鄭婉靜，曹代榮，邢 振，鄭穎彥

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，福建 福州 350005)

顱底軟骨肉瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的低度惡性腫瘤，約占顱底腫瘤的6%[1]。脊索瘤是少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1%～4%[2]，多發(fā)生于顱底蝶枕交界處。顱底軟骨肉瘤與脊索瘤發(fā)生部位、臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)極為相似，鑒別診斷困難。本研究結(jié)合CT、MRI等臨床資料，分析CT和MRI征象對(duì)于二者鑒別診斷的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2006年1月—2017年6月在我院經(jīng)病理證實(shí)的25例顱底腫瘤患者，男16例，女9例，年齡13～66歲，平均(34.6±15.7)歲；其中7例顱底軟骨肉瘤，男6例，女1例，年齡25～61歲,平均(42.0±13.1)歲；18例顱底脊索瘤，男10例，女8例，年齡13～59歲，平均(44.3±16.9)歲?；颊吲R床表現(xiàn)均較隱蔽，有不同程度頭痛、頭暈，部分出現(xiàn)突眼、視力下降、面癱。納入標(biāo)準(zhǔn)：①病史及影像學(xué)檢查資料完整；②既往無(wú)顱底腫瘤病史；③未接受放化療。

1.2 儀器與方法 對(duì)25例患者均行CT平掃和MR平掃+增強(qiáng)掃描。軟骨肉瘤5例、脊索瘤14例接受DWI。

1.2.1 CT檢查 采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT機(jī)和Toshiba Aquilion One 320排CT機(jī)。16排CT掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流350 mA，掃描層厚1 mm，轉(zhuǎn)速0.5 s/rot，螺距15，矩陣512×512，層厚1 mm，層間距0.5～1.0 mm；320排CT掃描參數(shù)：掃描機(jī)架旋轉(zhuǎn)時(shí)間350 ms，層厚0.5 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，管電壓120 kV，管電流150 mA。囑患者仰臥，掃描線為聽(tīng)眥線，范圍從外耳孔下緣至顱頂部。

1.2.2 MR檢查 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀和Siemens Magneton Verio System 3.0T MR掃描儀，8通道相控陣頭線圈，掃描序列包括軸位和矢狀位T1W、軸位T2W以及軸位DWI。GE 1.5T MR掃描參數(shù)：T1W，TR 1 800 ms，TE 24 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，矩陣320×192；T2W，TR 4 000 ms，TE 102 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，矩陣384×288；DWI，TR 6 000 ms，TE 83 ms 層厚6.0 mm，層間距1.0 mm。Siemens 3.0T MR掃描參數(shù)：T1W，TR 250 ms，TE 2.5 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，矩陣256×256；T2W，TR 6 000 ms，TE 96 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，矩陣320×320；DWI，TR 8 200 ms，TE 102 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm；b值取0、1 000 s/mm2。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用GD-DTPA，經(jīng)肘靜脈注射0.1～0.2 mmol/kg體質(zhì)量，流率2 ml/s。

1.3 圖像觀察 由2名5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師共同分析所有圖像，意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成統(tǒng)一。觀察指標(biāo)包括腫瘤位置、形態(tài)、鈣化、顱骨骨質(zhì)破壞方式、信號(hào)強(qiáng)度、強(qiáng)化程度和方式。T2WI信號(hào)強(qiáng)度以腦脊液信號(hào)為參考，與腦脊液相當(dāng)為明顯高信號(hào)，介于腦脊液與腦灰質(zhì)之間為稍高信號(hào)。腫瘤強(qiáng)化程度分為無(wú)、輕中度和顯著強(qiáng)化，低于海綿竇強(qiáng)化程度為輕中度強(qiáng)化，高于海綿竇強(qiáng)化程度為顯著強(qiáng)化。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤發(fā)生部位及形態(tài) 7例軟骨肉瘤中，5例腫瘤位于中線區(qū)域(包括3例位于斜坡中線區(qū)、2例位于前顱窩底突向鼻咽部生長(zhǎng))，2例偏中線位于顳枕部；4例腫瘤呈分葉狀，3例呈類圓形或橢圓形。18例脊索瘤中，16例腫瘤位于中線區(qū)域，其中13例位于斜坡中線區(qū)，3例位于前顱窩底向鼻咽部生長(zhǎng)；2例偏中線，其中1例向右側(cè)咽旁生長(zhǎng)，另1例位于顳枕部；13例呈類圓形或橢圓形，5例呈分葉狀。

2.2 CT征象 7例軟骨肉瘤，5例伴周圍骨質(zhì)破壞、溶骨性破壞，2例伴周圍膨脹性破壞；瘤內(nèi)見(jiàn)形態(tài)不一的鈣化，其中5例粗大顆粒樣鈣化多密度較高，邊緣銳利，成簇分布(圖1A)；2例僅見(jiàn)細(xì)小鈣化，密度稍低，分布較稀疏。18例脊索瘤中，13例伴溶骨性骨質(zhì)破壞，5例呈膨脹性破壞；2例腫瘤內(nèi)見(jiàn)粗大顆粒鈣化，16例無(wú)明顯鈣化或僅見(jiàn)少許細(xì)條殘留骨嵴(圖2A)，分布較稀疏。

2.3 MRI征象 7例軟骨肉瘤中，5例T2WI呈明顯高信號(hào)(圖1B)，2例呈稍高信號(hào)；5例接受DWI，其中4例呈低信號(hào)(圖1C)，1例呈等高信號(hào)；7例增強(qiáng)掃描均呈明顯不均勻、“花瓣樣”漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖1D)。18例脊索瘤中，15例T2WI呈明顯高信號(hào)(圖2B)，3例呈稍高信號(hào)；14例接受DWI，其中2例呈低信號(hào)，12例呈高信號(hào)(圖2C)；15例增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，其中7例呈典型“蜂房樣”強(qiáng)化(圖2D)；3例增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。

2.4 病理結(jié)果 7例軟骨肉瘤，5例為Ⅰ級(jí)，2例為Ⅱ級(jí)，未做分型；18例脊索瘤，16例為經(jīng)典型，2例為軟骨型。

3 討論

3.1 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的臨床特點(diǎn) 顱底軟骨肉瘤是具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，好發(fā)于蝶篩骨、蝶枕和顳枕骨等骨縫軟骨結(jié)合處，而發(fā)生于斜坡者多累及斜坡側(cè)面。脊索瘤是起源于脊索結(jié)構(gòu)殘余組織的低度惡性骨腫瘤，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處，其在發(fā)育過(guò)程中殘留的部分組織即可發(fā)展為脊索瘤[3]，故顱底脊索瘤好發(fā)于顱底中線區(qū)域，以斜坡多見(jiàn)。江波等[4]根據(jù)MRI顯示的脊索瘤部位與累及范圍將其分為蝶鞍斜坡型、鼻咽型和顳枕型。顱底軟骨肉瘤與脊索瘤發(fā)病部位相似，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，鑒別診斷困難。

圖1 患者男，26歲，顱底軟骨肉瘤 A.CT示病灶內(nèi)粗大顆粒樣鈣化； B.MR T2WI示病灶呈明顯高信號(hào)； C.DWI示病灶呈低信號(hào)； D.增強(qiáng)MRI示病灶呈“花瓣樣”強(qiáng)化 圖2 患者男，36歲，脊索瘤 A.CT示殘留骨嵴； B.MR T2WI示病灶呈明顯高信號(hào)； C.DWI示病灶呈高信號(hào)； D.增強(qiáng) MRI示病灶呈“蜂房樣”強(qiáng)化

3.2 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的組織病理學(xué)表現(xiàn) 軟骨肉瘤分為普通型、間葉型、去分化型、透明細(xì)胞型4個(gè)亞型。組織學(xué)特征為顯著黏液樣變性，腫瘤性軟骨細(xì)胞被黏液樣基質(zhì)包繞。根據(jù)軟骨細(xì)胞的組成和異型程度，軟骨肉瘤又可分為高、中、低分化，對(duì)應(yīng)病理Ⅰ～Ⅲ級(jí)，以Ⅰ～Ⅱ級(jí)多見(jiàn)。普通型軟骨肉瘤中90%為Ⅰ～Ⅱ級(jí)，生長(zhǎng)緩慢[5]。目前軟骨肉瘤的分型或分級(jí)尚不統(tǒng)一，本組7例病理診斷均為軟骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ級(jí)。脊索瘤則分為經(jīng)典型、軟骨型和未分化型3個(gè)亞型。典型脊索瘤由富含空泡的液滴細(xì)胞和黏液樣細(xì)胞間質(zhì)構(gòu)成。本組18例脊索瘤中，16例為經(jīng)典型，2例為軟骨型。兩者的鑒別主要依靠免疫組化檢查。

3.3 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的CT和MRI征象 鈣化是軟骨源性腫瘤較常見(jiàn)征象之一，軟骨肉瘤小葉間隔的鈣化常表現(xiàn)為最大徑為1～2 cm的環(huán)形、弓狀鈣化[6]。顱底軟骨肉瘤的鈣化率為45%～60%[7]。本組軟骨肉瘤多為粗大顆粒狀鈣化(5/7，71.43%)，與既往報(bào)道相符，而鈣化率(7/7，100%)高于既往報(bào)道，可能與樣本量較少及軟骨肉瘤分級(jí)及分型有關(guān)。高分化的軟骨肉瘤更易出現(xiàn)鈣化，本組7例軟骨肉瘤均為 Ⅰ～Ⅱ級(jí)，鈣化率100%，與彭澤峰等[8]研究報(bào)道一致。軟骨肉瘤鈣化形態(tài)多樣，多表現(xiàn)為粗大顆粒狀、環(huán)形、弓狀鈣化，且鈣化密度多較高，以成熟鈣化為主；而脊索瘤鈣化多以細(xì)小條狀為主，分布較稀疏。Erdem等[9]認(rèn)為脊索瘤內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則高密度為殘留骨嵴影，而非腫瘤本身的營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化。本研究中，脊索瘤鈣化多細(xì)小、散在且不規(guī)則，考慮可能是殘留骨嵴；而軟骨肉瘤鈣化多為環(huán)形或顆粒狀。Cho等[10]認(rèn)為鈣化或隱約可見(jiàn)的斑點(diǎn)狀骨質(zhì)結(jié)構(gòu)在軟骨肉瘤中(62.5%)較脊索瘤(30.8%)更為常見(jiàn)。鈣化的MRI信號(hào)變化多樣，成熟鈣化T1WI、T2WI為明顯低信號(hào)，部分細(xì)小散在鈣化或殘留骨嵴難以顯示或信號(hào)多樣，MR診斷困難；而CT則可更敏感、直觀地顯示細(xì)小散在且密度稍低的鈣化。

DWI反映組織內(nèi)水分子運(yùn)動(dòng)受限狀態(tài)，與組織內(nèi)腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)有關(guān)，若腫瘤細(xì)胞核較大，且細(xì)胞核/細(xì)胞質(zhì)比率較高，細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)增多，則水分子運(yùn)動(dòng)受限，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。組成脊索瘤的液滴細(xì)胞體積較大，細(xì)胞間隙狹窄，影響細(xì)胞外水分子運(yùn)動(dòng)，未分化型脊索瘤有絲分裂活性及細(xì)胞核/細(xì)胞質(zhì)比率較高，核仁也較明顯[11]，且常合并出血、囊變、鈣化；而軟骨肉瘤內(nèi)含大量黏液樣基質(zhì)和透明軟骨，且富含水分[6]，可減少水分子運(yùn)動(dòng)的阻力。因此，脊索瘤較軟骨肉瘤更易呈DWI高信號(hào)，提示DWI信號(hào)強(qiáng)度可能是鑒別診斷兩者的參數(shù)之一。

脊索瘤主要由長(zhǎng)T2的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴細(xì)胞構(gòu)成，T2WI呈顯著高信號(hào)，由于纖維間隔和腫瘤實(shí)質(zhì)相間，增強(qiáng)后多呈明顯持續(xù)“蜂房樣”強(qiáng)化。與顱底其他常見(jiàn)的鼻咽癌及垂體瘤相比，T2WI顯著高信號(hào)和“蜂房樣”強(qiáng)化是脊索瘤較特異的表現(xiàn)[12]。顱底軟骨肉瘤T2WI亦呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后由于小葉分隔強(qiáng)化而呈“花瓣”狀[6]；間隔富含血管，多數(shù)增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，僅少量病灶由于富含黏液、腫瘤性軟骨細(xì)胞少和間隔稀疏而呈輕度強(qiáng)化。有學(xué)者[13]認(rèn)為常規(guī)MRI鑒別兩者困難。本研究中二者T2WI信號(hào)強(qiáng)度、腫瘤強(qiáng)化程度及方式均相似，與上述研究結(jié)果相符。本研究中3例脊索瘤無(wú)明顯強(qiáng)化，可能與血腦屏障較完整及局部血供不豐富有關(guān)；其中2例腫瘤位于斜坡-橋前池，誤診為表皮樣囊腫，1例位于斜坡-鞍區(qū)，斜坡骨質(zhì)破壞輕微，考慮為脊索瘤的少見(jiàn)類型——硬膜下脊索瘤，好發(fā)部位與既往報(bào)道[14]一致。研究[15]報(bào)道顱內(nèi)硬膜下脊索瘤強(qiáng)化程度差異顯著，可完全不強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，DWI均呈高信號(hào)。

顱底軟骨肉瘤和脊索瘤均可導(dǎo)致顱底骨質(zhì)不同程度破壞，脊索瘤對(duì)顱底骨質(zhì)破壞更具侵襲性[16]，低度惡性軟骨肉瘤以膨脹性骨質(zhì)破壞為主，高度惡性軟骨肉瘤多呈溶骨性破壞[8]。本研究中，軟骨肉瘤和脊索瘤對(duì)顱底骨質(zhì)破壞方式無(wú)明顯差別。

本研究局限性：樣本量較少，結(jié)果可能存在偏倚；僅對(duì)DWI做定性分析，定量分析有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步觀察。

綜上所述，顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的CT和MRI征象有一定共性，腫瘤內(nèi)的鈣化特點(diǎn)及DWI信號(hào)強(qiáng)度對(duì)鑒別診斷有一定價(jià)值。如果腫瘤內(nèi)出現(xiàn)環(huán)形、顆粒樣鈣化和DWI低信號(hào)，更傾向于診斷顱底軟骨肉瘤。