惲虹， 陳銦銦， 劉豪， 張利軍， 曾蒙蘇， 金航， 楊?yuàn)?/p>

孤立性左室心肌致密化不全(isolated left ventricular noncompaction，ILVNC)是一種少見的、目前尚未明確分類的心肌病[1]，其形態(tài)學(xué)特征為左室心腔內(nèi)大量粗大突起的肌小梁，小梁間陷窩與左室心腔相通，且不合并存在其他心內(nèi)先天畸形。ILVNC臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要依靠影像學(xué)診斷，但心超及心臟MR對(duì)此疾病均各自缺乏統(tǒng)一且公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有研究顯示，除了ILVNC之外，在其他幾種不同病因?qū)е碌淖笫沂湛s功能障礙的患者中(包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、瓣膜病變及心肌炎)，超過30%的患者可以檢測(cè)到左室心腔內(nèi)肌小梁明顯增多，并可達(dá)到診斷ILVNC的超聲診斷界值[2]，由此可見超聲對(duì)此疾病診斷敏感性較高，容易導(dǎo)致過度診斷。而心臟磁共振成像憑借其高分辨率、大視野、多方位成像，在診斷ILVNC方面具有無可比擬的優(yōu)勢(shì)。現(xiàn)階段對(duì)ILVNC的典型影像學(xué)表現(xiàn)雖有所加深，但對(duì)其少見或不典型表現(xiàn)尚缺乏甄別能力。本研究通過回顧性分析經(jīng)心超及心臟MR共同確診的20例成人ILVNC的MR少見表現(xiàn)，加深對(duì)此疾病的了解，提高臨床對(duì)該病的鑒別診斷水平。

材料與方法

1.研究對(duì)象

回顧性分析2009年8月-2017年12月因心血管病相關(guān)癥狀于復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科就診，經(jīng)心超懷疑或初步診斷為心肌致密化不全，后行心臟MR檢查確診的20例ILVNC的病例資料。ILVNC的診斷采用目前較為公認(rèn)的、Peterson等提出的MR診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病變心肌節(jié)段心內(nèi)膜下肌小梁增多、粗亂、呈柵欄樣改變，左心室心肌由兩層結(jié)構(gòu)組成，外層是薄的致密化心肌(compaction myocardium，C)，內(nèi)層是較厚的非致密化心肌(non-compaction myocardium，NC)；②粗大的肌小梁間有深陷的隱窩，并與左心室腔相通；③舒張末期最大NC/C比值>2.3[3]；④沒有合并其他心臟異常。右室心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)借用超聲標(biāo)準(zhǔn)，即右室致密化不全心肌厚度超過總體厚度的75%[4]。因心律失常及心功能較差、無法配合屏氣掃描，導(dǎo)致圖像移動(dòng)偽影重，無法進(jìn)行評(píng)估及測(cè)量的，不納入分析。20例ILVNC患者中，男13例，女7例，年齡15～68歲，平均(39±3)歲。1例最終行心臟移植術(shù)，術(shù)后病理顯示心房及心室心肌內(nèi)膜下纖維化，心肌間質(zhì)內(nèi)見少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可見心肌膠原化及脂肪變性，符合心肌致密化不全病理改變。

2.心臟磁共振成像

心臟MR圖像均在Siemens MAGNETOM Aera 1.5T MR儀上采集，利用18通道體線圈和脊柱線圈，心電門控采用無線矢量心電門控技術(shù)。采用仰臥位頭先進(jìn)體位和屏氣法掃描。具體掃描過程及參數(shù)如下：①冠狀面黑血半傅立葉單次激發(fā)(half-fourier single shot turbo spin echo,HASTE)序列，行胸部大體輪廓掃描，確定心臟大血管大致位置；②采用Dot-Engine自動(dòng)定位系統(tǒng)，先掃描橫軸面、冠狀面真實(shí)穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)TrueFISP序列，然后在心臟的近似短軸方向獲取多個(gè)層面，系統(tǒng)自動(dòng)標(biāo)識(shí)左房、主動(dòng)脈根部、左室、右室及左室心尖部(如位置不準(zhǔn)確，則采取手動(dòng)調(diào)整)，得到左室短軸(包括心底至心尖)、標(biāo)準(zhǔn)四腔心、兩腔心及左室流入流出道定位掃描標(biāo)準(zhǔn)圖像；③左室短軸位快速自旋回波(turbo spin echo，TSE)序列T1WI及T2WI脂肪抑制成像，掃描層面包括左室心底部、左室中部及左室心尖部；④左室短軸位(6～8層、覆蓋全心)、四腔心、兩腔心層面TrueFISP電影序列；⑤14名患者行增強(qiáng)掃描，方法為經(jīng)肘靜脈注入馬根維顯0.2 mmol/kg，8～10 min后采用PSIR segmented序列，自心底部向心尖做連續(xù)無間隔短軸切面成像(TI 300 ms)。

3.圖像分析及測(cè)量

所有患者心臟MR圖像均傳至Siemens后臺(tái)工作站進(jìn)行測(cè)量。根據(jù)美國(guó)心臟學(xué)會(huì)(American Heart Association，AHA)將左心室劃分為17節(jié)段(左室心底水平6段、中部水平6段、心尖水平4段及心尖段)，對(duì)17節(jié)段中有NC的節(jié)段進(jìn)行計(jì)數(shù)及測(cè)量[5]。所有圖像測(cè)量由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟影像?？漆t(yī)生分別執(zhí)行，于左心室短軸舒張末期電影序列上分別測(cè)量除心尖段外的所有16節(jié)段NC/C的比值，于標(biāo)準(zhǔn)四腔心電影序列舒張末期測(cè)量心尖段NC/C比值，對(duì)于比值大于2.3的節(jié)段計(jì)入陽(yáng)性。最終對(duì)比兩位醫(yī)生的評(píng)判結(jié)果，對(duì)于陽(yáng)性判斷不一致的節(jié)段采取共同測(cè)量及商議后決定最終是否為陽(yáng)性。

圖1 患者水平各節(jié)段心肌致密化不全百分比。

患者性別/年齡臨床癥狀心電圖心超MR表現(xiàn)(EF)MR延遲強(qiáng)化1男/15胸悶竇性心律,完全性左束支阻滯左室增大,左室壁于乳頭肌水平以下變薄,內(nèi)膜線不完整,代之以疏松小梁結(jié)構(gòu),伴收縮活動(dòng)減弱,心尖部呈矛盾運(yùn)動(dòng),ILVNC可能左室乳頭肌以遠(yuǎn)腔內(nèi)見多個(gè)粗大肌小梁,心尖向外膨隆、突出,形成一收縮腔,舒張末約62mm×43mm,收縮末約57mm×35mm,室壁與心肌其余節(jié)段同步運(yùn)動(dòng)(50%)左室心尖未見明確異常強(qiáng)化2女/49胸悶竇性心律,完全性左束支阻滯左室上下徑增大,左室腔內(nèi)于乳頭肌水平以下見豐富海綿樣心肌,呈蜂窩狀,心尖圓鈍,收縮活動(dòng)減弱至消失,ILVNC可能左室乳頭肌以遠(yuǎn)腔內(nèi)見多個(gè)粗大肌小梁,心尖向外膨隆、突出,形成一收縮腔,舒張末約50mm×45mm,收縮末約32mm×37mm,室壁與心肌其余節(jié)段同步運(yùn)動(dòng)(54%)未做增強(qiáng)3男/53竇性心律,QRS電軸右偏左室下壁二尖瓣至乳頭肌水平心肌肌部變薄,且見豐富肌小梁,收縮活動(dòng)稍減弱,局限性IL-VNC可能左室下壁局部心肌向外輕度膨隆,見3～5個(gè)粗大小梁突入腔內(nèi),室壁活動(dòng)度減弱,但與其他節(jié)段心肌收縮舒張同步(59)%左室各節(jié)段未見異常強(qiáng)化

結(jié) 果

臨床癥狀方面，20例均有不同程度的胸悶、心悸，1名青少年患者癥狀最為嚴(yán)重，眩暈、乏力7個(gè)月、雙下肢浮腫3月、右側(cè)肢體浮腫20天余來院檢查，心臟MR及胸部血管MR成像顯示左室心尖部血栓及右鎖骨下靜脈、上腔靜脈血栓形成。20例患者心電圖均顯示異常，但缺乏特異性，包括左室肥大、ST段改變、束支傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房撲、頻發(fā)房早及偶發(fā)室早。14例患者左室射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction，EF)值低于50%(70%，14/20)，9例患者有不同程度的心包積液(45%，9/20)，極少量及少量心包積液8例，中等量心包積液1例；3例患者同時(shí)有單側(cè)或雙側(cè)少-中等量胸腔積液(15%，3/20)；3例患者同時(shí)有心包積液及胸腔積液，EF值均低于50%，其中1例后期行心臟移植手術(shù)。

按17節(jié)段分段法，20例患者共340個(gè)節(jié)段，經(jīng)兩名醫(yī)生共同判斷、滿足NC/C比值>2.3的非致密化節(jié)段共87個(gè)節(jié)段(25.59%，87/340)，其中心尖段(第17段)受累最多，共17個(gè)節(jié)段(85.0%，17/20)，其次第16段受累12個(gè)(60.0%，12/20)，第13段受累10個(gè)(50.0%，10/20)，所有患者的心室底部及中部水平室間隔的第2、3、8、9段均未受累。在患者水平，各個(gè)節(jié)段受累情況百分比見圖1。14例共238個(gè)節(jié)段行增強(qiáng)掃描，其中6例、84個(gè)節(jié)段出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，其中致密化不全節(jié)段29個(gè)，正常心肌節(jié)段55個(gè)；6例致密化不全節(jié)段共63個(gè)，致密化不全心肌節(jié)段強(qiáng)化比例為46.0%(29/63)；延遲強(qiáng)化方式以心內(nèi)膜下強(qiáng)化為主，部分呈透壁樣強(qiáng)化，1例為右室插入點(diǎn)處心肌內(nèi)斑片狀強(qiáng)化灶，與肥厚型心肌病相似。

20例患者中，有3例較疑難病例，其中2例致密化不全節(jié)段單獨(dú)累及心尖、且伴心尖膨出(圖2、3)，1例單獨(dú)累及心底下壁第4節(jié)段(圖4)，心超為可疑ILVNC診斷，后行心臟MRI后由放射科與超聲科醫(yī)生共同閱片討論后診斷為ILVNC，3例患者臨床及主要影像資料見表1。2例ILVNC影像表現(xiàn)較特別，表現(xiàn)為心尖膨出、心尖水平及心尖部心內(nèi)膜下見多發(fā)粗大肌小梁突入腔內(nèi)，其中1例行增強(qiáng)掃描，心肌各節(jié)段包括膨隆的心尖均未見明確異常延遲強(qiáng)化改變。兩名患者均否認(rèn)既往心肌炎病史，冠脈CTA未見明顯狹窄性改變，排除冠心病及心肌炎后所致心肌纖維化合并過度小梁化，后綜合心超及MRI表現(xiàn)，診斷為心肌致密化不全。1例患者為單獨(dú)第4段/心底水平下段致密化不全，同前類似，表現(xiàn)為數(shù)個(gè)粗大肌小梁突入腔內(nèi)，局部心肌變薄，相應(yīng)節(jié)段稍向腔外膨出伴收縮舒張活動(dòng)變?nèi)酰鰪?qiáng)掃描病變節(jié)段及其余節(jié)段均未見異常強(qiáng)化，最終診斷為致密化不全(圖4)。1例患者M(jìn)RI各個(gè)序列均可見心內(nèi)膜下斑片及線條狀低信號(hào)影，后行胸部CT見心內(nèi)膜下散在斑片狀高密度影，綜合MRI及CT考慮心肌致密化不全合并心內(nèi)膜下廣泛鈣化(圖5)。1例患者出現(xiàn)側(cè)壁致密化不全。上述3例心尖段均未受累。2例心尖部血栓，1例位于心內(nèi)膜下，1例位于心尖致密化不全的粗大肌小梁間隙內(nèi)，增強(qiáng)后Cine電影序列致密化不全心肌節(jié)段內(nèi)對(duì)比劑填充后，與其內(nèi)無強(qiáng)化的低信號(hào)血栓對(duì)比增強(qiáng)，顯示更為清晰(圖6)。

圖2 男，15歲。a) MR四腔心電影序列舒張末期，左室擴(kuò)大，心尖部向外膨隆，心尖部腔內(nèi)多發(fā)粗大肌小梁向腔內(nèi)突起； b) 增強(qiáng)后左室各節(jié)段包括心尖部均未見明確異常強(qiáng)化； c) 心超：左室壁乳頭肌以下室壁變薄，內(nèi)膜線不完整，代之以疏松小梁結(jié)構(gòu)伴收縮活動(dòng)普遍減弱。 圖3 女，49歲。a) MR四腔心電影序列舒張末及收縮末期示左室心尖變薄、活動(dòng)明顯減弱至消失，向外膨隆，腔內(nèi)見粗大小梁結(jié)構(gòu)，其余心肌節(jié)段活動(dòng)度未見異常； b) MR四腔心電影序列收縮末期示； c) 心超：四腔心左室壁乳頭肌以下見豐富海綿樣心肌，呈蜂窩狀，心尖部圓鈍、膨隆，收縮活動(dòng)減弱至消失。

討 論

本研究顯示成人ILVNC的MRI表現(xiàn)除去心室肌內(nèi)粗大紊亂的肌小梁結(jié)構(gòu)、小梁間深隱窩、舒張末期NC/C>2.3的典型征象之外，還可出現(xiàn)心尖部多個(gè)粗大肌小梁伴心尖部室壁瘤樣膨出、左室局灶性致密化不全改變、心尖不受累、心內(nèi)膜下廣泛鈣化灶及致密化不全心肌陷窩內(nèi)血栓形成等多個(gè)少見及伴隨征象。

心肌致密化不全的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，較為公認(rèn)的理論是在胚胎發(fā)育第5～8周，受到不明原因影響，導(dǎo)致心肌由疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)向致密心肌組織發(fā)育的進(jìn)程停滯[6]。正常胚胎心肌致密化的進(jìn)程順序?yàn)樾牡姿较蛐募馑?、心外膜向心?nèi)膜進(jìn)展，后致密化的部位容易受到干擾而造成致密化異常終止，此理論可以解釋為何大部分LVNC病例心尖受累最為顯著。本組病例與既往研究結(jié)果一致，即心尖段受累最為顯著，室間隔受累最輕。但也有理論指出ILVNC可能為后天獲得性病變。有報(bào)道3名嬰兒胚胎期心超未探及致密化不全改變，但在出生后卻出現(xiàn)左心功能衰竭及心律不齊，后心超診斷為致密化不全，為ILVNC為后天獲得性改變的理論提供了病例支持[7]。有學(xué)者提出，冠狀動(dòng)脈微循環(huán)功能障礙或心肌代謝紊亂可導(dǎo)致心肌缺血或微梗塞，心肌炎、心內(nèi)膜炎所致纖維化以及心臟前或后負(fù)荷增高，均有可能導(dǎo)致肌小梁反應(yīng)性增生，繼發(fā)心肌致密化不全[8]。在本組病例中，存在3例致密化不全節(jié)段未累及心尖節(jié)段病例，其中1例見散在心內(nèi)膜鈣化，提示既往可能有慢性心內(nèi)膜感染病史，其余2例致密化節(jié)段僅局限于心底下壁及左室外側(cè)壁，局部心肌活動(dòng)度不同程度降低，心尖段均未受累，3例病例側(cè)面支持了心肌致密化不全可能為后天獲得的可能。

圖4 男，53歲。a) 左室心底下壁室壁變薄，收縮活動(dòng)減弱，見豐富肌小梁結(jié)構(gòu)； b) 增強(qiáng)后未見明顯異常強(qiáng)化。圖5 男，33歲。a) 左室側(cè)壁多節(jié)段心內(nèi)膜下見豐富肌小梁，心尖段未見累及，心內(nèi)膜下見多發(fā)斑點(diǎn)及斑片狀低信號(hào)灶； b) CT平掃示左室心內(nèi)膜下多發(fā)鈣化灶，部分呈斑點(diǎn)、斑片狀，部分呈細(xì)線狀； c) MR短軸T2WI脂肪抑制序列，心腔內(nèi)豐富肌小梁呈等信號(hào)，可排除心腔內(nèi)血管瘤伴鈣化可能。圖6 男，49歲。a) 左室心腔擴(kuò)大，左室乳頭肌以遠(yuǎn)心腔內(nèi)見豐富肌小梁，心尖部小梁間隙內(nèi)隱約見斑片狀低信號(hào)； b) 增強(qiáng)后電影序列，心肌輕度強(qiáng)化，對(duì)比劑填充于肌小梁之內(nèi)，可見其內(nèi)低信號(hào)血栓形成，較平掃顯示清晰、易于識(shí)別。

此外，本組有3例特殊病例，2例表現(xiàn)為心尖室壁瘤樣膨出伴較多粗大肌小梁突入腔內(nèi)，1例表現(xiàn)為局灶性左室下壁稍向外膨隆伴心腔內(nèi)粗大肌小梁，形態(tài)學(xué)上需與左心室憩室及室壁瘤進(jìn)行鑒別。左心室憩室是先天性左室局部心肌數(shù)量減少或缺失，在左室壓力作用下局部心肌向外異常的膨出，按部位分為心尖型及非心尖型。心尖型為一手指樣收縮腔與心室相通，口通常很窄，多伴隨中線畸形(心包、膈肌或腹膜缺如)，較易識(shí)別；非心尖型為一較大收縮腔，與心腔連接口較寬，文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案，但憩室內(nèi)壁少見粗大肌小梁，與心肌致密化不全存在一定差異。室壁瘤多繼發(fā)于心肌梗塞，腔內(nèi)無肌小梁，MR延遲掃描呈透壁強(qiáng)化，室壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)，而本組3例病變心肌與其余節(jié)段心肌呈同步運(yùn)動(dòng)，即收縮期變小，舒張期擴(kuò)大，與室壁瘤不難鑒別。本組3例影像學(xué)表現(xiàn)較特殊，回顧既往文獻(xiàn)未見類似MR報(bào)道，但St?llberger早先曾提出，在心超檢查中，左室心尖至乳頭肌水平1個(gè)成像平面上肌小梁數(shù)如多于3個(gè)可以診斷為ILVNC[9]，本組病例可符合此診斷標(biāo)準(zhǔn)。此標(biāo)準(zhǔn)是St?llberger基于474名正常心臟的尸檢結(jié)果得出的，后期被進(jìn)一步修正，加入了雙層心肌結(jié)構(gòu)厚度比值的診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]。本組2例病例表現(xiàn)為心尖室壁瘤樣膨出伴多發(fā)粗大肌小梁突入腔內(nèi)，非致密心肌未形成致密化不全心肌層，即沒有完整的心內(nèi)膜線將其連續(xù)。有研究顯示ILVNC患者可能存在微循環(huán)功能障礙或代謝紊亂引起的心肌慢性缺血或微小梗塞，在排除了其他幾類較為常見的心肌病之后，我們推測(cè)此2例的MRI表現(xiàn)可能就是由于上述原因?qū)е碌闹旅芑蝗募」?jié)段收縮舒張活動(dòng)度降低，加之持續(xù)受到左室血流的沖擊致使心尖逐步向外膨出，出現(xiàn)類似室壁瘤樣的改變；同時(shí)膨出的左室壁將原本連續(xù)的粗大肌小梁擴(kuò)張，出現(xiàn)致密化不全心肌呈數(shù)個(gè)孤立的粗大肌小梁突入腔內(nèi)而內(nèi)膜面不連續(xù)的情況。

此外，本組14例患者，6例共84個(gè)節(jié)段出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，致密化不全節(jié)段及正常心肌均有累及，大部分以心內(nèi)膜下延遲強(qiáng)化為主，部分病例出現(xiàn)透壁延遲強(qiáng)化，這與既往文獻(xiàn)報(bào)道一致[11]。推測(cè)可能是由于冠狀動(dòng)脈微循環(huán)缺陷導(dǎo)致的非致密化心肌血管化過程受損，不僅局限于致密化不全心肌節(jié)段，還可能引起正常心肌節(jié)段的收縮舒張功能下降，尤其在高負(fù)荷情況下引起心內(nèi)膜下心肌缺血，繼而出現(xiàn)心肌壞死、纖維化及疤痕，嚴(yán)重的可繼發(fā)惡性心律失常。

ILVNC的鑒別診斷主要是擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)合并過度小梁化，在既往心超及MR研究中均有涉及。二者存在心臟擴(kuò)大、重量增加、冠狀動(dòng)脈通暢、心肌纖維呈不均勻性肥大的共同病理特點(diǎn)，鑒別有一定難度。有超聲研究明確提出，左心室心尖段明顯呈致密化不全改變及至少2個(gè)游離壁節(jié)段收縮期的NC/C 值>2可將ILVNC與DCM進(jìn)行鑒別[12]；也有MRI研究提出，DCM患者左心室射血分?jǐn)?shù)較ILVNC低，心腔擴(kuò)大更為明顯，ILVNC致密化不全的節(jié)段數(shù)比DCM合并過度小梁化節(jié)段多，ILVNC心尖段(第17節(jié)段)均受累，而DCM患者心尖段未見受累[13]。雖然結(jié)合本組病例可以看出，心尖段在ILVNC中也有未累及的情況，利用心尖段是否受累來鑒別二者確實(shí)有不足之處，但不可否認(rèn)在臨床工作的多數(shù)情況下，心尖段是否受累對(duì)于二者的鑒別存在一定提示作用。此外，已有研究指出，ILVNC患者即使延遲強(qiáng)化未見陽(yáng)性結(jié)果，但其心肌平掃的T1值已明顯延長(zhǎng)，與正常對(duì)照組相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，即心肌彌漫性纖維化發(fā)生在延遲強(qiáng)化之前，這一點(diǎn)也與擴(kuò)張型心肌病相似，但二者在T1值上是否存在差異尚需進(jìn)一步研究[14]。其次，ILVNC需要與心尖肥厚型心肌病、缺血性心肌病及左室假腱索進(jìn)行鑒別，前兩者利用MRI、必要時(shí)結(jié)合冠脈造影可以很好區(qū)別，超聲心動(dòng)圖可以觀察到假腱索起止點(diǎn)，能有效鑒別ILVNC與假腱索。

在成像技術(shù)方面，心臟MR檢查較心超具有更高的空間分辨力，可以在不注入對(duì)比劑的情況下，獲得心肌與心腔內(nèi)血液良好的信號(hào)對(duì)比。在前期研究中，筆者已經(jīng)提出，TSE-T2WI脂肪抑制像對(duì)于顯示粗大肌小梁間隙內(nèi)慢血流所致的高信號(hào)具有重要作用，真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列TrueFISP具有良好的血池-心肌對(duì)比、較高的SNR、運(yùn)動(dòng)偽影少和快速成像的優(yōu)勢(shì)，在顯示心肌形態(tài)及舒縮活動(dòng)度時(shí)具有無可比擬的優(yōu)勢(shì)，故ILVNC的MR診斷標(biāo)準(zhǔn)均推薦使用在左室短軸位TrueFISP舒張末期進(jìn)行測(cè)量[15]。值得進(jìn)一步提出的是，ILVNC患者易產(chǎn)生血栓，血栓既可能存在于心腔內(nèi)、心內(nèi)膜下，也可能存在于致密化不全心肌小梁間隙內(nèi)。本組1例病例，注入對(duì)比劑后行增強(qiáng)后TrueFISP四腔心電影成像，致密化不全心肌的粗大肌小梁陷窩內(nèi)對(duì)比劑填充后信號(hào)增高，顯示其內(nèi)存在團(tuán)塊狀低信號(hào)充盈缺損，結(jié)合超聲考慮為慢性機(jī)化性血栓，但增強(qiáng)前電影序列未檢出血栓。因此，筆者提出對(duì)于ILVNC的臨床檢查，推薦行增強(qiáng)后電影序列掃描，一方面可節(jié)約掃描時(shí)間，另一方面對(duì)比劑填充后可幫助檢出隱藏于粗大肌小梁之內(nèi)的血栓。

在本研究中，NC/C的數(shù)值未運(yùn)用于統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)中，因?yàn)閹缀跛蠭LVNC患者均存在心律不齊，電影序列存在不同程度搏動(dòng)偽影，短軸位舒張末期致密心肌與致密化不全心肌的測(cè)量存在較大誤差。此外，即使同一節(jié)段心肌也可能存在厚薄不均的情況，因此本研究未將NC/C的具體數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，只將心肌分為受累與未受累兩類進(jìn)行影像描述與分析。本組有5例ILVNC同時(shí)累及右室，右室心肌致密化不全目前尚缺乏統(tǒng)一的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷多借用超聲標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)右室壁較薄，無論在厚度測(cè)量還是延遲強(qiáng)化評(píng)判方面均存在一定難度，未在本文中進(jìn)行進(jìn)一步探討。本組僅1例患者最終行心臟移植，得到病理診斷結(jié)果，這也是目前對(duì)心肌致密化不全缺乏深入影像研究的主要原因。此外，ILVNC的T1-mapping成像研究未納入本文，本組病例中6位行平掃T1-mapping成像，由于致密心肌較薄、心律不齊等原因，最終樣本量較小，無法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，在今后針對(duì)ILVNC的研究中、包括ILVNC與DCM的鑒別診斷中，T1-mapping仍存在進(jìn)一步深入研究的空間。