢查證實為PABC。排除標(biāo)準(zhǔn)：a)病例資料不全；b)排除單純骨囊腫、創(chuàng)傷性ABC；c)發(fā)生于脊柱的PABC；d)排除繼發(fā)于其他病理改變(如骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤等)的ABC；e)與活檢診斷不符合，術(shù)后病理結(jié)果證實為其他病變的。本研究符合倫理標(biāo)準(zhǔn)，獲得天津醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，所有患者簽署知情同意書。

61例PABC患者均經(jīng)術(shù)后病理組織學(xué)證實，不合并其他病理改變；其中男34例，女27例；年齡5～75歲，平均為(25.3±9.28)歲；病灶最長徑范圍為2.4～12.7 cm，平均5.2 cm。Enneking分期，Ⅱ期56例，Ⅲ期5例。病理骨折5例。所有患者均完成X線片檢查，完成CT檢查35例，MRI檢查37例。發(fā)病部位依次為，肱骨近端13例，股骨近段11例，脛骨近端11例，股骨遠(yuǎn)端7例，肱骨遠(yuǎn)端3例，橈骨遠(yuǎn)端3例，恥骨2例，股骨中段2例，坐骨1例，肋骨1例，肩胛骨1例，橈骨中段1例尺骨中段1例，脛骨中段1例，脛骨遠(yuǎn)端1例，跟骨1例，跖骨1例。

1.2 器械與材料 高速磨鉆，脈沖式?jīng)_洗槍，同種異體骨。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)顯露病灶部位，小骨刀開窗，病灶內(nèi)骨嵴先以骨刀或刮勺刮除，再輔以高速磨鉆處理瘤壁[7]，脈沖式?jīng)_洗槍沖洗后采用75%酒精浸泡滅活5 min，再次沖洗后，瘤腔植入同種異體骨至病灶充分、飽滿，已經(jīng)發(fā)生或即將發(fā)生的病理性骨折予以鋼板內(nèi)固定處理(10例行鋼板內(nèi)固定)，切口常規(guī)放置引流管，術(shù)前1 h和術(shù)后抗生素治療3 d。

1.4 評價標(biāo)準(zhǔn) Enneking腫瘤分期[5]，Ⅰ期：潛隱性，病灶為囊內(nèi)病變，被厚的皮質(zhì)反應(yīng)骨包裹，邊界清楚；Ⅱ期：活動性，病灶仍為囊內(nèi)病變，被變薄膨脹的皮質(zhì)反應(yīng)骨包裹；Ⅲ期：侵襲性，病灶穿透周圍皮質(zhì)反應(yīng)骨，快速延伸至周圍相鄰的軟組織。肢體功能評分采用1993年國際骨與軟組織腫瘤協(xié)會(musculoskeletal tumor society，MSTS)評分系統(tǒng)，MSTS評分可分為6項，每項0～5分。上肢包括疼痛、接受程度、是否需要支具保護(hù)、手的功能位置、靈活性和托舉能力，下肢包括疼痛、接受程度、是否需要支具保護(hù)、支撐能力、行走情況和步態(tài)[6]。

2 結(jié) 果

隨訪時間40～156個月，平均(92.3±6.82)個月。58例病灶植骨獲得骨性愈合，并在末次隨訪時無復(fù)發(fā)表現(xiàn)；3例病灶復(fù)發(fā)(其中2例行邊緣切除術(shù)后關(guān)節(jié)假體置換；1例予以行病灶刮除植骨術(shù)，病變獲得骨性愈合，效果滿意)，復(fù)發(fā)率為4.9%。3例發(fā)生異體骨排斥反應(yīng)，經(jīng)抗炎換藥治療后獲得骨性愈合；1例發(fā)生深部軟組織感染，清創(chuàng)后行混有抗生素的骨水泥植入病灶后最終獲得治愈。所有患者術(shù)后未發(fā)生骨折或再骨折。術(shù)后肢體功能MSTS評分27～39分，平均29.3分，效果滿意。

典型病例為一23歲男性患者，因主訴右膝間斷性疼痛1年余，加重2個月入院。查體見右膝腫脹，局部皮膚無明顯發(fā)熱，關(guān)節(jié)周圍壓痛陽性，膝關(guān)節(jié)活動不受限，其余未見明顯異常。手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)見圖1～6。

圖1 術(shù)前X線片示右脛骨近端偏心性溶骨病損，邊界清楚，骨皮質(zhì)變薄

圖2 術(shù)前CT示脛骨骨質(zhì)破壞，邊界清楚

圖3 冠狀位MRI示T1低信號改變 圖4 橫斷面MRI示T2高信號改變

圖5 術(shù)后1年X線片示病灶愈合良好

圖6 術(shù)后2年內(nèi)固定取出，X線片示病灶愈合良好

3 討 論

盡管對于PABC的認(rèn)識較以往有很大提高，但其診斷與治療仍存在挑戰(zhàn)，單純的影像學(xué)檢查不足以確診，多需臨床、影像、病理三結(jié)合的多學(xué)科共同努力方可明確診斷，而且最佳的治療方案無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[8]，其發(fā)病機(jī)理也存在多種假說。在組織學(xué)方面PABC與囊腫或動脈瘤無相似之處，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病可能與局部血流循環(huán)障礙相關(guān)，當(dāng)局部血栓或動靜脈瘺時導(dǎo)致靜脈壓增高[9]。支持此種假說的臨床證據(jù)包括：病灶常迅速擴(kuò)張；手術(shù)時會發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)充滿血液，甚至有時會涌出；血管造影可發(fā)現(xiàn)血管病變或動靜脈分流[10]。除此之外，其它發(fā)病假說還包括：骨髓和骨膜反向血流學(xué)說[11]、創(chuàng)傷學(xué)說[12]、原發(fā)病損學(xué)說[13]、組織反應(yīng)修復(fù)學(xué)說[14]、遺傳學(xué)說等[15]，但爭議較大。本研究在行病灶刮除植骨手術(shù)中發(fā)現(xiàn)PABC進(jìn)展明顯且迅速，術(shù)中可見病灶內(nèi)為血性液體，同時可見血液持續(xù)涌出，這與骨囊腫手術(shù)時表現(xiàn)截然不同。因此，本中心支持局部血液循環(huán)障礙導(dǎo)致的靜脈壓增高理論。

PABC是一種良性溶骨性病變[16]，發(fā)病率約占所有原發(fā)性骨腫瘤的1%～2%，在以往的大樣本病例研究中，發(fā)病率男︰女約為1︰1.04，平均發(fā)病年齡為13歲[17-18]，發(fā)病高峰期為20歲，80%患者在20歲之前發(fā)病[19]。PABC可發(fā)生在人體任何的骨骼內(nèi)，好發(fā)于股骨近端以及股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端和脛骨近側(cè)干骺端，其他的常見部位是肱骨、脊柱、骨盆，約50%～60%的病例累及四肢長骨(下肢占40%，上肢占20%)，約20%～30%的病例累及脊柱[1]。在本組病例研究中，發(fā)病率男︰女為1.26︰1，平均診斷年齡為25.3歲，與之前的研究存在差異，這可能與本組研究病例樣本量相對較少有關(guān)。本研究中未納入發(fā)生于脊柱的PABC，除此之外，本組病例中的好發(fā)部位與文獻(xiàn)報道的常見好發(fā)部位基本一致。

病灶刮除植骨術(shù)是目前治療PABC的主要手段[20]，亦有學(xué)者嘗試微創(chuàng)治療，如克氏針[21]、經(jīng)皮藥物注射(甲基強(qiáng)的松龍、降鈣素等)[22-23]、選擇性動脈栓塞[24]等，也取得了一定的治療效果。Wang等[25]對31例PABC患者采用病灶刮除植骨輔以高速磨鉆處理，經(jīng)2～18年隨訪(平均7年)復(fù)發(fā)率3.2%，療效滿意。該作者認(rèn)為此種方法術(shù)后復(fù)發(fā)率低，是治療PABC的首選治療方式。Flont等[26]回顧性對照研究16例經(jīng)病灶刮除和10例經(jīng)整塊切除的PABC患者，平均隨訪9.2年，二者在肢體功能、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)等方面并無統(tǒng)計學(xué)差異，研究認(rèn)為病灶刮除植骨仍然是治療PABC的標(biāo)準(zhǔn)治療手段，同時作者也指出對于廣泛骨質(zhì)破壞的復(fù)發(fā)病灶或侵襲性病灶可考慮行整塊切除。本組51例PABC初次手術(shù)均行病灶刮除植骨術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率4.9%，與文獻(xiàn)報道3.2%～44%一致[1，2，15，25]，本研究術(shù)后復(fù)發(fā)率靠近文獻(xiàn)報道的低位水平，可能與術(shù)者嚴(yán)格執(zhí)行術(shù)中物理或化學(xué)輔助處理病灶瘤腔有關(guān)。MSTS評分在骨骼肌肉腫瘤術(shù)后功能評定方面廣泛應(yīng)用[27]，本組術(shù)后功能MSTS評分平均為29.3分，效果滿意。我們認(rèn)為對于PABC的治療方案選擇，主要取決于患者的年齡、病灶部位、病灶大小以及是否進(jìn)展，對于非活動性病變可予以觀察，暫時不予以手術(shù)治療；對于懷疑侵襲性或惡性的病灶需果斷行術(shù)前組織學(xué)穿刺檢查，對于需手術(shù)治療的患者，我們傾向于首選病灶刮除植術(shù)輔以高速磨鉆、酒精或高溫等措施處理瘤腔；對于術(shù)前確診惡性或多次復(fù)發(fā)的病灶可考慮行邊緣切除術(shù)。

綜上所述，病灶刮除植骨術(shù)是治療原發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫的有效措施，恰當(dāng)?shù)牧霰谔幚矸绞娇赡苁强刂茝?fù)發(fā)率的影響因素，高速磨鉆和酒精滅活輔助治療值得臨床應(yīng)用推廣。但本研究尚存在以下不足：a)病例數(shù)少，多中心大樣本的數(shù)據(jù)可靠性更高；b)缺乏脊柱部位的病灶研究。