莫泳康,謝 磊,黃錦粧,樂洪波,林植榮,馬樹華
(汕頭大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院,廣東 汕頭 515041)
胃神經(jīng)鞘瘤(Gastric schwannoma,GS)是一種少見的胃部良性腫瘤,該腫瘤起源于胃部肌間神經(jīng)叢神經(jīng)鞘的雪旺氏細胞,發(fā)生率低,國內外文獻以病例報告為主。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,主要以胃部不適、疼痛或腹部腫塊為主訴就診。上消化道造影呈黏膜下征象,但無法獲得腫塊及周圍的情況,術前診斷主要依靠CT檢查。為提高對GS的認識,我們搜集8例GS患者的資料,結合CT表現(xiàn)與病理對照,參考相關文獻,探討GS的CT診斷及鑒別診斷價值。
搜集汕頭大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院、潮南民生醫(yī)院、梅州人民醫(yī)院2011年1月—2016年5月臨床及術前CT資料完整的GS患者8例,所有病例均由手術病理證實。男1例,女7例,年齡34~62歲,平均46歲。以上腹部疼痛就診者4例,腹部觸及包塊者3例,其中1例伴消化道出血癥狀,表現(xiàn)為反復黑便。3例行胃鏡檢查提示黏膜下腫塊。所有病例均未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤病史。
掃描前患者禁食8 h,常規(guī)仰臥位掃描。采用GE公司Discovery HD或Discovery HD 750 CT掃描儀。管電壓120kV,管電流220 mAs,螺距0.983∶1。增強掃描所用對比劑為非離子型碘對比劑(300 mgI/mL),注射流量 75~80 mL,注射流率2.5 mL/s, 開始注藥后 25~30 s、60 s 及 120 s 分別進行動脈期、門脈期和延遲期的掃描(部分患者增強只做動脈期及靜脈期雙期掃描)。所得原始薄層0.625 mm圖像,常規(guī)重建層厚5 mm、層間距5 mm圖像。由兩名5年以上具有CT診斷經(jīng)驗的醫(yī)師分析病變的CT表現(xiàn),包括病變的位置、大小、生長方式、密度、邊緣及強化特征。
8 例 GS 均為單發(fā),腫瘤最大徑為 3.5~9.1 cm。 6 例發(fā)生在胃體部(小彎側3例,大彎側2例,同時累及大小彎1例),2例位于胃竇部,4例在胃腔內,3例跨胃壁呈腔內外生長,1例呈腔外生長。7例腫瘤CT示呈類圓形,1例腫瘤呈不規(guī)則分葉狀。7例平掃呈均勻稍低密度(圖1),CT值約30~50 HU,1例病灶呈混雜密度,多發(fā)斑點鈣化(圖2),6例行增強掃描均呈輕中度漸進性強化,2例未行增強掃描。2例GS病變于胃黏膜接觸面有龕影,強化顯示黏膜中斷。2例胃周可見腫大淋巴結,誤診為惡性腫瘤并淋巴結轉移。
所有患者均行手術切除腫瘤,其中7例行胃大部切除術,1例行胃竇切除術。大體病理與CT所見大小相近,大體切面呈灰白色,質地韌。標本用10%甲醛固定,石蠟包埋切片,并行免疫組織化學染色檢查。電鏡下瘤細胞呈編織狀、柵欄狀縱橫交錯排列,大部分區(qū)域細胞排列較緊密,細胞呈長梭形,胞漿紅染,核梭形,大小形態(tài)較一致,局部細胞排列較疏松,細胞胞漿較透亮或呈空泡樣,核較小,呈圓形或小梭形,細胞異型不明顯,部分區(qū)域有淋巴細胞浸潤。免疫組化:瘤細胞 CD117(-)、CD34(-)、Actin(-)、Desmin(-)、Vim(+)、S-100(+)。其中2例胃周腫大淋巴結未見腫瘤細胞浸潤,考慮反應性增生。
GS極為少見,以中年女性多見[1],臨床表現(xiàn)無特異性,初期無明顯癥狀,隨著腫瘤增大,可出現(xiàn)上腹部脹痛、腹部腫塊等癥狀,部分患者因腫塊出現(xiàn)潰瘍可出現(xiàn)嘔血、黑便癥狀,發(fā)生在胃竇和胃幽門區(qū)的GS可引起胃幽門梗阻。
圖1 胃體腫塊呈均勻稍低密度,輕中度漸進性強化。圖1a:平掃;圖1b:動脈期;圖1c:靜脈期;圖1d:延遲期。 圖2 胃竇部神經(jīng)鞘瘤,胃竇腔外生長腫塊,多發(fā)斑點鈣化,輕度漸進性強化。圖2a:平掃;圖2b:動脈期;圖2c:靜脈期。Figure 1. Gastric schwanomas in the body of stomach,with well-defined border and homogenous density,moderate homogenous progressive enhancement pattern.Figure 1a~1d:non enhanced and enhanced CT scanning.Figure 2. Gastric schwanoma in the antrum of stomach with a exophytic growth pattern,multiple calcification spots,mild progressive enhancement pattern.Figure 2a~2c:non enhanced and enhanced CT scanning.
GS起源于胃腸道壁肌間Auerbach神經(jīng)叢神經(jīng)鞘Schwann細胞。病理學表現(xiàn)有一定特點:①腫瘤位于胃壁肌層或黏膜下;②切面呈實性,較少出血及囊性變;③腫瘤無包膜,雖然界限尚清,但缺乏銳利的邊界;④組織學表現(xiàn)以Antoni A區(qū)為主,但缺少典型的核柵欄狀排列及Verocay小體,部分出現(xiàn)畸形核,瘤周伴淋巴細胞套狀浸潤;⑤免疫組化S-100細胞核、胞質彌漫強陽性。本組8例在免疫組化上均見S-100 呈陽性,而 CD117、CD34、Actin、Desmin、SMA 呈陰性,與文獻[1-2]報道相符。
GS術前診斷困難,腹部CT檢查有利于了解腫塊形態(tài)、大小、邊緣、周圍侵犯情況、有無淋巴結腫大。CT平掃呈均勻稍低密度(相對肌肉),增強動脈期輕度強化,靜脈期及延遲期進一步強化,呈輕中度漸進性強化的特點,少有壞死囊變、鈣化。本組7例平掃呈均勻稍低密度,6例增強掃描呈輕中度漸進性強化,與文獻[3-7]報道大致相符。本組中1例呈混雜密度,多發(fā)鈣化,為少見情況,文獻[6-7]報道少量GS可以鈣化,發(fā)生壞死、囊變及鈣化的腫塊通常比較大。GS一般為良性腫瘤,惡性罕見,很少發(fā)生鄰近浸潤及遠處淋巴結的轉移。本組中2例胃周見腫大淋巴結,容易誤診為惡性腫瘤并淋巴結轉移,術后病理證實為反應性增生,未見腫瘤細胞。文獻[6-7]報道GS周圍可以有淋巴結反應性增大,瘤周淋巴結的腫大不能作為惡性GS的診斷依據(jù)。
GS術前常誤診為胃間質瘤,主要由于本病罕見,臨床表現(xiàn)無特異性,臨床醫(yī)師與影像科醫(yī)師對其缺乏足夠的認識。鑒于此,本文結合8例GS病例,并復習相關文獻,總結GS的CT表現(xiàn)有一定特征性:胃壁黏膜下腫塊,平掃呈等/稍低密度,增強掃描呈輕中度漸進性均勻強化,少數(shù)較大腫塊可以發(fā)生壞死、囊變、鈣化,可有周圍反應性淋巴結腫大。主要與胃間質瘤、淋巴瘤、胃癌鑒別:①胃間質瘤:胃間質瘤具有惡性傾向,大者邊界欠清,質地不均勻,壞死囊變多見,強化較明顯[5,9-11];而 GS 表現(xiàn)為良性腫塊,邊界清楚,呈輕中度漸進性均勻強化。②胃癌:胃壁增厚、僵硬,與正常胃壁分界不清,易發(fā)生肝、腎上腺等組織遠處轉移;而GS呈黏膜下腫塊,范圍局限,與胃壁界限較清楚。③胃淋巴瘤:胃壁廣泛或節(jié)段性浸潤增厚者容易鑒別,對于局限性腫塊者,因其密度亦呈均勻強化,鑒別困難,但周圍淋巴結腫大更常見。
綜上所述,GS的CT影像學表現(xiàn)有一定特征性,當CT影像顯示為胃黏膜下腫塊、等/稍低均勻密度、輕中度漸進性強化時,要考慮到GS的可能性。