李嫣， 楊琴， 夏黎明

氣管支氣管內(nèi)良惡性腫瘤均比較罕見，CT上漏診和誤診率極高，本文回顧性分析16例罕見的氣管支氣管腫瘤的CT表現(xiàn)，通過比較各種病變的CT特征，結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理分析，提高對該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2014年3月-2016年6月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的氣管支氣管內(nèi)罕見腫瘤16例。其中，男7例，女9例。年齡19～66歲，平均47.4歲。除2例患者體檢偶然發(fā)現(xiàn)外，其余14例患者多有咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣促、呼吸困難等癥狀，病程十余天到兩年，在當(dāng)?shù)卦\為支氣管炎或支氣管哮喘并進(jìn)行相應(yīng)抗感染、止咳平喘治療，因效果不佳或病情反復(fù)而入院。12例患者術(shù)前行纖支鏡檢查。16例患者中，腺樣囊性癌7例(平均年齡43.4歲)，黏液表皮樣癌4例(平均年齡34.8歲)，不典型類癌2例(平均年齡63歲)，肉瘤樣癌、脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤各1例(年齡分別為62歲、64歲、64歲)。13例患者行腫瘤標(biāo)志物檢測，1例黏液表皮樣癌患者糖鏈抗原72-4、鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原略高于正常，1例不典型類癌患者癌胚抗原、鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原略高于正常，1例肉瘤樣癌患者查癌胚抗原升高，其余10例患者肺癌標(biāo)志物均為陰性。2例腺樣囊性癌、1例不典型類癌、1例肉瘤樣癌、1例錯(cuò)構(gòu)瘤患者有長期吸煙史。

2.CT掃描及圖像重組方法

采用GE Lightspeed螺旋CT掃描儀，掃描范圍自C6至膈頂水平，5例僅平掃，7例僅增強(qiáng)(其中1例兩期增強(qiáng))，4例平掃加增強(qiáng)檢查。掃描層厚5 mm或10 mm，橫軸面重建層厚1.25 mm。增強(qiáng)延遲時(shí)間25 s，1例兩期增強(qiáng)之間間隔18 s。使用GE AW工作站進(jìn)行多平面重組(MPR)、容積再現(xiàn)(VR)、氣管仿真內(nèi)窺(VB)重建。

3.CT閱片與病理對照

由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的胸部影像診斷醫(yī)師在不知手術(shù)及病理結(jié)果的情況下，分析氣管支氣管病變的原始橫軸面和重建圖像，分析腫瘤的部位、大小(沿氣管支氣管長軸長度×垂直于氣管支氣管的病變最大層面水平橫徑)、形態(tài)、密度及強(qiáng)化程度、管壁內(nèi)外侵犯范圍、管腔狹窄程度，以兩位醫(yī)師統(tǒng)一的意見為準(zhǔn)，得出傾向性診斷，再進(jìn)一步與纖支鏡及手術(shù)病理結(jié)果對比。

結(jié) 果

本組16例患者中，11例為唾液腺癌，7例腺樣囊性癌(圖1)多為中年患者(平均年齡43.4歲)，病變多位于中央氣道，表現(xiàn)為橢圓形或?qū)捇追秩~狀結(jié)節(jié)，呈均勻等或稍高密度，多為均勻強(qiáng)化，大小1.5～4.0 cm，較易診斷為唾液腺癌；4例黏液表皮樣癌(圖2)多為青年患者(平均年齡34.8歲)，病變多位于支氣管壁，多表現(xiàn)為腔內(nèi)外腫塊，有沿支氣管壁蔓延的傾向，呈均勻等密度，多不均勻強(qiáng)化，大小2.5～5.0 cm，在腫瘤與結(jié)核之間鑒別較為困難。2例不典型類癌(圖3)均為老年患者(平均年齡63歲)，鄰近右主支氣管，表現(xiàn)為沿支氣管樹、支氣管腔內(nèi)外的軟組織腫塊，呈明顯均勻強(qiáng)化。1例肉瘤樣癌患者(圖4)為老年男性，有長期吸煙史，也表現(xiàn)為沿支氣管樹的軟組織腫塊，呈輕度強(qiáng)化。1例脂肪瘤為均勻脂肪密度(-149 HU)的帶蒂結(jié)節(jié)。1例軟骨性錯(cuò)構(gòu)瘤伴鈣化(圖5)，診斷時(shí)誤診為結(jié)核。

兩位醫(yī)師的分析與纖支鏡及手術(shù)病理對比顯示：①CT準(zhǔn)確的評估了病灶所在的部位；②CT評估病灶的大小與手術(shù)范圍不一致；③CT能判斷病灶對氣管壁是否有侵犯，但侵犯范圍不能準(zhǔn)確評估；④通過CT征象基本可以作出腫瘤的診斷，除了對脂肪瘤直接作出診斷、對發(fā)生于大氣道的部分腺樣囊性癌診斷唾液腺癌比較接近以外，其它腫瘤具體類型未能給出。

討 論

氣管支氣管內(nèi)腫瘤患者癥狀不典型，臨床上容易誤診為支氣管炎或支氣管哮喘，早期只表現(xiàn)為氣管壁腫瘤時(shí)，常規(guī)胸部X線片極易漏診。術(shù)前CT檢查，尤其是MSCT多種三維圖像重組技術(shù)，對于氣管支氣管腫瘤的檢出有重大幫助[1]。上述不同氣管支氣管腫瘤比較罕見，CT表現(xiàn)又較為相似，特別容易混淆而誤診，然而經(jīng)過分析，各自又有其獨(dú)特的特點(diǎn)，常?？梢宰鞒鰞A向性診斷，現(xiàn)將其特點(diǎn)分述如下。

腺樣囊性癌是起源于氣管、支氣管黏膜腺體或黏膜下腺體的低度惡性腫瘤，病理上以腫瘤細(xì)胞排列成篩孔狀結(jié)構(gòu)為典型表現(xiàn)[2]，好發(fā)于中央氣道，氣管、主支氣管和葉支氣管常見，段支氣管及以下支氣管少見。多見于中年人，發(fā)病率無性別差異。CT上表現(xiàn)為沿氣管黏膜下延伸，呈腔內(nèi)息肉樣或?qū)捇椎能浗M織腫塊，無蒂，表面可光滑或不光滑，長徑一般大于橫徑，多有管壁增厚，伴管腔狹窄，容易向腔外侵犯。平掃密度均勻，增強(qiáng)呈均勻或不均勻強(qiáng)化[3]。本組7例腺樣囊性癌患者中，6例發(fā)生于胸段氣管，1例位于葉支氣管，患者平均年齡43.4歲，與文獻(xiàn)報(bào)道完全一致。本組病例女性較多，與文獻(xiàn)不符，可能是病例數(shù)較少。平掃CT上均表現(xiàn)為均勻等密度的寬基底分葉狀或橢圓形結(jié)塊，表面多為分葉狀，增強(qiáng)后均呈均勻強(qiáng)化，CT值平均增加約15 HU，而直接增強(qiáng)的1例第二期較前CT值增加約82 HU ，說明強(qiáng)化程度多樣，但需要大樣本佐證。

潤性生長，周圍間質(zhì)纖維結(jié)締組織增生。 圖2 女，34歲，黏液表皮樣癌。a) MPR冠狀面肺窗示右肺中間段支氣管腔阻塞，并中葉及下葉阻塞性肺炎、肺不張； b) MPR冠狀面縱隔窗示支氣管內(nèi)軟組織結(jié)塊呈明顯不均勻強(qiáng)化； c) VR重組示右肺中間段支氣管完全阻塞、截?cái)啵?d) CT仿真內(nèi)窺鏡下見結(jié)塊完全阻塞支氣管，管腔不通； e) 鏡下見黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞及中間細(xì)胞，無篩狀結(jié)構(gòu)。

圖1 男，32歲，腺樣囊性癌。a) MPR冠狀面縱隔窗示氣管上段右側(cè)壁一寬基底結(jié)節(jié)影，呈均勻等密度，邊緣光整，相鄰氣管壁增厚； b) MPR矢狀面縱隔窗示氣管上段右前壁寬基底結(jié)節(jié)； c) VR重組氣管支氣管樹示氣管腔部分阻塞，尚通暢； d) CT仿真內(nèi)窺鏡下可見結(jié)節(jié)阻塞管腔，氣管腔尚通暢； e) 鏡下見大小較一致的瘤細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán)索，內(nèi)有腺樣(篩狀)或小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，呈浸

黏液表皮樣癌與腺樣囊性癌同屬于唾液腺癌，來源于氣管、支氣管黏膜下腺體的導(dǎo)管上皮，病理上無篩孔樣改變[2]。多見于青年人，本組病例發(fā)病平均年齡34.8歲。相對于腺樣囊性癌，黏液表皮樣癌好發(fā)于主支氣管、葉、段支氣管，氣管少見。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤的長徑多與所在氣管走行平行，分為四型：腔內(nèi)息肉型、腔內(nèi)外腫塊型、管壁全層浸潤型、外周型[4]，腫瘤生長緩慢，很少累及區(qū)域淋巴結(jié)。本組4例均發(fā)生在葉支氣管，其中1例屬于腔內(nèi)息肉型，3例為腔內(nèi)外腫塊型，合并阻塞性肺炎及肺不張。本組4例患者病理顯示支氣管殘端及區(qū)域淋巴結(jié)均未見腫瘤侵犯。文獻(xiàn)報(bào)道黏液表皮樣癌部分病例可出現(xiàn)鈣化，本組無明顯鈣化，2例強(qiáng)化明顯，但不均勻。本組11例唾液腺癌中，黏液表皮樣癌的患者CT增強(qiáng)較腺樣囊性癌更不均勻，可能是由于病灶較大的緣故。

類癌屬于神經(jīng)類分泌癌，文獻(xiàn)報(bào)道部分類癌患者可出現(xiàn)類癌綜合征，有皮膚潮紅、紫紺、腹痛等表現(xiàn)。部分學(xué)者認(rèn)為當(dāng)轉(zhuǎn)移到消化道或合并有消化道類癌時(shí)才出現(xiàn)類癌綜合征，本組2例患者無類癌綜合征。類癌起源于支氣管上皮及腺體組織的嗜銀細(xì)胞，散在于支氣管上皮和黏液腺中，較多見于大支氣管及其分叉處，較少見于小支氣管黏膜，因此大多數(shù)類癌發(fā)生于中央氣道，少數(shù)發(fā)生于段支氣管或更遠(yuǎn)端，發(fā)生于支氣管時(shí)以右側(cè)多見，電鏡下分為典型類癌和不典型類癌(主要是核分裂象和壞死的差別)，不典型類癌多為周圍型單一病灶，典型類癌多為中央型病灶[5-6]。本組2例患者為不典型類癌，均鄰近右主支氣管，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，但病灶都屬于中央型向肺實(shí)質(zhì)侵犯，與文獻(xiàn)不一致。相對典型類癌，不典型類癌更好發(fā)于40歲以上的中老年人，無性別差異，本組病例男、女各1例，平均年齡63歲。CT多表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀病灶，病灶內(nèi)鈣化為特征表現(xiàn)，病灶向周圍侵犯鄰近肺組織時(shí)CT可見“冰山征”，表現(xiàn)為沿支氣管樹的軟組織腫塊，腔外部分大于腔內(nèi)部分，邊緣呈尖角狀，形似“冰山”[7]。本組兩例未見明顯鈣化，可見“冰山征”。類癌血供豐富，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，本組平掃加增強(qiáng)的1例符合該表現(xiàn)。本組病例中1例黏液表皮樣癌也表現(xiàn)為腔內(nèi)外軟組織腫塊，腔外部分大于腔內(nèi)部分，但強(qiáng)化程度不如類癌明顯，文獻(xiàn)報(bào)道黏液表皮樣癌強(qiáng)化明顯且伴鈣化時(shí)不易與類癌鑒別。

由形態(tài)較一致的細(xì)胞呈小梁狀、帶狀排列。 圖4 男，62歲(病例14)，肉瘤樣癌。a) MPR冠狀面縱隔窗示左主支氣管及左肺上葉沿支氣管蔓延的腔內(nèi)外不規(guī)則腫塊，邊界清晰； b) 冠狀面肺窗示支氣管腔內(nèi)外腫塊； c) VR圖像重組示左主支氣管完全阻塞、截?cái)啵?d) CT仿真內(nèi)窺鏡示支氣管腔完全阻塞，新生物管腔中央突起，表面光整； e) 鏡下示腫瘤含鱗癌、腺癌兩種非小細(xì)胞癌成分。

圖3 女，65歲，不典型類癌。a) 橫軸面CT增強(qiáng)縱隔窗示右肺下葉支氣管腔內(nèi)外可見軟組織腫塊，沿支氣管走行方向生長，呈明顯均勻強(qiáng)化，腔外部分大于腔內(nèi)部分，呈“冰山”征； b) MPR斜矢狀面肺窗示右肺中間段支氣管及下葉支氣管內(nèi)外軟組織腫塊影； c) VR圖像重組示右肺中間段支氣管阻塞、截?cái)啵?d) CT仿真內(nèi)窺鏡示支氣管腔完全阻塞，新生物表面不光整； e) 鏡下見腫瘤呈神經(jīng)內(nèi)分泌分化的特征性生長方式，

肉瘤樣癌一般被認(rèn)為是單克隆起源的，向不同組織分化的惡性上皮腫瘤，可發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)、皮膚、呼吸道及乳腺等，原發(fā)于肺部較少見，一般以有長期吸煙史的中老年男性患者多見，分為周圍型和中央型，以中央型更為少見，文獻(xiàn)報(bào)道多明確周圍型肉瘤樣癌為肺內(nèi)團(tuán)塊影，呈不均勻強(qiáng)化，較少報(bào)道中央型肉瘤樣癌，部分文獻(xiàn)指出中央型多發(fā)生于肺門區(qū)，段以上支氣管，向腔內(nèi)外生長，常導(dǎo)致阻塞性肺炎和肺不張[8]。本組肉瘤樣癌為62歲的有長期吸煙史的患者，為中央型，病灶位于左主支氣管及左肺上葉，呈沿主支氣管及上葉支氣管蔓延的腔內(nèi)外不規(guī)則腫塊，邊界清晰，本例是直接增強(qiáng)，增強(qiáng)后呈均勻密度，CT值僅有38 HU，與大多數(shù)報(bào)道的周圍型肉瘤樣癌明顯不均勻的強(qiáng)化不一致。本組病例中不典型類癌與肉瘤樣癌CT形態(tài)極為相似，均呈中央型腫瘤，呈沿支氣管蔓延的腔內(nèi)外腫瘤，腔外部分大于腔內(nèi)部分，只是肉瘤樣癌強(qiáng)化程度不如類癌明顯，閱片時(shí)很難鑒別二者。

氣管支氣管脂肪瘤極為少見，發(fā)病率占所有肺部腫瘤的0.5%，好發(fā)于中年男性[9]，尤其是吸煙及體型肥胖者，屬于生長緩慢的良性腫瘤，一般不會(huì)完全阻塞氣道，容易形成遠(yuǎn)端肺組織反復(fù)感染。本例患者64歲，戒煙11年，戒煙前吸煙史不明。CT表現(xiàn)為氣管支氣管內(nèi)橢圓形均勻密度結(jié)節(jié)，邊界清楚，CT值約-149 HU，伴阻塞性肺炎，根據(jù)CT表現(xiàn)可以明確診斷為脂肪瘤。

圓形結(jié)節(jié)，邊緣光滑； c) 橫軸面測得結(jié)節(jié)平掃CT值約-149 HU； d) VR重組示左肺下葉支氣管開口處阻塞，其分支尚通暢； e) CT仿真內(nèi)窺鏡示支氣管開口處可見光滑結(jié)節(jié)； f) 鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織組成。 圖6 男，64歲，錯(cuò)構(gòu)瘤。a) MPR冠狀面縱隔窗示左肺下葉基底段可見不規(guī)則軟組織影伴點(diǎn)狀鈣化； b) 橫軸面示CT增強(qiáng)局部呈不均勻強(qiáng)化的軟組織結(jié)節(jié)； c) VR重組示左肺下葉基底段阻塞； d) CT仿真內(nèi)窺鏡示支氣管腔阻塞，新生物表面光整； e) 鏡下組織由多種間葉成分組成，主要見分化較成熟的軟骨成分，為軟骨性錯(cuò)構(gòu)瘤。

圖5 男，64歲，脂肪瘤。a) MPR冠狀面縱隔窗示左肺下葉支氣管開口處似可見異常密度影，密度極低，縱隔窗容易漏診； b) MPR冠狀面肺窗清楚顯示左肺下葉支氣管開口處見一橢

錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生于肺內(nèi)較為常見，本例發(fā)生于葉支氣管罕見，是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特殊類型，組織來源于氣管黏膜下未分化的間葉組織，多為纖維組織、上皮成分、脂肪、軟骨等，對應(yīng)了CT上不均勻的密度值，測得脂肪和鈣化密度有助于錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷[10]，但本例主要表現(xiàn)為軟組織結(jié)節(jié)伴鈣化，未測得脂肪密度，筆者認(rèn)為可能是瘤體較小、對比劑增強(qiáng)掩蓋了脂肪成分，本例鈣化灶可能代表了軟骨的鈣化或骨化，對診斷有提示作用。當(dāng)氣管支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)含脂肪成分時(shí)，鑒別診斷范圍可縮小至脂肪瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤。

兩例誤診分析：①病例9，男，19歲，黏液表皮樣癌誤診為原發(fā)綜合征，病灶為左肺上葉支氣管腔內(nèi)外腫塊，左肺門淋巴結(jié)稍大，首先考慮了原發(fā)綜合征，而忽視了腫瘤的可能性，仔細(xì)觀察患者CT片，可見左肺門并無明顯淋巴結(jié)腫大，且結(jié)核相關(guān)檢查均為陰性，分析主要是患者年齡較小導(dǎo)致了誤診。②病例16，支氣管腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)合并鈣化，主要是因鈣化這一征象首先考慮了結(jié)核，而忽視了罕見的錯(cuò)構(gòu)瘤的可能。

另外，本研究顯示，CT顯示的病變部位與纖支鏡結(jié)果一致，大小與手術(shù)范圍差別較大，原因可能包括：一是腫瘤可能沿氣管黏膜下蔓延，CT不容易估計(jì)范圍；二是當(dāng)支氣管阻塞引起肺不張時(shí)，CT不容易準(zhǔn)確判斷腫瘤的范圍；三是為保證治療效果，手術(shù)切除范圍往往較大。

通過以上分析，筆者可以得出如下診斷經(jīng)驗(yàn)：①氣管支氣管病變可以發(fā)生在任何年齡，不能因患者年輕就忽視了腫瘤的診斷，黏液表皮樣癌多發(fā)生于青年；②進(jìn)行CT閱片時(shí)，要注意調(diào)節(jié)窗寬窗位，以避免漏診低密度的病變；③腺樣囊性癌常常發(fā)生于氣管，而黏液表皮樣癌容易發(fā)生于主、葉、段支氣管；④類癌發(fā)生于支氣管時(shí)以右側(cè)多見，多表現(xiàn)為沿支氣管蔓延的腫塊，明顯均勻強(qiáng)化，不典型類癌常發(fā)生于老年患者；⑤類癌和肉瘤樣癌均為中央型時(shí)，很難鑒別二者，但前者增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，后者多見于長期吸煙的患者；⑥病變含脂肪成分時(shí)，診斷可明確為脂肪瘤或錯(cuò)構(gòu)瘤，當(dāng)病變?yōu)榫鶆蛑久芏?，可明確脂肪瘤的診斷，當(dāng)病變合并鈣化灶時(shí)，則可作出錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷；⑦氣管支氣管腫瘤的肺癌標(biāo)志物多為陰性，不能因此排除腫瘤的可能性；⑧對于腫瘤侵犯范圍的界定以及最終確診，仍然有賴于手術(shù)或活檢。