楊 宇
(吉林省長春市中心醫(yī)院醫(yī)學影像科,吉林 長春 130000)
髓母細胞瘤(medulloblastoma,MB)是兒童及青少年常見的后顱窩原發(fā)性腦腫瘤之一,少見于成人,多數起源于四腦室頂后髓帆神經上皮細胞的殘余[1]。2007年WHO將MB又分成4種亞型,即經典型髓母細胞瘤、大細胞/間變型髓母細胞瘤、促纖維增生結節(jié)型髓母細胞瘤、髓母細胞瘤伴廣泛結節(jié)[2]。由于該病預后較差,且易通過蛛網膜下腔發(fā)生腦脊液播散,因此早期診斷對優(yōu)化臨床治療方案及判斷預后有重要意義?,F對我院2012年1月至2018年2月收治的經臨床手術或病理活檢證實的24例MB患者的MRI及MRS圖像進行回顧性分析,總結其影像特點,報道如下。
1.1 一般資料 24例中男16例,女8例;年齡3~55歲,平均(14.3±6.2)歲,其中18例 <10歲。 臨床表現:頭暈、頭痛、惡心12例,肢體活動無力、嗜睡、行走不穩(wěn)6例,復視等視力障礙6例。本研究經醫(yī)院倫理委員會通過,并在患者本人或其監(jiān)護人知情同意前提下進行。
1.2 儀器與方法
1.2.1 MRI檢查 采用GE 1.5 T超導MRI儀。 掃描序列及參數:FLAIR 橫斷位 T1WI(TR 1 540 ms、TE 25 ms)、橫斷位 T2WI(TR 9 000 ms、TE 94 ms),TSE橫斷位 T2WI(TR 6 453 ms,TE 91 ms)、矢狀位 T1WI(TR 1 920ms,TE 123ms),層厚 5.0mm,層距 1.0 mm,FOV 32 cm×32 cm;橫斷位 DWI(b=1 000 mm2/s,TR 5 000 ms,TE 65 ms)。 對比劑采用 Gd-DTPA 經肘靜脈注射,劑量0.1 mmol/kg體質量,流率2.0~3.0 mL/s。
1.2.21H-MRS檢查 18例在MRI平掃加增強掃描的基礎上行1H-MRS。采用點分辨波譜(point resolved spectroscopy,PRESS)法、化學位移選擇飽和脈沖(chemical shift selective saturation pulse,CHESS)水抑制法進行檢查,PRESS序列成像參數:TR 1 500 ms,TE 35 ms或 144 ms,NEX 2 次,成像時間 3 min 48 s,獲得ROI的MRS,用機器自身軟件行MRS分析;水抑制波長<98%,帶寬<5,分析各種代謝產物的峰值和比值,如N-乙酰天冬門氨酸(NAA)、膽堿化合物(Cho)、肌酸(Cr)峰值和 Cho/Cr、NAA/Cr比值。
2.1 MRI表現 24例為單發(fā),位于第四腦室11例(圖 1~4),小腦蚓部 8 例,小腦半球 5 例(圖 5,6)。腫瘤大小2.2 cm×2.0 cm~5.7 cm×8.5 cm,表現為類圓形或不規(guī)則腫塊影。MRI平掃20例T1WI呈等低或低信號(圖1a,2a),4例呈高低混雜信號。18例T2WI呈等高信號(圖 2b),6 例呈高信號(圖 1b),其中2例腫瘤內部伴細小迂曲血管影。22例病灶DWI呈高信號(圖1c)。其中12例伴梗阻性腦積水,4例伴小腦扁桃體疝。增強掃描呈明顯強化12例(圖1d),中度強化8例,輕度強化4例,壞死及囊變部分無強化。
2.21H-MRS表現 18例行1H-MRS檢查,Cho峰明顯升高,NAA峰明顯降低,Cr峰明顯降低,乳酸(Lac)峰略升高(圖3),部分倒置;Cho/Cr比值增大,為4~11.5,Cho/NAA 比值增大,為 4.4~7.0。
MB屬原始神經外胚層腫瘤,也是最常見的兒童高度惡性后顱窩胚胎殘余性腫瘤,1925年Baily與Cushin對該病進行首次報道[3]。75%~85%的MB發(fā)現于兒童,高發(fā)年齡段為3~7歲,男性多見[4]。本組年齡小于10歲18例,占75.0%,與以往報道基本一致。成人MB病因不明,常來源于小腦外顆粒層細胞,可生發(fā)于腦組織的任何位置,目前多認為MB是起源于第四腦室頂后髓帆神經上皮細胞的殘余。林燕等[5]發(fā)現成人MB的好發(fā)部位從高到低分別為第四腦室、小腦半球、小腦蚓部,而兒童則為第四腦室、小腦蚓部、小腦半球。由于該病生長迅速,患者常表現為軀體共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)、嗜睡等小腦損傷表現,并伴頭痛、嘔吐等顱內高壓癥狀,且手術徹底切除困難,易發(fā)生腦脊液播散和種植轉移,給臨床治療帶來極大困難。
3.1 MRI特征 位于第四腦室及小腦蚓部的MB,可突入或充滿第四腦室或向外發(fā)展伸入小腦延髓池、小腦橋腦池或壓迫第四腦室。腫瘤可見清晰輪廓,為圓形實性成分為主腫物,瘤體內可伴液化或壞死。MRI平掃T1WI呈稍低或等信號,也可呈高低混雜信號;T2WI呈稍高或高信號,DWI高信號。兒童MB因血供豐富,不易形成囊變或壞死,增強掃描明顯強化。而成人MB多伴壞死和囊性變,腫瘤內部含水分少,有促結締組織增生的組織成分,因此MB的實性部分呈輕至中度強化[6]。由于MB組織成分較致密,水分子擴散受限制,故DWI呈彌散受限的高信號。Rasalkar等[7]認為MB的特征性表現即為彌散受限而ADC呈低信號,這也是其診斷及鑒別診斷的依據。本組除2例腫瘤內部并發(fā)出血、DWI呈等低信號外,其余腫瘤的實性部分DWI均呈高信號。筆者結合工作經驗認為,很多組織成分緊密的腫瘤,如高級別膠質瘤、經典型室管膜瘤等均可表現為彌散受限,而不能看作是MB的特征性表現。Fruehwald-Pallamar等[8]報道MB的強化特點與其病理分型有關,認為經典型強化程度多較輕或呈邊緣線狀強化,而其他亞型均為整體明顯強化。
3.21H-MRS特征 通過腦組織代謝產物的測定行1H-MRS分析:①Cho參與細胞膜的組成,位于3.22ppm處,由于腦內細胞增殖明顯,Cho明顯升高,故將Cho作為惡性腫瘤的標記物。②NAA,主要位于神經元,位于2.02 ppm處。顱內發(fā)生MB時大量神經元被破壞,導致NAA明顯下降。③Cr,位于3.03 ppm處,在病理情況下,較穩(wěn)定,本研究中將NAA/Cr、Cho/Cr比值反映代謝物變化,比值顯著增大,提示MB的惡性程度非常高[9]。 ④Lac,位于 1.32 ppm 處,Lac 峰輕度升高,部分倒置,反映了腦組織的缺氧狀態(tài),發(fā)生腦腫瘤時可出現Lac峰。本組18例行1H-MRS檢查,均表現為Cho峰升高,NAA峰降低,Cr峰降低,Cho/Cr比值增大(>4),NAA/Cr比值降低,與以往文獻報道相符。MRS能夠反映腦組織的代謝情況,但對MB的診斷和鑒別診斷缺乏特異性。Schneider等[10]通過對小兒后顱窩腫瘤包括MB、低級別膠質瘤及室管膜瘤的研究,發(fā)現單獨使用1H-MRS或聯合ADC對于區(qū)分小兒后顱窩腫瘤無特異性。但目前公認的是,腫瘤的惡性程度越高,Cho/Cr比值越大,因此可通過Cho/Cr比值判斷腫瘤的惡性程度。
總之,MRI聯合1H-MRS對MB的診斷有重要價值,可在發(fā)現病灶的同時明確蛛網膜下腔及硬膜下等部位有無種植轉移,MRI平掃及增強掃描可初步判斷腫瘤性質,而Cho/Cr比值判斷腫瘤的惡性程度對指導臨床治療有重要意義。