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巨大復(fù)發(fā)性伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞胰腺未分化癌1例

2018-10-18 08:40
關(guān)鍵詞:核分裂尾部骨細(xì)胞

張 嵐

(河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科,河南 鄭州 450000)

圖1 UCPOGC的影像學(xué)表現(xiàn) A.CT增強(qiáng)示胰尾部巨大囊實(shí)性腫塊,強(qiáng)化不均勻,并伴分隔樣改變,囊變壞死無(wú)強(qiáng)化; B.T2WI示腫塊呈不均勻混雜高信號(hào); C.MR增強(qiáng)示腫塊不均勻強(qiáng)化,腫瘤包膜和瘤內(nèi)分隔強(qiáng)化明顯; D.術(shù)后6個(gè)月CT增強(qiáng)示左側(cè)腹腔不均勻強(qiáng)化腫塊影,分隔及囊變區(qū)強(qiáng)化明顯,包繞左側(cè)腎臟并侵犯部分左腎

患者男,57歲,因“上腹部疼痛1個(gè)月伴體質(zhì)量減輕”入院。上腹部CT:胰腺尾部見(jiàn)12 cm×9 cm×9 cm類圓形囊實(shí)性腫塊,增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,伴分隔樣改變,侵及脾臟并緊貼胃大彎、胃體和結(jié)腸脾曲(圖1A)。上腹部MRI:胰腺尾部見(jiàn)較大類圓形混雜信號(hào),邊界尚清,DWI呈混雜稍高信號(hào),T1WI呈混雜低信號(hào),內(nèi)見(jiàn)片狀高信號(hào),T2WI呈混雜高信號(hào)(圖1B);增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化,腫瘤內(nèi)分隔及腫瘤包膜強(qiáng)化較明顯(圖1C)。行胰腺、胃大部和脾切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)囊實(shí)性腫塊位于胰腺尾部,約12 cm×9 cm×9 cm,與周圍組織黏連。鏡下腫瘤由單核腫瘤細(xì)胞和少量多形性瘤巨細(xì)胞構(gòu)成;單核腫瘤細(xì)胞呈梭形或多角形,細(xì)胞核呈卵圓形,核仁明顯伴核分裂象;細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)散在分布破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(osteoclast-like giant cell, OGC),OGC多核,內(nèi)含數(shù)個(gè)細(xì)胞核,無(wú)核分裂象。免疫組化:CD68(+),Vim(+),Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)約15%),P53(-),CEA(-),CA199(-)。術(shù)后3個(gè)月胸部CT發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。診斷為伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞胰腺未分化癌(undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells, UCPOGC)。術(shù)后半年上腹部CT示左側(cè)橫膈下、左側(cè)腹腔及腹膜后巨大不均勻低密度腫塊約12.0 cm×10.0 cm×7.5 cm,增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化,包繞左側(cè)腎臟并侵犯部分左腎(圖1D),考慮為腫瘤原位復(fù)發(fā)。

討論UCPOGC是胰腺導(dǎo)管腺癌罕見(jiàn)的特殊亞型,占胰腺惡性腫瘤不足1%;多見(jiàn)于中老年男性,早期無(wú)明顯癥狀,部分患者可表現(xiàn)為腹痛、體質(zhì)量減輕,并可觸及腹部包塊。腫瘤好發(fā)于胰腺體尾部,生長(zhǎng)速度快,發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積通常較大,易發(fā)生出血、壞死,常侵犯周圍組織并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。其病理特點(diǎn)為腫瘤內(nèi)含單核腫瘤細(xì)胞、多形性瘤巨細(xì)胞和OGC,OGC核形態(tài)規(guī)則,不伴有異型性和核分裂象;OGC特征性標(biāo)記物CD68和Vim為陽(yáng)性。CT平掃多為邊界清晰的囊實(shí)性腫塊,包膜完整,腫瘤內(nèi)可見(jiàn)分隔,增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化;MRI表現(xiàn)為混雜信號(hào),DWI呈混雜稍高信號(hào),腫瘤內(nèi)可發(fā)生囊變壞死;如發(fā)生瘤內(nèi)出血,T1WI可見(jiàn)片狀或灶狀高信號(hào);增強(qiáng)掃描后腫瘤包膜和瘤內(nèi)分隔強(qiáng)化較明顯,腫瘤實(shí)性部分輕至中度強(qiáng)化。鑒別診斷:①胰腺導(dǎo)管腺癌,好發(fā)于胰頭部,CT表現(xiàn)為等或低密度,MR多表現(xiàn)為T(mén)1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào),少見(jiàn)出血、囊變及壞死,多伴胰管和膽總管擴(kuò)張;動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期呈相對(duì)低密度或低信號(hào),門(mén)靜脈期和延遲期腫瘤逐漸強(qiáng)化;②胰腺黏液性囊性癌,多見(jiàn)于中老年女性,可為單囊或多囊,囊內(nèi)見(jiàn)分隔,增強(qiáng)后囊壁及分隔強(qiáng)化明顯。本病最終確診需依靠組織病理學(xué)檢查。

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