黃宏明周正根葛潤梅王曉茜吳佩娜

1廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）耳鼻咽喉科（廣州 510080）2廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）放射科（廣州510080）

內(nèi)耳畸形是先天性感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，臨床上約20%的先天性感音神經(jīng)性聾是由內(nèi)耳畸形導(dǎo)致。Jackler于1987年依據(jù)胚胎學(xué)和多軌跡體層攝影的研究結(jié)果提出了經(jīng)典的內(nèi)耳畸形分類方法[1]。Sennaroglu根據(jù)高分辨率顳骨CT的掃描結(jié)果，對(duì)Jackler的內(nèi)耳畸形分類方法進(jìn)行了改進(jìn)，并在臨床上得到廣泛的應(yīng)用[2]。人工耳蝸植入是治療雙側(cè)重度-極重度感音神經(jīng)性聾的有效手段，隨著人工耳蝸植入手術(shù)適應(yīng)癥的擴(kuò)展，內(nèi)耳畸形患者接受人工耳蝸植入的比例逐漸增加。內(nèi)耳畸形患者實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)的難度大，發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)也增加，是當(dāng)前人工耳蝸植入手術(shù)的難點(diǎn)之一。本研究擬對(duì)在我院實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)的內(nèi)耳畸形病例進(jìn)行回顧性分析，探討內(nèi)耳畸形CT分類方法在人工耳蝸植入手術(shù)中的應(yīng)用價(jià)值，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2011年4 月至2016年9月，廣東省人民醫(yī)院實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)共628例，根據(jù)術(shù)前的高分辨率顳骨CT掃描結(jié)果，收集到資料完整的內(nèi)耳畸形患者共76例（150耳），其中男性54例，女性22例；年齡1～43歲，平均（6.3±7.9）歲。76例患者均為雙側(cè)重度-極重度感音神經(jīng)性聾，其中語前聾68例，語后聾8例。

1.2 顳骨CT掃描方法

顳骨CT掃描使用GE VCT 64層螺旋CT機(jī)，采用螺旋掃描，聽眶上線為基線，掃描范圍上緣達(dá)巖錐弓上隆起、下緣達(dá)乳突尖；管電壓300～350mA，管電流120KV；掃描層厚為0.625mm，重建層厚為0.625mm，重建間隔為0.3mm。CT掃描圖像傳送至GE AW4.1工作站，行多平面重建。

1.3 內(nèi)耳畸形的CT分類方法

由同一位高年資的放射科醫(yī)師對(duì)所有病例的顳骨CT進(jìn)行評(píng)估，并參照Sennaroglu（2010年）內(nèi)耳畸形的分類方法進(jìn)行分類，依次分為：米歇爾畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良I型、耳蝸發(fā)育不良II型、耳蝸發(fā)育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導(dǎo)水管綜合征、內(nèi)聽道狹窄[3]。

1.4 人工耳蝸植入方法

所有患者的人工耳蝸植入手術(shù)均由同一位經(jīng)驗(yàn)豐富的耳科醫(yī)師實(shí)施，采取耳后切口，乳突切開，無耳蝸結(jié)構(gòu)的內(nèi)耳畸形經(jīng)乳突迷路開窗植入電極，有耳蝸結(jié)構(gòu)的內(nèi)耳畸形經(jīng)面隱窩入路鼓階開窗或圓窗植入電極。術(shù)中根據(jù)內(nèi)耳畸形的類型和程度，選擇合適的電極類型和長度。術(shù)中腦脊液“井噴”的內(nèi)耳畸形患者，采用顳肌筋膜封堵內(nèi)耳開窗口。植入電極后進(jìn)行電極阻抗和神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)檢測(cè)。術(shù)前CT顯示內(nèi)聽道底部骨質(zhì)缺損的患者，植入電極后行X線檢查（C臂機(jī)），了解電極位置。

2 結(jié)果

2.1 內(nèi)耳畸形的CT分類情況

內(nèi)耳畸形患者共76例（150耳），71例為雙側(cè)對(duì)稱的內(nèi)耳畸形，5例為雙側(cè)不對(duì)稱的內(nèi)耳畸形。5例雙側(cè)不對(duì)稱的內(nèi)耳畸形中，2例為單側(cè)內(nèi)耳畸形，另一側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常；3例為一側(cè)共同腔畸形，另一側(cè)IP-I。內(nèi)耳畸形的150耳中，米歇爾畸形0耳（0%），耳蝸未發(fā)育2耳（1.3%），共同腔畸形7耳（4.7%）、耳蝸發(fā)育不良I型3耳（2.0%），耳蝸發(fā)育不良II型2耳（1.3%），耳蝸發(fā)育不良III型 11耳（7.3%），IP-I 13耳（8.7%），IP-II 70耳（46.7%），IP-III 4耳（2.7%），前庭及半規(guī)管畸形11耳（7.3%），大前庭導(dǎo)水管綜合征22耳（14.7%），內(nèi)聽道狹窄5耳（3.3%）。

圖1 耳蝸未發(fā)育Fig.1 Cochlear aplasia

圖2 共同腔畸形Fig.2 Common cavity

圖3 A耳蝸發(fā)育不良I型（耳蝸層面）Fig.3 A Cochlear hypoplasia type I（cochlear section）

圖3 B耳蝸發(fā)育不良I型（內(nèi)聽道層面）Fig.3B Cochlear hypoplasia type I（internal auditory canal section）

圖4 耳蝸發(fā)育不良II型Fig.4 Cochlear hypoplasia type II

圖5 耳蝸發(fā)育不良III型Fig.5 Cochlear hypoplasia typeⅢ

圖6 不完全分隔I型Fig.6 Incomplete partition type I

圖7 不完全分隔II型Fig.7 Incomplete partition typeⅡ

圖8 不完全分隔III型Fig.8 Incomplete partition type III

圖9 內(nèi)聽道狹窄Fig.9 Narrow internal auditory canal

2.2 內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入情況

實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)的內(nèi)耳畸形患者共有76例（80耳），雙側(cè)植入4例，左側(cè)植入12例，右側(cè)植入60例。植入人工耳蝸的80耳中，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常2耳（2.5%），耳蝸未發(fā)育1耳（1.3%），共同腔畸形3耳（3.8%），耳蝸發(fā)育不良I型2耳（2.5%），耳蝸發(fā)育不良II型1耳（1.3%），耳蝸發(fā)育不良III型5耳（6.3%），IP-I 8耳（10.0%），IP-II 38耳（47.5%），IP-III 2耳（2.5%），前庭及半規(guī)管畸形5耳（6.3%），大前庭導(dǎo)水管綜合征11耳（13.8%），內(nèi)聽道狹窄2耳（2.5%）。

5例雙側(cè)不對(duì)稱的內(nèi)耳畸形患者中，2例為單側(cè)內(nèi)耳畸形均選擇內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常那一側(cè)植入人工耳蝸；3例為一側(cè)共同腔畸形，另一側(cè)IP-I，均選擇IP-I那一側(cè)植入人工耳蝸。經(jīng)乳突迷路開窗植入人工耳蝸電極4耳（耳蝸未發(fā)育1耳，共同腔畸形3耳），緊貼囊腔骨壁植入電極，電極的末端置于開窗處，呈環(huán)形植入，在腔內(nèi)填塞肌粒固定電極及封堵窗口；經(jīng)面隱窩入路鼓階開窗或圓窗植入人工耳蝸電極76耳。植入耳為耳蝸未發(fā)育畸形、共同腔畸形的患者，根據(jù)囊腔大小選擇相應(yīng)長度的直電極（MED-EL Compressed電極或MED-EL Medium電極）；植入耳為耳蝸發(fā)育不良I型、耳蝸發(fā)育不良II型、耳蝸發(fā)育不良III型、IP-I和IP-III的患者均選擇植入短的直電極（MED-EL Compressed電極或Cochear ST電極）。植入耳為IP-II、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導(dǎo)水管綜合征及內(nèi)聽道狹窄的患者選擇植入標(biāo)準(zhǔn)電極（MED-EL Standard電極或Cochear CA電極）。

共有5例（6耳）IP-I患者及2例（2耳）IP-III患者術(shù)前CT顯示內(nèi)聽道底部骨質(zhì)缺損，術(shù)中均出現(xiàn)腦脊液“井噴”。1例IP-I患者，同期雙側(cè)植入，術(shù)后左側(cè)出現(xiàn)腦脊液耳漏，二次手術(shù)封堵后痊愈。1例IP-III患者，術(shù)中X線檢查提示電極進(jìn)入內(nèi)聽道內(nèi)，取出電極，經(jīng)調(diào)整后順利植入。所有患者的工作電極均完全植入，術(shù)后的神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)除1例IP-I患者無反應(yīng)外其余患者均可引出，其中有1例共同腔畸形、4例IP-I和2例內(nèi)聽道狹窄患者的反應(yīng)波形不典型，術(shù)后均無面癱、皮瓣壞死及感染。所有患者術(shù)后開機(jī)正常，并進(jìn)行聽覺言語康復(fù)。

圖10 耳蝸未發(fā)育病例，人工耳蝸植入術(shù)后神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)波形良好。A.第1號(hào)電極；B.第7號(hào)電極Fig.10 The case of cochlear aplasia presents clear wavsforms of neural responses telemetry after cochlear implantation.A.Electrode No.1;B.Electrode No.7

3 討論

內(nèi)耳畸形主要是內(nèi)耳在發(fā)育過程中受到各種因素的影響，導(dǎo)致胚胎發(fā)育停滯所致。內(nèi)耳的胚胎發(fā)育在不同階段出現(xiàn)停滯，會(huì)出現(xiàn)不同類型的內(nèi)耳畸形，在第3周出現(xiàn)米歇爾畸形，第3周晚期出現(xiàn)耳蝸未發(fā)育，第4周出現(xiàn)共同腔畸形，第5周出現(xiàn)IP-I，第6周出現(xiàn)耳蝸發(fā)育不全，第7周出現(xiàn)IP-II，第8周后耳蝸形態(tài)正常[4]。Jackler于1987年依據(jù)胚胎學(xué)和多軌跡體層攝影的研究結(jié)果提出了經(jīng)典的內(nèi)耳畸形分類方法，包括米歇爾畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全、不完全分隔、共同腔畸形、前庭及半規(guī)管畸形和大前庭導(dǎo)水管綜合征等類型[1]。隨著高分辨率顳骨CT的出現(xiàn)，能更清晰的顯示顳骨骨性結(jié)構(gòu)，已成為顳骨影像學(xué)檢查的主要手段。Sennaroglu根據(jù)顳骨CT的檢查結(jié)果，在Jackler分類的基礎(chǔ)上，進(jìn)一步將耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔各分為三個(gè)亞型，分別是耳蝸發(fā)育不良I型、耳蝸發(fā)育不良II型、耳蝸發(fā)育不良 III型，以及 IP-I、IP-II、IP-III。米歇爾畸形為耳蝸和前庭均缺如；耳蝸未發(fā)育為耳蝸缺如，前庭發(fā)育；共同腔畸形為耳蝸和前庭融合成一囊腔；耳蝸發(fā)育不良為耳蝸小于正常（高度小于4mm），并根據(jù)耳蝸外形、耳蝸軸和分隔的發(fā)育情況分為三個(gè)亞型；不完全分隔的耳蝸大小正常但耳蝸軸和分隔異常，IP-I為耳蝸軸和分隔均缺如，IP-II為頂部的耳蝸軸和分隔缺如，IP-III為耳蝸軸缺如但分隔正常；前庭和半規(guī)管畸形為耳蝸正常，前庭和或半規(guī)管發(fā)育異常；大前庭導(dǎo)水管綜合征為單純的前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（中點(diǎn)寬度大于1.5mm）；內(nèi)聽道狹窄為內(nèi)聽道中點(diǎn)的寬度小于2.5 mm[2,3]。本組資料涵蓋除了米歇爾畸形外的其它所有類型，其中IP-II及大前庭導(dǎo)水管的比例分別為46.7%及14.7%，分列前兩位。內(nèi)耳畸形患者的高分辨率顳骨CT評(píng)估極為重要，可以幫助了解內(nèi)耳畸形的類型和程度，為進(jìn)一步制定人工耳蝸植入方案提供重要依據(jù)。

具有可供電極植入的耳蝸結(jié)構(gòu)以及完整的聽神經(jīng)傳導(dǎo)通路是實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)的兩個(gè)基本條件。米歇爾畸形由于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)及聽神經(jīng)均缺如，是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌癥。耳蝸未發(fā)育畸形的耳蝸結(jié)構(gòu)缺如，僅有前庭結(jié)構(gòu)，屬人工耳蝸植入的相對(duì)禁忌癥。Jeong和Kim在2012年報(bào)道了2例耳蝸未發(fā)育患者的人工耳蝸植入案例，植入耳術(shù)前可引出聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)以及內(nèi)耳MR檢查顯示聽神經(jīng)存在，術(shù)后的助聽聽閾及言語感知能力均明顯改善[5]。本組資料有1例耳蝸未發(fā)育畸形患者實(shí)施了人工耳蝸植入手術(shù)，采取經(jīng)乳突外半規(guī)管開窗，將電極植入前庭中，術(shù)后的助聽聽閾及言語感知能力顯著提高。因此，對(duì)于聽神經(jīng)存在并可在術(shù)前引出聽覺誘發(fā)反應(yīng)的耳蝸未發(fā)育畸形患者，在前庭中植入人工耳蝸，仍可使患者獲益。對(duì)于共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸不完全分隔、大前庭導(dǎo)水管綜合征、前庭及半規(guī)管畸形及內(nèi)聽道狹窄等內(nèi)耳畸形患者均屬人工耳蝸植入適應(yīng)癥，術(shù)后可獲得良好的聽覺及言語效果[6]。

內(nèi)耳畸形患者大部分都是雙側(cè)對(duì)稱畸形，小部分為不對(duì)稱畸形。本組資料76例患者中，71例為雙側(cè)內(nèi)耳對(duì)稱畸形，5例為雙側(cè)內(nèi)耳不對(duì)稱畸形。內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入的效果和內(nèi)耳畸形的程度有關(guān)，內(nèi)耳畸形的程度越嚴(yán)重，人工耳蝸植入的效果就越差[7]。因此，對(duì)于雙側(cè)不對(duì)稱的內(nèi)耳畸形患者，我們選擇畸形程度較輕的一側(cè)進(jìn)行人工耳蝸植入，以獲得更好的術(shù)后效果，并減少手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。不同類型的內(nèi)耳畸形，其耳蝸大小以及內(nèi)部結(jié)構(gòu)存在差別，需要根據(jù)不同的內(nèi)耳畸形類型來選擇合適的人工耳蝸電極。耳蝸未發(fā)育及共同腔畸形患者，內(nèi)耳呈囊腔狀，聽神經(jīng)纖維沿囊壁分布，采取經(jīng)迷路開窗植入直電極，使電極貼壁盤轉(zhuǎn)，直接刺激囊壁上的神經(jīng)纖維[8]。耳蝸發(fā)育不良畸形患者，由于耳蝸尺寸比正常耳蝸小，同時(shí)伴有耳蝸軸及耳蝸分隔發(fā)育不良，宜選擇短的直電極。不完全分隔畸形中，P-I和IP-III患者雖然耳蝸大小正常，但無耳蝸軸，適合使用短的直電極，選擇直電極為了使電極緊貼著耳蝸壁盤轉(zhuǎn)，選擇短電極可避免電極末端反轉(zhuǎn)進(jìn)入內(nèi)聽道；IP-II患者的耳蝸大小正常，有部分耳蝸軸，可選擇標(biāo)準(zhǔn)電極[9,10]。對(duì)于單純的前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導(dǎo)水管及內(nèi)耳道狹窄患者，其耳蝸結(jié)構(gòu)均正常，可選擇標(biāo)準(zhǔn)電極。本組資料所有病例，均根據(jù)術(shù)前的CT分類結(jié)果選擇電極，所有患者的工作電極均完全植入。

本組資料中所有P-III病例和及大部分IP-I患者術(shù)前CT檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道底部骨質(zhì)缺損，在人工耳蝸植入時(shí)出現(xiàn)腦脊液“井噴”現(xiàn)象。內(nèi)聽道底部骨質(zhì)缺損是人工耳蝸植入術(shù)中腦脊液“井噴”的主要原因，由于耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道相通，腦脊液經(jīng)耳蝸開窗處漏出，增加了電極植入的難度以及術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)[11,12]。此類患者術(shù)中需要擴(kuò)大電極植入窗口，待腦脊液充分漏出，耳蝸內(nèi)壓力降低后再植入電極，并使用顳肌筋膜在電極周圍封堵窗口，防止術(shù)后腦脊液漏。合并內(nèi)聽道底部骨質(zhì)缺損的內(nèi)耳畸形患者，人工耳蝸電極容易直接植入到內(nèi)聽道，開機(jī)后由于電極直接刺激內(nèi)聽道內(nèi)的面神經(jīng)，可導(dǎo)致面肌抽搐。因此，對(duì)于此類患者，植入電極后，需要行術(shù)中CT或X線檢查了解電極位置，必要時(shí)及時(shí)重新調(diào)整電極。

本研究結(jié)果表明，內(nèi)耳畸形的CT分類對(duì)內(nèi)耳畸形患者的人工耳蝸植入手術(shù)具有指導(dǎo)價(jià)值，可根據(jù)內(nèi)耳畸形的程度和類型選擇合適的手術(shù)入路及電極類型，以獲得較好的手術(shù)效果，有效減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。