薛蘭鋼，路萬里，郭志鵬，劉剛，王秀麗，李鑫，黃輝，陳萬興，張穎，劉志剛

三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率約3/10萬～5/10萬，占所有先天性心臟病的0.38%～0.50%［1］。不同程度的三尖瓣后瓣與隔瓣向心尖方向移位導(dǎo)致了房化右室的形成與右心功能不良。外科手術(shù)是主要治療手段，但傳統(tǒng)瓣膜成形方法效果欠佳。圓錐重建（Cone重建）是一種新的針對(duì)Ebstein畸形的手術(shù)方法［2］，與傳統(tǒng)技術(shù)相比，Cone重建實(shí)現(xiàn)了瓣葉的更充分對(duì)合以及瓣膜開放時(shí)的中心血流，取得了更好的療效［2-3］。小兒期心臟的繼發(fā)改變輕，早期手術(shù)干預(yù)更利于瓣膜成功重建和心臟功能恢復(fù)［3］。國(guó)內(nèi)少有系統(tǒng)的小兒病例研究。本研究回顧性分析了一組小兒Ebstein畸形病例與隨訪結(jié)果，并就技術(shù)要點(diǎn)進(jìn)行針對(duì)性的總結(jié)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選擇2013年8月—2017年10月天津市泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院心外科小兒Ebstein畸形手術(shù)患者12例。入選標(biāo)準(zhǔn)：年齡＜14歲，未合并其他復(fù)雜畸形，接受Cone重建手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：成人患者。其中男4例，女8例，年齡（6.8±4.2）歲，體質(zhì)量（24.1±11.8）kg。根據(jù)針對(duì)Ebstein畸形的Carpentier分型，A型1例、B型7例、C型4例。合并房間隔缺損8例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，肺動(dòng)脈瓣狹窄1例，二尖瓣關(guān)閉不全1例。術(shù)前三尖瓣反流中度3例，重度9例。紫紺4例。NYHA心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)4例，Ⅲ級(jí)7例，Ⅳ級(jí)1例。在心臟彩超、胸X線片和心電圖常規(guī)檢查的基礎(chǔ)上，6例接受CT心血管造影，2例接受心臟MRI檢查。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 手術(shù)在全身麻醉、氣管插管、低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，常規(guī)放置食管超聲，重點(diǎn)評(píng)估術(shù)前術(shù)后三尖瓣及左右心室形態(tài)和功能。正中開胸，升主動(dòng)脈和上下腔靜脈插管，直腸溫度維持在30～34℃，升主動(dòng)脈阻斷后以Del Nido停跳液進(jìn)行心肌保護(hù)。Cone重建的基本方法和要點(diǎn)：將下移并異常貼附于右室壁和室間隔的三尖瓣前、后、隔葉游離下來，切斷連接瓣葉和右室壁的發(fā)育異常乳頭肌和纖維組織，僅保留朝向心尖的腱索，在充分游離并利用所有瓣葉（尤其是異位和發(fā)育不良的隔葉）的前提下，順時(shí)針旋轉(zhuǎn)游離的瓣葉并縫合相應(yīng)瓣緣，形成360°頂端朝向心尖的錐形結(jié)構(gòu)?？v行折疊房化右心室，適當(dāng)環(huán)縮三尖瓣環(huán)，并將構(gòu)建好的圓錐底邊縫合于新的瓣環(huán)上，完成Cone重建。在以上步驟的基礎(chǔ)上，個(gè)體化的選擇應(yīng)用自體心包、前瓣遠(yuǎn)端開窗、人工腱索和雙向Glenn等輔助技術(shù)。

1.2.2 隨訪 術(shù)后通過門診和電話隨訪。術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月及1年分別接受心臟超聲、胸片及心電圖檢查，1年以后無特殊情況每隔1年隨訪1次。綜合評(píng)估患者一般情況，檢測(cè)三尖瓣反流程度（無反流、微量、輕度、中度、重度反流）和心功能分級(jí)（NYHA）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，治療前后比較應(yīng)用配對(duì)t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以例表示，等級(jí)資料的比較采用Kolmogorov-Smirnov Z檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后結(jié)果 全組病例無手術(shù)死亡，11例成功行Cone重建，1例因重建失敗行三尖瓣置換術(shù)。其中，2例接受圓錐遠(yuǎn)端開窗，2例應(yīng)用自體心包瓣葉擴(kuò)大，2例應(yīng)用人工腱索，2例加用雙向Glenn手術(shù)。無冠狀動(dòng)脈損傷及傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。

2.2 特殊病例總結(jié) 病例2（按手術(shù)的時(shí)間排序，下同）：女，10.4歲。Carpentier C型，合并房間隔缺損，動(dòng)脈血氧飽和度0.90，房化右室與功能右室內(nèi)徑比例3∶1（85 mm∶28 mm），在三尖瓣成形效果不佳后，行機(jī)械瓣膜置換術(shù)+雙向Glenn術(shù)，此患者術(shù)后在嚴(yán)格的抗凝策略下，圍手術(shù)期恢復(fù)及隨訪復(fù)查滿意。病例3：女，2.8歲。Carpentier C型，合并房間隔缺損及二尖瓣前葉脫垂并中大量反流，存在紫紺，心功能Ⅳ級(jí)。在做Cone重建的同時(shí)，利用自體心包擴(kuò)大了隔瓣并進(jìn)行了前瓣根部的開窗，食管超聲提示瓣膜修復(fù)好并成功脫離體外循環(huán)。但在術(shù)后早期發(fā)生了低心排綜合征，應(yīng)用腹膜透析，并于術(shù)后第4天加做雙向Glenn，延遲4 d后關(guān)胸。術(shù)后恢復(fù)期患兒經(jīng)歷了長(zhǎng)時(shí)間的腹膜透析及呼吸機(jī)使用，合并切口愈合不良和肺部感染，最終痊愈出院。

2.3 隨訪 隨訪時(shí)間（24.4±17.0）個(gè)月，期間無死亡和再次手術(shù)病例。成功行Cone重建的11例患者中，三尖瓣無反流和微量反流各2例，輕度反流3例，輕-中度反流3例，中度反流1例；心功能Ⅰ級(jí)10例，Ⅱ級(jí)1例。三尖瓣反流程度及心功能均較手術(shù)前顯著改善（P＜0.05），見表1。

Tab.1 Changes of tricuspid regurgitation and cardiac function after Cone reconstruction表1 Cone重建前后三尖瓣返流和心功能的變化（n=11）

3 討論

筆者將“Cone重建”這一針對(duì)Ebstein畸形的新手術(shù)方法積極應(yīng)用于小兒，通過對(duì)手術(shù)及術(shù)后隨訪資料的總結(jié)，認(rèn)為這是一種適用于小兒的安全有效的手術(shù)技術(shù)，根據(jù)解剖特征輔以個(gè)體化技術(shù)，可以取得滿意的近期療效。

3.1 Cone重建安全有效 本研究回顧分析了12例患兒手術(shù)及術(shù)后隨訪資料，認(rèn)為Cone重建是一種安全的、適用范圍較廣的和重復(fù)性強(qiáng)的手術(shù)技術(shù)。2007年，巴西醫(yī)生Da Silva提出了“Cone重建”的概念，在傳統(tǒng)三尖瓣成形理念的基礎(chǔ)上，Cone重建通過更加積極的游離保留隔瓣和瓣葉順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，使重建后的圓錐結(jié)構(gòu)游離緣均由三尖瓣葉組織構(gòu)成，并產(chǎn)生朝向右室心尖的中心性血流［2］。由于重建后的結(jié)構(gòu)與血流更接近生理狀態(tài)，Cone重建較傳統(tǒng)術(shù)式在降低術(shù)后三尖瓣反流程度上更具優(yōu)勢(shì)［4］。最近，一組235例Cone重建患者平均3.5年術(shù)后隨訪顯示，早期病死率為0.4%，三尖瓣反流程度、右室形態(tài)和功能隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)逐漸好轉(zhuǎn)［5］。心律失常在Cone術(shù)后也得到了有效的緩解［6］。

本組患兒手術(shù)及隨訪期內(nèi)無死亡，近期隨訪心功能較術(shù)前改善明顯。三尖瓣反流程度較術(shù)前明顯改善且無出院后因反流加重需要瓣膜置換的情況，證實(shí)了Cone重建確切的手術(shù)效果。

3.2 將Cone重建應(yīng)用于小兒 針對(duì)Ebstein畸形的手術(shù)時(shí)機(jī)尚存爭(zhēng)議。在早期的報(bào)道中，由于較高的手術(shù)死亡率、瓣膜置換的高比例以及其后的一系列相關(guān)并發(fā)癥，一般要到心臟大到可以匹配一個(gè)成人瓣膜時(shí)才能進(jìn)行手術(shù)［2］。傳統(tǒng)的手術(shù)指征包括乏力、紫紺、氣促等癥狀的出現(xiàn)和加重，進(jìn)行性的右室增大和功能不良，心律失常。隨著手術(shù)技術(shù)的改良，手術(shù)指征也在不斷變化。Dearani等［3］認(rèn)為Ebstein畸形的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在兒童期并且強(qiáng)調(diào)了成熟的手術(shù)和監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)的重要性。

本組4例相對(duì)輕癥患兒心功能Ⅱ級(jí)，3例中等程度三尖瓣反流，但畸形程度重，筆者在評(píng)估后對(duì)他們進(jìn)行了積極的手術(shù)干預(yù)。隨著Cone重建技術(shù)的不斷改良，Ebstein畸形可以在小兒期被有效糾正，阻斷了心臟擴(kuò)大、瓣葉增厚及心律失常等繼發(fā)性改變的進(jìn)展，改善了預(yù)后，降低了瓣膜置換的比例，也對(duì)患兒的心理健康有積極的影響。

另一方面，小兒患者修復(fù)失敗后被迫施行的瓣膜置換手術(shù)預(yù)后較差。本組病例2患者三尖瓣大量反流，合并房缺和紫紺，置換31 mm機(jī)械瓣膜。兒童人工瓣膜置換，尤其是低齡二、三尖瓣位的瓣膜置換，面臨著較高的抗凝相關(guān)并發(fā)癥、傳導(dǎo)阻滯及再次手術(shù)等遠(yuǎn)期問題，仍然是小兒心臟外科亟待解決的難題。一些嚴(yán)重畸形的瓣膜注定難以修復(fù)，對(duì)于畸形重但瓣膜反流程度及心功能尚可的患兒，手術(shù)治療應(yīng)格外謹(jǐn)慎。術(shù)前對(duì)重建成功概率的預(yù)判和豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)顯得尤為重要，過于積極納入此類病例可能增加瓣膜置換的比例，影響了患兒的生存質(zhì)量和遠(yuǎn)期預(yù)后。此外，更大樣本量的遠(yuǎn)期隨訪對(duì)Cone重建合理性的評(píng)估也應(yīng)值得關(guān)注。

3.3 個(gè)體化技術(shù)的補(bǔ)充 經(jīng)典的Cone重建由幾個(gè)基本步驟組成：自體瓣葉組織的游離和重組、房化右室的折疊及瓣環(huán)環(huán)縮等。操作中需要注意瓣葉游離的細(xì)致和充分、避免冠狀動(dòng)脈的扭曲和損傷及防止傳導(dǎo)阻滯等技術(shù)細(xì)節(jié)。在共同方法的基礎(chǔ)上，結(jié)合個(gè)體的解剖與功能差異，特異性的選擇輔助技術(shù)同樣重要，包括：應(yīng)用自體心包、前瓣遠(yuǎn)端的開窗和植入人工腱索等。此外，加用雙向Glenn術(shù)由雙心室矯治改為1+1/2心室矯治為右室發(fā)育差合并右心功能不良的患者提供了退路。以上手段的選擇性使用是成功Cone重建的必要補(bǔ)充。

3.3.1 自體心包和前瓣開窗 充足的瓣葉組織作為Cone重建的材料是手術(shù)成功的重要因素，瓣葉材料的缺乏會(huì)導(dǎo)致重建后瓣口開放面積不足和三尖瓣狹窄。在這種情況下，可加用自體心包和前瓣開窗技術(shù)。盡可能充分地游離一切可以利用的自體瓣葉組織是手術(shù)應(yīng)該遵從的原則，在此前提下的材料不足可用自體心包彌補(bǔ)。心包可用來增加瓣葉的高度，改善對(duì)合情況；在隔葉和后葉發(fā)育不良時(shí)，應(yīng)用三角形補(bǔ)片（尖端朝心尖，底端在三尖瓣環(huán)）可在對(duì)合緣仍為自體瓣葉的情況下有效增加對(duì)合面積，降低了三尖瓣反流［3］。本組有2例患兒用到了自體心包參與成形。采用三角形心包補(bǔ)片的方法，最大程度避免心包結(jié)構(gòu)參與瓣口的對(duì)合，延遲組織退化帶來的遠(yuǎn)期瓣膜功能不全。

在腱索缺失的情況下，在朝向心尖部瓣葉（圓錐的遠(yuǎn)端1/3）處縱向開窗可以增加進(jìn)入右心室的血流而不影響瓣葉的閉合［3］。本組中2例Carpentier C型患者用到了此技術(shù)，瓣膜成形效果滿意且無前向壓差。Dearani等［3］的報(bào)道中19%（17/89）的病例應(yīng)用了此項(xiàng)技術(shù)。

上述兩種方法有效增加了新建瓣膜的開放面積，然而，部分患者的跨三尖瓣前向壓差仍不可避免。本組1例患者術(shù)后即刻食管超聲提示跨瓣壓差達(dá)到10 mmHg，在出院前復(fù)查時(shí)已消失，術(shù)后3年隨診時(shí)亦無壓差，反流程度較輕，但較前有加重趨勢(shì)。這種前向壓差的變化在此前研究中均有提及［2-3］，研究者認(rèn)為這種變化可能與術(shù)后早期貧血合并心率快，遠(yuǎn)期瓣環(huán)的擴(kuò)大等因素有關(guān)［3］。此外，影像學(xué)研究也表明，Cone重建術(shù)后早期的左、右心功能并未立即達(dá)到滿意的狀態(tài)，心室隨時(shí)間不斷重塑，其形態(tài)與功能會(huì)發(fā)生動(dòng)態(tài)變化［7］。筆者認(rèn)為，相對(duì)瓣膜遠(yuǎn)期成形效果，術(shù)后早期的瓣膜狹窄被放到了次要的位置。最佳的術(shù)后早期狀態(tài)和相應(yīng)的量化指標(biāo)需要更多的病例和更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪來確定。

3.3.2 雙向Glenn 雙向Glenn術(shù)又被稱為1+1/2心室矯治，將上腔靜脈血流跨過右心直接導(dǎo)入兩側(cè)肺動(dòng)脈，減少了右心前負(fù)荷，改善了左心的功能，對(duì)于部分右心功能障礙的患者起到了有效的輔助作用。Ebstein畸形矯治是最常見的以雙向Glenn作為輔助術(shù)式的一個(gè)群體［8］。在本組患者中，2例應(yīng)用了雙向Glenn技術(shù)，該2例均為Carpentier C型（共4例）且合并紫紺，合并房缺完全予以關(guān)閉。

雙向Glenn在Cone重建中的應(yīng)用仍存在一定爭(zhēng)議。一些中心認(rèn)為其在Cone重建術(shù)后的積極應(yīng)用是一種有益的輔助。在Mayo Clinic最近的一組病例回顧中，235例（平均年齡15.6歲）患者中46例（20%）用到了雙向Glenn［5］；另一組30例平均年齡為60個(gè)月的患兒中，20例（67%）加用了雙向Glenn手術(shù)［9］。還有一些中心不支持雙向Glenn的積極應(yīng)用：Da Silva等［2］報(bào)道的40例（平均年齡16.8歲）患者采用留置單向房間隔缺損的方法減輕右心負(fù)荷，沒有接受雙向Glenn，但作者在分析中提到了結(jié)果是在患者心胸比相對(duì)小，年輕等適應(yīng)證較好的條件下取得；一組19例（平均年齡20.5歲）患者均無需雙向Glenn且房間隔缺損完全關(guān)閉的情況下達(dá)到了滿意的解剖矯形和心功能狀態(tài)［10］。

筆者認(rèn)為，對(duì)右心功能不足以承受雙心室矯治的患者行1+1/2心室矯治可減輕右室前負(fù)荷，改善右心功能，優(yōu)化左室前負(fù)荷，使患者順利度過圍手術(shù)期，通過改善三尖瓣的對(duì)合，可能增加三尖瓣的遠(yuǎn)期使用率，從而對(duì)患者的近、遠(yuǎn)期預(yù)后均有積極的影響；術(shù)中積極應(yīng)用雙向Glenn可減少圍術(shù)期低心排綜合征、腎衰及呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生。

綜上所述，Cone重建技術(shù)是一種針對(duì)Ebstein畸形的安全有效的手術(shù)方法，在充分評(píng)估基礎(chǔ)上在小兒期手術(shù)干預(yù)，輔以個(gè)體化的技術(shù)手段，早期療效滿意。樣本量偏少和隨訪時(shí)間有限是本研究的兩個(gè)不足之處，Cone重建作為一種年輕的術(shù)式，其合理性及重建效果有待多中心、大樣本患者的長(zhǎng)期隨訪得到結(jié)論。